简介:摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重的可累及多脏器的自身免疫性疾病,临床表现各异,儿童SLE与成人相似,但发病率及病死率均高于成年人,易发生重要脏器损伤,因此早期诊断及治疗十分重要。随着对SLE发病机制的深入探究、细胞和分子生物学的发展,促进了SLE药物治疗的进步。糖皮质激素仍然在SLE治疗中起主导作用,免疫抑制剂是治疗SLE的基石,生物制剂为SLE患者带来了福音,非特异性免疫疗法为难治性及重症SLE患者争取了治疗时间,治疗方案的选择取决于疾病的严重程度。了解儿童SLE的治疗进展,理论与实践相结合,对控制病情、改善预后有深远的意义。现就近年来儿童SLE的治疗进展作一综述。
简介:摘要系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显高于成人,为尽早识别儿童SLE危象,通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后,本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。
简介:摘要目的观察系统性红斑狼疮规范性治疗的意义。方法2009年—2011年我院收治的SLE患者30例。常规治疗,观察规范治疗及非规范治疗患者的预后;结果对30例患者进行随治跟踪2年;规范治疗的患者复发率低,预后好。而非规范治疗的患者复发率高,预后差。
简介:摘要目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点。方法对2014年1月至2019年1月于本科初发确诊的37例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果37例患儿中,男7例,女30例,年龄(10.46±2.36)岁。首发症状以发热(67.57%)、面部皮疹(64.86%)、关节肿痛(45.95%)、浆膜炎(32.43%)多见,81.08%的患儿存在血液系统受累,64.86%的患儿累及肾脏;实验室检查:ANA阳性33例(89.19%),C3下降29例(78.38%),C4下降28例(75.68%),贫血25例(67.57%),血沉快25例(67.57%),蛋白尿24例(64.86%),白细胞减少21例(56.76%),抗双链DNA抗体阳性16例(43.24%),肝功能异常13例(35.14%),抗SSA抗体阳性12例(32.43%),抗Sm抗体阳性11例(29.73%)。男性患儿肾脏损伤、抗双链DNA抗体阳性率、抗核小体抗体阳性率均显著高于女性(均P<0.05)。结论儿童SLE女性多见,血液系统、肾脏累及率最高,男性患儿易出现肾脏损伤,以蛋白尿最常见,抗核小体抗体是男性患儿疾病活动度高于女性的危险因素。