简介:报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋向(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C30.67↑g/L,c40.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量l:3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,ss-A强阳性,Ro-52强阳性,Ss-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。
简介:功和能是两个密切相关的概念,它们又与系统这一概念有密切的联系。在功和能的教学中,常常忽视功和能的系统性,使学生在解决功和能的问题时不习惯于先确定系统,影响了对有关问题的正确理解。
简介:摘要系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显高于成人,为尽早识别儿童SLE危象,通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后,本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。