简介：摘要内在光敏性视网膜神经节细胞（ipRGC）是一种不同于视锥和视杆细胞的第3类感光细胞，其主要功能是参与调节生物体昼夜节律、瞳孔对光反应等非图片视觉活动。近期研究揭示ipRGC还与视网膜内多种突触存在相互作用，参与图片视觉，而且与多种临床疾病相关。本文针对ipRGC形态和功能特点、临床应用等方面的研究进展进行总结和分析，以期为临床工作提供参考。（中华眼科杂志，2020，56：308-312）

简介：耳蜗螺旋神经节细胞（spiralganglioncell，SGC）是听觉信息传入的初级神经元，具有整合和传递毛细胞接收到的声音信息的功能。SGC凋亡过程的激活不可逆，与细胞内基因、蛋白和传导途径相关。衰老、耳毒性药物、噪声、缺氧等损伤因素均可导致螺旋神经节细胞的凋亡，由于哺乳动物耳蜗螺旋神经节细胞缺乏再生能力，导致耳聋发生,抑制其凋亡和促进再生对耳聋的治疗将起到积极作用。本文对螺旋神经节细胞的损伤机制、阻止螺旋神经节细胞的凋亡手段和促进螺旋神经节细胞的再生手段进行了综述。

简介：

简介：目的　以胶原蛋白(CN)作为底物，探讨内生肿瘤神经节苷脂(GS)对神经母细胞LA-N5细胞株粘附功能的影响。方法　用葡萄糖苷神经酰氨合成酶抑制剂(D-PDMP)抑制LA-N5细胞株GS合成，观察该细胞对包被CN粘附作用的变化。结果　暴露于D-PDMP6d后，细胞GS几乎完全清除，但细胞的活力、增殖率及凋亡率较对照组无明显变化；暴露于D-PDMP的细胞，其粘附能力仅为对照组的35%：OD570分别为0.07±0.01和0.21±0.03(P<0.01)。用培养对照组LA-N5细胞收集的条件培养液(其中有细胞脱落的GS)和纯化的肿瘤GSGD2预处理已暴露于D-PDMP的LA-N5细胞，可恢复该细胞的粘附表型，较对照组差异无显着性(P>0.05)。结论　内生肿瘤GS调节肿瘤细胞对CN的粘附作用，提示GS在肿瘤细胞的迁移，侵入和转移中可能起重要作用。

简介：摘要目的探讨小鼠视神经钳夹损伤（ONC）后视网膜神经节细胞（RGCs）存活率变化。方法选取97只6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠，按照随机数字表法分为正常组（5只）、假手术组（5只）、ONC组（87只）。正常组双眼不进行任何操作；假手术组左眼不进行任何操作，右眼行假手术操作；ONC组左眼行ONC，右眼行假手术对照。正常组分别计算左右眼RGCs密度，比较其差异；假手术组计算假手术眼RGCs密度，比较其与正常组平均RGCs密度的差异；ONC组中，以左眼（ONC眼）与右眼（假手术眼）RGCs密度的比值计算RGCs存活率，然后比较不同钳夹持续时间（5，10，20，30 s）的RGCs存活率差异（取材时间统一为钳夹后7 d），以及不同取材时间（3，4，5，7，14，30，60，90，180 d）的RGCs存活率差异（钳夹持续时间统一为20 s）。结果正常组左右眼RGCs密度分别为（5 167.3±55.6）个/mm2和（5 199.6±44.8）个/mm2，差异无统计学意义（P>0.05）。正常组与假手术组RGCs密度分别为（5 183.5±33.4）个/mm2和（5 151.5±87.6）个/mm2，差异无统计学意义（P>0.05）。ONC组不同钳夹时间（5，10，20，30 s）的RGCs存活率分别为（37.6±1.1）%、（34.0±0.9）%、（33.6±1.6）%、（30.3±0.6）%（P<0.01）。钳夹5 s与 30 s相比，ONC组小鼠RGCs存活率差异有统计学意义（P<0.01）；其余不同钳夹时间相比，ONC组小鼠RGCs存活率差异均无统计学意义（P>0.05）。ONC组不同取材时间（3，4，5，7，14，30，60，90，180 d）的RGCs存活率分别为（85.4±2.0）%、（67.6±3.1）%、（43.0±1.0）%、（33.6±1.6）%、（22.7±2.0）%、（12.8±0.6）%、（10.4±0.8）%、（8.6±0.5）%、（6.7±0.2）%（P<0.01），尤其3~5 d，RGCs存活率大幅下降，30 d后RGCs存活率呈平稳下降趋势。结论在ONC小鼠模型中，不同钳夹持续时间对RGCs造成的损伤程度不同，且ONC后RGCs死亡呈进行性发展，提示在原发性损伤（钳夹）后，小鼠的RGCs经历了继发性损伤。因此，有效控制RGCs的继发性损伤，可能成为治疗视神经损伤性疾病的关键。

简介：患者女，37岁。于2009年6月体检时发现左下腹包块来我院就诊。查体：T36．5℃，P75次／min，BP120mmHg／75mmHg（1mmHg=0．133kPa）。神志清，精神好，皮肤巩膜无黄染，浅表未触及肿大淋巴结。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

简介：无

简介：摘要本文报道1例发生于中年女性的喉副神经节瘤（laryngeal paraganglioma，LP）。患者女，34岁，因“咽部异物感3个月”就诊。喉镜检查提示声门上区以左侧杓会厌壁为中心可见一紫红色黏膜下肿物；增强MR检查和颈部CT血管造影（CTA）提示肿物血供丰富。考虑为动脉型血管瘤，不除外副神经节瘤。术前行血管造影并放置弹簧圈阻塞供血动脉后行支撑喉镜下喉肿物大部切除，残余部分肿瘤行博来霉素注射术。术后病理诊断为副神经节瘤。遂二次手术行全身麻醉下颈外径路喉副节瘤切除术，术后1周顺利出院，出院半年复查显示肿瘤无复发，双侧声带运动对称，闭合良好，患者发音正常。

简介：临床资料病例1：男性，31岁，因无痛性肉眼血尿1个月于2003年3月5日人院。人院时血压正常，经腹及直肠超声提示膀胱左侧壁肿物，形态不规则，大小约5．6cm×4．8cm，与左侧精囊关系密切（图1）。

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简介：摘要目的探讨混合性神经节细胞瘤－腺瘤的临床特点和手术疗效。方法回顾性分析2006年1月至2019年11月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的23例混合性神经节细胞瘤－腺瘤患者的临床资料。23例患者均经鼻蝶窦入路行肿瘤切除术。术后复查头颅MRI，以判断肿瘤的切除程度；对术中留取的肿瘤组织标本进行病理学检测。出院后对所有患者行门诊随访，复查头颅MRI和内分泌功能，以判断肿瘤的复发情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析所有患者的无进展生存期和总生存期。结果23例患者术后复查头颅MRI，其中19例(82.6%)为肿瘤完全切除，4例(17.4%)为部分切除。术后病理学检测结果显示，23例患者均为混合性神经节细胞瘤－腺瘤(世界卫生组织Ⅰ级)，其中3例(13.0%)为生长激素细胞腺瘤，1例(4.4%)为催乳素细胞腺瘤，6例(26.1%)为催乳素－生长激素细胞腺瘤，10例(43.5%)为静默性腺瘤，3例(13.0%)为裸细胞腺瘤。11例行神经元相关染色，其中8例(8/8)突触素表达阳性，6例(6/6)特异性神经元核蛋白表达阳性，3例(3/3)神经丝蛋白表达阳性，3例(3/3)嗜铬素A表达阳性，1例(1/1)人微管相关蛋白2表达阳性。2例行转录因子检测，垂体特异性转录因子1均表达阳性。23例患者的中位随访时间为54个月(5～113个月)。随访期间，4例(17.4%)复发，其中1例死亡。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，23例患者10年无进展生存率为79.1%，总生存率为94.4%。结论混合性神经节细胞瘤－腺瘤的临床表现无特异性，依据术后病理学结果确诊，经鼻蝶窦入路的肿瘤切除术是其主要治疗方法，大部分患者预后良好。

简介：目的：通过检测高度近视性弱视者弱视眼黄斑区视网膜神经节细胞厚度,探讨该类弱视的程度与视网膜神经节细胞厚度的关系。方法：选取先天性高度近视（10g/L阿托品眼膏散瞳后〉-4.00DS）并伴有弱视患者12例20眼。年龄3.5～15岁。采用傅立叶域光学相干断层扫描仪（fourier-domainopticalcoherencetomography,FD-OCT）测量弱视眼的黄斑区神经节细胞厚度以及黄斑区视网膜厚度,并比较神经节细胞层厚度占视网膜层厚度的比例与患者弱视及近视程度的相关性。结果：我们发现高度近视患者近视程度与最佳矫正视力无明显相关性,近视程度高的患者其神经节细胞层相对厚度有变薄现象。结论：先天性近视性弱视的患者黄斑中心区神经节细胞层厚度占视网膜厚度的比例有下降。

简介：摘要目的通过探讨十二指肠节细胞性副神经节瘤(DGP)的临床、影像及病理学特征，加强对DGP的认识并提高临床诊疗水平。方法回顾性分析山东第一医科大学附属省立医院2012年1月至2021年10月诊断的8例DGP患者的临床资料，总结其临床特点、影像学特征、病理学特征、治疗及预后。结果8例DGP患者中男性7例，女性1例，年龄37~57岁，中位年龄52岁。5例无临床症状的患者在健康查体或术前查体时偶然发现；3例患者因黑便就诊。CT影像学检查均表现为十二指肠局限性结节样增厚，增强扫描呈明显渐进性强化。超声内镜下表现为十二指肠黏膜下低回声病变。组织学上肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞和神经节样细胞三种成分，梭形细胞表达神经丝蛋白(NF)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100，上皮样细胞表达细胞角蛋白、NSE、突触素(Syn)、嗜铬素(CgA)，神经节样细胞表达NSE、Syn、CgA及NF。2例行内镜黏膜剥离术，6例行外科手术切除。结论DGP是一种罕见的好发于十二指肠降段的良性神经内分泌肿瘤，影像学及内镜检查提示黏膜下病变，治疗以内镜下切除和外科手术局部切除为主，预后良好。

简介：摘要目的讨论基底神经节钙化的诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论多数患者有家族遗传史。头颅X线平片或头颅CT扫描可见基底神经节的广泛钙化。

简介：摘要星状神经节是全身最大的交感神经节，其节后纤维分布广泛，不仅包括头面部以及上肢区域，而且还分布于心、肺和胃肠道等区域。星状神经节阻滞就是通过局部麻醉药物注入阻滞交感神经，从而治疗星状神经节所支配区域的疾病，例如头面部、耳鼻喉、口腔、颈肩部、上肢、下肢及呼吸系统、循环系统等多种疼痛及非疼痛类疾病。本综述围绕星状神经节阻滞来阐述其在临床应用情况及进展。

简介：【摘要】目的 探讨针刀结合星状神经节阻滞治疗失眠症临床疗效观察。方法 研究对象60例为失眠症患者，入院后以电脑随机法分为A（n=30）、B（n=30）两组，A组给予患者地西泮片睡眠口服治疗，B组予针刀结合星状神经节阻滞治疗，并于2021年1月－2021年12月期间进行组间对照研究。结果 治疗总有效率B组为96.67%较A组的80.00%更高，对比（x2=4.043，P=0.044）有统计学意义。主观睡眠质量、睡眠潜伏期、睡眠持续性、睡眠效率评分分别为（0.98±0.22）分、（1.12±0.17）分、（1.08±0.19）分、（0.91±0.11）分，均较A组的（2.77±0.40）分、（2.59±0.36）分、（2.35±0.27）分、（2.41±0.24）分更低，对比（t=22.277，t=21.031，t=21.746，t=32.375；P均为0.000）有统计学意义。生理、躯体、心理及社会功能评分分别为（22.11±2.18）分、（22.98±1.22 ）分、（22.85±1.07）分、（23.05±2.41）分，均较A组的（19.15±2.14）分、（19.86±1.54）分、（20.06±1.43）分、（20.14±2.33）分更高，对比（t=5.307，t=8.698，t=8.556，t=4.754；P均为0.000）有统计学意义。结论 针刀结合星状神经节阻滞治疗失眠症具有显著疗效，可助患者改善睡眠质量，同时积极影响生活质量水平，具有较高临床借鉴应用价值。

简介：摘要嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas，PPGLs)是一类罕见的神经内分泌肿瘤，具有很强的遗传背景。患者的症状与过量儿茶酚胺释放相关。近年来，相关学者在PPGLs的遗传、代谢、免疫等潜在发病机制方面取得诸多进展，为其诊断和治疗手段的发展提供了理论基础。随着越来越多的PPGLs致病基因被发现，人们对PPGLs患者的治疗、预后及随访有了新的认识。现本文就PPGLs的分子遗传学特点进行综述。

简介：摘要嗜铬细胞瘤并不常见，而巨大囊性嗜铬细胞瘤更为少见，是嗜铬细胞瘤的一个亚组，大部分因为肿瘤坏死和出血过程形成囊性，极少为真囊肿。因为大部分儿茶酚胺在肿瘤内代谢或储存，当肿瘤发生囊性退变时，儿茶酚胺生成减少或储存在胞膜下，不易释放入血，导致其缺乏典型嗜铬细胞瘤的常见症状，生化检查儿茶酚胺代谢产物阴性亦不少见，加之影像学表现多样，不易与其他腹腔或腹膜后占位鉴别，早期诊断极困难。本文就巨大囊性嗜铬细胞瘤的发生机制、临床表现、诊治等方面综述其进展，以加深对本病的认识，提高临床诊断的准确率。

简介：无