简介:摘要目的探讨重+轻链淀粉样变性(heavy- and light-amyloidosis,AHL)的临床表现、诊断及预后。方法通过回顾北京大学人民医院收治的2例AHL患者的临床资料及复习文献21例患者资料,明确AHL的临床与预后特点。结果与轻链型淀粉样变性相比,AHL患者多为男性,血、尿免疫固定电泳阳性率高且为完整的免疫球蛋白;肾脏表现为以白蛋白为主的蛋白尿,可出现肾病综合征,镜下血尿常见,肾活检病理可见刚果红染色阳性物质多部位沉积(系膜区、毛细血管壁、小动脉、肾间质),免疫荧光可见单克隆重链合并轻链(类型与血M蛋白一致)团块样沉积、与淀粉样物质沉积部位一致。心脏受累少见,骨髓中浆细胞比例高。结论AHL罕见,在临床表现上不同于轻链型淀粉样变性,预后有待累积病例进一步观察。
简介:以芬顿试剂为引发剂,木薯淀粉为主链,苯乙烯(St)、丙烯酸丁酯(BA)、松香、甲基丙烯酸二甲基氨基乙酯(DM)和N-羟甲基丙烯酰胺(NMA)为单体,采用无皂乳液聚合法在木薯淀粉分子上接枝苯丙共聚单体,合成出一种苯丙无皂乳液表面施胶剂,并通过傅里叶变换红外光谱仪、热重分析仪、粒径分析仪、静态接触角和扫描电镜对乳液的结构和性能进行了表征.结果表明,在淀粉用量10%、m(单体总量)∶m(淀粉)=2∶1、H2O2用量5.0%、m(St)∶m(BA)=3∶1、松香用量0.8%、DM用量1.2%、NMA用量0.2%条件下,合成了苯丙无皂乳液表面施胶剂;当其用量为淀粉施胶液的0.4%时,施胶度为46s,纸张环压指数为5.47N·m/g.
简介:摘要淀粉样变性是一类系统性疾病,由"罕见"变"常见"需引起重视。本研究回顾分析本中心近20年来175例淀粉样变性患者的临床资料,总体评估患者资料,探讨相关影响因素,以期提高早期确诊率,改善患者预后。研究结果显示,该病好发年龄为50~59岁(占34.85%),且年龄越大治疗效果越差(OR=1.064,95%CI 1.030~1.099,P<0.001);最易累及肾脏(42.86%)和心脏(21.71%);主要表现为蛋白尿、水肿、胸闷气喘、皮肤瘙痒及色素沉着、腹部胀痛、腹水、肝大、低血压等。早期选择有效治疗方案如接受激素+免疫抑制剂/血液透析/化疗/自体干细胞移植/手术等治疗,则治疗效果更佳(OR=3.706,95%CI 1.866~7.352,P<0.001),且是否接受有效治疗方案是预后的独立影响因素(HR=2.567,95%CI 1.291~5.103,P=0.007)。年龄增大(HR=1.049,95%CI 1.020~1.078,P=0.001)、低血压(HR=2.431,95%CI 1.149~5.141,P=0.020)、心脏受累(HR=6.556,95%CI 3.401~12.640,P<0.001)、多器官受累(HR=2.315,95%CI 1.107~4.840,P=0.026)、血清白蛋白降低(HR=2.477,95%CI 1.219~5.034,P=0.012)、估计肾小球滤过率(eGFR)降低(HR=2.215,95%CI 1.205~4.070,P=0.010)、B型钠尿肽(BNP)升高(HR=3.962,95%CI 1.357~11.574,P=0.012)、肌钙蛋白T(TnT)升高(HR=2.872,95%CI 1.042~7.915,P=0.041)亦是预后的独立影响因素,可增加死亡风险。因此,在诊疗过程中,临床医师需密切监测这些指标变化,早期诊断及采取有效治疗措施,以改善淀粉样变性患者的治疗效果及预后。
简介:摘要目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点分析,并结合文献回顾,提高对本病的早期诊断率。方法对文献及4例明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、腹部彩超、腹部CT或腹部MRI、肝或肾的活体组织病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均有腹胀、纳差、乏力、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高。肝脏或肾脏的活体组织病理检查见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论肝淀粉样变性临床少见,表现多样化且大多为非特异性,很难早期诊断,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性。
简介:摘要:淀粉含量是浮萍作为生物质能源的重要指标。本文主要研究外源ABA对起淀粉降解的影响及机理。
简介:摘要:淀粉含量是浮萍作为生物质能源的重要指标。本文主要研究外源ABA对起淀粉降解的影响及机理。
简介:摘要 淀粉水凝胶是一种重要的医用水凝胶,其理化性能主要受淀粉原料的影响。因此,本文基于电子辐照工艺制备了四种不同类型的淀粉水凝胶:木薯淀粉水凝胶、马铃薯淀粉水凝胶、玉米淀粉水凝胶和SAGO淀粉水凝胶,并测试不同种类淀粉水凝胶的糊料粘度、剥离强度、凝胶强度、凝胶分数、胶体老化性能、可伸展性和永久变形性能。测试结果表明,虽然木薯淀粉水凝胶凝胶性较差,但其具有较强的剥离强度和凝胶强度;且木薯淀粉水凝胶在进行老化试验后,其剥离强度和凝胶强度的比值为100%。即,在上述四种淀粉水凝胶中,木薯淀粉水凝胶的综合性能最优。