简介:非进行性先天性肌病是一组于出生或青少年时期发病的肌肉疾病。近年来新报告了多种非进行性先天性肌病,包括透明体肌病、肌质管肌病、Ⅰ型纤维优势等,但作为独立的疾病尚缺乏足够的病例数量和恒定的临床病理联系。本文报道两例经骨骼肌活检证实为先天性肌病伴Ⅰ型纤维优势。患儿分别为4岁半女孩和11岁男孩,均具有非进行性加重的肌无力症状、骨骼畸形等先天性肌病临床特点;体查发现患儿体形或脸型细长,漏斗胸或脊柱后突侧弯、高腭弓及翼状肩等骨骼畸形表现;二者的肌酸激酶皆正常,乳酸脱氢酶仅轻度增高;两例病例骨骼肌活检结果表现一致,除了ATPase染色显示Ⅰ型肌纤维数量超过了肌纤维总数的90%,并无其他特异性病理改变如中央轴空、肌管、中央核等特殊结构。
简介:目的使用NADH—TR染色探讨家兔屈伸趾肌群在增龄过程中肌纤维型的改变。方法健康家兔24只,根据家兔年龄段划分为:幼年组(4周)、青年组(12月)、中年组(24月)、老年组(36月)共4个组。取肌腹中部横切片作烟酰胺腺嘌呤二核苷酸四唑氧化还原酶(NADH—TR)染色。结果4周组能分辨出Ⅰ、ⅡA和ⅡB三型肌纤维;36月龄组的Ⅱ型肌纤维尤其是ⅡB型肌纤维构成比减少,Ⅰ型肌纤维呈增加趋势,出现小角化肌纤维和肌纤维类聚现象。结论随着增龄家兔骨骼肌三型肌纤维的分布逐渐改变,骨骼肌萎缩以Ⅱ型肌纤维为主。
简介:人体的各种运动,都是通过骨骼肌的收缩来完成。而骨骼肌的收缩能力则与肌纤维类型及其百分组成有关。由于不同个体肌纤维类型的百分组成不同,因而在运动中肌肉的收缩速度、力量、持续时间也就因人而异,使个体表现出不同的运动能力,肌纤维也在训练中产生不同的适应性变化。因此,了解人体肌纤维类型的百分组成和在运动训练中的适应性变化以及对运动的适应机制,对改进运动训练方法,提高运动训练水平和进行科学选材等都有很重要的意义。一、人体肌纤维类型及其形态、功能、代谢特征早在17世纪,有人就发现动物的骨骼肌纤维有些较白,有些较红,而且肌纤维的颜色与运动能力有一定联系,因而将骨骼肌划分为“红肌”和“白肌”。近年来,随着针刺活检技术的广泛应用和超微分
简介:摘要肌纤维母细胞肉瘤是少见的由肌纤维母细胞分化而来的梭形细胞肉瘤,大多数发生于成年人头颈、四肢等部位的软组织与骨,原发于肺部的肌纤维母细胞肉瘤极为罕见。本文回顾了1例肺部肌纤维母细胞肉瘤患者的资料。该患者为女性,59岁,CT表现为右中下肺近肺门处轻度不均匀强化的肿块,右下肺支气管通畅,病灶沿右中肺动脉及右肺动脉降支生长。支气管镜检可见肺右中叶癌累及中间支气管开口。结合病理及免疫组化结果考虑为肺肌纤维母细胞肉瘤。
简介:目的探讨不同血清型对成熟肌纤维的转导效率.方法我们用不同的血清型AAV(rAAV-1,rAAV-2,rAAV-3和rAAV-5)表达LacZ和GDNF基因研究在小鼠骨骼肌转导效率,转基因表达用组化方法或ELISA来评定.结果在3周龄的小鼠中,LacZ组化染色显示rAAV5在慢和快的肌纤维中都有效的转导,而rAAV2和rAAV3优先在慢纤维中转导.在8周龄的小鼠(成年鼠)中,rAAV3和rAAV5在慢纤维和快纤维中都有效的转导.用rAAV3-LacZ或rAAV5-LacZ优先转导的慢纤维与rAAV2相比没有显著性差异.用8周龄的小鼠肌肉注射不同血清型的rAAV-GDNF后,结果显示rAAVl-GDNF表达最高;rAAV2、rAAV3和rAAV5在骨骼肌的表达也有效.结论在肌肉基因转导中,rAAV3和rAAV5介导的载体都是有效的,能克服rAAV2所受到的限制.
简介:摘要目的探讨喉炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理学特点。方法对病理诊断为IMTs的临床资料、免疫组化、光镜进行回顾性分析与研究。结果患者以声带肿物就诊,病理确诊IMTs,免疫组织化学Vimentin(+)、SMA(+)、Desmin(+)。结论IMTs诊断依赖组织病理学、免疫组化及临床资料,IMTs以根治性切除为原则
简介:摘要目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的病理特征。方法收集高邮市人民医院2010年1月至2019年7月经手术切除组织病理学确诊为AMF的女性患者12例,年龄39~53岁。回顾性分析12例AMF组织标本光镜下病理学形态、免疫表型。结果12例AMF组织标本镜下见大量薄壁血管的间质、卵圆形或梭形的瘤细胞,部分区域也可见少量厚壁血管,有明显的细胞密集区与细胞稀疏水肿区交替,细胞密集区聚集在血管周围。Ki67增殖指数约5% 1例,<1% 11例。结论AMF是一种较少见的良性间叶源性肿瘤,缺乏特异性的临床表现,病理诊断主要结合组织学形态、免疫组化标记。
简介:摘要目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料,行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色,并复习相关文献。结果28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁,平均7岁。女患儿7例,男患儿21例。12例发生于肢体软组织:手部9例,上臂1例,足部2例。单骨病变14例:股骨8例,胫骨2例,锁骨2例,腓骨1例,桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形,肌纤维母细胞样,呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布,间质黏液样,并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成,并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访,1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好,具有独特的形态学特征,结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。