简介：

简介：摘要本文报道弥漫性混合型纤维肌发育不良1例。患者因意识障碍13 h入院。CT血管成像检查示双侧颈内动脉至腹主动脉范围内全身大动脉、中动脉管腔弥漫性扩张，伴多发局限性管腔狭窄及狭窄后瘤样扩张，动脉瘤形成，呈典型“串珠样”改变。头颅CT平扫示右侧丘脑片状低密度影，边界模糊，考虑为右侧丘脑急性梗死。综合影像学检查考虑为弥漫性混合型纤维肌发育不良。

简介：无

简介：目的探讨腹壁外韧带样型纤维瘤病的临床特点和治疗方法.方法1994-2006年收治的腹壁外韧带样型纤维瘤病患者17例,均行手术治疗,分析其疗效.11例行广泛切除术,3例行根治性切除术,3例行姑息性切除术.结果术后均经病理证实为韧带样型纤维瘤.肿物大小3cm×2cm～12cm×8cm.17例患者随访1～5年,术后复发5例,其中1例仅在术后1个月复发,复发率为29.4%.17例患者中无一例发现远处转移,也无因该肿瘤而死亡病例.结论韧带样型纤维瘤病呈侵袭性生长,早期诊断和首选外科手术是治疗的关键,配合放疗可提高疗效.

简介：摘要目的探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料，总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献进行复习。结果男性3例，女性4例。发病年龄32~67岁。发病部位：胸膜3例，盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7~13.5 cm。镜下，黏液变性区占肿瘤的55%~90%（平均约72%），瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形，呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管，瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构，1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征，其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤（7/7）均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根据Demicco提出的SFT危险度分级模式，4例为低度危险，1例中度危险，2例高度危险。4例获得随访信息，1例肿瘤在术后4年内复发3次，另3例未见肿瘤复发和转移。结论黏液型SFT是一种罕见的SFT组织学亚型，生物学行为可从惰性到侵袭性。黏液型SFT应包括在具有显著黏液变性的软组织肿瘤的鉴别诊断谱系之中，仔细的组织学观察寻找典型的SFT组织学特征并辅以免疫组织化学染色和必要的分子遗传学检测可助于其诊断和鉴别诊断。

简介：引言自二十世纪上半叶以来，纤维艺术在不同国家、地域的文化背景下，经历着从传统样式到现代样式的传承和变化。纤维艺术形态的多元化、艺术风格的多样性、材料的综合性等诸多因素交叉融合，构成了现代纤维艺术的总体特征。那么在创作和教学实践中，多元探索现代纤维艺术新综合材料的运用理念和技巧，就显得特别重要，这已经成为世界各国纤维艺术家和教学领域非常关注的重点课题。

简介：目的：探讨幕上纤维型星形细胞瘤在颅内的生长规律。方法：分析67例经手术与病理证实的幕上纤维型星形细胞瘤的MRI所见，结果：将幕上纤维型星形细胞瘤的生长方式归纳为三种类型即局灶型，侵袭型及多灶型，结论：MRI在术前研究胶质瘤生长方式中具有重要作用。

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简介：摘要目的应用心脏磁共振特征追踪（CMR-FT）技术评价成人非梗阻性肥厚型心肌病（HCM）患者的心肌纤维化。方法回顾性纳入2016年11月至2020年4月就诊于云南省第一人民医院行CMR检查的成人非梗阻性HCM患者，通过延迟钆增强（LGE）判断心肌纤维化，使用CMR-FT软件获得心脏三维的整体和局部纵向、周向和径向的应变和应变率，比较有LGE和无LGE的HCM患者的整体应变和应变率的差异，以及有LGE和无LGE的心肌节段局部应变和应变率的差异。结果共纳入86例HCM患者，其年龄为（45±8）岁，男性71例，其中，64例（74%）患者存在LGE。LGE阳性与LGE阴性患者在年龄、左心室射血分数、左心室舒张末期容积、左心室质量及左心室质量指数方面差异有统计学意义（P均<0.05）。LGE阳性患者的整体应变［纵向：（-7.6±3.4）%比（-14.3±2.5）%，周向：（-9.4±1.9）%比（-17.2±1.6）%，径向（10.3±2.1）%比（17.9±3.5）%］和应变率［纵向：（-89.0±16.3）s-1比（-123.5±13.1）s-1，周向：（-92.5±13.5）s-1比（-137.0±12.6）s-1，径向：（80.9±9.9）s-1比（129.1±22.3）s-1］均低于LGE阴性患者，差异有统计学意义（P均<0.05）。64例有LGE患者中除心尖外共1 024个节段，其中256个节段有LGE，有LGE的心肌节段的局部应变［纵向：（-8.1±2.2）%比（-15.2±3.9）%，周向：（-9.7±1.1）%比（-16.8±1.3）%，径向：（11.7±3.0）%比（19.7±2.6）%］和应变率［纵向：（-92.7±18.4）s-1比（-127.1±12.7）s-1，周向：（-90.5±11.2）s-1比（-129.4±11.7）s-1，径向：（81.6±7.9）s-1 比（135.7±19.5）s-1］也低于无LGE的心肌节段，差异也有统计学意义（P均<0.01）。接受者操作特征（ROC）曲线显示，整体纵向应变（GLS）在诊断非梗阻性HCM心肌纤维化时的曲线下面积（AUC）值为0.763（95%可信区间61.2%~91.4%），GLS界值为-11.7%时的敏感性为91%，特异性为89%。结论在成人非梗阻性HCM患者中应用CMR-FT技术检测的心肌整体和局部应变和应变率在有LGE与无LGE的患者及心肌节段间存在显著差异，提示可以应用CMR-FT技术在不使用钆对比剂的情况下评价成人非梗阻性HCM患者的心肌纤维化。

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简介：摘要目的采用纤维束自动定量法（AFQ）对遗忘型认知障碍患者（aMCI）的脑白质纤维束部分各向异性（FA）值及平均扩散率（MD）进行分析，以研究患者脑内白质纤维束逐点破坏的特点。方法选取2018年1月至2019年3月在南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科记忆门诊就诊的20例aMCI患者，男9例、女11例，平均年龄（67±9）岁；22例非遗忘型认知障碍（naMCI）患者，男8例、女14例，平均年龄（64±10）岁；年龄、性别、受教育程度匹配的23名健康对照（NC），男10名、女13名，平均年龄（65±9）岁，所有被试者均进行3.0 T磁共振扩散张量成像及高分辨T1加权成像扫描，采用AFQ对全脑20根纤维束的100个节点进行FA及MD值定量分析。结果脑白质纤维束FA值的逐点分析显示，aMCI患者右侧皮质脊髓束中间节段（节点33~60）明显低于naMCI患者（t=-4.023，P<0.01，FWE校正），且FA值与听觉词语记忆测试正相关（P=0.039）。脑白质纤维束MD值的逐点分析显示，aMCI患者左侧扣带束海马部分的中间节段（节点41~61）明显高于naMCI患者（t=2.408，P=0.037，FWE校正），aMCI患者左侧下纵束偏后部（节点24~46）（t=-2.919，P=0.006，FWE校正）及左侧扣带束海马的中间节段（节点38~71）（t=-3.878，P=0.002，FWE校正）明显高于健康对照组，且左侧下纵束平均MD值分别与MoCA（P=0.039）及听觉词语记忆测试得分（P=0.015）呈负相关关系，左侧扣带束海马平均MD值与听觉词语记忆测试得分呈负相关关系（P=0.033）。结论aMCI患者部分纤维束的特定节点会出现一定损伤，且与神经心理学量表相关。此外，不同的白质纤维束破坏模式各异；较之前的其他类似研究明显改进了定量分析方法，对进一步理解aMCI患者脑白质纤维束破坏模式具有重要价值。

简介：钢纤维虽然是目前在水泥混凝土中应用非常广泛的一种添加剂，但由于成本高、拌和易卷曲、抱团而在实际使用中有一定的局限性。宁波大成新材料股份有限公司新近开发出一种可以替代钢纤维的高性能聚合物产品——异型塑钢纤维(简称HPP纤维，又称塑料钢筋)。这种塑钢纤维应用在水泥混凝土中，可以增强混凝土的坚韧

简介：目的探讨手部纤维组织细胞瘤H型皮瓣移植手术。方法选取2017年3月-2018年5月我院皮肤科收治的手部纤维组织细胞瘤患者1例，对该患者采取H型皮瓣移植手术治疗，回顾性分析患者治疗前后手部的感觉功能情况。结果手部的感觉功能对比方面，治疗前患者手部的感觉功能显著优于治疗后，治疗前后差异有可比性（P＜0.05）；结论手部纤维组织细胞瘤患者应用H型皮瓣移植手术进行治疗，有利于提高治疗优良率，改善患者的感觉功能，提高成活率。同时术后皮瓣质量较好，是治疗手部纤维组织细胞瘤较理想的皮瓣之一，值得在临床上广泛推荐使用。

简介：摘要目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病患儿的NF1基因变异情况，为家系的遗传咨询和临床诊治提供依据。方法应用高通量测序技术检测13例Ⅰ型神经纤维瘤病患儿的NF1、NF2基因变异情况，100名正常人作为对照。利用Sanger测序技术对可疑位点和家系成员进行验证。结果13例患儿共检测到13个NF1基因变异位点，包括NF1杂合缺失1例、错义变异3例、无义变异3例和移码变异6例，其中，10个均已报道与I型神经纤维瘤病相关，c.4180A>T(p.Asn1394Tyr)、c.4217dupT(p.Leu1406fs)和c.1753dupT(p.Leu585Phefs*3)为未报道过的新变异，根据美国医学遗传学与基因组学学会指南，c.4180A>T(p.Asn1394Tyr)判定为可能致病性变异(PS2+PM1+PM2+PP2)，c.4217dupT(p.Leu1406fs)和c.1753dupT(p.Leu585Phefs*3)均判定为致病性变异(PVS1+PS2+PM2)。结论NF1基因变异可能为这些患儿的致病原因，新变异位点的检出丰富了NF1基因的变异谱。

简介：摘要目的通过对疑似Ⅰ型神经纤维瘤（NF1）患儿进行基因诊断和疾病进展分析及随访研究，探索研究携带NF1基因突变患儿的基因型表型联系。方法回顾性选取2016年9月至2018年1月在上海儿童医学中心疑似Ⅰ型神经纤维瘤诊断的患儿共32例，男17例，女15例，年龄2个月至5岁，进行相应的遗传学检测明确基因突变，并对阳性患儿进行3年以上长期的随访和病情跟踪，对疾病的进展以及基因型表型关联性进行分析。结果27例患儿检测到明确致病性的NF1基因突变，包含3例未曾报道过的致病性突变；这27例患儿中仅3例患儿突变遗传自明确诊断且有表型的父母，其余均为新发突变。大部分患者随访期间无明显表型变化（14/27），部分患者（7/27）在随访期间发现矮小、肺动脉狭窄和发育迟缓等，其中矮小与肺动脉狭窄分别可能与NF1基因错义突变和严重截断变异存在关联性。结论无家族史的Ⅰ型神经纤维瘤患儿其早期诊断更加依赖于基因检测。低龄患儿早期随访应根据突变的类型和位置进行相应的调整，错义突变患儿应增加心血管异常的早期随访，造成严重截断变异的患儿应关注身高发育情况。

简介：摘要回顾性分析1例原发于椎管内硬脊膜的黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及临床预后等。患者女，39岁。右侧背部疼痛、右小腿麻木伴行走不稳3个月；磁共振成像（MRI）提示胸椎椎管内占位，考虑神经鞘瘤可能，手术完整切除病灶。显微镜下于黏液背景中见肿瘤细胞弥漫性生长，瘤细胞体积中等大小，呈短梭形或星芒状，胞质淡染，细胞核轻微不规则；间质内可见薄壁、扩张的血管。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达STAT6和CD34，不表达脑膜瘤标志物SSTR2，不表达神经鞘瘤标志物S-100蛋白、SOX10和脊索瘤标志物Brachyury，Ki-67阳性指数约5%。二代测序检测提示其存在NAB2基因的第6号外显子和STAT6基因的第17号外显子融合。术后随访1年无肿瘤复发和转移。中枢神经系统黏液型SFT罕见，预后较好，诊断过程中需注意与黏液样神经鞘瘤、脊索瘤、脊索样脑（脊）膜瘤、原发或者转移性黏液样单相型滑膜肉瘤以及原发或者转移性低度恶性纤维黏液样肉瘤等疾病相鉴别。

简介：摘要目的探讨2型糖尿病患者肺纤维化的病理特征。方法选取2020年6月至2021年10月武汉大学人民医院胸外科肺部手术合并2型糖尿病患者27例作糖尿病组(DM组)，另选同期肺部手术未合并2型糖尿病患者17例作对照组(Control组)，收集完整病例信息及肺组织手术标本分析两组患者的肺纤维化特征，计数资料采用χ2检验，计量资料采用t检验。结果DM组空腹血糖(FPG)高于Control组[(7.16±1.74) mmol/L比(4.88±0.51) mmol/L，t＝5.006，P<0.01]，其余指标差异均无统计学意义(P>0.05)；肺功能示DM组第1秒用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)高于Control组[(80.05±5.77)%比(74.23±3.93)%，t＝3.092，P<0.05]，用力肺活量占预计值的百分比(FVC%pred)、第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%pred)、最大通气量占预计值的百分比(MVV%pred)、一氧化碳弥散量(DLco)等低于Control组[(96.65±12.71)%比(108.85±10.35)%，(88.20±9.78)%比(99.08±8.03)%，(85.24±14.21)%比(97.11±10.42)%，(17.61±3.47) ml/(mmHg·min)比(20.74±3.70) ml/(mmHg·min)，t＝2.867、3.241、2.125、2.215，P<0.05，1 mmHg＝0.133 kPa]，且其肺功能指标改变与限制性通气功能障碍相符；病理染色结果示DM组较Control组有明显的肺泡间隔增厚、肺血管基底膜增厚、大量炎性细胞浸润及特征性纤维化改变，且DM组纤维化阳性率高于Control组[85.19%(23/27)比17.65%(3/17)，χ2＝19.680，P<0.01]；分子水平检测到DM组肺间质纤维化的蛋白标志物波形蛋白(Vimentin)、胶原蛋白1(Collagen1)和相关基因α-肌动蛋白(α-SMA)、Vimentin、Collagen1、胶原蛋白3(Collagen3)的mRNA表达水平明显高于Control组(t＝12.520、6.304，P<0.01)和(t＝6.017、32.710、13.740、8.110，P<0.01)；免疫荧光染色结果示DM组肺组织纤维化标志物在肺血管周累积明显增加。结论2型糖尿病患者在长期高血糖刺激下可诱发肺纤维化，且纤维化标志物主要累积于肺血管周。

简介：摘要目的探讨1型神经纤维瘤病(NF1)的切除及修复方法的可行性及临床效果。方法回顾性分析2000年1月至2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院整形外科确诊为NF1，且行整形性切除及修复的患者资料，修复方式包括直接缝合、皮瓣及植皮。结果共纳入34例NF1患者(16例巨大NF1，其中2例为头面部巨大NF1，14例为四肢及躯体巨大NF1)。男14例，女20例，年龄16~46岁，平均30.4岁。病变部位累及头面部、胸背部、腰臀部、上下肢等全身多个部位。肿瘤面积65~2 080 cm2,平均252 cm2，9例经介入科会诊后行术前介入栓塞主干供血动脉。所有患者均成功根据术前制定的计划切除标记的瘤体，其中33例患者出血均可控，切除及修复均一期完成。1例女性面部巨大神经纤维瘤患者第1次切除手术中切除部分瘤体后出现难以控制的出血，予以先行加压包扎止血后行分期手术完成切除及修复。瘤体切除后直接缝合14例，其中2例术后1周内出现伤口裂开，在局麻下予以修整重新缝合后恢复良好。皮瓣方式修复16例，其中5例患者因术后皮瓣远端血运不良，行手术修整重新缝合，恢复良好。植皮方式修复4例，其中1例患者因部分皮片成活不良，行二次植皮手术修整，恢复良好。所有患者随访6~36个月，平均22.6个月。除1例患者出现恶变及1例患者瘤体复发明显外，其余患者均未出现复发或恶变，对手术效果满意。结论NF1尤其是巨大NF1的切除修复需要根据瘤体的位置和大小制定合适的整形性切除范围，在控制出血的前提下，尽量达到一期切除和修复。可根据病变部位、大小及形态，应用不同类型的修复方法，达到切除病变、保护形态功能的目的。

简介：Ⅰ型神经纤维瘤病是一种常见的常染色体显性遗传病，主要由NF1基因突变导致。临床表现包括皮肤色斑和良性神经纤维瘤，病变可累及神经、骨骼、血管等多种组织结构。血管病变是NF1的常见并发症，患病率和死亡率较高。本文针对NF1中血管性病变的研究进展进行综述。