臀部肌纤维母细胞瘤1例报道

臀部肌纤维母细胞瘤1例报道

韩锋博柴大海刘施材赖大年孟志华

韩锋博柴大海刘施材赖大年孟志华

（西安长安医院陕西西安710016）

【关键词】臀部；肌纤维母细胞瘤

【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）07-0206-02

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤［1］。IMT最常见于肺部，有报道发生于胃、结肠者，未发现发生于体部报道。2015年1月16日我院收住一例臀部肌纤维母细胞瘤患者，现报道分析如下：

1.临床资料

患者女姓，52岁，病历号（14012653），以“发现右侧臀部包块1周”主诉于2015-01-16入院。查体：生命体征平稳，右侧臀部坐骨结节处可触及大小约2×3cm包块，局部无红肿及皮肤破溃，无压痛，质中等，活动度可。B超提示:右侧臀部皮下可探及一大小约1.8×2.6cm低回声包块，边界清，内可见片状无回声区，CDFI示其周边及内部可见较丰富血流信号，并可录的高速低阻的动脉血流频谱。MRI提示：右侧坐骨支内侧结节样软组织信号，组织内信号欠均匀，弥散受限。血常规、血生化、肿瘤指标正常。遂于2015-01-17在硬、腰联合麻醉下行右侧臀部包块切除术，术中见包块位于深筋膜层，大小约2×2.5cm，包膜完整，质稍硬，送快速病理检查回报：软组肿瘤（良性）建议免疫组化。术后病理：送检标本肉眼所见表面附少量脂肪组织，切面灰白色，部分区域出血呈灰红色，包膜完整。考虑：肌纤维母细胞瘤。免疫组化：VIM(+)、des（-）、SMA弥漫强(+)、CD34(-)、S-100(-)、CD99(-)、bcl-2（-）、GFAP(±)、CD68散在细胞(+)、ki67<5%。

2.讨论

IMT是按照组织构成定义的一种实体肿瘤，由于其构成成分多少不同以及不同的病程阶段，导致临床的表现及预后有较大的差异。进一步细分其病理亚型及病程的不同阶段，将有助于制定个体化的治疗。IMT血管丰富，常粘连压迫周围组织，导致临床症状和影像学表现与恶性肿瘤极为相似，临床上常误诊［2］。目前临床医师对IMT认识仍不足导致误诊误治而耽误。B超检查IMT常表现为低回声肿块，边界清楚或欠清，内部血流信号丰富。MRI检查常为信号欠均匀的软组织结节，弥散受限。多数IMT患者影像学表现缺乏特征性，确诊均靠病理及免疫组化检查。Vimentin以及肌源性标记物SMA、MSA为IMT的特异标记，尤以SMA诊断价值最高。本例Vim和SMA均为阳性。此外，Makhlouf等［3］究发现约有60%～70%的IMT患者结蛋白(Desmin)阳性，但其诊断特异性不高，报道称IMT的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性率为30%～65%，阳性说明肿瘤呈中度恶性［4］。Ki67是一种增殖细胞相关核抗原，在细胞增殖中不可或缺，但其确切机制不明。本例Ki67＜5%，说明肿瘤细胞增殖不活跃。目前认为该肿瘤生物学行为良好，病程缓慢、迁延。对于局部肿瘤，治疗仍以手术治疗为主，多数肿瘤完整、完全切除多可治愈，但应注意即使完整切除，也有局部复发可能。Coffin等［5］报道IMT局部复发率为2%～37%，远处转移率为0～11%，治疗的难点在于肿瘤无法完全切除或切除后复发或恶变，这类患者放、化疗效果往往不佳，大剂量皮质类固醇或非皮质醇抗炎药物治疗可能控制病变进展或缓解症状。但也有报道示ALK阳性的IMT患者较阴性患者局部复发率高，预后差［6］。除手术治疗外，对于复发及恶变的病例常用的辅助治疗包括放疗、化疗、甾体和非甾体的抗炎治疗等。放疗效果有限，仅用于残留病灶对高浓度激素无反应的病例。化疗药物包括长春新碱或长春瑞滨加氨甲喋呤、异环磷酰胺加卡铂或多柔比星、伊马替尼等。Bertocchini等［7］报道了1例10岁患者，腹膜及大网膜上广泛IMT转移，通过肿瘤的次全切除，再配合非甾体类抗炎药物酮咯酸氨丁三醇及化疗药物氨甲喋呤联合长春碱、异环磷酰胺联合阿霉素和异环磷酰胺进行序贯治疗，临床症状迅速缓解。Appleblaum等［8］指出，非甾体抗炎药物尤其是COX-2受体抑制剂能够诱导肿瘤的退变，其可能的机理包括：①通过COX-2/前列腺素/VEGF途径抑制VEGF的表达，从而抑制血管的形成；②直接抑制能够表达COX-2的内皮细胞；③在炎症反应过程中的抗细胞因子作用。抗生素及甾体用于IMT治疗的成功个案也有报道。Fragoso等［9］报道了单中心12年内收治的7例患者，其中分别发生于肝脏的1例IMT，通过抗生素治疗痊愈；发生于胰腺的1例，通过口服皮质类激素治疗，病灶局部获得了近乎痊愈的效果。Carswell等［10］应用激素成功治疗1例颅内IMT，其组织学结构也倾向于肉芽肿。因此，对于组织类型更接近肉芽肿的IMT患者，激素治疗的效果较为肯定。半数以上的IMT病例表达间变性淋巴瘤激酶（ALK）。ButrynskiJE等[11］报道了用ALK酪氨酸激酶抑制剂Crizotinib治疗IMT1例ALK阳性的患者术后应用Crizotinib治疗得到了持久的缓解，但ALK阴性的患者对该药没有反应。因此，对于ALK阳性的病患，如不能完整切除或复发者，使用Crizotinib作为一个新型的药物治疗具有广阔的前景［12］。通过此例少见病的诊断、鉴别诊断及及时合理的治疗为临床医务工作者打开了新思路。

【参考文献】

[1]陈枫，肿瘤外科杂志，2014年2月，第6卷第1期，胃巨大炎性纤维母细胞瘤1例报道.

[2]MaruyaS，MiuraK，TadaY，etal．Inflammatorypseudotumoroftheparapharyngealspace:acasereport［J］．AurisNasusLarynx，2010，37(3):397-400．

[3]MakhloufHＲ，SobinLH．Inflammatorymyofibroblastictumors(inflammatorypseudotumors)ofthegastrointestinaltract:howcloselyaretheyrelatedtoinflammatoryfibroidpolyps?[J]．HumPathol，2002，33(3):307-315．

[4]LiHB，XuYM，YuJJ．Diagnosticpuzzleofinflammatorypseudotumoroftheurinarybladder:Acasereportwithbriefliteraturereview［J］．SouthMedJ，2010，103(6):563-566

[5]CoffinCM，WattersonJ，PriestJR，etal.Extrapulmonaryinflammatory

myofibroblastictumor(inflammatorypseudotumor)[J].AmJSurgPathol，1995，19(8)：859-872.

[6]CookJＲ，DehnerLP，CollinsMH，eta1．Anaplasticlymphomakinase(ALK)expressionintheinflammatorymyofibroblastictumor:acomparativeimmunohistochemicalstudy[J]．AmJSurgPathol，2001，25(11):1364-1371．

[7]BertocchiniA，LoZuponeC，CalleaF，etal.Unresectablemultifocalomentalandperitonealinflammatorymyofibroblastictumorinachild：revisitingtheroleofadjuvanttherapy[J].JPediatrSurg，2011，46(4)：17-21.

[8]AppleblaumH，KieranMW，CripeTP，etal.Therationaleforonsteroidalanti-inflammatorydrugtherapyforinflammatorymyofibroblastictumors：aChildren'sOncologyGroupstudy[J].JPediatrSurg，2005，40(6)：999-1003.

[9]FragosoAC，EloyC，Estev?o-CostaJ，etal.Abdominalinflammatorymyofibroblastictumor：aclinicopathologicstudywithreappraisalofbiologicbehavior［J］.JPediatrSurg，2011，46(11)：2076-2082.

[10]CarswellC，ChatawayJ.Thesuccessfullong-termmanagementofanintracranialinflammatorymyofibroblastictumorwithcorticosteroids［J］.ClinNeurolNeurosurg，2012，114(1)：77-79.

[11]ButrynskiJE，D’AdamoDR，HornickJL，etal.CrizotinibinALK-rearrangedinflammatorymyofibroblastictumor[J].NEnglJMed，2010，363(18)：1727-1733.

[12]戴洪山、刘勇、徐艳、姚安龙、全竹富，中国普外临床与基础杂志，2014年4月第21卷第4期，结肠炎性肌纤维母细胞瘤短期复发1例报道并文献复习.