简介:摘要目的评价初次手术术后残留及单纯手术后复发纤维肉瘤患儿的远期疗效及预后相关因素。方法回顾性研究,研究对象为2004年4月至2019年2月上海儿童医学中心收治的26例术后残留或复发纤维肉瘤患儿,接受上海儿童医学中心横纹肌肉瘤1999(SCMC-RS-99)方案及适时肿瘤根治性切除术,化疗前根据手术及影像学检查将疾病状态分为首诊术后残留组(简称残留组)、单纯手术后复发再治疗组(简称复发组),总结患儿临床特点及远期随访结果,采用Kaplan-Meier生存分析评估生存率,应用Log-Rank检验及COX比例风险模型对年龄(<3岁或3~18岁)、性别、肿瘤原发部位、术后分期、疾病状态、ETS变体6(ETV6)基因、化疗方案进行单因素及多因素预后分析。结果26例纤维肉瘤患儿中男13例,女13例;残留组17例,复发组9例。随访至2019年12月31日,随访时间73(10~188)个月,5年总体生存(OS)率为(86±7)%,5年无事件生存(EFS)率为(77±9)%。单因素分析显示,残留组5年EFS优于复发组,差异有统计学意义[(94±5)%比(63±16)%,χ2=5.106,P=0.024];<3岁的患儿5年EFS明显高于3~18岁患儿,差异有统计学意义[(94±5)%比(62±17)%,χ2=6.507,P=0.011]。性别(χ2=0.445)、肿瘤原发部位(χ2=0.258)、术后分期(χ2=3.046)、ETV6基因(χ2=1.496)、化疗中是否含阿霉素药物(χ2=1.692)与EFS均无明显相关性(P均>0.05)。将年龄、术后分期、疾病状态纳入COX比例风险模型进行分析发现年龄>3岁(HR=8.95,95%CI 0.73~109.50,P=0.086)、单纯手术后复发再治疗(HR=10.60,95%CI 0.84~134.30,P=0.068)、Ⅲ~Ⅳ期(HR=16.50,95%CI 0.84~321.40,P=0.065)对EFS影响差异无统计学意义。结论首次术后残留或术后复发再治疗的纤维肉瘤患儿仍有较好的缓解率及长期生存,尤其小年龄非复发患儿具有明显的生存优势。
简介:摘要2例患儿均于1岁左右出现进行性神经发育倒退及共济失调,并于学龄期罹患T淋巴细胞恶性肿瘤,同时经基因检测确诊毛细血管扩张共济失调综合征。本病自婴幼儿期发病,以神经系统症状为主要表现,伴毛细血管扩张及免疫缺陷,极易误诊。合并恶性肿瘤后对常规剂量化疗尤其是甲氨蝶呤及环磷酰胺敏感,极易出现严重化疗相关不良反应,需行个体化治疗。
简介:摘要目的分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)患儿的临床特点、治疗模式及预后,并归纳国际研究进展。方法采用回顾性研究,研究对象为1999年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的8例DSRCT患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果8例患儿中男6例,女2例;7例原发腹盆腔,1例原发骶尾部;8例就诊时存在临近组织/器官/淋巴结不同程度浸润,其中4例(50%)同时有远处转移,包括远处淋巴结、肝、肺、骨转移。8例均接受化疗,其中3例接受腹盆腔+瘤窝增量放疗,2例接受自体造血干细胞移植。随访至2020年2月15日,中位随访时间59个月,3例死亡,5例存活(2例完全缓解,1例反复复发,2例部分缓解仍在治疗中)。中位复发时间为14.5个月,3年无复发生存率为(30.0±17.5)%、总体生存率为(51.4±20.4)%。结论50%的DSRCT患儿就诊时已有远处转移;虽经过化疗、积极的手术切除、腹盆腔放疗和干细胞移植等多模式治疗,但预后仍较差。
简介:摘要目的评价负压吸疱表皮黑素细胞培养对节段型白癜风样无色素痣的辅助诊断价值。方法收集2019年6月至2020年3月于杭州市第三人民医院皮肤科依据Coupe标准临床诊断的8例节段型白癜风样无色素痣患者,进行伍德灯、反射式共聚焦显微镜(RCM)检查,308 nm准分子激光试验,负压吸疱获取表皮黑素细胞并培养,记录结果。结果8例患者中,6例皮损伍德灯下可见荧光,4例RCM下可见色素环完整性缺失,5例经308 nm准分子激光照射试验后未见复色反应。8例患者体外培养的皮损黑素细胞硫酸亚铁染色均阳性,经消化离心后沉淀呈黄白色,电镜下黑素细胞胞质内可见Ⅰ~Ⅲ期黑素小体;皮损对侧同一解剖部位正常皮肤黑素细胞沉淀则呈黑色,电镜下黑素细胞胞质内可见Ⅰ~Ⅳ期黑素小体。结论负压吸疱表皮黑素细胞培养有助于诊断节段型白癜风样无色素痣。
简介:摘要:目的 本次研究以消化内科收治的急性消化道疾病病例为研究对象,分析在护理干预阶段应用无缝隙对接护理能够取得的效果。方法 2023年3月,消化内科开始收治急诊消化道疾病病例,在2023年11月选择了43例病例,将这一部分病例都划分到A研究组,在消化内镜诊疗时实施基本护理。为了解无缝隙对接护理的实施效果,科室于2023年12月开始,精心选择与A组同类的病例,2024年6月前完成此项任务,并对所有病例实施了无缝隙对接护理,这一部分病例都划分到预先设置的B研究组中。结果 两组患者在诊疗时的依从性上的差异非常显著,B组依从的病例比A组更多(P<0.05);在诊疗和住院花费的时间上,B组的平均用时更短(P<0.05)。干预后,两组都出现了不良反应病例,其中最多的是便秘,其次为切口感染,B组的不良反应例数明显比A组更少(P<0.05)。结果 急诊消化内镜护理中采用无缝隙对接护理,能提升患者依从性和提升诊疗效果,建议在临床实践中推广这一护理干预模式。
简介:摘要连续流体的功率和配套电机的功率计算问题是困扰学生的一个重要问题,尽管有人能够以记忆形式记忆下来,但弄不清楚为什么这么处理,在此专门对此讨论,供各位同仁参考。