简介：摘要2例患儿均于1岁左右出现进行性神经发育倒退及共济失调，并于学龄期罹患T淋巴细胞恶性肿瘤，同时经基因检测确诊毛细血管扩张共济失调综合征。本病自婴幼儿期发病，以神经系统症状为主要表现，伴毛细血管扩张及免疫缺陷，极易误诊。合并恶性肿瘤后对常规剂量化疗尤其是甲氨蝶呤及环磷酰胺敏感，极易出现严重化疗相关不良反应，需行个体化治疗。

简介：摘要目的对1例孤独症谱系障碍合并45，X/46，XY嵌合体患者进行基因检测。方法抽取家系的血液标本提取DNA进行全外显子测序(whole exome sequencing，WES)筛选可疑致病性变异位点，并应用Sanger测序方法对变异位点进行验证。结果检测到先证者中孤独症谱系障碍相关基因CACNA1I基因c.4781G>A(p.Arg1594Gln)的错义变异。染色体数目变异相关基因MTRR基因c. 268C>T (p.Arg90Trp)的新发错义变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，CACNA1I基因c. 4781G>A(p.Arg1594Gln)变异判定为致病性变异(PVS1，PM1，PM2，PP3)。MTRR基因c. 268C>T (p.Arg90Trp)判定为意义不明的变异。结论MTRR基因c.268C>T (p.Arg90Trp)和CACNA1I基因c.4781G>A(p.Arg1594Gln)可能是患者性染色体数目变异和孤独症谱系障碍的风险基因。

简介：摘要中华上下五千年的历史，传承至今。现今教育是一个国家的根本，是对国家人才储备最基本的保障，是对人一生最具影响的一件事。所以良好的教育是至关重要的，教学方式也成为近年来热门话题。如何教育好学生是每一个学校、教师的必修课。

简介：摘要地方政府是国家形象的基层代表，其宗旨是为地方人民谋取福利，服务社会。在财力有限的情况下，为促进当地经济发展、带动就业、提高人民生活水平，地方政府通常会通过借款和发行债券的方式筹集资金，以完成基础设施项目的建设，提供社会公共服务。然而，在相关法律限制下，地方政府发债的法律主体地位受到限制，同时地方政府责任沉重，导致其开始通过多种渠道筹集资金。由于制度建设滞后，在地方政府债务举借、使用、管理和偿还等环节缺少相应的制度规范，多主体举债，多部门分散管理，导致债务规模激增，债务风险凸显。同时，地方政府举债程序不透明，存在违法担保、资金使用脱离预算管理、偿债责任不清晰等突出问题。一旦地级市政府债务举借、使用、管理、偿还的某个环节出现严重的问题，容易爆发债务危机，最终有可能产生多米诺骨牌效应，诱发财政风险和金融风险。故本文以山西省晋中市地方政府债务的现状作为研究对象，对该市的政府债务规模带来的风险和债务管理存在的问题进行了分析，并对防范该市政府债务风险提出有针对性的管理建议。

简介：摘要乳腺癌是全世界女性最常见的恶性肿瘤，一般常见于中老年群体，但近几年随着生活环境和膳食结构的改变，乳腺癌发病愈发年轻化。而MRI检查在乳腺疾病中的应用越来越广泛，对乳腺良恶性病变诊断的准确率有了很大提高，尤其对于乳腺组织密度较大的年轻女性更有意义。本文对不同MRI技术在年轻女性乳腺肿瘤中的研究进展予以综述，旨在加强影像医师对年轻女性乳腺肿瘤尤其是年轻乳腺癌的认识，有助于提高对于年轻女性人群乳腺疾病早诊、早治的关注与重视，从而改善她们的生活质量和增加幸福指数。

简介：摘要：随着国家对双创教育的重视，将创新创业教育与专业教育相互促进、相互融合，突出对学生创新能力、实践能力和创业精神的培养，积极鼓励学生创新创业，是培养学生创新精神和实践能力的重要途 径。在分析设计专业基础课创新创业教育基础及必要性的基础上，探讨设计专业基 础课创新创业教育存在的问题及改革措施，以期为高校转型、创新创业背景下设计类专业基础课课程改革提供新的思路。

简介：摘要：在新时代背景下，我国高等教育正经历着前所未有的变革，其中，公共体育课程作为培养学生体质健康、塑造健全人格的重要载体，其教学改革尤为引人注目。公共体育课程不仅承载着增强学生体质、传授体育技能的重任，更承担着培养终身体育意识、提升综合素质的时代使命。以公共羽毛球课为例，其教学改革的探索与实践，不仅关乎运动技能的传承与创新，更是对教育理念、教学模式、评价体系等全方位的审视与重塑。

简介：无

简介：摘要：随着信息技术的迅猛发展，教育领域正经历着前所未有的变革，特别是近年来全球疫情的背景下，线上教学模式已成为高等教育不可或缺的一部分。在此趋势下，如何高效、创新地开展线上体育教学，成为教育者们积极探索的新课题。本文将以“网球计分规则”为例，结合智慧教学平台“雨课堂”，探讨“BOPPPS+雨课堂”在高校线上体育教学中的应用潜力与实践路径，旨在揭示这一模式如何有效促进学生体育知识的掌握与技能的提升，同时增强学习的互动性和趣味性。

简介：摘要目的浅谈慢性龈缘炎患者的治疗方法。方法对我院2012年9月～2013年9月收治的45例慢性龈缘炎患者的资料进行总结分析。结果通过我院对45例慢性龈缘炎患者的精心治疗，已经有42例患者完全恢复健康满意出院，2例患者病情在逐渐好转中，1例患者进行转院治疗。结论及早得确诊与正确的治疗方法可以帮助患者早日康复出院，恢复正常的生活。

简介：摘要：通过探讨“产出导向法”在英语精读混合式教学中的可行性， 以可理解性输入促成有意义的输出为教学手段，以形成性评价为教学标准，构建英语精读从“输出驱动”到“输入促成”再到“产出评价”的教学过程；以实例出发，从教学设计，教学评价，教学模式三方面探讨基于“产出导向法”的英语精读混合式教学模式的构建，以此印证“产出导向法”在英语阅读混合式教学模式中的可行性。

简介：摘要：随着5G技术的发展和广电行业的深入转型，高新视频技术成为了一个重要的研究方向。本文探讨了广电5G高新视频技术的发展趋势和应用前景。介绍了5G技术在视频传输领域的优势，包括更高的带宽、更低的延迟和更稳定的网络连接。通过实际案例分析，探讨了5G高新视频技术在广电行业中的应用，如智能电视、AR/VR等。通过数据分析和趋势预测，展示了广电5G高新视频技术的前景，包括市场规模和用户增长趋势。随着5G技术的普及和广电行业的变革，广电5G高新视频技术将会迎来巨大的发展机遇。

简介：摘要目的探讨腔隙性脑梗死患者认知功能与脑事件相关电位的关系。方法连续收集2014—2019年就诊于开滦总医院神经内科的腔隙性脑梗死患者464例作为观察对象（病例组），进行前瞻性队列研究。病例组依据简易智能精神状态（mini-mental state examination，MMSE）评分分为认知正常组352例和轻度认知障碍组112例。同时选取同期100名健康体检志愿者为对照组。对所有研究对象进行简易智能精神状态、宗氏焦虑、宗氏抑郁量表测评和脑事件相关电位P3a和P3b检测。正态分布的计量资料采用单因素方差分析，非正态分布的计量资料采用Kruskal-Wallis H检验，计数资料采用χ2检验，非条件Logistics（逐步法）进行多因素统计学分析。结果对照组、认知正常组、轻度认知障碍组占比吸烟者分别为20.00%（20/100）、38.07%（134/352）、46.42%（52/112）；饮酒者分别为18.00%（18/100）、33.24%（117/352）、33.93%（38/112）；高血压分别为38.00%（38/100）、58.24%（205/352）、59.82%（67/112）；高同型半胱氨酸血症分别为19.00%（19/100）、34.00%（120/352）、68.75%（77/112），3组间比较差异均有统计学意义（χ2值分别为15.66、7.91、11.86、54.57，P<0.001、P=0.019、P=0.003、P<0.001）。3组视觉P3b波群N2峰潜伏期CZ导联分别为（271.48±40.65）、（285.67±44.08）、（290.57±68.41）ms，PZ导联分别为（276.70±50.92）、（287.86±43.28）、（312.16±62.75）ms；P3b峰潜伏期FZ导联分别为（392.67±42.50）、（405.82±52.43）、（410.34±64.27）ms，CZ导联分别为（395.04±42.44）、（412.51±55.86）、（433.28±66.32）ms，PZ导联分别为（398.24±40.93）、（411.17±49.48）、（435.78±67.69）ms；N2波幅CZ导联分别为（-3.99±2.81）、（-3.60±3.00）、（-2.70±2.37）μV，PZ导联分别为（-3.18±2.69）、（-2.91±2.62）、（-1.87±2.89）μV；P3b波幅FZ导联分别为5.27（3.27，7.40）、4.21（2.31，6.49）、3.12（1.61，5.08）μV，CZ导联分别为4.81（2.78，6.71）、4.15（2.76，6.16）、3.51（1.75，5.15）μV，PZ导联分别为5.17（3.03，6.97）、4.40（2.89，6.12）、3.43（1.52，5.34）μV，3组间比较差异均有统计学意义（F值分别为3.29、14.49、3.95、11.73、14.06、5.66、3.57，H值分别为18.23、10.33、18.25，P值分别为0.027、<0.001、0.025、<0.001、<0.001、0.004、0.042、<0.001、0.006、<0.001）。视觉P3a波群N2峰潜伏期FZ导联分别为265.00（256.00，286.00）、277.00（260.00，300.00）、282.00（270.00，304.00）ms，CZ导联分别为274.00（255.00，305.00）、285.00（262.00，329.00）、293.50（270.00，346.00）ms；P3a峰潜伏期FZ导联分别为（413.83±49.58）、（429.83±55.38）、（449.04±54.79）ms，CZ导联分别为（441.53±61.78）、（457.12±69.29）、（460.23±72.24）ms，PZ导联分别为（430.14±54.53）、（462.31±69.2）、（470.02±74.92）ms；N2波幅FZ导联分别为（-6.34±3.13）、（-5.72±2.96）、（-4.92±2.05）μV；P3a波幅FZ导联分别为4.00（2.28，5.55）、3.15（2.14，4.91）、2.80（2.19，4.19）μV，CZ导联分别为3.37（1.98，4.66）、2.73（1.70，3.97）、2.41（1.64，3.45）μV，3组间比较差异均有统计学意义（H值分别为13.92、8.65、9.17、10.02，F值分别为8.18、6.33、10.73、4.62，P值分别为0.001、0.013、0.010、0.007、<0.001、0.002、<0.001、0.010）。Logistic回归分析结果为饮酒、视觉P3b峰潜伏期和波幅PZ导联、视觉P3a波群的N1波幅FZ导联是MMSE的影响因素（OR值分别为0.04、1.01、0.76、1.51，95%CI分别为0.00~0.30、1.00~1.03、0.59~0.97、1.08~2.10，P值分别为0.002、0.007、0.029、0.016）。结论腔隙性脑梗死患者脑事件相关电位P3b和P3a波群的内源性心理认知电位N2、P3b、P3a峰潜伏期延长、波幅减低，同时这些认知电位随临床认知障碍的发生，其峰潜伏期进一步延长、波幅减低更加明显。饮酒、视觉P3b波群的P3b峰潜伏期和波幅PZ导联、视觉P3a波群的N1波幅FZ导联是简易智能精神状态的影响因素。

简介：摘要目的分析梅毒在妇科疾病中的感染情况。方法本研究为回顾性研究，选取1999年6月至2019年6月北部战区总医院妇科收治的41 144例患有妇科疾病患者的临床资料，年龄(33.52±15.13)岁，年龄范围为6~91岁。所有患者血清标本经梅毒螺旋体抗体试验(TPPA)和快速血浆反应素试验(RPR)检测，对妇科疾病的梅毒感染情况进行统计分析。结果梅毒血清抗体(TPPA、RPR)阳性患者116例。每5年梅毒血清学抗体阳性检出率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。一、二期梅毒34例，隐性梅毒82例。一、二期梅毒与隐性梅毒患者的年龄、RPR滴度间比较，差异均有统计学意义(P<0.05)。将116例阳性患者按妇科疾病发病机制和损伤特点分为异位妊娠、引产和流产、子宫(颈)肿瘤、卵巢(输卵管)肿瘤、妇科炎症和其他6类疾病，前两者疾病构成比较高(41.4%)；6类妇科疾病患者的年龄、RPR滴度比较，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论梅毒对妇科疾病的发生发展具有一定的影响，导致生育期妇女出现异位妊娠、引产和流产，住院妇科患者隐性梅毒占比较高。

简介：摘要目的研究Wnt5a与白细胞介素(interleukin, IL)-10的表达在2，3，7，8-四氯二苯并二噁英(2，3，7，8-tetrachlorodibenzo-p-dioxin, TCDD)致胎鼠腭裂中的作用。方法24只C57BL/6J怀孕小鼠随机分为TCDD实验组和玉米油对照组，每组12只。在胚胎形成的10.5天(E10.5)，TCDD组通过口饲灌胃方式一次性给予孕鼠64 μg/kg的TCDD(溶于总量为0.2 mL的玉米油中)，对照组通过口饲灌胃方式给予等量玉米油。分别获取E13.5，E14.5和E15.5的胎鼠腭突组织，石蜡切片，HE染色，光镜观察腭突组织融合情况；Western-blot检测腭突组织中Wnt5a和IL-10的蛋白表达。结果HE染色观察到腭突组织未融合则证明腭裂小鼠建模成功。在E13.5天，E14.5天和E15.5天，与对照组相比TCDD组胎鼠出现腭突发育迟缓，腭裂形成。在各时间点，TCDD组Wnt5a相对表达量较对照组显著减少[(0.37±0.05)比(0.47±0.07)，(0.32±0.07)比(0.39±0.05)，(0.27±0.06)比(0.33±0.04)，P值分别为0.005, 0.042, 0.046]；IL-10相对表达量较对照组显著增加[(0.24±0.02)比(0.15±0.01)；(0.29±0.03)比(0.25±0.04)；(0.90±0.20)比(0.54±0.12)，P值分别为0.000, 0.043, 0.011]，且随着时间推移Wnt5a和IL-10呈现出明显的时序性减少(F＝4.65，P＝0.025)和增加(F＝53.01，P＝0.000)。结论Wnt5a和IL-10在TCDD诱导胎鼠腭裂的形成过程中具有重要作用。

简介：摘要：建筑工程项目其质量的好坏，会对于施工企业其形象产生直接的影响，于此同时，还能够对工程项目的施工效率以及施工人员的人身安全产生影响。所以，在土建工程项目当中，不管是在工程项目的刚开始还是到工程项目完成施工建设的最后阶段，都要严格的依据相关标准进行工程的质量控制，如此才能够确保工程质量达标。

简介：<正>40岁之后,你做什么44岁的苏茜·瑞斯·琼斯是一名非常成功的营销人。她目前是卡夫国际食品澳大利亚分公司的营销总监,还曾经担任过Esprit和耐克等公司的高级营销职位。2003年5月,琼斯面临了职业道路上的一个重要的转折——是继续营销

简介：摘要目的探讨右美托咪定对酒精戒断综合征(AWS)患者的镇痛效果及对血流动力学指标的影响。方法选择杭州市第七人民医院2019年1月至2020年1月收治的AWS患者140例，依据随机数字表法分为对照组与观察组各70例。对照组患者静脉泵注地西泮，观察组患者静脉泵注右美托咪定。比较两组用药前、用药后3 h和用药后24 h Ramsay镇静评分和血流动力学变化，用药前和用药后24 h患者酒精戒断状态评分(CIWA-Ar)变化及不良反应。结果观察组Ramsay镇静评分用药后3 h[(3.43±0.45)分]和用药后24 h[(4.37±0.41)分]均高于对照组[(2.56±0.36)分和(3.58±0.46)分](t＝12.631、10.726，均P<0.05)。观察组心率(HR)用药后3 h[(83.24±6.7)次/min]和用药后24 h[(87.98±5.37)次/min]均慢于对照组[(88.29±4.53)分和(95.47±3.29)次/min](t＝5.192、9.951，均P<0.05)。观察组平均动脉压(MAP)用药后3 h[(72.38±3.10)mmHg]和用药后24 h[(75.46±2.67)mmHg]均低于对照组[(75.21±2.19)mmHg和(78.63±1.76)mmHg](t＝6.238、8.294，均P<0.05)。观察组用药后24 h CIWA-Ar评分为(19.37±3.10)分，低于对照组的(26.48±2.76)分(t＝14.332，P<0.05)。观察组不良反应发生率(2.86%)低于对照组(15.71%)(χ2＝6.869，P<0.05)。结论右美托咪定对AWS患者镇静效果明显，改善患者血流动力学指标，不良反应少。

简介：摘要：

简介：摘要目的探索儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后供者HLA型别识别不同巨细胞病毒（CMV）抗原肽亲和力与发生CMV感染的相关性。方法回顾性分析武汉儿童医院血液肿瘤科146例allo-HSCT患儿移植后6个月内发生CMV再激活、CMV感染、CMV组织器官病的数据，分析其与供者HLA型别识别CMV抗原肽差异的相关性。结果纳入研究的146例移植后患儿中HLA型别与PP65单独高亲和力82例（56.16%），移植后发生CMV感染34例（41.46%）；IE-1高亲和力型5例，移植后感染0例；无明确亲和力多肽2例，感染0例；PP65+IE-1高亲和力型52例，移植后感染13例（25.00%）；与PP65和PP50共同高亲和力型5例，移植后感染3例；未遇到仅与PP50高亲和力HLA供者。与仅携带PP65高亲和力等位基因组比较，伴有IE-1高亲和力HLA位点供者移植后表现出更低的CMV感染发生率（22.81%对41.46%，P=0.029）。结论CMV PP65和IE-1高亲和力型别HLA类型覆盖约99.8%的供者，选择CMV抗原肽IE-1高亲和力型别HLA供者或可降低儿童血液病患者allo-HSCT后CMV感染风险。