简介:摘要目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例(57.9%),女193例(42.1%),诊断年龄40.0(4.5~148.0)月龄,随访时间22.0(0.2~138.0)个月,发生肿瘤复发或进展时间为15(1~72)个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率(EFS)为(31.2±2.6)%,5年总生存率(OS)为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植(HSCT)的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿[(26.5±4.5)%比(25.1±3.6)%,χ²=13.773,P=0.001;(38.1±5.5)%比(35.7±4.7)%,χ²=9.235,P=0.002]。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿[(28.5±5.0)% 比(26.7±3.8)%,χ²=10.222,P=0.001;(37.1±6.0)%比(36.2±4.8)%,χ²=7.843,P=0.005]。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿[(26.8±8.0)%比(20.5±6.4)%,χ²=5.732,P=0.017],5年OS差异无统计学意义[(31.4±8.6)%比(26.2±7.4)%,χ²=3.230,P=0.072]。单因素分析显示乳酸脱氢酶(LDH)≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素(χ²=6.960,P=0.008),Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素(HR=2.427、1.618,95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054,P均<0.05)。结论LDH≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素,骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素;HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后,可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。
简介:摘要同卵三胞胎,女,6月龄,其中三胞胎之一、之二完善腹部超声、肝脏穿刺活检、神经元特异性烯醇化酶及肝脏穿刺病理等检查,诊断为神经母细胞瘤(国际神经母细胞瘤4S期,低危组),原发灶位于三胞胎之一左侧肾上腺。三胞胎之一经手术及化疗,三胞胎之二经化疗,随访肝功能正常,腹部超声示肝脏不大,腹部未见新发病灶。三胞胎之三经肝脏穿刺病理提示非嗜肝病毒性肝损伤改变。三胞胎中2例同时患有神经母细胞瘤罕见。
简介:摘要总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料,检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童,以纵隔占位起病,GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤,予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征,予对症治疗,2例死亡,1例存活。共检索到英文报道病例135例,其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%),其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中,126例(99.2%)为男性,诊断GCTs的中位年龄为22岁(10~48岁);GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%),含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%);HM类型中,AML共72例(56.7%),其中AML-M7共31例(24.4%);GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0~122个月),46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生,85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM;可知生存状态的病例107例,其中存活13例(12.1%),死亡94例(87.9%),诊断HM后中位生存时间为2个月(0~48个月)。对于原发纵隔GCTs,尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性,需高度关注其HM倾向,此类患者预后极差,异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。
简介:摘要目的探讨染色体数目为近二倍体神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、治疗效果及预后。方法回顾分析2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的通过常规G显带技术检测骨髓染色体为近二倍体NB患儿的一般临床特征(包括年龄、性别、危险度分组、原发瘤灶部位等)、实验室检查结果、治疗和近期预后情况,采用Kaplan-Meier法计算生存率,单因素分析采用Log-Rank检验,多因素分析采用Cox回归模型分析。结果共纳入43例符合诊断患儿的临床资料,其中男27例,女16例;亚二倍体组14例,超二倍体组29例;中位年龄35.5个月。43例患儿均为国际神经母细瘤分期系统(INSS)Ⅳ期高危组,原发瘤灶多位于腹膜后肾上腺区域(83.7%,36/43例),瘤灶最大直径多>10 cm(53.5%,23/43例),且就诊时常伴2个及以上部位转移。染色体核型方面,14例亚二倍体组患儿染色体核型为41~45条,以45条染色体核型最多见,共9例(64.3%);29例超二倍体组患儿中,以47条染色体核型多见,共11例(37.9%)。肿瘤标志物:41例(95.3%)患儿初诊时神经元烯醇化酶(NSE)升高,25例(58.1%)>370 μg/L;42例(97.7%)患儿乳酸脱氢酶(LDH)升高,亚二倍体组患儿LDH均>500 U/L,其中1例>10 000 U/L。荧光原位杂交(FISH)方法检测MYCN基因9例(20.9%)扩增。治疗及预后情况:43例患儿化疗总疗程为1~12个疗程;19(44.2%)例患儿进行了自体造血干细胞移植,21例(46.5%)患儿进行术后或自体移植后放疗或间位碘代苄胍治疗;28例患儿出现疾病的进展或复发,中位进展时间为13.8个月,15例(34.9%)死亡。亚二倍体组14例患儿中位随访时间14.9个月(2~38个月),12例出现进展或复发,7例死亡。超二倍体组29例患儿中位随访20.0个月(8.1~51.6个月),其中16例进展或复发,8例死亡。Kaplan-Meier生存率分析显示,43例患儿3年预计无事件生存(EFS)率为18.4%,其中亚二倍体组17.1%,超二倍体组29.8%。结论近二倍体NB患儿多为年龄18个月以上的Ⅳ期高危组患儿,就诊时均有2个及以上部位转移,3年预计EFS率为18.4%,其中亚二倍体组预后更差。
简介:摘要目的总结单中心低中危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征以及这些患儿生长发育和生存质量的长期随访结果,为进一步的临床研究提供依据。方法回顾性分析2007年3月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的低中危NB患儿的性别、年龄、分期、危险度分组、转移部位等临床特征。Kaplan-Meier方法用于生存分析;WHO Anthro Plus用于计算Z值。结果符合入组标准的低中危NB患儿370例,诊断年龄16.8(1~191)月龄,其中148例(40%)≤12个月。原发瘤灶以纵隔最为多见(177例,47.8%),其次为腹膜位/肾上腺(153例,41.4%)。370例患儿中位随访时间31个月(0.3~157.0个月),5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为86.2%和96.9%。结束治疗后37例患儿存在生长发育问题,其中生长迟缓22例,低体质量6例,消瘦9例,7.3%(27/370例)的患儿脊柱侧弯。5.5%的患儿心功能轻度异常。5.0%(18/357例)的患儿肾脏损害,其中与原发瘤灶相关12例,手术相关6例。30.2%(95/315例)的患儿化疗后发质发量发生改变,以卷发最为多见。14.9%的患儿性格较治疗前发生改变,以性格急躁最为多见。结论单中心大样本低中危NB患儿5年生存率较高,纵隔是最常见的好发部位,长期生存质量较好,但仍存在治疗相关的不良反应,临床需进一步监测并长期随访。
简介:摘要目的总结伴骨髓转移的神经母细胞瘤(NB)患儿初诊时骨髓染色体核型分析结果,探讨其临床意义。方法采用G显带的方法,对2015年1月至2017年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的伴骨髓转移的NB患儿进行染色体核型分析,总结临床特点、分析预后,随访至2018年12月31日。结果1.共120例患儿,男74例,女46例,≥18个月者98例(81.7%)。染色体正常组60例,其中56例(93.3%)国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)-Ⅳ期,余4例为INSS-Ⅳs期;低危(LR)2例,中危(MR)9例,高危(HR)49例(81.7%);7例患儿MYCN基因扩增。染色体异常组60例患儿均为INSS-Ⅳ期,MR 1例,余59例(98.3%)均为HR,14例MYCN基因扩增。2.染色体异常患儿60例中单纯数目异常和结构异常者分别为4例、14例,42例患儿同时合并染色体数目及结构异常。数目异常方面,21号、10号、11号染色体缺失最为常见;结构异常方面涉及11q、1p、3p区段的异常发生率高。3.染色体正常组患儿随访时间为4~44个月,17例出现肿瘤进展或复发;染色体异常组患儿随访时间2~42个月,其中31例出现肿瘤进展或复发。所有患儿3年累积总生存率和累积无事件生存率分别为60.0%、48.4%;染色体正常组患儿3年累积生存率为74.2%,3年累积无事件生存率为65.7%;染色体异常组患儿3年累积生存率为47.5%,3年累积无事件生存率为24.9%;出现进展或复发患儿染色体数目异常以10号染色体缺失常见,结构异常以11q、1p、2p区域较多。结论NB患儿肿瘤细胞染色体异常率高,但重复率低,个体间差异明显。10号染色体缺失、11q、1p、2p区域结构异常可能为提示NB预后不良因素;通过骨髓标本进行肿瘤染色体核型分析可行,可为更精准的危险度分层和治疗提供依据。
简介:摘要目的总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析生存状况,提高对此类患儿的认识。方法回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间,即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段,进行治疗效果和生存率分析,随访时间至2018年1月31日。结果1.共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%),其中男125例(55.6%),女100例(44.4%);中位发病年龄37个月(2~147个月),≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%),位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%);同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%),中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访,随访时间为2~123个月,中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%,总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%,OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%,OS为54.4%;5年EFS为39.5%,OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿,3年EFS为58.1%,OS为57.3%;5年EFS为48.7%,OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%,OS为82.2%,5年EFS为61.5%,OS为76.7%。结论颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位,多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好,但仍低于国外报道,可能与患儿就诊时病情较重,高危组患儿比例高等有关。
简介:摘要目的观察并分析眼内期视网膜母细胞瘤(RB)死亡患儿的临床特征。方法回顾性临床分析。2009年至2017年于北京儿童医院接受治疗后死亡的眼内期RB患儿14例23只眼纳入研究。其中,男性7例10只眼,女性7例13只眼;单眼5例,双眼9例。患儿年龄(17.2±15.5)个月。所有患儿均行数字化广域眼底成像系统检查。参照眼内期RB国际分期标准对RB进行分期。23只眼中,B期1只眼,C期2只眼,D期12只眼,E期8只眼。患儿接受的治疗手段包括全身化学药物长春新碱、依托泊苷和卡铂方案(VEC方案)治疗、眼球摘除手术、玻璃体切割手术。回顾分析患儿基本情况、就诊年龄、诊断时间、就诊原因、病理诊断、治疗及主要死亡原因。结果14例患儿中,首发症状表现为白瞳症12例;眼红1例;斜视1例。行全身VEC方案治疗1~6个疗程;眼球摘除手术5例,其中3例获取到病理标本行组织病理学检查;玻璃体切割手术治疗3例。行组织病理学检查的3例中,累及巩膜和视神经、视神经、视盘各1例。肿瘤转移和(或)颅内病灶死亡7例(50.0%,7/14),患儿中位生存期19个月。因治疗相关死亡4例(28.6,4/14),包括化学药物治疗相关副作用死亡3例,眼球摘除手术后器官衰竭死亡1例;患儿中位生存期3.5个月。早期放弃治疗死亡3例(21.4%,3/14);患儿中位生存期15个月。结论颅内转移是眼内期RB患儿死亡的主要原因。
简介:摘要:目的 文章的研究对象为突发性耳聋患者,研究在高压氧治疗的时候预见性护理干预的应用效果。方法 研究选择86例突发性耳聋病例,在患者接受高压氧治疗前实施预见性护理,由耳鼻喉科负责此次研究。科室先按照自愿参与原则选择了43例病例,将全部病例纳入A组,对该组病例实施常规护理;为保证研究的可比性,在后续研究中也精心挑选了43例病例,将全部病例纳入B组,对该组患者实施预见性护理。结果 两组都出现了不良反应病例,两组不良反应病例数比较上B组少于A组(P<0.05)。B组有更多的患者对护理表示满意,其护理满意度明显比A组更高(P<0.05)。结论 高压氧治疗突发性耳聋可能引起一些不良反应,实时预见性护理能降低患者面临的治疗风险,更好地保障患者的健康。
简介:摘要:目的:分析LEARNS健康教育模式对维持性血液透析患者自我护理能力与生活质量的影响。方法:选择2023年1月至2023年12月接诊的70例维持性血液透析患者为研究对象,对照组常规健康教育,观察组LEARNS健康教育模式。结果:与对照组患者相比,观察组患者接受护理之后自我护理能力评分以及生活质量评分均整体更高。结论:对维持性血液透析患者实施LEARNS健康教育模式,能提升患者的自我护理能力与生活质量。
简介:摘要:目的:探讨达格列净联合二甲双胍治疗对老年2型糖尿病(T2MD)患者糖脂代谢及肾功能的影响。方法:选取2019年1月~2022年2月我院收治的70例老年T2MD患者作为研究对象,采用随机数字表法分为试验组与对照组各35例。对照组患者采用二甲双胍治疗,试验组患者采用达格列净联合二甲双胍治疗,疗程均为3个月。比较两组患者治疗前后的血糖、血脂及肾功能指标。结果:试验组患者治疗后的FPG(7.12±1.07)mmol/L、2hPG(8.24±1.21)mmol/L、HbAlc(5.66±0.60)%显著低于对照组的FPG(8.40±1.22)mmol/L、2hPG(10.24±1.65)mmol/L、HbAlc(6.75±0.83)%(P
简介:摘要:目的:分析老年2型糖尿病(T2MD)患者胰岛素泵强化治疗期间实施动态血糖仪检测对其血糖变异性的影响。方法:选取2019年1月~2021年12月我院收治的92例老年T2MD患者,按照随机原则分为试验组与对照组各46例。两组患者均接受胰岛素泵强化治疗,对照组患者根据指尖血糖检测情况调整胰岛素剂量,试验组患者根据动态血糖检测情况调整胰岛素剂量,比较两组患者的血糖控制情况及血糖变异性指标。结果:试验组患者治疗后的FPG(6.49±0.87)mmol/L、2hPG(9.39±1.31)mmol/L、HbAlc(4.65±0.70)%显著低于对照组的FPG(9.39±1.52)mmol/L、2hPG(12.27±1.79)mmol/L、HbAlc(6.72±1.33)%(P
简介:摘要目的探讨婴儿期起病的肾脏肿瘤的临床特征、治疗效果和不良预后的高危因素。方法回顾性分析2011年6月至2019年11月北京大学第一医院、北京儿童医院、北京同仁医院、北京世纪坛医院收治的婴儿期起病的45例肾脏肿瘤患儿的临床资料,总结临床特征并评估预后。治疗方法采用手术联合放化疗等多学科诊疗模式。预后分析采用Kaplan-Meier分析法计算总体生存率和无事件生存率,不良预后高危因素分析采用χ2检验。结果45例患儿中男24例、女21例,起病年龄7(3~11)月龄,初诊时肿瘤长径9.7(4.9~25.0)cm。国际儿童肿瘤协会(SIOP)分期为Ⅰ期5例(11%),Ⅱ期22例(49%),Ⅲ期8例(18%),Ⅳ期6例(13%),Ⅴ期4例(9%)。危险度分组为低危组5例(11%),中危组22例(49%),高危组18例(40%)。44例(98%)未行术前穿刺活检,26例(58%)接受术前化疗,39例(87%)接受术后化疗,2例(4%)联合三维适型放疗。预计5年总体生存率(83±7)%,预计5年无事件生存率(76±8)%。以血尿为首发症状起病[3/8比83%(30/36),χ2=7.005,P=0.024]、肿瘤长径≤8 cm[5/11比 85%(28/33),χ2=5.606,P=0.027]以及病理类型划分为高危组[7/18比100%(26/26),χ2=21.928,P<0.01]是本组肾脏肿瘤患儿预后不良的高危因素。结论婴儿期起病的肾脏肿瘤患儿预后良好,以血尿起病、高危组病理类型病例预后差。
简介:摘要良好的问题和科学的提问方式对幼儿思维和语言的发展具有重要的促进价值。教师在语言教学活动中应善于提问,激发幼儿的学习热情。提问设计要科学合理,且具可行性。要重视互动提问,加强师生互动,由此促进幼儿语言与思维的发展。