简介：摘要：在新课标背景下，信息技术与初中数学教学的有效融合成为提升教学质量、优化学生学习体验的重要途径。本文旨在探讨信息技术在初中数学教学中的具体应用与效果，分析其在促进数学教学创新、提高学生数学学习兴趣和自主学习能力方面的作用。通过案例分析、教学策略探讨等方式，本文旨在为初中数学教师提供有效的信息技术应用策略，推动初中数学教学的现代化发展。

简介：摘要：随着全球气候变化、生物多样性丧失、资源枯竭和环境污染等环境问题的日益严重，生态与环保理念已经成为了社会各界关注的焦点。在建筑行业中，这一理念的重要性尤为突出，因为建筑活动对自然资源的消耗和环境的破坏具有显著影响。本文旨在探讨建筑设计中生态与环保理念的应用，分析其在建筑设计中的具体实践，以期为我国建筑行业的可持续发展提供借鉴。

简介：摘要：本文旨在探讨数字化技术在建筑设计中的应用，分析其优势与挑战，并展望未来发展趋势。随着信息技术的快速发展，数字化技术已经深入到建筑设计的各个领域，为建筑师提供了前所未有的创新手段。通过计算机辅助设计（CAD）、建筑信息模型（BIM）、3D打印技术和虚拟现实（VR）等技术的应用，建筑设计实现了更高效、精确和便捷的设计手段，同时也带来了新的设计理念和方法

简介：摘要：本文全面分析了无损检测技术在压力容器制造与维修中的关键作用和应用。首先探讨了各种无损检测方法的特点和选用原则，强调了无损检测与破坏性检测相结合的重要性，以及正确选择检测时间和方法的原则。然后详细讨论了磁粉检测和渗透检测技术在压力容器制造和维修中的具体应用及其作用。最后探讨了无损检测技术未来的发展方向，强调了智能化、高效性和可靠性是未来技术发展的趋势。这些分析深入剖析了无损检测技术在压力容器领域的重要性和前景。

简介：摘要：本文深入探讨了无损检测技术在压力容器制造中的重要性与应用。首先，介绍了无损检测在保证压力容器内部质量、安全使用以及优化制造工艺方面的关键作用。其次，探讨了合理安排检测顺序、选用适当方法以及结合多种技术的应用特点，以提高生产效率和产品质量。最后，对磁粉检测和渗透检测等不同方法的优缺点进行了评估。本文指出无损检测在压力容器制造中的重要性，并强调了不同方法的优劣，为压力容器制造提供了关于无损检测选择和应用的有益见解。

简介：摘要：本文从实践导向教学、教材和教学内容更新、实践机会和合作、师资队伍建设以及行业认证和证书培训等多个方面分析了中职建筑工程施工专业教学课程改革的策略。其中，实践导向教学强调通过实验课程、实训项目和实践实习等方式，提升学生的实践能力和操作技能。教材和教学内容的更新是保持与行业发展同步的关键，通过与企业合作、邀请行业专家的参与，及时更新教材内容，引入先进的教学设备和技术。加强实践机会和合作通过与建筑企业合作，提供实习机会、实践基地以及邀请行业导师授课，使学生能够在真实的施工项目中参与实践操作。师资队伍的建设是培养高质量教师的关键，通过招聘经验丰富的教师和为教师提供培训和进修机会，提升教师的教学能力和行业素养。强化行业认证和证书培训可以提高学生的职业竞争力，通过与行业协会和认证机构合作，推动学生参与职业技能认证和证书培训。

简介：摘要：本文分析了行动导向教学法在中职建筑施工专业教学中的应用策略。这些策略包括：强化实践教学，通过案例教学，推动小组合作，及时反馈与评价，以及与企业合作。这些策略旨在提高学生的实践能力和问题解决能力，更好地满足社会对建筑施工人才的需求。

简介：摘要：路桥工程施工质量管理工作贯穿项目建设各个阶段，合理的质量控制与技术管理能够保证各项工作顺利开展，降低不必要的质量、安全问题。文章对路桥施工技术及质量控制的必要性进行分析，探讨路桥施工管理中的质量控制及技术应用措施。

简介：摘要：道路桥梁建设对我国交通体系发展所具有的重要意义是不容忽视的，现场管理问题制约项目顺利发展，会产生质量、安全、成本超支等各种问题。文章对路桥施工管理的影响因素进行分析，探讨提高路桥施工管理水平的方法措施。

简介：摘要：市政道路工程施工管理工作的开展涉及多方面的内容，新时期道路施工面临诸多挑战，合理的技术措施能够提高施工效率，保证工程质量安全。文章对道路工程施工特点进行分析，探讨道路施工技术控制措施。

简介：摘要：“双减”背景下初中数学智慧课堂的构建可以提高教学灵活性，可以突出学生的主体地位，让学生感受到学习的乐趣并且满足学生的个性化学习需求，保障学生的健康成长和良好学习习惯的培养，因此在初中数学教学中教师应重视“双减”的落实，通过打造智慧数学课堂提高课堂教学的灵活性、便捷性，推动初中数学教学的改革和创新，让初中生感受到数学学习的乐趣，从而主动的学习数学取得事半功倍的学习效果。

简介：摘要目的探讨细胞质动力蛋白1重链1（DYNC1H1）基因相关下肢明显型脊髓性肌萎缩症（SMALED）1型患儿的临床特征及基因变异特点。方法收集2018年12月至2021年5月北京大学第一医院收治的经基因检测发现DYNC1H1基因致病性变异的4例SMALED1型患儿病例资料，均除外已知与运动发育落后相关的其他基因变异，回顾性分析临床表现和基因型特点。结果4例患儿中男3例、女1例，起病年龄分别为1岁、1日龄、1日龄和4月龄，确诊年龄分别为4岁10月龄、9月龄、5岁9月龄和3岁1月龄。临床表现均存在下肢为主的肌无力、肌萎缩，2例合并足畸形，1例合并早期非进展性关节挛缩，1例合并髋关节脱位，1例合并智力障碍。4例患儿均发现DYNC1H1基因新生杂合错义变异，根据美国医学遗传学与基因组学学会评级为可能致病和致病性变异，其中p.R598C、p.P776L、p.Y1109D变异已报道，p.I1086R变异尚未见文献报道。结论对于婴儿期出现不明原因下肢肌无力、肌萎缩、关节挛缩及足畸形、上肢运动能力保留、伴或不伴智力障碍，运动能力缓慢进展者，需考虑SMALED1型可能，必要时完善DYNC1H1基因检测。

简介：摘要脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种常染色体隐性遗传性神经肌肉病，致病基因为SMN 1基因，以对称性进行性近端为主的肌无力为主要临床特征。近年来，SMA的分子致病机制研究及诊疗技术迅速发展，早期识别、及时诊断、规范治疗是临床实践的重点内容。

简介：摘要儿科疾病的规范化诊治与管理高峰论坛——第二十届全国儿科内分泌遗传代谢病会议于2021年11月12至13日在线上举办，内容涵盖多种儿童内分泌遗传代谢疾病，既对疾病的病理生理机制进行了详细介绍，更对诊断和治疗过程提供了指导建议。

简介：摘要:随着社会的不断发展，人们对采油现场的安全性的要求越来越高，这就需要相关的人员明确采油现场常见的危险，并积极的寻找防范措施，提高采油现场的安全性，为相关人员的生命健康安全提供保障。采油现场中所涉及到的开采内容较多，波及到了许多过程较为繁杂的项目，因此，提高采油现场的安全性是一个较为繁杂的工作。本文首先对采油现场常见的危险进行了分析，然后描述了采油现场常见危险的防范措施，以此来供相关人士的参考交流。

简介：摘要目的探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献，复习病例临床特点及治疗效果。结果本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊，为反复、短暂性发作，头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号，病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后，头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月，患儿无临床症状，脱发处新生毛发密集，皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献，均未涉及治疗及预后；国外文献报道5例患儿，治疗均首选甲泼尼龙联合MTX，疗效显著，与本例患儿治疗一致。结论临床考虑LSES的患者，无论有无神经系统受累的临床表现，均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查，以期及早发现并积极治疗，改善预后。

简介：摘要目的分析肌营养不良(MD)患儿夜间多导睡眠监测(PSG)的表现及特征，为适时的呼吸支持提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月在北京大学第一医院神经肌肉病多学科联合门诊就诊，经临床、肌电图、基因或病理确诊的MD且进行了整夜PSG监测患儿的资料。分析其PSG监测特征。结果总计入组10例MD患儿，其中男7例，女3例，行PSG监测时年龄(9.40±3.13)岁，均经临床、病理和基因检测确诊为MD。MD患儿在快速眼球运动(REM)睡眠期的呼吸暂停低通气指数(AHI)较非快速眼球运动(NREM)睡眠期呈增高趋势。在呼吸事件方面，MD患儿可表现阻塞性呼吸暂停、中枢型呼吸暂停、混合型呼吸暂停和低通气事件，其中低通气指数(HI)最高，混合型呼吸暂停指数(MSAI)最低，HI显著高于MSAI(P<0.05)。REM睡眠期的中枢型呼吸暂停不排除膈肌性呼吸事件的可能。在睡眠结构方面，PSG显示MD患儿REM睡眠时间减少。结论MD患儿的早期睡眠呼吸紊乱，表现为以低通气事件为主，呼吸紊乱最早出现于REM睡眠期，REM期的呼吸紊乱指数可作为MD患儿呼吸肌受累的早期参考指标。

简介：摘要儿科疾病的规范化诊治与管理高峰论坛——第十九届全国儿科内分泌遗传代谢病会议于2020年9月通过线上直播的形式举办，设置了17个专题讲座，7个疑难病例分享，11篇大会发言，8个卫星会，内容涵盖儿童生长及身材矮小、性早熟及性发育异常、肾上腺疾病、甲状腺疾病、垂体疾病、糖代谢异常、钙磷代谢异常、遗传代谢病等多个方面，既有前沿的基础研究，也有贴近临床的案例和指南解读。作为首次在线上举办的年会，观看平台同时在线人数达到6千余人，对提升专科医生教育，促进学科发展起到了很好的作用。

简介：摘要目的探讨儿童中央核肌病的临床表型、转归及基因型，以提高对该病的认识。方法回顾性分析2008年10月至2018年12月北京大学第一医院儿科经临床和病理检查确诊的中央核肌病9例患儿的临床、病理和基因检测资料，随访8个月～8.6年[(4.4±3.1)年]。结果1．临床表型：9例患儿中，男6例，女3例；起病年龄为出生1 d～10岁。8例以肢体无力或运动发育落后为主诉，1例因体检发现血清肌酸肌酶升高就诊。体格检查示患儿均存在骨骼肌无力，其中4例伴颜面肌受累。6例患儿接受随诊，其中4例运动功能无显著下降，2例改善；随诊患儿均无显著心脏受累；4例出现脊柱侧弯。5例接受肺功能检测，其中2例出现限制性通气障碍。2.基因型：接受检查的8例中4例诊断明确，其中2例DNM2基因新生变异c.1893＋1G>A、c.1856C>T(已报道致病变异)，1例RYR1基因复合杂合变异c.2044C>G和c.6823G>A, 1例TTN基因复合杂合变异c.2106_2107insAAGCTGTA、c.107377＋1G>A(已报道致病变异)。结论中央核肌病病程相对静止，易累及颜面肌，较少累及心肌。新发现中央核肌病相关基因变异位点4个。

简介：摘要：进入 21世纪后，我国经济取得了快速增长，市场竞争也变得日益激烈，为了保持良好的竞争优势。企业内部必须要不断降低成本，做好成本控制，积累资金，从而提高企业在市场中的竞争力。特别是对于电力行业而言，加强成本控制刻不容缓，成本控制是提高市场竞争力的必要手段。本论文首先从成本管理的概念出发，分析了我国电力企业成本控制中存在的一些问题，并针对这些问题提出了改进策略，希望这些措施的实施能够有效提高我国电力企业的发展，不断提高市场竞争力。