简介：摘要腱糖蛋白C是一种细胞外基质糖蛋白，在胚胎发育早期短暂表达，广泛参与细胞的增殖、分化以及组织修复等过程。腱糖蛋白C的表达受到机械应力、多种信号通路及转录因子的调控，并通过诱导血管平滑肌增殖、介导炎症细胞浸润等机制促进心血管疾病的发生和发展，与疾病的活动程度、危险度分层和预后密切相关。该文综述了腱糖蛋白C在心脏、主动脉与冠状动脉发育中的表达模式，以及其在儿童急性心肌炎、扩张型心肌病、风湿性心脏病、马方综合征、川崎病及肺动脉高压等儿童心血管疾病的临床诊治与预后预测中的应用价值。

简介：糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)受体拮抗剂的药理作用是对抗GPⅡb/Ⅲa受体与黏附分子[纤维蛋白原、VonWlle-brand因子(vWF)等]结合,抑制血小板聚集.目前批准用于临床的已有3种静脉用GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂,现对几种药物的作用机制、临床疗效和安全性综述如下.

简介：摘要目的回顾性分析12例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A)患儿的临床资料，总结其临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2020年2月至2022年4月湖南省儿童医院重症医学科诊断的12例GFAP-A患儿病例资料，对患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学、脑电图、治疗方案及预后等情况进行分析。结果12例GFAP-A患儿平均发病年龄6.5岁，男女比例3∶1。主要以发热(10例，83.3%)为前驱症状，临床表现为认知或意识水平下降9例(75.0%)、头痛或头晕6例(50.0%)、呼吸衰竭6例(50.0%)、癫痫发作7例(58.3%)等。实验室检查脑脊液呈炎性改变10例(83.3%)，脑脊液、血清GFAP-IgG抗体阳性分别为8例(66.7%)、9例(75.0%)，合并抗体2例(16.7%)。头颅MRI为颅内多发性病灶8例(66.7%)，垂直于脑室周围线状放射状样强化1例(8.3%)，脊髓长节段受累伴强化4例(33.3%)。录像脑电图背景节律慢化7例(58.3%)。12例患儿急性期均给予大剂量甲基泼尼松龙冲击或联合丙种球蛋白等治疗，10例(83.3%)好转，1例症状反复，1例因合并多系统感染死亡。结论儿童GFAP-A临床表现为急性或亚急性脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎综合征，脑脊液或血清抗体阳性，特异性MRI改变，大部分患儿经早期激素及免疫治疗预后良好。

简介：目的：研究ras-p21蛋白在脑胶质细胞瘤中的表达：方法：用SP免疫组化方法检测79例脑胶质细胞瘤中ras-p21蛋白的表达。结果：胶质瘤p21蛋白总阳性表达率为36.71％。其中星形细胞瘤、室管膜瘤及髓母细胞瘤中的表达率分别为44％、31．29％和15.38％，但三者之间统计学上无显著性差异(P>0.05)。Ⅰ、Ⅱ级肿瘤与Ⅲ、Ⅳ级肿瘤表达率之间统计学上也无显著性差异(P>0.05)。但高强度表达绝大多数见于Ⅲ、Ⅳ级肿瘤。结论：ras-p21蛋白的表达与胶质瘤的组织学类型及分化程度无关，但表达量能反映肿瘤的恶性程度。

简介：摘要目的探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的检测及其临床特征。方法收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本，采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体（抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体）和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组，回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振（MRI）等临床特点，并进行对比。结果共发现抗NF155抗体阳性患者23例（10.8%，23/212），抗NF186抗体阳性12例（5.7%，12/212），抗CNTN1抗体阳性4例（1.9%，4/212）。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组（12例）患者IgG均阳性，4例可检测到抗体亚型，但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组（23例）患者均有肢体无力和深感觉障碍，19例有（19/23，82.6%）浅感觉障碍，22例（95.7%，22/23）为对称性受累，18例（78.3%，18/23）有震颤；19例行臂丛MRI，均为异常。抗NF186抗体阳性组（12例）患者均有肢体无力，浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例，8例为不对称性受累，仅1例出现震颤；7例行臂丛MRI，1例异常。抗CNTN1抗体阳性组（4例）患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍，3例有震颤，4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄［分别为（25.8±13.8）、（43.4±20.7）和（61.2±5.1）岁］、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义（P均<0.01）。结论抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎，常有全身多系统损害，但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例，经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。

简介：韦格纳氏肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome，CSS）、微型多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）、局限于肾脏的血管炎（renallimitedvasculitis，RLV）等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率高达80％以上，临床也将这些疾病称之为ANCA相关性血管炎（AAV）。AAV至今仍是一类可危及生命的的严重疾病，它可以导致器官衰竭而使患者死亡。近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展，但治疗方法仍分为三个阶段：诱导治疗、维持治疗、复发的认识和防治，而治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文就AAV近几年的治疗进展作一综述。

简介：【摘 要】目的：探讨抗内皮细胞抗体（AECA）检测在血管炎中的诊断价值。方法：收集截止2024年2月于我院就诊的血管炎患者50例作为观察组，分别为大动脉炎18例、小动脉炎20例和混合性血管炎10例，同时选取同期健康体检者50例作为对照组，采用间接免疫荧光法（IIF）检测所有研究对象的AECA水平，对比两组检测结果。结果：观察组AECA阳性率高于对照组（p<0.05）；观察组各疾病种类间数据差异显著（p<0.05）。结论：AECA检测在血管炎诊断中具有一定应用价值，可作为临床诊断的辅助手段。

简介：摘要报道1例伴发精神症状的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎患者的临床资料及其诊疗过程，并对相关文献进行总结复习，探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床表现、辅助检查及治疗措施。

简介：摘要报道1例伴发精神症状的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎患者的临床资料及其诊疗过程，并对相关文献进行总结复习，探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床表现、辅助检查及治疗措施。

简介：医生：我今年32岁，怀过四次孕，可每次怀孕两个多月就自然流产。医院诊断我为“抗磷脂抗体综合征”,说遮可能是造成我矛赁性流产的原因。请问这种病是怎么一回事？

简介：因ABO亚型红细胞上A或B抗原减弱,临床上常因献血者或供血者正反定型不符、交叉配血不相合而被发现。因此血型鉴定的准确与否是临床输血最为关键的一步,

简介：摘要目的探讨组织蛋白酶G(CatG)提高T细胞治疗胶质瘤效果的机制。方法（1）收集胶质瘤数据库中397例胶质瘤患者的临床资料，采用Kaplan-Meier法进行生存分析，Pearson相关性分析胶质瘤组织中CTSG mRNA与β2微球蛋白(β2M) mRNA表达的相关性。(2）从胶质母细胞瘤中分离培养胶质瘤干细胞（GSC)387和GSC3565，分别分化培养获得胶质瘤分化细胞（DGC)387和DGC3565。取GSC387细胞，分为CatG组、CatG抑制物组，分别用0.1 μg/μL重组人类白细胞抗原(HLA)-A*02∶01和HLA-B*15∶01与4 ng/μL CatG、10 μmol/L CatG抑制物共培养10 min，应用托马斯亮蓝染色检测细胞HLA-A*02:01和HLA-B*15:01的表达，应用Western blotting检测细胞主要组织相容性复合体（MHC)-Ⅰ、MHC-DR蛋白的表达。(3）取GSC387、GSC3565细胞和DGC387、DGC3565细胞，分别分为4组（CatG组、CatG抑制组、空白抗体1组，空白抗体2组），分别加入4 ng/μL CatG、10 μmol/L CatG抑制物、空白抗体1、空白抗体2处理24 h，采用流式细胞仪检测细胞HLA-ABC的表达。(4）取GSC387、GSC3565细胞和DGC387、DGC3565细胞，分别分为CatG组和CatG抑制组，采用荧光素酶实验检测CatG对T、自然杀伤细胞杀伤作用的影响。结果(1)CTSG mRNA高表达组患者的生存率高于CTSG mRNA低表达组，β2M mRNA低表达组患者的生存率高于β2M mRNA高表达组，差异均有统计学意义(P<0.05)。相关性分析显示胶质瘤组织中CTSG mRNA与β2M mRNA的表达呈负相关关系(r=-9.160，P=0.000)。(2）托马斯亮蓝染色检测显示：与CatG抑制物组比较，CatG组细胞HLA-A*02∶01和HLA-B*15∶01的表达增加。Western blotting检测显示：与CatG抑制物组比较，CatG组细胞MHC-Ⅰ的表达增加，MHC-DR的α和β链降低。(3)流式细胞仪检测显示：CatG组GSC387、GSC3565细胞HLA-ABC的表达高于CatG抑制物组，差异有统计学意义(P<0.05)。(4）荧光素酶实验显示：与CatG抑制物组比较，CatG组T细胞对GSC细胞的杀伤比例增加，差异有统计学意义(P<0.05)。结论CatG可提高免疫治疗GSC的效果，其机制为提高细胞表面的MHC-Ⅰ的表达。

简介：目的比较抗心磷脂抗体（anticardiolipinantibody，ACA）、抗核小体抗体（anti-nucleosomeantibody，AnuA）、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、免疫球蛋白、补体在狼疮肾炎中的诊断价值。方法采用酶联免疫吸附法检测抗心磷脂抗体，线性免疫分析法检测抗核小体抗体、抗Sm抗体，间接免疫荧光法检测抗ds-DNA抗体，免疫散射比浊法检测免疫球蛋白及补体。结果ACA、AnuA、抗-dsDNA抗体阳性率在狼疮肾炎组明显高于无肾脏表现组，而且2组患者之间比较差异有统计学意义（P〈0．05），而抗sm抗体在2组患者之间比较差异无统计学意义（P〉0．05）。IsG水平在狼疮肾炎组和无肾脏表现组均高于对照组（P〈0．05），而且狼疮肾炎组和无肾脏表现组比较也有统计学意义（P〈O．05）；补体c3、c4水平在狼疮肾炎组和无肾脏表现组均低于对照组（P〈0．05），而且狼疮肾炎组和无肾脏表现组比较也有差异统计学意义（P〈0．05）。狼疮肾炎患者ACA、AnuA、抗-dsDNA、IgG、C3、C46项指标的阳性率比较差异无统计学意义坼=9．099，P〉O．05）。结论ACA、AnuA、抗-dsDNA、IgG、C3、C4均可以反映sLE患者有肾脏损伤，但是由于作用机制各不相同，此6项指标间无相关性，联合检测可以显著提高狼疮肾炎的确诊率，为早期治疗提供实验室依据。

简介：摘要目的研究抗心磷脂抗体（ACA）和抗精子抗体（AsAb）在女性不孕诊断中的价值。方法选择我院2018年4月至2018年10月期间接收的女性不孕不育患者80例作为观察组同时选择同期80例健康体检者妇女作为对照组，对两组患者均进行酶联免吸附试验，用来测定其血清中ACA与AsAb的阳性率。结果观察组患者的ACA（30.00%）与AsAb（32.50%）阳性率明显比对照组的（2.50%）与（3.75%）高，p<0.05。其中ACA－IgM、ACA－IgG与AsAb－IgM、AsAb－IgG、AsAb－IgA的阳性率均高于对照组，只有ACA－IgA的阳性率差异不明显。结论ACA、AsAb对女性不孕不育的临床诊断具有重要的应用价值，也是导致女性免疫性不孕不育的关键性因素，临床检测中应该提高对其的重视程度。

简介：目的探讨反复自然流产（RSA）患者抗心磷脂抗体（ACA）与抗子宫内膜抗体（EmAb）指标的临床意义。方法收取该院2014年1月至2016年8月收治的96例RSA患者作为RSA组,同时选取50例健康孕妇作为对照组,比较两组ACA、EmAb阳性率。根据自然流产次数,将RSA组患者分为自然流产3次组与自然流产〉3次组,比较组间ACA、EmAb阳性率。结果与对照组相比,RSA组患者ACA、EmAb阳性率明显升高,组间比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。与自然流产3次组相比,自然流产〉3次组患者ACA、EmAb阳性率明显升高,组间比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论RSA组患者ACA、EmAb阳性率明显升高,且随着流产次数的增加而升高。RSA患者应常规检查ACA、EmAb,并纠正抗体阳性状态,以提高妊娠成功率。

简介：摘要目的探讨抗FcεRI抗体、抗IgE抗体与慢性特发性荨麻疹间关系的研究。方法选取急、慢性荨麻疹（CIU、AU）患者、健康者各100例。对3组受试者进行自体血清皮肤试验（ASST）、过敏原检测，并检测其血清IgE、高亲和力IgE受体（FcεRI）等抗体水平。结果CIU组抗FcεRI抗体、抗IgE抗体水平均高于AU组和对照组（P<0.05）；AU组IgE水平明显高于对照组。结论抗FcεRI抗体、抗IgE抗体可能参与CIU的发病。

简介：摘 要:目的 本研究旨在分析反复自然流产（RSA）患者中抗心磷脂抗体（ACA）和抗子宫内膜抗体（EmAb）的检测指标，并探讨其在临床上的意义。方法 选取了2021年1月至2023年7月间我院收治的120例RSA患者作为研究对象，并将同期60例健康孕妇作为对照。比较两组人群ACA与EmAb的阳性率。此外，根据患者自然流产的次数，将RSA患者进一步分为自然流产3次组与自然流产大于3次组，对比这两组中ACA与EmAb的阳性率。结果 与健康对照组相比，RSA患者组的ACA与EmAb阳性率显著增加，两组间的差异具有统计学意义（P<0.05）。同时，自然流产次数超过3次的RSA患者组的ACA与EmAb阳性率也显著高于自然流产3次组，组间差异同样具有统计学意义（P<0.05）。结论 RSA患者中ACA与EmAb的阳性率显著提高，并且随着流产次数的增加，这一阳性率有上升的趋势。因此，对于RSA患者，建议在常规诊疗中加入ACA与EmAb的检测，并根据检测结果进行相应的干预，以期改善患者的抗体阳性状况，从而提高其妊娠成功率。

简介：

简介：胶质细胞瘤是神经外科常见的原发性肿瘤。目前，主要以手术、放疗和化疗为其治疗手段，然而其五年生存率还很低。临床上，即使是相同病理类型和级别的胶质瘤，治疗效果存在很大差异。我科于2004年以来对30例恶性脑胶质瘤患者采用综合治疗方法，即显微手术切除肿瘤，替莫唑胺（TMZ）化疗药物进行化疗、联合放疗，取得理想效果。现报告如下：