简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：摘要目的探讨藤壶糖蛋白（BGP）的最适提取方法并对所得糖蛋白进行纯化和理化性质分析。方法分别采用水提醇沉法、盐溶液提取法、磷酸盐缓冲溶液提取法提取糖蛋白，以离子交换层析和凝胶柱层析分离纯化，SDS-PAGE鉴定纯度，再用IR进行基团结构分析。结果选择磷酸盐缓冲溶液提取法，经分离纯化得到3个BGP较纯组分，分别为BGP-Ⅰ、BGP-Ⅱ和BGP-Ⅲ，相对分子质量分别为123500、96300和72800；糖苷键类型属O-型糖苷键，皆具有糖蛋白的红外特征吸收。结论合适的提取方法对得到BGP至关重要，BGP属较大分子，结构和性质很复杂。

简介：

简介：摘要抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体脑炎为罕见的自身免疫性脑炎，临床症状多变，影像学表现不典型，病情严重者预后不佳。可逆性后部白质脑病综合征在自身免疫性脑炎中鲜有报道，文中就1例合并可逆性后部脑病综合征的抗CASPR2抗体脑炎患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析，以提高临床医师对此罕见疾病合并不典型影像学表现的认识。

简介：神经肿瘤杂志。2011个月；13（8）：894-903。2011月8课件。类LSD1抑制敏感性的胶质母细胞瘤细胞组蛋白去乙酰酶抑制剂。辛格毫米，曼顿，泰铢，蔡，aldape钾，巴顿司仪，钱德拉J儿科研究，癌症表观遗传学中心，德克萨斯大学安德森癌症中心休斯敦，得克萨斯州77030，美国

简介：摘要目的探讨血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）和粪钙卫蛋白对儿童溃疡性结肠炎（UC）病情预测的价值。方法入选2014年3月至2019年3月湖北医药学院附属东风医院UC患儿100例，按照溃疡性结肠炎内镜严重程度指数（UCEIS）进行分组，缓解期29例；活动期71例，其中轻中度43例，重度28例。检测患儿血清白细胞介素-6（IL-6）、降钙素原（PCT）、C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、白蛋白、血小板、血红蛋白、白细胞和p-ANCA，并检测粪钙卫蛋白。利用受试者工作特征（ROC）曲线评价各临床指标对活动期和重度UC的预测价值。结果缓解期患儿病程、IL-6、PCT、CRP、ESR、p-ANCA和钙卫蛋白均明显低于活动期患儿[（3.14 ± 1.25）年比（3.73 ± 0.89）年、（10.08 ± 4.40）μg/L比（15.84 ± 3.22）μg/L、（1.02 ± 0.38）μg/L比（1.38 ± 0.43）μg/L、（15.92 ± 6.13）mg/L比（24.30 ± 6.06）mg/L、（14.75 ± 6.42）mm/1 h比（25.31 ± 6.98）mm/1 h、（17.19 ± 4.76）U比（28.01 ± 6.12）U和（504.82 ± 127.46）μg/g比（717.04 ± 142.30）μg/g]，差异有统计学意义（P<0.05或<0.01）。轻中度患儿IL-6、CRP、ESR、白细胞、p-ANCA和钙卫蛋白均明显低于重度患儿[（14.56 ± 2.72）μg/L比（17.82 ± 2.93）μg/L、（22.01 ± 5.32）mg/L比（27.83 ± 5.46）mg/L、（22.31 ± 4.46）mm/1 h比（29.91 ± 7.70）mm/1 h、（7.33 ± 1.33）× 109/L比（8.38 ± 1.90）× 109/L、（25.52 ± 5.22）U比（31.83 ± 5.44）U和（632.80 ± 82.51）μg/g比（846.42 ± 11.10）μg/g]，差异有统计学意义（P<0.01或<0.05）。Pearson相关分析结果显示，活动期UC患儿UCEIS与钙卫蛋白呈高度相关（r = 0.707，P<0.01），与p-ANCA、ESR、IL-6、CRP、白蛋白呈中度相关（r = 0.660、0.650、0.626、0.592、0.486，P<0.01），与PCT、白细胞呈低度相关（r = 0.362、0.245，P<0.01或<0.05）。ROC曲线分析结果显示，当p-ANCA最佳界值为23.40 U时，诊断活动期UC患儿的曲线下面积（AUC）最高（0.923），特异度为93.1%，敏感度为78.9%。当粪钙卫蛋白最佳界值为732.69 μg/g时，诊断重度UC患儿的AUC最高（0.937），特异度为93.0%，敏感度为92.9%。结论血清p-ANCA可以作为UC患儿疾病活动的诊断指标，粪钙卫蛋白可以作为预测UC病情加重的指标。

简介：摘要目的探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床病理特点与预后。方法回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况，并进行文献复习。结果（1）共纳入3例患儿，女2例，男1例，年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶（propylthiouracil，PTU）和/或甲巯咪唑（methimazole，MMI）使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白，均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降，其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现，例1伴皮疹、关节痛和心功能不全；例2入院后反复抽搐，累及脑；例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎，例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI，予激素联合环磷酰胺冲击治疗，例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发（可疑肺出血）加用血浆置换，例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解，例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴，而例3则持续阳性。3例患儿分别随访24、10和12个月，依次进展至慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）2期（尿常规正常）、CKD 5期（在家猝死）和CKD 4期（仍肾病水平蛋白尿和镜下血尿）。（2）文献检索已报道的27例加上本中心报道的3例抗甲状腺药物致AAV患儿共30例，29例患儿使用PTU（37.5±4.0）个月（1~96个月），1例单独使用MMI 8个月出现AAV症状，主要累及肾脏（28例，93.3%）和肺（12例，40.0%），罕见累及脑（2例，6.7%）。肾脏病理改变主要为新月体肾炎（5/23）和坏死性寡免疫复合物肾炎（11/23）。经停用抗甲状腺药物及激素和免疫抑制剂治疗后总缓解率为93.3%（28/30），仍有进展至CKD 5期和死亡等严重病例。（3）根据随访结局分为完全缓解组（n=19）和非完全缓解组（n=11），非完全缓解组患儿出现大量蛋白尿比例（8/11比5/19）、肾组织纤维素样坏死比例（7/9比4/14）、免疫复合物沉积比例（6/9比2/14）、肾小管萎缩程度（0/1/2/3级，2/4/2/1比9/5/0/0）及使用免疫抑制剂比例（10/11比5/19）高于完全缓解组（均P<0.05）。结论PTU和MMI均可诱发儿童AAV，使用PTU或MMI短期内即可出现AAV，主要累及肾脏和肺，罕见累及脑，及时停用抗甲状腺药物及积极激素和免疫抑制剂治疗后缓解率高，但仍有严重病例存在。有大量蛋白尿、肾脏病理伴纤维素样坏死、免疫复合物沉积及肾小管萎缩可能是AAV预后差的危险因素。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一类以小血管坏死性炎症为特征的自身免疫病，可累及全身多脏器，治疗困难，易复发，且病死率高。到目前为止，AAV发病机制尚不明确，现认为与遗传易感性、环境因素以及免疫异常相关。细胞外囊泡（EVs）主要由外泌体、微粒和凋亡小体组成，可由多种类型细胞释放，携带核酸、蛋白质、脂质及其他来自母体细胞的多分子复合物，在细胞间通讯中起着至关重要的作用。在AAV中，EVs与炎症反应、免疫调节、高凝状态及内皮功能障碍密切相关。现就不同来源的细胞外囊泡在AAV中的致病作用进行综述。

简介：胰腺癌的化疗效果不理想主要原因与肿瘤细胞的多药耐药有关。胰腺癌细胞多药耐药产生的机制目前并未阐明，随着对多药耐药认识的不断深入，新的逆转剂已经产生。本文通过近5年文献资料的回顾复习，对胰腺癌耐药机制及其抑制剂的研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨最小表观扩散系数(minimum ADC，ADCmin)值鉴别诊断颅内胶质母细胞瘤与巨细胞型胶质母细胞瘤的价值。材料与方法回顾性分析经手术及病理证实的11例巨细胞型胶质母细胞瘤与19例经典型胶质母细胞瘤的MRI资料，所有患者术前均接受MR平扫、增强和DWI检查。测量肿瘤实质部分ADCmin值，比较两者之间的差异，并以ROC曲线分析其诊断效能。结果巨细胞胶质母细胞瘤ADCmin值为(0.989±0.104)×10－3 mm2/s，胶质细胞瘤ADCmin值为(0.837±0.111)×10－3 mm2/s，差异有统计学意义(t=3.671，P=0.001)。ROC曲线结果显示，AUC为0.852 (P=0.002)，以0.880×10－3 mm2/s为临界值，鉴别诊断两种肿瘤的敏感度为90.9%，特异度为68.4%。结论ADCmin在巨细胞型胶质母细胞瘤与经典型胶质母细胞瘤的鉴别诊断中具有较高的临床应用价值，可作为常规MR检查的有效补充。

简介：摘要目的探讨驱动蛋白家族20A(KIF20A)和星形细胞上调基因-1(AEG-1)与原发性肝癌(PLC)临床病理特征关系。方法采用免疫组织化学法检测2011年2月～2019年8月广东医科大学附属医院收治69例PLC、33例肝硬化和17例正常肝组织中KIF20A和AEG-1表达，各组间比较采用χ2检验。结果KIF20A在正常肝组织、肝硬化组织与PLC组织中的阳性表达率分别为5.88%(1/17)、33.33%(11/33)、73.91%(51/69)，两两之间比较差异有统计学意义(t＝ 4.635、26.407、15.422，P<0.05)，KIF20A表达水平与PLC血管浸润和TNM分期明显相关(t＝6.067、7.753，P<0.05)；AEG-1在正常肝组织、肝硬化组织与PLC组织中的阳性表达率分别为11.76%(2/17)、42.42%(14/33)、72.46%(50/69)，两两之间比较差异有统计学意义(t＝ 4.847、21.022、8.618，P<0.05)，AEG-1表达水平与PLC血管浸润、肿瘤大小、TNM分期明显相关(t＝ 4.804、6.355、6.355，P<0.05)。结论检测KIF20A和AEG-1有助于评估PLC患者病情。

简介：肾移植术后抗HLA抗体的产生与急、慢性排斥反应都有直接或间接的关系。及时检测并去除抗HLA抗体可显著提高移植物存活率。本文综述了近年有关抗HLA抗体的研究及进行移植术后常规检测的意义。

简介：

简介：摘 要:目的 探讨成年女性抗核抗体谱(ANAs)的检测结果。方法 应用间接荧光免疫法检测260例成年女性ANAs，并对其进行分析。结果 成年女性ANAs阳性率为15.75%；随着年龄增长，ANAs阳性率呈逐渐升高趋势，但3个年龄分组ANAs阳性率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。ANAs中抗SSA、RNP和dsDNA抗体阳性率分别为3.18%、3.07%和3.63%，其余抗核抗体阳性率均在3.0%以下。抗SSA、SSB、RNP抗体异常率>80%，抗Scl、Cent B抗体异常率>70%，其余抗核抗体阳性异常率<70%。结论 ANAs检测可筛查成年女性自身免疫性疾病，亦可评估免疫因素对成年女性生殖方面的影响，为临床诊断治疗提供依据。

简介：无

简介：摘要目的观察联合恩度、吉西他滨、铂类对非小细胞肺癌患者P糖蛋白水平的影响。方法A组采用吉西他滨联合顺铂进行化疗，B组联合恩度、吉西他滨、铂类进行化疗，对比两组患者的临床总疗效率与总不良反应率。结果联合恩度、吉西他滨、铂类化疗的B组患者的临床总疗效率高于A组，B组患者的总不良反应率低于A组，两组数据对比符合统计学理论（P<0.05）。结论联合恩度、吉西他滨、铂类对非小细胞肺癌患者能有效改善患者的P糖蛋白水平，缓解患者的病情，降低患者的不良反应率，提高患者的临床总疗效率，从而达到提升患者的生活质量目的，在临床应用上值得推广。

简介：【摘要】目的：探讨在自身免疫性疾病患者的临床诊断中应用 抗核抗体（ ANA ） 和抗核抗体谱 (ANAs) 联合检测的临床价值。方法：选取我院近一年内自身免疫性疾病患者的血液样本 500 份，根据检测方法不同，分为检测 1 组（ 抗核抗体检测 ），检测 2 组（ 抗核抗体谱检测 ），检测 3 组（ 抗核抗体和抗核抗体谱联合检测） ，比较三组的确诊率。结果：检测 3 组的确诊率明显高于检测 1 组和检测 2 组，检测 2 组的确诊率又高于检测 1 组，组间数据进行比较，具有统计学意义 P<0.05 。结论： ANA 具有敏感性高的特点， ANAs 具有特异性高的特点，二者联合检测可以取长补短，在对 AID 患者的诊断中，可以明显提高 AID 患者的确诊率。

简介：摘要：目的：本次实验将采用两种方式检测自身免疫性疾病，并探讨临床价值。 方法：本次实验选取了 2019 年 1 月 -2019 年 7 月 某 院的血液样本进行抗核抗体和抗核抗体谱联合检测，样本数量为 940 份，通过不同的检验方式，对比其结果的准确性。 结果：从检测上看，在 940 份血液样本中确诊为有自身免疫性疾病的有 49 份占比为 5.2% 。从抗核抗体检查结果的准确率上看，为 75.5% （ 37/49 ）；而抗核抗体谱得到检出准确率则为 87.8% （ 43/49 ）；最后，则是两种策略的联合检测，其检出率为 95.9% （ 47/49 ）。 结论：采用联合检测方式对于自身免疫性疾病的检出具有准确性上的保障，能减少漏诊、误诊，更好地为患者的疾病治疗、重大疾病预防准备提供支持。

简介：

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5（MDA5）抗体阳性的特发性炎性肌病（IIM）患者临床特征及预后情况。方法收集2015年1月至2020年9月于天津医科大学总医院风湿免疫科住院治疗的IIM患者共194例，其中抗MDA5抗体阳性组29例，抗MDA5抗体阴性组165例，回顾性分析其临床资料。正态分布的计量资料采用t检验，非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U秩和检验，计数资料采用χ2检验。危险因素分析采用二元Logistic回归，生存分析采用Kaplan-Meier法和Cox回归分析。结果抗MDA5抗体阳性患者DM特异性皮疹发生率高且皮疹为最常见首发症状，肌肉症状轻，易出现发热、关节炎、口腔溃疡、体质量下降，患者全部合并肺间质病变（ILD）。与抗MDA5抗体阴性组相比，抗MDA5抗体阳性组患者白细胞计数[7.59（5.61，9.89）×109/L和4.07（3.17，5.50）×109/L，Z=-5.05，P<0.001]、血小板计数[249.00（200.00，302.00）×109/L和205.00（178.00，244.00）×109/L，Z=-2.59，P=0.010]、淋巴细胞计数（LY）[1.34（0.85，1.94）×109/L和0.64（0.40，0.83）×109/L，Z=-5.78，P<0.001]、肌酸激酶（CK）[558.00（72.00，2 959.00）U/L和64.00（35.00，149.50）U/L，Z=-3.97，P<0.001]、CK-MB[38.00（17.00，127.00）U/L和16.00（14.00，25.00）U/L，Z=-3.84，P<0.001]、肌红蛋白（MYO）[243.65（60.50，829.83）ng/ml和34.55（21.00，104.23）ng/ml，Z=-3.98，P<0.001]、肌钙蛋白T（TnT）[0.09（0.03，0.44）ng/ml和0.02（0.01，0.04）ng/ml，Z=-4.17，P<0.001]、白蛋白[34.00（30.00，38.00）g/L和31.00（26.50，36.00）g/L，Z=-2.68，P=0.007]、CD4+ T细胞[498.00（276.00，752.00）/μl和259.50（179.00，498.25）/μl，Z=-2.79，P=0.005]、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）[39.00（36.13，42.00）mmHg和35.35（31.30，38.88）mmHg，Z=-3.75，P<0.001]、血氧分压（PaO2）[82.00（71.90，90.20）mmHg和73.25（64.30，84.05）mmHg，Z=-2.08，P=0.037]、动脉血氧饱和度（SaO2）[96.50%（95.05%，97.30%）和95.80%（93.70%，96.55%），Z=-2.11，P=0.035]、肺一氧化碳弥散量（DLco）[（63±21）%和（52±14）%，t=0.96，P=0.006]显著减低，尿蛋白定量（24 h）[260.50（172.25，401.25）g和331.00（252.75，666.25）g，Z=-2.18，P=0.029]、ALT[40.00（21.00，83.00）U/L和56.00（40.00，107.50）U/L，Z=-2.27，P=0.023]、谷氨酰转肽酶（GGT）[22.50（15.00，42.00）U/L和57.00（38.00，101.50）U/L，Z=-4.98，P<0.001]、D-二聚体[850.00（485.00，1 799.50）μg/ml和1 346.00（896.50，2 527.00）μg/ml，Z=-2.55，P=0.011]、免疫球蛋白（Ig）E[60.00（25.60，147.50）U/ml和173.00（68.25，471.50）U/ml，Z=-3.06，P=0.002]、补体C4[20.25（16.68，25.03）mg/L和23.60（20.20，28.35）mg/L，Z=-2.38，P=0.017]、铁蛋白[228.01（115.40，513.36）ng/ml和1 636.39（851.80，3 888.82）ng/ml，Z=-6.01，P<0.001]、涎液化糖链抗原-6（KL-6）[365.00（180.25，1 018.75）U/ml和788.00（406.00，13 64.00）U/ml，Z=-2.10，P=0.035]较高。抗MDA5抗体阳性组病死率高[8.5%（14/165）和34.5%（10/29），χ2=13.07，P<0.001]，应用静脉输注丙种球蛋白[32.7%（54/165）和65.5%（19/29），χ2=11.30，P=0.001]和激素冲击[4.8%（86/165）和27.6%（8/29），χ2=13.98，P<0.001]更多。将抗MDA5抗体阳性组患者分为快速进展性间质性肺病（RP-ILD）组（48.3%，14/29）和慢性间质性肺病（C-ILD）组（51.7%，15/29）。与C-ILD组相比，RP-ILD组起病年龄、CRP、蛋白铁、IgE、抗Ro-52抗体阳性率更高，白蛋白较低，差异有统计学意义。COX回归分析提示起病年龄大[HR值（95%CI）=1.154（1.069，1.246），P<0.001]、男性[HR值（95%CI）=6.383（1.038，39.242），P=0.045]、抗MDA5抗体阳性[HR值（95%CI）=17.180（2.900，101.766），P=0.002]、LY减低[HR值（95%CI）=0.083（0.008，0.817），P=0.033]、血清铁蛋白升高[HR值（95%CI）=1.001（1.000，1.001），P=0.016]、D-二聚体升高[HR值（95%CI）=1.000（1.000，1.001），P=0.004]及合并肿瘤[HR值（95%CI）=11.849（1.978，70.970），P=0.007]是IIM患者死亡的独立危险因素。二元Logistic回归分析提示起病年龄大[OR值（95%CI）=1.090（1.005，1.183），P=0.038]、铁蛋白升高[OR值（95% CI）=1.001（1.000，1.001），P=0.022]、白蛋白降低[OR值（95% CI）=0.818（0.696，0.963），P=0.016]可能是抗MDA5抗体阳性患者发生RP-ILD的危险因素。结论抗MDA5抗体阳性患者皮肌炎典型皮肤损害多见，肌肉症状轻，合并ILD比例高，预后差，需要密切监测疾病活动，探讨治疗方案。