简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见，但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了本规范，旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理，改善患者预后。

简介：摘要原发性免疫缺陷病（PID）是主要由单基因变异造成免疫分子、免疫细胞数量和（或）功能异常所致的一类疾病。每一种PID发病率较低，掌握这些疾病对普通儿科医生较为困难。因此介绍相对较常见的4种PID的诊断治疗以及预防原则，以协助进一步提高临床医生的认识。

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简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要：目的：分析对于原发性高血压患者进行中医护理干预的临床效果。方法：80例原发性高血压患者采用摸球法分组，对照组40例给予基础护理干预，观察组中40给予中医护理干预，分析护理前后血压指标和护理前后心理状态评分。结果：护理后观察组血压指标和心理状态均优于对照组（P

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简介：摘要目的探讨原发性肝癌外科治疗的临床经验。方法回顾性分析1986年1月至2019年12月南京医科大学第一附属医院肝胆中心手术治疗的10 966例原发性肝癌患者的临床资料。采用寿命表法进行生存率和肿瘤复发率的计算，Log-rank检验比较不同组别的差异，采用Cox回归模型进行多因素分析。选取2009—2019年随访数据更详尽的2 884例肝细胞癌病例纳入长期生存分析，其中接受肝切除患者2 549例，男性2 107例，女性442例，年龄（56.6±11.1）岁（范围：20~86岁）；接受肝移植患者335例，男性292例，女性43例，年龄（51.0±9.7）岁（范围：21~73岁）。比较肝切除与肝移植的效果、解剖性肝切除与非解剖性肝切除的效果等。结果10 966例原发性肝癌患者中，10 331例行肝切除，635例行肝移植。根据收治时间，将10 331例行肝切除的原发性肝癌患者分为3组：1986—1995年组（712例）、1996—2008年组（3 988例）、2009—2019年组（5 631例）。1986—1995年组肝细胞癌肝切除患者的5年生存率为32.9%。2009—2019年组原发性肝癌患者肝切除后5年总体生存率为51.7%，其中肝细胞癌、肝内胆管细胞癌和混合性肝癌的5年总体生存率分别为57.4%、26.6%和50.6%。进一步分析行首次肝切除的肝细胞癌患者（2 549例），其1、3、5、10年累积总体生存率分别为88.1%、71.9%、60.0%、41.0%，围手术期病死率为1.0%；行一期肝移植的肝细胞癌患者247例，1、3、5、10年累积总体生存率分别为84.0%、64.8%、61.9%、57.6%，行补救性肝移植88例，1、3、5、10年累积总体生存率分别为86.8%、65.2%、52.5%、52.5%，两组患者总体生存率的差异无统计学意义（P>0.05）。2 549例接受首次肝切除和247例接受一期肝移植患者的总体生存率和复发率相比，符合米兰标准的肝切除和肝移植患者的1、3、5、10年总体生存率分别为96.3%、87.1%、76.9%、54.7%和95.4%、79.4%、77.4%、71.7%（P=0.754），1、3、5年复发率分别为16.3%、35.9%、47.6%和8.1%、11.7%、13.9%（P<0.01）；超米兰标准无大血管侵犯的肝切除和肝移植患者的1、3、5、10年总体生存率分别为87.2%、65.9%、53.0%、33.0%和87.6%、71.8%、71.8%、69.3%（P=0.003），1、3、5年复发率分别为39.2%、57.8%、69.7%和29.7%、36.7%、36.7%（P<0.01）；超米兰标准有大血管侵犯的肝切除和肝移植患者的1、3、5、10年总体生存率分别为62.1%、36.1%、22.2%、15.0%和62.9%、31.8%、19.9%、0（P=0.387），1、3、5年复发率分别为61.5%、74.7%、80.8%和59.7%、82.9%、87.2%（P=0.909）。影响肝细胞癌肝切除患者生存率及无复发生存率的独立预后因素有性别、术前辅助治疗、症状、AST、术中或术后输血、肿瘤数目、肿瘤最大径、肝硬化、大血管侵犯、微血管侵犯和病理分化（P值均<0.05）。采用倾向性评分匹配法匹配解剖性肝切除和非解剖性肝切除患者资料，得到443对病例，非解剖性肝切除术后患者的生存率与解剖性肝切除的差异无统计学意义（P=0.895），但非解剖性肝切除术后患者的复发率高于解剖性肝切除（P=0.035）。结论近十年，肝癌手术治疗的生存率较之前明显升高。对于肝功能储备较好的肝细胞癌患者可以先行切除手术，复发后再行补救性肝移植，补救性肝移植的效果与一期肝移植相当。在确保阴性切缘的前提下可以选择保留更多肝脏组织的非解剖性肝切除。

简介：摘要原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，PA)是最常见的继发性高血压之一。与原发性高血压患者相比，PA患者的心脑血管疾病和死亡风险更高，因此早期诊断、早期治疗至关重要。虽然国内外对PA的研究取得了巨大的进步，但其漏诊率、误诊率仍然很高。目前我国关于PA的诊治仍存在不少误区，导致部分PA患者未得到及时、准确的诊治。本文将根据国内外相关研究报道以及自身的临床体会就PA诊治的关键问题及误区进行讨论。

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简介：摘要中医治疗原发性癫痫多采用中药复方，以及中西药与针灸、推拿、穴位埋线等相结合的疗法，疗效确切，不同疗法复合应用具有协同增效的作用，可有效地控制患者癫痫的发作频率，降低西药的不良反应，进一步改善患者生活质量。近年来，有关本病的中医临床研究增多，但多数临床研究的样本量较少、远期疗效不清楚，使用双盲试验者较少，随机方法不够明确。此外，原发性癫痫的证候分型及疗效判定标准需进一步统一。

简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要本文报道1例罕见的心脏原发性骨肉瘤，并进行文献分析。患者男，46岁，影像检查示左心房不规则占位性病变伴钙化、骨化密度影，术中见肿块局部向周围房间隔浸润，临床与心脏常见的黏液瘤及其他恶性肿瘤较难区分。病理形态与骨内同名肿瘤相似，镜下示高级别骨肉瘤，由均质粉染的骨样基质的骨母细胞型区域与梭形编织样排列的纤维母细胞型区域构成，散在破骨样巨细胞。免疫组织化学波形蛋白、SATB2弥漫强阳性，Ki-67阳性指数为70%，荧光原位杂交示MDM2高拷贝数扩增，红色信号散在分布。心脏原发性骨肉瘤临床及影像学缺乏特异性表现，确诊依赖于病理，鉴别须除外转移及其他肉瘤的异源性骨肉瘤分化或化生。

简介：摘要本文报道1例原发性肾滑膜肉瘤的诊治过程。患者因腰背部酸痛不适伴全程无痛性肉眼血尿就诊，术前诊断为左肾恶性肿瘤，行腹腔镜根治性左肾切除术。术后经病理和基因检测确诊为肾滑膜肉瘤。行脂质体阿霉素化疗6个疗程+重离子放疗15 d，随访14个月未见肿瘤转移和复发。本病极罕见，确诊需依靠分子遗传学，手术和化疗是目前常用的治疗方法，多数患者预后差。

简介：【摘要】目的：探索原发性高血压全科治疗效果。方法：选取2017年7月21日至2018年8月21日期间我院原发性高血压100例患者，对照组的50例患者进行常规管理治疗，观察组的50例患者进行全科治疗，随后对比两组患者遵医行为、总有效率、血压水平值、自我管理能力、对疾病知识了解度、坚持锻炼、膳食结构改变率。结果：观察组遵医用药（98.00%）、遵医复诊（100.00%）、配合随访工作率（92.00%）、自我管理能力（97.46±1.33）分、对疾病知识了解度率（94.00%）、坚持锻炼率（94.00%）、膳食结构改变率（96.00%）、舒张压（82.33±2.51）mmHg、收缩压（130.21±6.41）mmHg、总有效率（94.00%）均优于对照组（P＜0.05）。结论：社区全科治疗原发性高血压患者效果显著，可稳定血压值。

简介：摘要该文报道一例原发性心脏血管肉瘤行手术切除的患者。患者女，26岁，间断胸闷、胸痛，伴乏力、口唇紫绀、恶心呕吐，后出现右上腹疼痛伴右侧肩部疼痛。行超声心动图检查示右心房近上腔静脉侧可及范围约3.9 cm×1.9 cm低回声光团附着，形态不规则，边界较清。心包腔内可探及中量液性暗区。常规病理检查示血管源性肉瘤，符合分化较好血管肉瘤。后手术切除肿瘤，术后随访9个月，复查超声心动图未见肿瘤复发。

简介：摘要目的：探究原发性小肠肿瘤的临床应用及病理。方法：选择原发性小肠肿瘤患者48例作为此次研究的主要对象，分析患者临床资料，研究患者病理情况。结果:在48例患者中，其中腹痛、腹部不适患者20例、所占比为41.67%；贫血患者41例、所占比为85.42%；腹部肿块患者18例、所占比为37.50%；黄疸8例、所占比为16.67%。通过分析肿瘤的病理类型和分布情况，原发性小肠肿瘤患者一般以腺癌最为常见，其次为恶性淋巴瘤、平滑肌瘤。腺癌一般分布在人体十二指肠区域、恶性淋巴瘤则分布在回肠区域。结论：腺癌在原发性小肠肿瘤中十分常见，其次为恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤、平滑肌瘤等等。

简介：摘要约50%的原发性肺癌患者在首次就诊时有远处转移，但胃肠道转移较罕见，大多数胃转移的患者无症状或无特异性症状。现对近期确诊的1例以间断呕血为症状入院的原发性肺腺癌胃转移患者进行报道，以提高临床对该病的准确认识。

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简介：【摘要】目的：分析在接受介入治疗的原发性肝癌患者临床护理当中，舒适护理的应用效果。方法：纳入我院2020年1月至2021年3月期间收治的48例接受介入治疗的原发性肝癌患者为对象，将入组对象随机均分成对照组（n=24）及观察组（n=24），给予对照组患者常规护理干预，观察组对象则需接受舒适护理干预，对两组患者不适情况发生率和接受护理前后的生活质量进行比较。结果：两组患者接受干预前的QOL得分无统计学差异（P＞0.05），观察组患者接受干预后的QOL得分远高于对照组，且出现不适情况的例数少于对照组，数据分析后存在统计学差异（P＜0.05）。结论：对于接受介入治疗的原发性肝癌患者，实施舒适护理干预的效果较好，该方案可行性较强。