简介：报告1例儿童大疱性类天疱疮，患儿男，6岁。3个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性.皮损组织病理检查示表皮下水疱；直接免疫荧光示：IgG、C3沉积于基膜，间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性．诊断为儿童大疱性类天疱疮，口服泼尼松治疗后效果良好.

简介：1临床资料患者女,43岁。主诉全身皮肤水肿性紫红斑,反复10个月,于2011年8月4日就诊。患者10个月前无明显诱因全身皮肤出现大小不一的水肿性红斑,部分呈紫红色,有瘙痒及烧灼感,无大疱、血疱、脓疱,无糜烂、溃疡等损害。曾在当地医院就诊,诊断为'过敏性皮炎',予以'激素类乳膏'外用,皮疹部分消退,但反复发作,并渐出现头发及眉毛脱落,指甲、趾甲脱落。曾于6个月前在外院住院治疗,诊

简介：摘要1例59岁男性患者因肺低分化腺癌伴脑转移给予靶向药物重组人血管内皮抑制素注射液15 mg静脉滴注、1次/d，连续14 d。停药第17天，患者颈部和胸部出现红斑、瘙痒，随后红斑迅速扩散至全身，并出现水疱和广泛的表皮脱落，伴有瘙痒、疼痛和低热。考虑为重组人血管内皮抑制素导致的中毒性表皮坏死松解症。给予大剂量糖皮质激素和人免疫球蛋白治疗，2周后，皮损基本愈合。

简介：表皮中的角质形成细胞通过桥粒和细胞间物质紧密地结合在一起，所形成的屏障具有高度的抗张力性和稳定性（图1）。表皮底层细胞间的粘附更加可塑，通过形成间隙及新的结合，以适应表皮生长。基底膜区位于表皮下方，是粘附细胞和细胞外基质的特化区域。一些特化的结构穿过基底膜将表皮锚定在真皮上，这些结构（基质）包括多糖和蛋白质（包括胶原纤维），它们相互联系构成大分子（粘附复合体）。

简介：表皮中的角质形成细胞通过桥粒紧密地结合在一起，这些细胞间物质所形成的屏障具有高度的抗张力性和稳定性(图1)。表皮底层细胞间的粘附更加柔韧，通过形成间隙及新的结合，适应表皮生长。基底膜区位于表皮下方，是粘附细胞和细胞外基质的特化区域。一些特化的结构穿过基底膜将表皮锚定在真皮上，这些结构包括多糖和蛋白质(包含胶原纤维)，它们相互联系构成大分子(粘附复合体)。

简介：

简介：摘要目的探讨中毒性表皮坏死松解症（TEN）的临床特点及预后影响因素。方法采用回顾性观察性研究方法。2008年1月—2019年3月，广东省人民医院收治符合入选标准的TEN患者46例，统计患者性别、年龄、入院诊断情况，并发脓毒症患者入住科室类别、有和无重症监护病房（ICU）/烧伤与创面修复外科治疗史脓毒症患者病死比例，患者死亡原因。根据是否并发脓毒症，将患者分为脓毒症组（32例）与非脓毒症组（14例）；根据是否死亡，将患者分为死亡组（9例）与存活组（37例）。统计脓毒症组与非脓毒症组患者可疑致病原、合并基础疾病的具体情况，入院时血液中转氨酶/胆红素、肌酐与血小板计数异常情况，病程中病原微生物检测及耐药情况。分别比较脓毒症组和非脓毒症组患者、死亡组和存活组患者入院时性别、年龄、病损面积、TEN严重程度评分（SCORTEN）系统评分、合并基础疾病情况以及病程中血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况。对数据进行χ2检验、Fisher确切概率法检验、Mann-Whitney U检验。分别选取脓毒症组和非脓毒症组、死亡组和存活组比较中差异有统计学意义的因素进行二分类多因素logistic回归分析，筛选影响TEN患者并发脓毒症、死亡的独立危险因素。结果46例TEN患者中男30例、女16例，年龄8个月~92.0岁，入院诊断为大疱性表皮松解症11例（23.91%）、剥脱性皮炎9例（19.57%）、TEN 9例（19.57%）、大疱性表皮松解型药疹7例（15.22%）、史蒂文斯-约翰逊综合征6例（13.04%）、重症药疹4例（8.70%）；并发脓毒症患者入住科室达11个，其中有ICU/烧伤与创面修复外科治疗史患者病死比例与无此类科室治疗史患者相近（P>0.05）；死亡患者均并发脓毒症，且主要死亡原因为脓毒症。入院时，脓毒症组患者可疑致病原主要为别嘌醇（8例）与非甾体类消炎药（4例），非脓毒症组患者可疑致病原主要为别嘌醇（3例）与精神类药物（3例）；脓毒症组患者合并基础疾病多达10种，非脓毒症组患者合并基础疾病仅4种；脓毒症组肌酐升高患者比例（χ2=13.349，P<0.01）及血小板计数减少患者比例（P<0.01）明显高于非脓毒症组，转氨酶/胆红素异常情况与非脓毒症组相近（P>0.05）。脓毒症组21例患者血液、呼吸道分泌物、皮肤分泌物中检出病原菌，种类繁多，14例患者为耐药菌感染，血液标本培养出的9株菌株中8株为耐药菌、6株为革兰阳性菌；非脓毒症组8例患者血液、呼吸道分泌物、皮肤分泌物中检出病原菌，种类较少，6例患者为耐药菌感染。脓毒症组与非脓毒症组患者性别、年龄、病损面积、血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况相近（P>0.05），脓毒症组合并基础疾病患者比例（χ2=4.493，P<0.05）、SCORTEN系统评分4~6分患者比例（P<0.01）明显高于非脓毒症组。存活组和死亡组患者性别、合并基础疾病情况、病损面积、血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况相近（P>0.05），死亡组年龄≥60岁患者比例、SCORTEN系统评分4~6分患者比例明显高于存活组（χ2=4.412、11.627，P<0.05或P<0.01）。SCORTEN系统评分为影响TEN患者并发脓毒症、死亡的独立危险因素（比值比=3.025、2.757，95%置信区间=1.352~6.769、1.244~6.110，P<0.05或P<0.01）。结论TEN入院诊断困难，男性为易感人群，别嘌醇为常见致病原；并发脓毒症患者合并基础疾病比例较高，血源性感染主要为耐药菌且多为革兰阳性菌；死亡患者的年龄大于存活患者，且主要死因为脓毒症。SCORTEN系统评分为影响TEN患者并发脓毒症及死亡的独立危险因素。

简介：无

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简介：摘要Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应，绝大多数由药物引起，以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴发一系列系统症状，包括多器官功能衰竭综合征等，具有较高的死亡风险。中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应研究中心组织相关专家，在国内外最新共识、指南及医学证据基础上，结合我国诊疗现状，从SJS/TEN的定义、病因、发病机制、临床特征及诊断、致敏药物的确定、病情进展的评价、治疗和预防等方面制定了SJS/TEN诊疗专家共识，为临床医生的诊疗工作提供参考。

简介：摘要总结1例中毒性表皮坏死松解症合患者的护理要点，严格实施保护性隔离措施，密切观察病情变化，加强皮肤及黏膜的护理，重视血液灌流和血液透析的并发症观察与预防，防治感染是成功救治该类患者的重要措施，其中保护性隔离措施及皮肤和黏膜的护理是关键。

简介：

简介：表皮松解性掌跖角化症（EPPK）是一种通常由位于17q12染色体上KRT9突变导致的常染色体显性遗传性皮肤病。本文综述了目前为止,EPPK家系中KRT9突变的类型及特点。通常认为KRT9基因突变热区位于螺旋结构的杆状功能域1A区和2B区。随着EPPK家系病例的不断积累,在K9的头部也已检出突变位点,不再局限于螺旋结构杆状结构域。

简介：【摘要】目的分析和探讨了老年大疱性类天疱疮患者的特点以及治疗方案。方法选取到我院在2002.1-2015.1月份收治到的老年大疱性类天疱疮患者34例为这次的研究对象，将这三组患者分成轻、中、重三组患者，然后比较三组患者的住院天数和并发症发生率。结果重度患者的并发症、住院时间以及激素用量明显高于其他两组，此差异有着统计学方面的意义（P

简介：摘要患者女，58岁，头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d，于2010年2月入院，皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂，尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙，并可见游离角化不良细胞，直接免疫荧光（DIF）示棘细胞间IgG和C3沉积，诊断为落叶型天疱疮，予以曲安西龙24 mg/d，雷公藤多苷片60 mg/d，烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d治疗，皮疹逐渐消退。2017年6月，患者头颈、胸背及手部起皮疹伴瘙痒15 d再次入院，皮疹为红斑基础上紧张水疱，尼氏征阴性。组织病理检查见表皮下水疱，疱内及真皮浅层见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，DIF示IgG和C3沿基底膜带沉积，ELISA检查示BP180抗体阳性，Dsg1和Dsg3抗体阴性，诊断为大疱性类天疱疮，予以曲安西龙12 mg/d、烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d口服，皮损逐渐消退。

简介：报告1例棘层松解型光线性角化病。患者男，80岁，因左颢部皮肤斑块伴疼痛1年余就诊。皮肤组织病理检查示：表皮增生，角化过度，棘层松解，基底层不典型细胞向真皮上部生长。免疫组化检查示．CK（＋）、P63（＋），ki67约20％（＋）。诊断为棘层松解型光线性角化病。

简介：摘要目的探讨4型针刀治疗跟骨骨刺的临床效果。方法自2009年11月28日至2011年8月24日168例针刀治疗跟骨骨刺适应症患者进行回顾性分析。效果满意，报告如下。

简介：摘要目的评价重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白（rhTNFR：Fc）治疗由药物引起的中毒性表皮坏死松解症（TEN）的疗效及安全性。方法2009—2018年于苏州大学附属第二医院等8个中心纳入22例TEN患者，男10例、女12例，年龄22 ~ 75岁。采用rhTNFR：Fc 25 mg/次皮下注射治疗，首剂加倍，每3天1次，连续治疗6 ~ 8次。治疗前及治疗后第4、7、10、13、16、19、22、25天评估患者药疹面积和严重程度指数（DASI）评分、DASI改善指数（DASI50、DASI75、DASI90）；微量样本多指标流式蛋白定量技术检测外周血及疱液TNF-α水平。治疗过程中监测患者体温、皮疹变化及肝肾功能，记录不良事件。统计分析采用重复测量方差分析、配对t检验及Pearson相关分析。结果22例患者中，未合并感染的20例在首次治疗后24 ~ 72 h体温停止升高，48 ~ 120 h恢复正常。22例首次治疗后24 ~ 48 h控制水疱新发，48 ~ 96 h皮肤颜色由鲜红色转为暗紫色，2周后皮损基本恢复正常。治疗2 ~ 4周，19例肝功能异常患者丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶水平恢复正常。治疗4 ~ 13 d，7例肾功能异常者肌酐、尿素氮得到控制。治疗过程中，22例患者DASI评分逐渐下降（F = 532.81，P<0.01），从治疗前53.64 ± 8.67降至治疗25 d时的2.05 ± 1.21（t = 26.60，P < 0.001）。治疗第10天，22例（100%）改善达DASI50；治疗第19天，22例（100%）改善达DASI75；治疗第25天，20例（90.90%）改善达DASI90。22例患者外周血TNF-α水平随治疗时间的延长逐渐降低，从治疗前（33.95 ± 27.90）ng/L降至第25天时（2.38 ± 0.79）ng/L。治疗前15例患者疱液TNF-α水平为（111.99 ± 99.41）ng/L，疱液/外周血TNF-α比值1.83 ~ 28.21。治疗前，22例患者血清TNF-α水平与DASI评分无明显相关性（P = 0.10），15例患者疱液TNF-α水平与DASI评分呈正相关（r = 0.59，P = 0.02）。治疗过程中未发现各种急性不良反应。22例患者均完成治疗并痊愈出院，出院后随访6个月未见复发及各种并发症。结论rhTNFR：Fc是治疗由药物引起的TEN有效及安全的药物。

简介：无

简介：摘要：目的：研究寻常型银屑病伴大疱性皮肤病的诊断和临床效果。方法：选择2018年11月-2019年11月我院收治的50例寻常型银屑病伴大疱性皮肤病患者作为研究对象，按照入院的先后顺序平均分成两组，实验组和对照组，每组25例患者，实验组患者进行药物治疗，对照组患者使用红外线进行治疗，比较两组患者的治疗效果。结果：实验组患者的治疗有效率96%明显高于对照组患者的72%，差异具有统计学意义（P