简介：摘要 :[目的 ]通过参与 1例肌注柴胡致大疱表皮松解型药疹的治疗实践，伤口处理方法思路及注意要点分享，为临床伤口处理及护理提供参考。 [方法 ]从患者入院开始，和医生共同换药，每日评估伤口情况，观察换药效果及时修改换药方法确定不同时期不同部位伤口处理。同时面临翻身困难采取自制吊床翻身。 [结果 ]患者治愈出院。 [结论 ]及早正确对患者伤口进行评估及有针对性处理，是伤口愈合的关键。

简介：摘要：总结 大疱性表皮坏死松解型药疹的 护理 体会。护理措施 包括颜面部、躯干、四肢皮损的护理、大疱及皮肤皱褶处的护理、手足部皮损的护理、五官护理、会阴部及肛周护理及消毒隔离。

简介：无

简介：【摘要】对 2020年 2月 7日 开远市儿童医院重症医学科收治的 1列遗传性大疱性表皮松解症患儿局部皮损创面采用夫西地酸乳膏、湿润烧伤膏混合药物治疗 12 天后改为单纯性应用湿润烧伤膏换药治疗，治疗 12 天后，创面明显缩小，患儿出院，于家中自行用湿润烧伤膏换药治疗，出院随访，创面大部分愈合，愈合皮肤留有少许色素沉着，无明显增生性瘢痕形成。

简介：摘要1例50岁男性患者因银屑病自行购买斑蝥虫体研粉调成糊状全身大面积外用。数分钟后，患者用药部位出现红斑和水疱；数小时后紫红色斑片和水疱弥漫至全身，表皮松弛、剥脱，并出现全身中毒症状。1 d后患者出现呼吸衰竭、肝损伤、肾损伤、严重低蛋白血症、凝血功能异常等多器官衰竭。诊断为外用斑蝥致大疱性表皮松解症，给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，静脉滴注人免疫球蛋白，补充人血白蛋白、床旁血液滤过、呼吸机辅助通气等治疗。但患者病情迅速加重，12 h后因多器官衰竭而死亡。

简介：摘要目的调查中国遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者的护理负担、医疗保障和合并症等情况。方法2018年9 - 12月，对2013年1月至2018年9月在蝴蝶宝贝关爱中心登记的EB患者进行网络/电话问卷调查。结果本次调查招募到377例EB患者或其家长参加，其中有效问卷367份，已登记的EB患者中未成年人占74.9%（275例）。每月伤口护理成本低于3 000元的患者占92%（319例），57.5%（211例）的患者报告医疗费主要靠自费。患者分布于全国的30个省、自治区，直辖市，仅西藏没有登记患者。其中居住地登记人数最多的是江苏省（49例），其次为河南（35例）、广东（27例）、河北（23例）及山东（20例）。367例患者中，168例接受基因检测。EB患者最常见的合并症是指甲脱落及瘙痒，发生率分别达66.2%和55.3%。122例（33.2%）发生残疾，其中肢体残疾占27.8%（102例）。结论EB患者大部分得不到适宜的诊断、护理和医疗保障，合并症和残疾多发，生活质量低下。

简介：摘要1例75岁男性患者因脑梗死给予参芎葡萄糖注射液200 ml静脉滴注、1次/d，同期未使用其他药物。首次用药约6 h后，患者全身出现红斑、水疱，伴明显瘙痒；次日出现发热，大片肿胀性红斑上可见大小不等的水疱，部分水疱破溃，皮损面积超过50%，尼氏征阳性。考虑为参芎葡萄糖注射液导致的大疱性表皮松解症。停用该药，给予甲泼尼龙、葡萄糖酸钙、氯雷他定、头孢唑啉钠等抗过敏和抗感染治疗，同时加强皮肤护理。3 d后患者体温恢复正常，红斑颜色变淡，水疱变小。15 d后皮肤损伤基本愈合。

简介：摘要目的对1个隐性营养不良型大疱性表皮松解症家系进行基因检测及产前诊断。方法利用PCR-Sanger测序技术检测患者COL7A1基因的全部外显子及其侧翼区的潜在变异，之后进行家系验证及产前基因诊断。结果Sanger测序显示患者COL7A1基因存在c.7289delC(p.Pro2430Glnfs*36)及c.7474C>T(p.Arg2492*)复合杂合变异，分别遗传自其母亲和父亲，在100名健康对照中未检测到上述变异。产前诊断胎儿COL7A1基因c.7289位置未见变异，c. 7474位置存在C>T杂合变异，判断为携带者。结论明确了1例隐性营养不良型大疱性表皮松解症家系COL7A1基因的致病性变异，并成功进行了产前诊断。

简介：摘要目的对1例营养不良型大疱性表皮松解症患儿家系进行基因突变分析。方法收集1例营养不良型大疱性表皮松解症患儿临床资料，提取患儿及其父母外周血DNA进行全基因组外显子测序，将测序结果与既往报道的大疱性表皮松解症基因进行比对，比对结果采用Sanger测序方法进行验证并预测生物学信息，在100例健康对照中验证该位点。结果患儿存在复合杂合突变，共携带3个致病突变，即COL7A1基因c.3625_3635 del11、c.6270delT突变和PLEC基因c.12772G>A突变。其中COL7A1基因c.6270delT突变和PLEC基因c.12772G>A突变皆为新发突变。COL7A1基因c.3625_3635 del11及c.6270delT突变来自父亲，导致肽链合成提前终止，产生截短蛋白；PLEC基因c.12772G>A突变来自母亲，导致网蛋白第4258位谷氨酸被赖氨酸替代（p.Glu4258Lys）。结论该患儿是由COL7A1与PLEC双基因突变所致的常染色体隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：摘要1例77岁男性患者行经直肠前列腺穿刺活检前为预防感染予左氧氟沙星0.5 g静脉滴注。静脉滴注结束后3 h，患者躯干、臀部、四肢出现红斑伴瘙痒，2 d后出现发热，皮疹加重和大面积水疱;3 d后水疱破溃，尼氏征阳性。诊断：中毒性表皮坏死松解症，考虑与左氧氟沙星有关。给予糖皮质激素联合人免疫球蛋白和皮肤创面处理等对症治疗。15 d后，患者皮疹完全消退，创面基本愈合。

简介：无

简介：摘要目的评价重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白（rhTNFR：Fc）治疗由药物引起的中毒性表皮坏死松解症（TEN）的疗效及安全性。方法2009—2018年于苏州大学附属第二医院等8个中心纳入22例TEN患者，男10例、女12例，年龄22 ~ 75岁。采用rhTNFR：Fc 25 mg/次皮下注射治疗，首剂加倍，每3天1次，连续治疗6 ~ 8次。治疗前及治疗后第4、7、10、13、16、19、22、25天评估患者药疹面积和严重程度指数（DASI）评分、DASI改善指数（DASI50、DASI75、DASI90）；微量样本多指标流式蛋白定量技术检测外周血及疱液TNF-α水平。治疗过程中监测患者体温、皮疹变化及肝肾功能，记录不良事件。统计分析采用重复测量方差分析、配对t检验及Pearson相关分析。结果22例患者中，未合并感染的20例在首次治疗后24 ~ 72 h体温停止升高，48 ~ 120 h恢复正常。22例首次治疗后24 ~ 48 h控制水疱新发，48 ~ 96 h皮肤颜色由鲜红色转为暗紫色，2周后皮损基本恢复正常。治疗2 ~ 4周，19例肝功能异常患者丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶水平恢复正常。治疗4 ~ 13 d，7例肾功能异常者肌酐、尿素氮得到控制。治疗过程中，22例患者DASI评分逐渐下降（F = 532.81，P<0.01），从治疗前53.64 ± 8.67降至治疗25 d时的2.05 ± 1.21（t = 26.60，P < 0.001）。治疗第10天，22例（100%）改善达DASI50；治疗第19天，22例（100%）改善达DASI75；治疗第25天，20例（90.90%）改善达DASI90。22例患者外周血TNF-α水平随治疗时间的延长逐渐降低，从治疗前（33.95 ± 27.90）ng/L降至第25天时（2.38 ± 0.79）ng/L。治疗前15例患者疱液TNF-α水平为（111.99 ± 99.41）ng/L，疱液/外周血TNF-α比值1.83 ~ 28.21。治疗前，22例患者血清TNF-α水平与DASI评分无明显相关性（P = 0.10），15例患者疱液TNF-α水平与DASI评分呈正相关（r = 0.59，P = 0.02）。治疗过程中未发现各种急性不良反应。22例患者均完成治疗并痊愈出院，出院后随访6个月未见复发及各种并发症。结论rhTNFR：Fc是治疗由药物引起的TEN有效及安全的药物。

简介：无

简介：摘要药物诱发大疱性类天疱疮（BP）是指由系统或局部用药后诱发的一种特殊类型BP。对所有新发或是突然加重的BP患者，应警惕药物诱发的可能性，特别是近年报道较多的疫苗接种及二肽基肽酶4抑制剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂和程序性死亡受体1/程序性死亡配体1抑制剂等新型药物。本文综述近年来药物诱发BP的研究进展。

简介：摘要1例70岁男性2型糖尿病患者因血糖控制不佳，在既往口服盐酸二甲双胍治疗的基础上加用磷酸西格列汀（西格列汀）。用药16 d后，患者四肢出现红斑和水疱，伴瘙痒。实验室检查：白细胞计数12.2×109/L，中性粒细胞计数8.5×109/L，嗜酸粒细胞计数4.56×109/L。皮损处组织病理学检查示表皮下水疱，疱顶为完整表皮，疱底为真皮乳头，疱内可见浆液及嗜酸性细胞，疱下真皮浅层有少量嗜酸粒细胞浸润。诊断为大疱性类天疱疮，考虑可能与西格列汀有关。停用西格列汀，1周后红斑和水疱逐渐消退，无新发红斑和水疱。

简介：摘要1例66岁女性风湿性心脏病患者全麻下行二尖瓣生物瓣置换术+冠状旁路移植术，术后给予华法林1.25 mg口服、1次/d抗凝，亚胺培南西司他丁钠和替考拉宁静脉滴注抗感染。用药9 d后，患者腹部和胸背部出现大面积皮疹伴瘙痒，诊断为发疹型药疹。停用上述药物，给予低分子肝素钠皮下注射。停药3 d后，皮疹明显好转。因病情需要患者再次口服华法林，10 d后，患者胸背部皮疹复现。再次停用华法林，换用低分子肝素钠，同时给予氯雷他定口服和复方炉甘石洗剂外用。再次停用华法林3 d后皮疹好转。换用另一厂家生产的华法林后，患者未再发生皮肤过敏反应。

简介：摘要目的分析米诺环素联合外用卤米松乳膏治疗大疱性类天疱疮的疗效及不良反应。方法选取2016年4月至2019年4月山西白求恩医院收治的40例大疱性类天疱疮患者，按入院顺序分为对照组和观察组，每组20例。对照组应用卤米松乳膏治疗，观察组使用米诺环素联合卤米松乳膏治疗。观察比较两组患者治疗前后新生水疱数量、临床疗效、外周血嗜酸性粒细胞计数(EOS)及不良反应发生情况。结果治疗前，两组新发水疱数比较差异未见统计学意义(P>0.05)。治疗后，观察组新发水疱数少于对照组(P<0.05)。对照组有效率[65.00%(13/20)]低于观察组[95.00%(19/20)]，P<0.05。治疗前，两组外周血EOS比较差异未见统计学意义(P>0.05)。治疗后，观察组外周血EOS低于对照组(P<0.05)。两组细菌感染、色素沉着及肾功能不全等不良反应发生率比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论米诺环素联合外用卤米松乳膏治疗大疱性类天疱疮能有效改善患者临床症状，降低其新生水疱数，提高临床有效率，明显降低外周血EOS，且不良反应发生情况无明显增多，安全性高。

简介：摘要目的探讨1例卡马西平致中毒性表皮坏死松解症（TEN）的易感基因类型。方法收集1例由卡马西平诱发的TEN患者临床资料，抽外周血提取DNA，应用荧光染色原位杂交技术检测卡马西平易感基因位点HLA-A*31:01（rs1633021）、HLA-B*58:01（rs3095318）、HLA-B*15:02（rs3909184）和HLA-B*15:02（rs2844682）。结果患者女，40岁，汉族，因口周红斑水疱7 d，泛发全身4 d就诊。患者出现皮损前曾应用卡马西平1个月。基因检测显示，HLA-B*15:02阴性，HLA-A*31:01阳性。结论本例中国汉族卡马西平致TEN患者HLA-A*31:01阳性。

简介：摘要目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平与大疱性类天疱疮（BP）的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测；选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量，同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验，计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果BP组血清ECP含量为（116.9 ± 19.3）ng/L，健康对照组为（93.3 ± 15.9）ng/L，差异有统计学意义（t = 5.96，P<0.001）。BP组疱液ECP含量为（665.8 ± 189.0）ng/L，非免疫性疱病组为（547.5 ± 240.6）ng/L，差异有统计学意义（t = 2.31，P = 0.02）。免疫组化结果显示，BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性（r = -0.15，P = 0.35）。结论BP患者血液、疱液ECP水平明显升高，且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平，提示ECP可能参与BP的发病过程。

简介：摘要目的探讨对比神经松解术与神经移植术对Narakas II型产瘫（OBPP）传导性神经瘤的治疗价值。方法纳入2009年1月至2014年12月行外科治疗的32例Narakas II型OBPP患儿。根据不同手术方法,分为神经松解组（15例）和神经移植组（17例）,记录并比较患者的一般资料：性别、年龄、出生体重及病因等。术后通过门诊随访,采用Gilbert肩、肘关节和Raimondi手功能评定系统进行功能评价。应用方差分析和配对t检验进行数据分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果两组患儿的一般情况相近（P>0.05）；平均随访58.44个月,术后第4年神经松解组肩关节、肘关节和手部评分分别由术前（1.07±0.85）分、（2.07±0.77）分、（3.47±0.62）分提升到（3.00±0.73）分、（4.13±0.62）分、（4.53±0.72）分,手术前、后各评分差异有统计学意义（P<0.05）,神经移植组分别由术前（0.76±0.73）分、（1.71±0.46）分、（3.71±0.67）分升高至（3.24±0.55）分、（4.29±0.46）分、（4.65±0.48）分,手术前、后各评分差异有统计学意义（P<0.05）,两组间手术前、后的差异无统计学意义（P>0.05）；神经移植和神经松解术组II期行功能重建手术的比例分别为73.33%、35.29%,手术部位中肩、肘关节分别占82.35%、17.65%。结论神经移植术对Narakas II型产瘫传导性神经瘤的疗效更显著。