简介：患者女,26岁,有"精神病史"5年,曾长期服用卡马西平100mgbid,2000年4月15日又加服舒必利100mgbid.2d后,四肢、躯干、面部皮肤出现暗红色斑疹,且融合成片,有水疱伴瘙痒.皮疹出现后即停药,曾在当地医院给予青霉素、地塞米松抗炎抗过敏治疗1周未见好转.我院以"大疱性表皮松解型药疹收住院".查体:T37.8℃,P100次·min-1,R23次·min-1.患者精神差,四肢、躯干、面部皮肤出现暗红色斑疹,融合成片,其上可见数个大小约3～5cm的松弛性大疱,疱壁极薄,破后流出黄色渗出液,眼睑及唇粘膜糜烂,有脓性分泌物附着,心肺正常.血常规:WBC7.4×109·L-1,N0.84,L0.16,RBC4.51×1012·L-1,Hb129g·L-1,PLT147×109·L-1,ESR59mm·h-1.既往无药物及食物过敏史.

简介：大疱性表皮松解型药疹是一种变态反应性重症药疹，发生于使用致敏药物后。任何药物经过各种使用途径均可能引起，尤其以安眠镇静药、解热镇痛药、磺胺类、抗生素等药物所致为多。重症药疹有时会危及生命，其治疗以排泄致敏药物、应用激素及对症处理为主，护理尤需专业、细致。2004年7月，我

简介：2000年12月～2003年4月，我院共收治大疱性表皮松解型药疹患者5例，其中2例病情严重，经积极的治疗与护理，均康复出院。现将护理体会报告如下。

简介：摘要目的通过报道1例年龄小、病情重，家属无任何医学知识的重症大疱表皮松解型药疹患儿的护理，经过总结该类患者的护理经验；方法采取抗过敏、营养支持、保护创面、预防感染等护理处理；结果治疗护理取得满意疗效，患儿痊愈出院；结论在护理该名患儿时，集中了皮肤科、儿科、消化内科的护理力量，成功治愈该患儿是多科护理合作的体现。

简介：患者女,43岁.于2001年11月28日入院.9d前在外院诊断为"脑萎缩",用卡马西平100mgtid治疗.3d后患者先于颈项部、面部出现红色斑疹,很快波及全身,但以躯干及两股内侧为甚,伴有高热,不伴咳嗽、气喘和腹痛.

简介：患者女,77岁.2004年12月3日因咳嗽、脓痰来院就诊,诊断为"支气管炎",给予头孢氨苄(0.0625g)+甲氧苄啶(0.0125g)胶囊×2粒,3次/d.次日,患者感觉皮肤瘙痒,腋下、会阴皮肤皱褶处奇痒难忍,继而出现皮肤红斑及大疱,伴疼痛,收住烧伤科.入院检查:T36.8℃,P78次/min,R22次/min,BP90/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),神清,肥胖体型,全身皮肤红斑及及8～10cm的大疱,大疱主要分布于前胸、背部、大腿内侧、腋下、腹部、会阴部、臀部,约占全身面积70%.个人自述有磺胺过敏史,否认对青霉素类及头孢菌素类药物过敏.12月5日肾功能检查:尿素氮(BUN)14.5mmol/L(正常参考值1.7～8.3mmol/L),肌酐(Cr)199.7μmol/L(正常参考值40～95μmol/L).

简介：大疱性表皮松解型药疹是病情严重的药疹之一，起病急、进展快且病死率高。其典型皮损表现为手背、踩、肘、膝、骶骨部和脚趾等易受伤的部位发生水疱，也在躯干、身体的中部和皮肤皱褶部广泛发生炎症性水疱和大疱，稍受外力即成糜烂面，形成大面积的表皮松解坏死，易合并感染，形成烫伤样创面。我院2005年5月收治驱急性重症肝炎并发大疱表皮松解症型药疹患者1例，经过精心治疗和护理，患者痊愈出院，现报道如下。

简介：患者男,76岁,因三叉神经痛自服卡马西平200mg,bid.3d后出现全身瘙痒,四肢及前胸、背部出现皮疹,于2001年10月22日诊为药物过敏收入院治疗.

简介：患者女，45岁，彝族，山区农民，入院前4d因“上呼吸道感染”静输“双黄连”，当时感咽部不适，稍感呼吸困难。随即全身皮肤出现大小不等痛性水疱，直径0．5-2cm不等，无瘙痒感。当晚体温39．5℃。次日静输“青霉素”等治疗，水疱继续增加，部分呈融合增大趋势。转当地县医院静注“氢化可的松、穿琥宁、头孢噻肟钠、氧氟沙星”2d无好转送入我院。

简介：

简介：背景：表皮松解坏死型游走性红斑被认为是一种副肿瘤性皮肤病。典型症状与Q细胞型胰岛细胞瘤或胰高血糖素瘤相关。一般情况下，这种疾病的皮肤外表现包括体重减轻、糖尿病、贫血和腹泻。观察：作者报道1例39岁女性患者，有3年顽固的银屑病样皮损病史，常规检查无其他相关症状。组织病理检查提示为表皮松解坏死型游走性红斑。腹部CT示胰尾部肿瘤。胰腺远端切除术后一段时间，患者皮肤症状消失。切除的肿瘤组织病理符合胰高血糖素瘤。4年后，该患者临床痊愈，无症状且无转移迹象。结论：仅有表皮松解坏死型游走性红斑、高血糖素血症和胰岛细胞瘤而没有其他皮肤外症状的胰高血糖素瘤综合征很罕见。据作者所知，在文献报道中本例为第2例。皮肤症状很重要，常常是诊断胰高血糖素瘤综合征的线索。

简介：1病例资料患者毛某,男性,74岁,脑梗后4年,高血压史3年,冠心病史3年,痛风史4个月.2005年2月27日起服用别嘌醇片(100mg/片)100mg/次,3次/d.3月21日因"咽痛、眼红、咳嗽伴发热4d"收住外院治疗,当晚患者头面、上胸部出现红色斑点、斑片,伴烧灼感.

简介：

简介：

简介：

简介：

简介：机械性大疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...

简介：

简介：

简介：单纯性大疱性表皮松解症（EBS）是一种机械一大疱性皮肤病，特征为皮肤创伤后基底层角质形成细胞中出现表皮内水疱。作为DNA诊断计划的一部分，作者的实验室分析了初始参考诊断为EBS的57例患者。结果发现在这些患者中，18例有角蛋白5或角蛋白14基因（KRT5和KRT14）的隐匿性杂合突变；14例患者的发病与网格蛋白的双等位基因突变有关。在角蛋白突变中，12个为已知突变，6个为新突变。大部分病例没有家族性大疱性皮肤病病史。