简介：摘要采用非测量性观察，发现该标本左右两手手掌和手背的肌腱都发生了异常。右前臂后群肌无示指伸肌，亦未发现该处被破坏之痕迹；左右两臂前臂前群肌指浅屈肌的肌束往下只移行为三条肌腱，分别进入第2-4指的屈肌腱鞘，没有进入第5指的屈肌腱鞘的肌腱，亦未发现该处被破坏之痕迹。观察结果分析为先天性示指伸肌伴指浅屈肌腱缺如。

简介：目的探讨小儿先天性肥厚性幽门狭窄经腹腔镜手术治疗。方法本组19例。具有典型呕吐病史。上腹部摸到肿块。均经钡餐X线检查和腹部B超检查确诊。气管插管全麻。CO2气腹。腹部三点穿刺，腹腔镜下施行幽门肌切开术。结果全部手术成功。随访3个月～2年。近远期效果良好。结论作者认为腹腔镜手术治疗小儿先天性肥厚性幽门狭窄是将内镜先进的技术运用于小儿腹部外科手术的一种新方法。具有创伤小。痛苦少。恢复快等优点。

简介：摘要目的探讨难治性先天性乳糜胸(CC)新生儿的临床特点、治疗方法。方法选择2015年6月至2019年12月，在首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的11例难治性CC新生儿为研究对象，回顾性分析其临床表现、辅助检查结果、治疗、转归和随访情况。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》，并与患儿监护人签署临床研究知情同意书。结果①一般临床资料：11例难治性CC患儿的起病日龄<28 d，入院日龄为1~103 d。其中男性患儿为6例，女性为5例；足月儿为8例，早产儿为3例，出生胎龄为31~40周；接受产前诊断为4例，合并胎儿水肿为3例。②临床表现：生后10 min内起病为7例，11例患儿均表现为呼吸急促，患侧肺部呼吸音减弱，胸部X射线摄片、胸部CT或胸部超声检查结果均提示胸腔积液，其中双侧胸腔积液为7例，单侧胸腔积液(左侧)为4例，胸腔积液乳糜试验均呈阳性。③治疗方法：入院后，对11例患儿均进行保守治疗(饮食调节、呼吸支持、胸腔闭式引流、奥曲肽微量泵持续注射治疗、抗感染治疗等) 2~4周，失败后，对10例采用化学胸膜固定术(胸腔内注射红霉素)，其中7例患儿联合奥曲肽微量泵持续注射治疗，单侧胸腔注射次数为1~7次，未同时联合奥曲肽微量泵持续注射治疗者，胸腔内单侧注射红霉素次数为3~7次。胸腔内注射红霉素过程中，4例患儿出现心率加快、烦躁，1例出现明显血糖浓度升高(18.8 mmol/L)。2例患儿行胸腔镜下探查术和乳糜瘘修补术。④转归：11例难治性CC经治疗后，均吸收好转，住院天数为40~73 d，其中1例自动出院后死亡，1例因怀疑气管食管瘘家长放弃治疗后失访。其余9例患儿出院后均无复发。结论难治性CC多见于足月儿，对其采取早期饮食调节、静脉营养、胸腔穿刺闭式引流和奥曲肽静脉输注保守治疗2~4周无效的患儿，可联合化学胸膜固定术(胸腔内注射红霉素)治疗。对于上述治疗>4周无效者，可采用胸腔镜下探查术，明确渗漏点后，予以淋巴管瘘修补术，以提高对难治性CC的治愈率。

简介：摘要目的探讨小儿先天性肥厚性幽门狭窄的X线诊断结果及其准确性。方法对我院2014年1月到2015年12月接收的40例小儿先天性肥厚性幽门狭窄症患者采用X线消化道造影进行诊断，后对患者的诊断结果进行分析，同时对患者进行术后对照，对X线造影诊断的结果进行对比分析。结果40例患者均可见胃部出现扩张的现象，同时患者肠道内的气体明显较少，患者的幽门管呈现细且长的状态，造影剂进入患者体内时到幽门处基本停止，幽门管的长度基本可以达到16～24mm，患者的十二指肠多以蕈伞状呈现。40例患者均被诊断为小儿先天性肥厚性幽门狭窄，与手术结果对照符合，X线诊断具有100％的确诊率。结论小儿先天性肥厚性幽门狭窄症的X线造影诊断结果明确，对于其准确性分析时，我们和术后结果进行对照发现，X线诊断的准确率高达100％，因而值得我们在临床中进行借鉴和参考。

简介：摘要目的探讨高频超声对肥厚性幽门狭窄的诊断价值。方法采用高频超声探头检查20例CHPS患儿的幽门图像，并测量幽门管长度、直径及肌层厚度，并与X线上消化道造影及手术结果对照。结果本组20例患儿超声诊断为CHPS与X线上消化道造影及手术结果相符合。结论高频超声对CHPS的诊断有较高价值，而且操作简单、安全，是首选的影像学检查方法。

简介：摘要手术治疗是先天性晶体半脱位目前唯一有效的方法，手术技术有其科学性和可行性。

简介：摘要目的总结腹腔镜治疗婴儿先天性肥厚性幽门狭窄的围手术期护理经验。方法对18例先天性肥厚性幽门狭窄患儿在腹腔镜辅助下行幽门环肌松解术，并给予系统化围手术期护理。结果18例患儿手术过程顺利，无一例出现并发症。结论经腹腔镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄患儿效果满意，精心、细致的围手术期护理是先天性肥厚性幽门狭窄患儿顺利康复的关键。

简介：摘要目的总结先天性尺桡骨近端骨性连接的手术方式。方法回顾性分析2011年9月至2014年5月手术治疗先天性尺桡骨近端骨性连接15例18侧，单侧12例（左侧9例，右侧3例），双侧3例，Ⅰ型10例12侧，Ⅱ型5例6侧，旋前30-40度2例，旋前40-60度4例，旋前60-100度9例。手术采用前臂掌侧S型切口广泛松解肌筋膜、骨间膜，切断及延长旋前圆肌、旋后肌并尺桡骨近端截骨旋转、锁定钢板内固定矫形手术，术后5-6周拆除管型石膏，行患肢功能锻炼。结果术后随访时间为18-36个月，平均24个月，截骨处骨折愈合时间平均为6周，15例均未出现截骨处骨不连及旋前畸形复发，左侧旋后至10-20度，右侧旋前至15-30度，拿餐具、吃饭等日常生活恢复正常。结论采用前臂掌侧上1/3“S”型切口广泛松解肌筋膜、骨间膜，切断及延长旋前圆肌、旋后肌并尺桡骨近端截骨旋转、锁定钢板内固定是治疗先天性尺桡骨近端骨性连接较满意的手术方式。

简介：作者以先天性肥厚性幽门狭窄(CHPS)的病因及病理变化为基础,将B超作为CHPS的首选检查方法,对30例患儿进行术前检查,临床及手术证实超声诊断符合率为100%.

简介：目的：探讨合并面瘫的颞骨先天性胆脂瘤的诊断及治疗。方法对2001年4月至2014年4月间在我科手术治疗的7例患者的临床资料进行回顾分析。结果所有病例术后恢复良好,无并发症,随访2月-14年胆脂瘤无复发。面瘫完全恢复者3例,好转者2例,无改善2例。术后患耳全聋者5例,3例为就诊时已确诊全聋,另2例为因胆脂瘤侵入内耳而行迷路部分切除术；1例听力提高15dB；1例无变化。结论早期诊断是降低先天性胆脂瘤面瘫发生率及获得良好术后效果的重要保障。

简介：摘要目的探讨先天性冲动性眼球震颤临床意义。方法应用Parks法行四条水平直肌手术。结果118例患者总有效率92.6%。结论眼震手术采用Parks5-6-7-8修正法疗效确切。

简介：【摘要】目的 超声诊断先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果观察。方法 回顾性选取2019年3月－2020年3月在我院接受治疗的先天性肥厚性幽门狭窄患儿共80例，80例患儿均接受超声诊断。80例患儿均经病理诊断确诊为先天性肥厚性幽门狭窄，以病理诊断为金标准同超声诊断结果进行对比，观察超声诊断结果的诊断符合率。结果 病理诊断的诊断符合率为100.00%，超声诊断的诊断符合率为95.00%，两种方法间无明显差异存在（P＞0.05）。结论 超声诊断的方法可显著提高先天性肥厚性幽门狭窄诊断的准确率，从而为患儿的后续治疗奠定基础。

简介：1病历摘要

简介：【摘要】目的：分析复杂性先天性心脏病的手术护理配合。方法：选择2022年1月至2023年1月我院收治的复杂性先天性心脏病实施手术患者为研究对象，患者人数共60人，根据患者入院时间及单双数的方法，将患者分为对照组与观察组，每组各30例。对照组患者实施常规手术护理配合，观察组患者实施优质手术护理配合，对比分析两组患者护理差错发生率、护理后患者的生活质量评分。结果：观察组护理差错发生率低与对照组、生活质量评分优于对照组，P小于0.05。结论：对于复杂性先天性的心脏病手术患者来说，在护理过程中做好优质手术，护理配合工作，有利于降低护理差错发生概率，提升患者整体的生活质量，护理效果较好值得推广。

简介：目的总结婴幼儿先天性气管狭窄伴先心病一期纠治经验和效果。方法回顾性分析2012年我院收治的12例先天性气管狭窄合并先心病患儿的临床资料。患儿平均年龄15.75月,平均体重9.38kg。所有病例均在浅低温或中低温体外循环下行先心病纠治术,同时行气管成形术。结果所有患儿手术均成功,其中10例采用Slide气管成形法,2例采用端端吻合法。术后并发症包括肺炎4例,气道分泌物增多5例,气道高反应4例,肉芽组织生长3例,其中2例最终呼吸衰竭死亡;其余患者术后恢复良好。结论小儿先天性气管狭窄的处理仍较困难,Slide手术方法是目前处理主气管狭窄的最佳手术方式,特别适合于长段和弥漫性气管狭窄的患者。但是,先天性气管狭窄患者的治疗仍需要以气管成形手术为中心的综合治疗。

简介：目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围，探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制，为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例，采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）表达情况，并以6例相同年龄，死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组，观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组，环肌层明显肥厚；随着远离闭锁盲端，肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强，环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性，呈α-SMA染色阴性，空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变，平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现，这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下，切除闭锁近端肠管14cm以上，而远端肠管切除4cm，可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。

简介：摘要本文报道了1例KLHL40基因复合杂合突变导致线状体肌病的病例。患儿女，生后即起病，以"气促、肌力、肌张力低"为主要表现，常规治疗后症状加重，体格检查示四肢肌力低、肌张力低，原始反射均未引出；血清肌酸激酶升高。患儿未行肌肉活检。采用全外显子组二代测序证实患儿存在KLHL40基因复合杂合突变，包括c.932G>T（p.R311L）和c.1487T>A（p.M496K），并且分别来源于父母，其中c.932G>T（p.R311L）为已发现的突变位点，c.1487T>A（p.M496K）为新发现的突变位点。线状体肌病是一种罕见的先天性肌肉疾病，肌纤维中发现线状体是特征性肌肉病理改变。病理及基因诊断是诊断线状体肌病的金标准。

简介：摘要目的研究磷酸肌酸治疗小儿先天性心脏病并发肺炎及心衰的影响。方法选取我院2016年12月至2017年12月期间就诊小儿先天性心脏病并发肺炎及心衰的80例患儿进行调查研究，采用随机数字表法，将80例患儿平均分成两组，分别为实验组及对照组，每组40例患儿。对照组采用常规治疗方法进行治疗，实验组在对照组治疗基础上增加磷酸肌酸治疗法，两组患儿治疗后，对比其治疗总有效率、治疗后血流动力学变化，记录并分析。结果两组患儿经治疗后，对数据进行分析，实验组患儿治疗总有效率（97.5%）明显高于对照组治疗总有效率（75%），数据差异明显，具有统计学意义（p<0.05）。实验组患儿治疗后血流动力左心射血分数明显高于对照组，左室收缩末内径和左室舒张末内径均比对照组减小，数据差异明显，具有统计学意义（p<0.05）。结论磷酸肌酸治疗小儿先天性心脏病并发肺炎及心衰临床效果明显，有值得推广的价值。

简介：摘要目的探究提上睑肌缩短术+徒前术在临床上的应用，及其是术后达到美观自然的最好方式。方法将已经实施过手术的55例病人，根据不同手术方式将病人分4组提上睑肌缩短18例，提上睑肌松懈术15例，额肌悬吊术12例，提上睑肌腱膜复位术10例，然后对病人进行长期观察，从而分析、比较术后疗效。结果提上睑肌缩短术组里17例基本矫正，1例部分矫正，提上睑肌松懈术组里13例基本矫正，2例部分矫正，额肌悬吊术组里8例基本矫正，4例部分矫正；提上睑肌复位术10例，7例基本恢复正常。结论提上睑肌缩短和徒前术的疗效最好，是达到美观自然的最好方式。

简介：