摘要目的探讨难治性先天性乳糜胸(CC)新生儿的临床特点、治疗方法。方法选择2015年6月至2019年12月，在首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的11例难治性CC新生儿为研究对象，回顾性分析其临床表现、辅助检查结果、治疗、转归和随访情况。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》，并与患儿监护人签署临床研究知情同意书。结果①一般临床资料：11例难治性CC患儿的起病日龄<28 d，入院日龄为1~103 d。其中男性患儿为6例，女性为5例；足月儿为8例，早产儿为3例，出生胎龄为31~40周；接受产前诊断为4例，合并胎儿水肿为3例。②临床表现：生后10 min内起病为7例，11例患儿均表现为呼吸急促，患侧肺部呼吸音减弱，胸部X射线摄片、胸部CT或胸部超声检查结果均提示胸腔积液，其中双侧胸腔积液为7例，单侧胸腔积液(左侧)为4例，胸腔积液乳糜试验均呈阳性。③治疗方法：入院后，对11例患儿均进行保守治疗(饮食调节、呼吸支持、胸腔闭式引流、奥曲肽微量泵持续注射治疗、抗感染治疗等) 2~4周，失败后，对10例采用化学胸膜固定术(胸腔内注射红霉素)，其中7例患儿联合奥曲肽微量泵持续注射治疗，单侧胸腔注射次数为1~7次，未同时联合奥曲肽微量泵持续注射治疗者，胸腔内单侧注射红霉素次数为3~7次。胸腔内注射红霉素过程中，4例患儿出现心率加快、烦躁，1例出现明显血糖浓度升高(18.8 mmol/L)。2例患儿行胸腔镜下探查术和乳糜瘘修补术。④转归：11例难治性CC经治疗后，均吸收好转，住院天数为40~73 d，其中1例自动出院后死亡，1例因怀疑气管食管瘘家长放弃治疗后失访。其余9例患儿出院后均无复发。结论难治性CC多见于足月儿，对其采取早期饮食调节、静脉营养、胸腔穿刺闭式引流和奥曲肽静脉输注保守治疗2~4周无效的患儿，可联合化学胸膜固定术(胸腔内注射红霉素)治疗。对于上述治疗>4周无效者，可采用胸腔镜下探查术，明确渗漏点后，予以淋巴管瘘修补术，以提高对难治性CC的治愈率。
