简介：摘要目的探讨小儿脊髓纵裂畸形合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞征、脊髓栓系综合征等的诊断及治疗方法。脊髓纵裂是一种脊髓发育过程异常的一种少见的神经管闭合不全导致的脊髓先天性异常性疾病，表现为脊髓或终丝丝状面上被隔障分开，隔障为骨性、软骨性突起、异位增厚的蛛网膜，本病于1837年有OIIivie发现并命名，正常人群中单发此病的几率少，但在先天性脊柱侧弯、脊柱裂等患者中易合并。方法回顾性对我院近年来手术确诊的有临床症状脊柱脊髓先天合并两个或两个以上畸形患儿13例，全部进行X线片、CT、MRI检查根据临床表现、手术所见进行对照分析。结果13例患儿中有3例患儿中同时并发3种以上畸形术后效果一般，2种以上术后症状明显缓减，2中以下效果明显。结论小儿脊柱、脊髓多发复杂畸形选择X线片、CT、MRI检查及临床表现可较准确诊断，手术治疗是目前较理想的治疗方法，可大部分治愈，部分缓减症状、提高生存质量。

简介：摘要目的总结先天性心脏病介入治疗的护理要点。方法对我院2009年5月～2012年1月需行介入治疗的先天性心脏病20例，其中房间隔缺损（ASD）患者9例，室间隔缺损（VSD）患者5例，动脉导管未闭（PDA）患者6例。男3例，女17例，年龄最小的4岁，最大的47岁。结果19例患者取得满意效果，术中、术后行心脏彩超检查均显示无残留分流，心脏听诊无杂音。1例（室间隔缺损）手术失败，建议至上级医院行手术治疗。结论术前护理、术中配合、术后护理、出院指导是先天性心脏病介入治疗取得成功的关键。

简介：目的介绍和推广综合早期治疗先天性马蹄内翻足的治疗方法并评价其疗效结果。方法中药液洗敷，手法按摩扳推、矫正。“乙”字形橡皮膏固定，“8”字形绷带固定，综合早期治疗先天性马蹄内翻足患儿28例，患足33只。结果优27足（81．81％），良3足（9．09％），可3足（9．09％）。结论该法能有效地恢复患儿患足的正常生理解剖结构，符合婴儿生理发育生物力学的逆转原理，安全无不良反应。

简介：摘要目的分析先天性上睑下垂(congenital ptosis，CP)导致弱视的原因。方法回顾性分析山西省眼科医院2017年1月至2019年1月收治的349例(471眼)CP的临床资料，分为3组：轻度组88眼、中度组113眼和重度组270眼，另以单侧先天性上睑下垂者的对侧眼作为对照组227眼。所有患者均行上睑下垂矫正术。探讨散光、遮盖、弱视及年龄之间的关系。结果轻、中、重三组的散光率、弱视率均高于对照组(χ2＝29.230，61.010；P均<0.05)；轻、中、重三组患者散光度与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)；遮盖者发生弱视可能性是未遮盖者的5.89倍；散光者发生弱视可能性是无散光者的3.24倍；≤14岁组与>14岁组的散光率、弱视率的差异均无统计学意义(χ2＝0.010，0.279；P＝0.919，0.597)。结论CP患者弱视及散光的发生率和散光的数值均高于一般人群。相比散光性弱视而言，遮盖引起的形觉剥夺性弱视对CP患者弱视的影响更大。14岁后散光与弱视并不随着年龄的增长而加重。

简介：并指畸形(Syndactyly)是最常见的手部先天性畸形之一。表现为相邻指/趾间软组织和(或)骨骼不同程度的融合,可伴发多指、屈指、短指、先天性指间关节融合等。表现变异性及不完全外显率,使并指畸形的诊疗缺乏清晰的路径。多年来对该疾病的处理以经验为依据,缺乏对基因学研究的了解和治疗策略的参考。为进一步规范并指畸形的诊疗,更新治疗策略,中华医学会手外科学分会手部先天畸形学组、中国医师协会美容与整形医师分会手整形专委会、中国康复医学会修复重建外科学分会四肢畸形学组,汇集全国10家著名医学院校及附属医院专家进行专题研讨,同时借鉴和参考国内外近年来的研究成果,制定“先天性并指畸形诊疗的专家共识”,供临床医师参考。

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简介：目的探讨先天性胆总管囊肿的诊断与治疗方法。方法对我院2002年1月～2007年1月收治的52例先天性胆总管囊肿患儿进行回顾性分析。结果52例均经B超、CT、MRCP等检查诊断为先天性胆总管囊肿，并行手术治疗，手术方式为胆总管囊肿切除、肝门空肠Roux-Y型吻合术。全组无死亡病例，无重大并发症，预后良好。结论B超是诊断先天性胆总管囊肿的首选方法，胆总管囊肿切除、肝门空肠Roux-Y型吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的首选方法。

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简介：摘要目的研究对先天性肾积水的病患实施临床治疗和有效护理方案的意义。方法选取40例在我院进行治疗的小于6个月患有先天性肾积水的婴儿，并研究分析。结果40例患儿全部痊愈，顺利出院。结论全面评估患儿的自身情况，采取有效的心理护理措施。定期进行全面的检查，以免发生感染；加强监测患儿生命体征的改变，以免出现尿路及肺部感染等并发症；在患儿痊愈出院时，要对患儿家属进行健康教育和指导，能显著促进先天性肾积水的患儿痊愈的进程。

简介：摘要目的探讨先天性胆总管囊肿的超声诊断价值。方法分析我院2012-2014年经手术病理证实的20例先天性胆总管囊肿患儿的超声图像特点，并与手术结果进行对比分析。结果经超声检查，肝外胆管囊状扩张型10例，肝内胆管扩张型6例，肝内外混合性胆管扩张型4例，所有患者均经手术证实。结论超声是先天性胆管扩张的首选检查方法，即可全面观察血管树的形态，又可准确评价扩张胆管的程度及肝实质内的并发症。

简介：小儿先天性膈疝已列入新生儿高危疾病行列,其早期诊断有了新的突破,产前规范检查及有效宫内干预使其发病率降至1/5000-2500[1].但仍约有44%的先天性膈疝患儿合并多种畸形[2].其死亡率仍高达50%-60%,后期治愈率仅60%-70%[3,4].规范诊疗流程,延长预后生存时间,提高生活质量,仍是待解决的首要问题.

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简介：摘要目的研究小儿先天性肾积水治疗的术前护理和术后护理。方法选择2014年2月～2015年11月医院收治的小儿先天性肾积水患者86例，随机分为观察组和对照组，每组患儿43例，对照组患儿采用传统常规的护理模式进行护理，观察组患儿采用强化术前术后护理的方法进行护理，比较两组患儿及家属的舒适度、安全感、亲切感、家属满意度。结果观察组患儿及家属在舒适度、安全感、亲切感、家属满意度的方面，均要高于对照组患儿，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论在小儿先天性肾积水的治疗当中，采取强化的术前术后护理，能够有效提高患儿及家属满意度，提高患儿的治疗效果。

简介：摘要1例出生后发现左眼瞳孔区部分变白2个月患儿就诊眼科。左眼10：00方位虹膜表面白色纤维机化条索自瞳孔缘向鼻侧延伸至虹膜根部，局部稍隆起，瞳孔呈针尖状。散大瞳孔后瞳孔略微开大，呈斜椭圆形，长轴位于10：00至4：00方位轴向，约0.3 mm×1.0 mm，诊断为左眼先天性纤维血管瞳孔膜。予以左眼散大瞳孔联合右眼遮盖治疗，未予以手术治疗，治疗期间患眼视力逐渐提高，定期随访观察。（中华眼科杂志，2020，56：865-867）

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简介：【摘要】目的：观察先天性心脏病介入治疗的护理措施与临床效果。方法：选取本院2017年1月——2021年12月期间至此接受介入治疗的先天性心脏病人作为研究对象，共计15名。针对心脏病的治疗开展全面详细的护理干预，为观察护理作用，于干预前后比较患者的生活质量评分（GQOL-74），调查干预后护理满意度和并发症发生情况。结果：相较干预前，干预后患者GQOL-74评分更高，P＜0.05。干预后的护理满意度已达到93.33%，无并发症发生，可见护理效果理想。结论：先天性心脏病患者的介入治疗中，予以综合护理指导严密观察并提供服务，可规避并发症的发生，确保手术成功。

简介：【摘要】总结1例肛门闭锁患儿的术后护理体会。主要为生命体征的监测，管路护理，肛门护理，静脉营养支持，出院健康指导等。通过全体医护人员的精心护理，患儿术后14天康复出院。

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