简介：目的观察肺保护性通气策略对小儿急性呼吸窘迫综合征治疗的影响。方法2014年1月至2016年1月湖南省儿童医院急救中心收治急性呼吸窘迫综合征患儿80例为研究对象,随机分为对照组和观察组各40例。对照组患儿采用传统机械通气策略,观察组采用肺保护性通气策略,其他治疗相同。观察治疗后的呼吸机参数主要包含吸气峰压、呼吸末正压、平均气道压、吸入氧浓度、呼吸频率;动脉血气分析;并发症情况。结果观察组患儿的吸气峰压、平均气道压、吸入氧浓度的参数值显著低于对照组,呼吸末正压、呼吸频率参数值显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿pH、PaO2显著低于对照组,PCO2显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿经过治疗后呼吸机肺损伤、脑室内出血、动脉导管开放发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小儿急性呼吸窘迫综合征治疗中应用肺保护性通气策略能够优化呼吸机参数,改善患儿动脉血气值,降低不良反应发生率,具有重要的临床价值和应用意义。

简介：目的总结Turner综合征（TS）合并中枢性性早熟的诊断和治疗经验,提高对该病的认识。方法报道1例45,XTS合并中枢性性早熟诊断、治疗和随访病例,对相关文献进行复习。结果患儿,女,7.5岁,因＂乳房增大半年＂就诊。身高117.9cm（P_（7.2））,体重32.5kg,肥胖外观,无高腭弓、颈蹼、盾形胸和肘外翻,乳房Tanner分期Ⅱ期,心肺查体未见异常,外阴阴毛Tanner分期Ⅰ期。辅助检查：促性腺激素释放激素（LHRH）激发试验峰值：黄体生成素（LH）11.9U·L（-1）,卵泡刺激素（FSH）34.2U·L（-1）,雌二醇（E2）39.3ng·L（-1）。盆腔超声示卵巢增大。骨龄9.7岁。应用促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗2.7年后,身高131.4cm,骨龄12岁,联合重组人生长激素（rhGH）继续治疗2.3年,身高148.4cm,骨龄13岁。停药1年半后身高154.2cm,接近遗传靶身高,检测LH11.9U·L（-1）,FSH50.5U·L（-1）,E238.9ng·L（-1）,染色体：45,X。系统文献检索国外仅有6例TS合并中枢性性早熟的病例报告,其中5例染色体为嵌合体,1例为1条X染色体的片段缺失。结论单体型TS可出现中枢性性早熟,GnRHa联合rhGH治疗能够改善患儿成年终身高。

简介：目的探讨小儿重度隐匿性阴茎的手术方法及临床疗效。方法回顾性分析本院自2012年1月至2015年3月收治的12例重度隐匿性阴茎患儿的临床资料,所有患儿均采用改良Devine术+包皮远端皮瓣转移进行手术治疗。结果12例患儿术后阴茎明显显露,外观满意。结论改良Devine术+包皮远端皮瓣转移法是治疗小儿重度隐匿性阴茎的一种有效方法。

简介：目的观察穴位刺激配合作业疗法诱发痉挛型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿腕关节背屈功能的疗效。方法将30例痉挛型脑瘫患儿随机分为观察组和对照组各15例,观察组在常规康复功能训练基础上,采用穴位刺激配合作业治疗,对照组单纯给予作业治疗,治疗7、20d时进行腕关节背屈活动度测量,对比疗效。结果治疗7、20d时,观察组患儿腕关节活动度扩大范围均明显优于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论传统疗法穴位刺激与作业疗法相结合,对于痉挛型脑瘫患儿腕关节背屈功能改善优于单纯作业治疗。

简介：《中国循证儿科杂志》2006年第1期“病例讨论”栏目中的“严重脱发和骨髓抑制：是系统性红斑狼疮加重吗？”一文配发了编者按刊出后，我们选择了与这个疾病诊断治疗相关的免疫、血液和肾脏专业的3位专家就系统性红斑狼疮（SLE）与免疫抑制药物所致的骨髓抑制的临床鉴别问题展开讨论，编辑整理如下。

简介：目的小儿过敏性紫癜并发急腹症前后,其影像学表现无论是腹部X线、CT或B超,以前均有报道,但综合在一起讨论其特点的报道较少.该文回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料,探讨其影像学特点及临床意义.方法回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料.结果出现并发症前,B超、CT检查均显示多发节段性受累肠壁水肿增厚,肠管狭窄,受累区域肠系膜模糊不清;出现并发症后,B超在检查并发肠套叠时具有价廉、准确的特点;在检查并发肠坏死穿孔时,腹部X线正立、侧卧位像及CT有较高的敏感性;在检查肠梗阻及监测其变化时,腹部X线正立、侧卧位像有重要的意义.结论在出现并发症前,小儿过敏性紫癜的影像学表现重要性在于可以与需要手术的其他急腹症相鉴别,典型的影像学表现可以提示诊断;在出现并发症后,可以及时发现并发症和指导临床治疗.

简介：目的探讨改良腹腔镜手术在小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝中的应用价值。方法2012年2月至2016年2月我们采用改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝52例，均采取气管插管全身麻醉，于后腹腔镜下辅助手法复位，对复位失败者于腹股沟外环体表投影处做1．5om小切口，松解嵌顿，均行腹腔镜下双荷包加缝脐内侧襞内环口高位结扎术（改良法）。结果52例患儿均顺利完成手术，腹腔镜下辅助复位36例，手术时间（35．4±9．16）min，住院时间（4．5±1．5）d，腹腔镜下嵌顿松解16例，手术时间（54．9±13．6）min，住院时间（5．5±1．7）d。无输精管、精索血管损伤，无阴囊血肿、切口感染等并发症。52例获随访，随访时间3～24个月，平均14个月，术后无一例出现睾丸萎缩、医源性隐睾、切口疝、疝复发等。结论改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝安全可行，疗效确切，腹腔镜下可同时发现和处理对侧隐性内环口未闭。

简介：首都儿科研究所流行病学研究室成立于1984年，是国内最早以群体医学视角研究儿章健康、发育和疾病规律的研究机构，也是目前我国儿科领域唯一的流行病学研究室。为儿科学硕士和博士培养点、中国协和医科大学流行病学和卫生统计学博士培养点。

简介：目的探讨全胸腔镜下手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效与安全性。方法回顾性分析本院2014年2月至2017年8月实施的33例全胸腔镜下肺隔离症手术患儿临床资料,其中男22例,女11例;年龄2个月至12岁1个月。患儿均经术前胸部CT增强明确诊断,手术采取三孔法,根据病变情况选择肺叶切除或不规则切除。结果33例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开胸手术,19例行肺叶切除术,6例行不规则肺切除术,1例行肺段切除术,7例行叶外型肺隔离症切除术。结论全胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症安全、有效,提高手术技巧可减少术中出血,提高手术的安全性。

简介：目的探讨先天性胆道闭锁肝门空肠吻合术（Kasai术）后反复发作胆管炎患儿经抗感染治疗后自体肝存活情况及行肝移植术的时机。方法对本院2002年至2011年Kasai术后反复发作胆管炎患儿18例进行抗感染治疗，并对这部分患儿进行中长期随访，了解其自体肝存活情况。结果2例分别在胆管炎病程4个月和5个月后行肝移植术，其余16例均坚持抗感染治疗。12例在抗感染治疗6—15个月后症状消失。随访5～12年10例仍自体肝存活，但均有肝硬化症状；其余2例因继发腹水或消化道出血予肝移植。另外4例治疗中出现肝内胆管扩张，行经皮肝穿刺置管引流（PTBD）。引流后1例放弃治疗死亡；2例引流后仍无法控制感染行肝脏移植手术后感染消退；1例行肝门部再吻合后仍存在胆管炎反复发作，但经抗感染治疗15个月后症状缓解。自体肝生存至今6年。结论胆道闭锁术后反复发作性胆管炎患儿仍可自体肝长时间存活，合并肝内胆管扩张时提示预后不良，需考虑肝移植术。

简介：目的发育性髋脱位（developmentaldislocationofthehip，DDH）的病因目前不明，但其与髋关节松弛密切相关。该研究通过比较DDH患儿与正常儿童关节囊中Ⅰ，Ⅲ型胶原在mRNA及蛋白水平的表达差异，以探索DDH患儿髋关节松弛的原因。方法选取性别相同年龄相近的9对发育性髋脱位患者及正常儿童配对比较。采用半定量RT-PCR及Western-Blot法检测COL1a1COL3a1在mRNA及蛋白水平的表达。图像分析软件进行量化分析，并经统计学处理。结果COL1a1在DDH组mRNA及蛋白水平表达均较正常对照组降低（P〈0．01）；COL3a1在DDH组mRNA水平表达较正常对照组降低（P〈0．01），其蛋白水平表达与正常对照组无显著差异（P〉0．05）。结论DDH患儿关节囊中Ⅰ型胶原在mRNA及蛋白水平表达较正常同性同龄儿降低，可能是导致DDH患儿髋关节松弛的原因。DDH患儿髋关节松弛可能与Ⅲ型胶原含量无关。

简介：目的探讨血管紧张素转化酶（angiotensinconvertingenzyme，ACE）基因插入／缺失（I／D）多态性与ACE水平、危重病评分的关系。方法确定新生儿重症监护病房（NeonatalIntensiveCareUnit，NICU）早产儿ACE基因型，生后第1天、3天、7天分别检测ACE水平并进行危重病例评分。结果85例早产儿中，DD基因型19例，ID基因型34例，II基因型32例，临床特征差异无显著性。第1天DD基因型和ID基因型ACE水平分别为33．42±7．93U／L和31．53±7．56U／L，显著高于II基因型的25．53±7．56U／L（P〈0．01）；第3天和第7天，三者ACE水平逐渐下降，但仍是DD高于ID，两者显著高于II。比较危重病评分，生后第1天DD基因型为’87．37±8．30，低于ID基因型的95．82±5．85和II基因型95．88±6．85，差异有显著性，ID和II间差异无显著性；第3天，DD基因型显著低于ID基因型（92．95±7．10VS96．94±5．85，P〈0．05），与II无差异，ID和II间也无差异；第7天，三者间无差异。结论ACE基因插入／缺失多态性与新生儿危重症有相关性，DD基因型携带者的病情相对重，血清ACE水平相对高，虽然疾病会对血清ACE水平有所影响，但决定ACE水平的根本因素是个体间基因型的差异。

简介：目的探讨“脊背六法”在痉挛型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿康复中降低脊背部肌张力的作用。方法将60例痉挛型脑瘫患儿按随机数字表法分为观察组和对照组。观察组选用肢体按摩加“脊背六法”，对照组仅用肢体按摩，两组均结合现代康复技术，3个疗程（3个月）后观察两组患儿脊背部肌张力变化情况。结果两组患儿经1，2个疗程的治疗后，在降低脊背部肌张力的时间与疗效上．观察组明显优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。而在3个疗程后，两组患儿脊背部肌张力的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论在脑瘫患儿的临床康复中应用“脊背六法”，可在短时间内有效降低患儿脊背部肌张力，缩短康复疗程，提高康复疗效。

简介：卡介苗是减毒或低毒的结核杆菌活菌苗，在卡介苗接种工作中，由于菌苗、个体差异等因素，常发生因卡介苗接种引起的寒性脓肿。可由于接种同侧汇流区的淋巴结发生变态反应性坏死所致，也可由于接种方法错误，导致注射部位形成皮下脓肿。寒性脓肿如得不到及时适当的处理，病变可穿破皮肤后形成经久不愈的窦道。本文报告72例寒性脓肿的诊治情况。

简介：目的提高对高IgD伴周期性发热综合征（HIDS）的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清IgD、MVK酶和MVK基因检测结果。结果6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2-4周发热1次,每次持续3-7d。发热时伴腹痛,腹泻,关节疼痛,肝脾肿大。发热时未用抗生素经退热对症治疗,体温可恢复正常。发热时WBC、N和CRP升高,热退后可降至正常。免疫接种后有发热和感染史。经全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子11,c.1129G〉A,p.V377I,为杂合型错义突变,外显子9,c.790791insC,p.Leu264fsX12,为杂合型插入突变（首次报道的新突变）。患儿血清IgD（1084μg·mL^-1）显著高于正常参照值（〈100μg·mL^-1）。MVK酶（23ng·mL^-1）低于正常参照值（50-300ng·mL^-1）。本文病例临床特征典型,HIDS诊断明确。结论婴儿期起病的周期性发作性发热,需警惕HIDS可能,免疫接种后发热是重要的诊断线索,检测血清IgD和MVK酶水平是重要诊断依据,MVK基因突变可明确诊断。

简介：目的探讨新生儿重症监护室（NICU）中医院获得性血流感染（BSI）的危险因素。方法对2005年1月至2006年12月入住华盛顿大学医学院圣路易斯儿童医院NICU的所有新生儿临床资料进行回顾性分析。结果共有1290例病例符合入选标准。确诊院内获得性BSI175人次,其中导管相关性BSI（CRBSI）109例,占62.3%。每1000个住院日的院内BSI发生率为4.22。Logistic回归分析显示,小胎龄、5min低Apgar评分、中心静脉置管及置管时间是NICU病人发生院内BSI的4个独立危险因素。而对中心静脉置管婴儿而言,机械通气是BSI的独立危险因素。结论导管相关性BSI是院内获得性BSI的主要原因,早产、低Apgar评分及置管时间是导致院内获得性BSI的主要危险因素。

简介：目的探讨瘦素和脂联素在儿童肥胖相关性高血压发病中的作用。方法基于北京市儿童青少年代谢综合征研究项目的现况调查结果,非随机选择3502名6-18岁学龄儿童（其中男1784名,女1718名）为研究对象,按照超重（包括肥胖）和高血压状态将研究对象分为4组,正常体重正常血压组（对照组,1497名）、正常体重高血压组（HBP组,125名）、超重但血压正常组（OB组,1349名）和超重合并高血压组（OB＋HBP组,531名）。通过比较4组人群血清瘦素和脂联素水平,以及瘦素和脂联素与血压之间的相关回归分析,探讨其与肥胖和血压之间的关系。结果超重肥胖人群BMI、血压、胰岛素和瘦素水平显著升高,脂联素水平降低。HBP组与对照组BMI、瘦素、脂联素水平差异无统计学意义。OB组和OB＋HBP组与对照组比较,BMI、SBP、DBP、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低,与HBP组比较仍可见BMI、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低。与OB组比较,OB＋HBP组BMI和胰岛素水平及男性的瘦素水平明显升高。血压与年龄、BMI、胰岛素、瘦素均呈显著正相关（r=0.260-0.643,P〈0.01）,与脂联素呈显著负相关（r=-0.171--0.332,P〈0.01）。但在调整胰岛素或BMI后,瘦素、脂联素与血压的相关性减弱或消失。结论超重人群血压、胰岛素及瘦素水平均高于对照人群,脂联素水平低于对照人群。瘦素、脂联素可能通过肥胖或胰岛素抵抗与血压相关。

简介：目的探讨常规静态超声在诊断临床疑似发育性髋关节异常患儿中的应用价值。方法对612名疑似发育性髋关节异常患儿的1224个关节进行超声检查，依据Graf法分型、Morin法评价关节的稳定性并动态追踪最终的发育结果。结果临床疑似病例中，87．4％分类为Ⅰ型形态学正常的髋关节，9．8％分类为Ⅱa型生理不成熟型关节，8．3％为Ⅱb型髋臼发育不良型关节，4．3％为Ⅱc型临床可疑型关节，2．2％为Ⅲ型半脱位髋关节型，2．9％为Ⅳ型脱位髋关节。1035个关节骨性髋臼覆盖率〉50％，189个关节骨性髋臼覆盖率〈50％。结论依据Graf法、Morin法评价髋关节并动态追踪，能降低发育性髋关节异常的过度治疗和治疗延误率。

简介：目的：评估改良Morin超声测量法在婴儿髋关节发育不良（DDH）筛查中的作用。方法分别运用改良Morin、Graf超声测量法对4318名6月龄以内婴儿8636侧髋进行筛查。采用一致性检验、Kappa系数检验筛查DDH的效果；统计5名主治医师和5名住院医师测量10例可疑DDH的股骨头覆盖率（FHC），通过组内相关系数了解不同经验水平的超声医师运用改良Morin法是否存在差异。结果①运用改良Morin、Graf法DDH检出率分别为0．8‰、1．3‰。改良Morin法筛查出正常与异常髋关节（松弛、半脱位、脱位）比例为99．92％、0．08％；Graf法筛查出正常（Ⅰ、Ⅱa型）与异常髋关节（Ⅱb、ⅡC、D、Ⅲ、Ⅳ型）比例为99．87％、0．13％。②两种筛查方法筛查DDH的效果一致性好。③不同经验者运用Morin法可靠性接近。结论改良Morin法以百分数的表达方式、简单的分型标准，达到传统Graf法筛查婴儿DDH的效果，不同经验者均可进行诊断，可以作为筛查婴儿DDH的首选简便手段。

简介：目的分析微量血气分析仪和全自动生化分析仪检测新生儿血清总胆红素(TBil)值的相关性和一致性。方法回顾性纳入复旦大学附属儿科医院新生儿科入院时间在2017年12月1日至2018年1月31日的患儿入院当日首次同步使用微量血气分析仪和全自动生化分析仪检测的血清TBil值,采用Spearman相关系数和Bland-Altman散点图分析两种方法TBil检测值的相关性和一致性。结果①共纳入123例患儿,全自动生化分析仪的TBil检测值为(292.6±113.4)μmol·L-1,其中TBil<200、~300、~400和>400μmol·L-1的患儿分别为32、33、35和23例;微量血气分析仪对应的TBil检测值均低于全自动生化分析仪(P<0.001)。②在123例以及全自动生化分析仪TBil检测值在<200、~300、~400和>400μmol·L-1的患儿中,两种检测方法TBil检测值的相关系数分别为0.98、0.88、0.81、0.78和0.88,P<0.001;平均偏倚分别为(30.9±25.6)、(15±12.5)、(23±18.3)、(39±28.3)和(52±25.3)μmol·L-1,95%CI分别为-19.2~81.0、-9.5~39.6、-12.9~58.9、-16.5~94.5和2.3~101.7μmol·L-1,TBil值在95%CI以外者分别占4%(5/123)、9%(3/32)、3%(1/33)、3%(1/35)和4%(1/23)。结论微量血气分析仪与全自动生化分析仪测定的胆红素值线性相关性较好,但一致性较差,故微量血气分析仪仅可作为全自动生化分析仪检测TBil值的补充。