简介:摘要大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的遗传性听力障碍疾病。近年来,有关该病前庭障碍的报道逐渐增多,目前已知该病的前庭症状具有多样性。新型前庭功能检查技术,如前庭诱发肌源性电位、视频头脉冲试验的开展,使得临床上可以深入了解LVAS的前庭病理生理机制。如LVAS患者前庭诱发肌源性电位具有低阈值、高幅值的特点,这符合“内耳第三窗”疾病的特点;而且,其冷热试验/视频头脉冲试验结果的分离性与“内淋巴积水”疾病相一致。随着LVAS人工耳蜗植入手术的开展,与之相关的前庭症状及前庭功能改变也见诸报道。因此,回顾LVAS相关的前庭评估(症状与前庭功能检查),有助于探寻其病理生理机制,有助于在进行临床决策时,除听力外兼顾患者的前庭功能,从而提高患者生活质量。
简介:摘要大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是导致儿童听力损失最常见的非综合征性听力障碍之一,患儿听力具有迟发性、渐进性或波动性下降的特点,且在发病前常存在一定的诱发因素,如果首诊年龄较晚会影响儿童言语发育乃至影响以后正常的学习及社交能力。到目前为止,尚无有效的方法终止LVAS患者耳聋进展,因此早期发现、早期诊断、及早干预至关重要。影像学检查是诊断LAVS的"金标准",但由于各种原因,其不能作为儿童的常规筛查手段,特征性听力学表现和基因检测是进一步诊断的基础。本文就LVAS听力学特点的研究进展做一综述。
简介:摘要高综采工作面在运行的过程中可能会出现瓦斯泄漏问题,这些问题可能会导致后续的一系列严重后果,因而需要做好相关工作。