简介：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种女性多发(女／男：9／1)的慢性进行性肝疾病，其特点是小胆管和肝内胆管进行性破坏，最终导致肝纤维化和硬化。

简介：摘要目的研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。方法回顾性总结PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。结论原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是对症和支持疗法。免疫抑制药如泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等有一定治疗作用。

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简介：摘要目的讨论原发性胆汁性肝硬化的对症治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论以低脂、高糖、高蛋白(肝性脑例外)饮食为主、脂肪摄入量低于40-50g/d，为了减少胆固醇及饱和脂肪酸的摄入，可供给亚麻油酸盐(1inolenate)或中链甘油三酯，并适当限制钠盐摄入，以防水、钠潴留。

简介：[摘要 ]目的：探讨原发性胆汁性肝硬化的药物治疗。方法：收集我院 2016年 2月 ~2018年 12月收治的

简介：目的：对32例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行分析，提高对该病的诊断水平。方法：回顾性分析32例PBC患者的临床资料。结果：PBC主要好发于中年女性，主要并发症有肝内胆管结石、干燥综合征，血清ALP、GGT水平升高、抗线粒体抗体阳性，肝穿刺病理检查多为晚期肝硬化。结论：抗线粒体抗体是PBC有价值的检测指标，常合并有肝内胆管结石，肝脏病理学检查有利于诊断。

简介：摘要目的探讨原发性胆汁性肝硬化的药物治疗。方法收集我院2016年2月~2018年12月收治的36例原发性胆汁性肝硬化患者，对其临床资料进行加顾性分析。结果36患者经药物治疗后均恢复良好。结论药物治疗原发性胆汁性肝硬化，可以有效的控制病情，提高患者的生存质量，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探讨原发性胆汁性肝硬化中医治疗效果。方法本次研究选择的对象共80例，均为我院2010年2月至2013年2月收治的原发性胆汁性肝硬化患者，随机按观察组和对照组各40例划分，对照组采用西医常规方案治疗，观察组加用中医中药治疗，回顾两组临床资料。结果观察组所选取的病例中，经统计显示观察组临床总有效率为77.5%，对照组为50%，观察组显著高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论原发性胆汁性肝硬化结合中医学辩证观点，采用中药治疗，可显著提高临床疗效果，消除不适症状，促使预后明显改善，具有非常积极的临床意义，值得临床广泛推广应用。

简介：摘要目的探讨原发性胆汁性肝硬化的临床特点。方法以2008年1月至2011年1月期间本院收治的34例原发性胆汁性肝硬化的患者为研究对象，对其年龄、性别、临床表现、肝功能及免疫学表现、以及治疗方法和预后等进行分析，探讨原发性胆汁性肝硬化的临床特点。结果34例患者的平均年龄为52.38岁，其中女性占82.35%；临床表现94.12%的患者有乏力表现，其次为脾大、黄疸、皮肤瘙痒；肝功能检测血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平显著升高；免疫学检查肝特异性自身抗体抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2阳性；B超和造影检查大部分显示为正常，熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的较为有效的药物，可改善患者生化指标及临床症状，激素治疗本病效果不理想，并且不良反应较多，易导致感染的发生。结论原发性胆汁性肝硬化主要发生于中年女性，可引起乏力、脾大、黄疸等症状，肝功能检查可见ALP、GGT水平升高，免疫学检查特异性自身抗体AMA阳性，以上特征可指导临床诊断。

简介：摘要原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)，是一多发生于中年女性的慢性淤胆性炎症性肝病。由于肝内胆小管阻塞而引起。

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简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病，针对自身抗原——丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位（PDC-E2）免疫耐受性的丧失是PBC发病的根源。肝内胆管上皮细胞特有的免疫生物学特性使其成为PBC发病的积极参与者。近年来，PBC的检出率逐年提高，但临床上仍未改变熊去氧胆酸单一用药的格局，深入了解PBC的免疫发病机制将有助于临床医师更好地预防和治疗疾病。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见，但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了本规范，旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理，改善患者预后。

简介：摘要9岁女童因转氨酶升高4年就诊，患儿表现为转氨酶升高、呕吐、偶有皮肤瘙痒、碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转移酶（GGT）升高、抗线粒体抗体M2（AMA-M2）阳性，肝脏活检显示汇管区小叶间胆管结构消失，肝细胞胆管化，汇管区门静脉结构消失或欠清，确诊为原发性胆汁性胆管炎。给予熊去氧胆酸口服治疗，随访3个月患儿皮肤瘙痒好转，肝脏酶学指标未进行性升高。

简介：摘要目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征,以指导临床早期诊断，早期治疗。方法对26例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行回顾性分析总结。结果26例PBC患者中女性21例，男性5例，男女为14确诊时平均年龄为55岁，主要临床症状及体征乏力、皮肤瘙痒、纳差、黄疸、肝脾肿大等，晚期患者多有腹水。实验室检查多有ALP及G-GT,异常升高，所有患者抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2阳性,腹部超声及MRCP检测胆管系统正常。合并症其中有6例患者合并胆囊结石；3例合并干燥综合症；2例合并类风湿性关节炎。临床分期Ⅱ期3例；Ⅲ期8例；Ⅳ期15例。治疗及预后所有患者均应用雄去氧胆酸胶囊及甘草酸制剂治疗,有效率达84.6%；死亡3例,其中2例死于上消化道出血1例死于肝性脑病；治疗无效1例。结论PBC患者好发于中年女性，起病隐匿，临床上以乏力皮肤瘙痒黄疸为主要临床特征，以ALP及G-GT异常升高，腹部超声及MRCP检测胆管系统正常及AMA及AMA-M2阳性为主要诊断依据，熊去氧胆酸为首选药物，早期治疗效果好，晚期则预后较差。

简介：作者简介邵文革,（1971年4月-）男,汉族,河北省承德县,本科,学士,副主任医师,从事消化、肝病专业研究。摘要目的就99例原发性胆汁性肝硬化的Mayo评分与Child分级进行评估分析。方法选取我院2012年3月~2013年4月所收治的99例原发性胆汁性肝硬化患者，根据本组患者入院24h内凝血酶原时间、白蛋白、血清胆红素、腹水、肝性脑病等情况来计算Child-Pugh评分，再累加每例患者5项分值后进行定级，同时，对患者的水肿、凝血酶原时间、白蛋白、年龄、血清胆红素等进行统计。结果按照Child-Pugh评分分级标准将本组99例原发性胆汁性肝硬化患者分为三个等级，分别是A、B、C级，然后对Mayo评分各个区间中不同级别的例数进行分别计算，同时对Mayo评分进行定量分析。结果显示，Mayo评分与Child-Pugh分级成正比，Child-Pugh分级越低，那么则Mayo评分越小，且Mayo评分在不同Child-Pugh分级的结果之间存在着较为明显的差异（P＜001）。本组99例原发性胆汁性肝硬化患者中有64例（6464%）分布在4000~6999区间之内，有18例（1818%）分布在大于7000区间；有17例（1717%）分布在小于4000区间。重叠自身免疫性肝炎病例与单纯PBC病例在Mayo评分之间是没有较为显著的差异，但是当单纯PBC发展为失代偿期肝硬化时，那么Mayo评分就会呈现出较为显著的增加趋势，且与代偿期肝硬化比较，差异较为显著（P＜001），提示病情严重程度与Mayo评分存在着良好的相关性。结论应该结合患者的治疗措施、衰竭脏器、并发症、基础病变的多少等次要因素来开展更加广泛的临床统计，建立合适的比测系统。将临床经验、多因素分析与Mayo评分系统、Child-Pugh分级法有机结合起来，那么必将为判断PBC患者预后提高较为科学、合理的评估手段。

简介：摘要目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征、病理学表现，提高对PBC诊治的认识。方法分析47例PBC患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学标志、影像学表现、肝组织病理学特点及治疗结果。结果女性42例，男性5例，临床表现以乏力(39/4782.98%),纳差(43/4791.49%)，黄疸(34/4772.34%)为主要表现，部分患者以皮肤瘙痒(15/4731.91%)为首发症状。肝功能改变ALP、GGT升高较ALT、AST明显，TBIL升高以DBIL为主，GLO、CHOL明显升高。免疫功能检查抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性。结论PBC患者多见于中年女性，尤其血清中ALP、GGT、DBIL、GLB、CHO升高及AMA-M2阳性，有助于我们提高对PBC的认识及作出明确的诊断，病理学检查有助于进一步确诊，患者早期合用熊去氧胆酸治疗，短期内有一定疗效。

简介：摘要目的研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。方法回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。结果PBC主要影响女性,女∶男比例为10∶1,年龄24～68岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2。结论PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差。

简介：摘要原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)的确切病因和发病机制尚未完全阐明，目前认为主要与遗传易感性和分子模拟机制有关。PBC患者体内有许多免疫异常、多种自身抗体的出现，提示其系一自身免疫性肝病。