简介：摘要目的探讨抗线粒体抗体2型、4型、9型（AMA-M2、M4、M9）在原发性胆汁性胆管炎（PBC）中的分布及临床意义。方法分析2014年1月至2019年12月北京协和医院检测的AMA亚型（M2、M4、M9）的1 367例患者临床资料。分析AMA亚型在不同年龄、性别组的分布及各亚型在PBC诊断中的特异度及灵敏度，并对非PBC且AMA亚型阳性的患者诊断进行分析。无序分类变量使用χ2检验，计量资料以M±SD表示。结果在1 367例患者中AMA亚型阳性为236例，其中，男性AMA亚型阳性率为9.41% （37例），女性为20.43%（199例），二者差异有统计学意义（χ2=23.792，P<0.01）。AMA阳性患者主要分布在30~65岁（193/965，占20.00%），7~29岁（17/155，占10.97%），66~91岁（26/247，占10.53%），不同年龄组间差异有统计学意义（χ2=17.209，P<0.01）。在236例AMA亚型阳性患者中，PBC为110例，分别计算各亚型在PBC中的特异度及灵敏度得出：AMA-M2灵敏度最高[94.64%（106/112）]，同时特异度也较高[92.35%（1 159/1 255）]；AMA-M4特异度最高[99.12%（1 244/1 255）]，灵敏度不佳[15.18%（17/112）]；联合检测各亚型灵敏度及特异度性没有明显提高。其他疾病亦可出现AMA亚型阳性，且以AMA-M2为主。结论AMA亚型阳性患者以女性为主，主要分布在30~65岁。AMA-M2在各亚型中特异度、灵敏度均较高，对PBC最具诊断价值。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病，其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势，疾病负担日益加重。对此，亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性，主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异性自身抗体阳性，以及组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。熊去氧胆酸13～15 mg·kg-1·d-1是所有PBC患者的标准一线治疗，而二线治疗药物(苯扎贝特/非诺贝特、奥贝胆酸或布地奈德)可用于治疗对熊去氧胆酸单药应答不佳的患者。取得良好生化应答的PBC患者预后良好，但诊断较晚或应答不佳的患者仍有可能发展为肝硬化、肝衰竭，终末期肝病PBC患者仍需肝移植治疗。

简介：摘要肝移植治疗原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)是唯一可预防患者死亡的干预措施，能有效提高患者生存率和移植肝存活率。虽然PBC患者肝移植术后预后较好且生存率高，但PBC肝移植术后复发是常见且严重的并发症。PBC肝移植术后预防性熊去氧胆酸( ursodeoxycholic acids，UDCA)用药可能会降低PBC复发可能性，但其具体作用还需大量随机临床试验的验证。免疫抑制剂和基因突变也可能与肝移植术后加速的PBC复发有关；较高水平的血清IL－8和sCD14可能是PBC患者需行肝移植治疗的指标。目前仍需确定PBC患者肝移植前后及复发的相关风险因素，以期开展更加个性化、精准化的肝移植治疗PBC模式。

简介：【 摘要】 目的：探析原发性胆汁性肝硬化患者应用健脾利水止痒方加减治疗的临床效果 。方法：对 2016 年 6 月～ 2018 年 5 月在我院接受治疗 的 60 例原发性胆汁性肝硬化患者予以研究 ，根据 随机抽签 法 分为对照 组（ n=30 ）、观察组（ n=30 ） 。对照组患者应用熊去氧胆酸治疗，观察组患者应用健脾利水止痒方加减治疗，对两组患者治疗前后肝功能指标水平予以比较 。结果：观察组治疗后碱性磷酸酶（ ALP ）、谷丙转氨酶（ ALT ）、总胆红素（ TBil ）水平均低于对照组， 差异显著 （ P＜ 0.05） 。结论：原发性胆汁性肝硬化患者应用健脾利水止痒方加减治疗的临床效果更加显著，能够有效改善患者肝功能，值得在临床中应用与推广 。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）又名原发性胆汁性肝硬化，在第17次全国病毒性肝炎及肝病会上提出更名为“原发性胆汁性胆管炎”1，它是一种自身免疫性疾病，多发于中年女性，病理改变为肝内胆管的慢性非化脓性破坏性炎症，并伴有肝实质坏死等改变。由于病因尚未明确，考虑可能是多种因素激发自身免疫性抗体的产生并持续作用于肝内微小胆管而导致该病的发生。AMA-M2的滴度水平是诊断PBC的重要指标，但也有一部分AMA阴性的PBC患者。熊去氧胆酸（UDCA）是其主要治疗药物，但其总体有效率仅约60%左右。中医学虽无原发性胆汁性胆管炎的病名记载，但根据辩证论治，运用中药联合UDCA或者单用中医药疗法也能取得较好的疗效。

简介：摘要收集8例2009年1月至2016年5月于宁波市各家医院就诊的浙东地区原发性胆汁性胆管炎患者及家庭成员的信息资料，采集8个先证者及家庭成员共8个家系的外周静脉血样本30份（每份标本3ml），采用全外显子捕获和高通量测序的方法，初步筛选出候选突变基因以及突变位点。结果显示家系1先证者的NUP93基因（c.315-316 T > A）、SIGLEC11基因（c.455-456 C > A）以及家系4中发现的NCF2基因（rs13306575，c.436-437 G > A）存在致病性突变，可能参与PBC的发病。其中NUP93、SIGLEC11的基因突变可能为尚未报道的新突变。

简介：摘要目的探讨自身抗体和免疫功能在原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断中的价值和临床意义。方法分析13例PBC患者的自身抗体谱和血清学免疫功能，以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体，以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体，并结合生化指标及免疫球蛋白指标进行分析。结果本组PBC患者女性多于男性，女性11例，男性2例。血清学免疫功能检查情况免疫球蛋白IgM升高7例（53.8%），IgA升高6例（46.2%），IgG升高4例（30.8%）。肝特异性自身抗体抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）阳性8例（61.5%），抗核蛋白SP100抗体2例（15.4%），肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体2例（15.4%），抗核包膜蛋白GP210抗体1例（7.7%）。非特异性抗体抗核抗体（ANA）9例（69.2%）。结论PBC患者血清学免疫功能明显异常，AMA-M2阳性是本病的特征性改变，是诊断PBC的重要依据之一，其它多种蛋白在PBC病程中亦有表达，如抗SP100抗体、LKM-1抗体、抗GP210抗体、ANA等，这些抗体对AMA-M2阴性的PBC的诊断有重要价值。

简介：【摘要】目的：分析原发性胆汁性胆管炎患者中医体质分布与主要类型。方法：选取齐齐哈尔市第一医院2022年6月至2023年6月期间诊断为原发性胆汁性胆管炎的门诊及住院患者100例，记录患者的一般资料，体质特点、体质量分型等，将其分为A组（临床前期、无症状期），B组（症状期、失代偿期），两组各50例，对两组PBC患者进行问卷调查，并进行中医辩证。结果：A组患者以气郁型、气虚型、阴虚型体质为主，B组患者以气虚型、阳虚型、血瘀型体质为主。结论：原发性胆汁性胆管炎患者以气郁型、气虚型为主。

简介：【摘要】目的 探究在治疗原发性胆汁反流性胃炎时联合应用中医针灸与西药的临床效果。 方法 选取2020年3月至2021年3月期间本院收治的原发性胆汁反流性胃炎患者78例，使用随机法进行平均分组，各39例。常规组接受西药治疗，参照组则是在常规组的基础上联合应用中医针灸治疗，对比两组患者的治疗有效率及复发率。结果 参照组的治疗有效率与复发率均优于常规组（P

简介：【摘要】目的 分析原发性胆汁反流性胃炎用中医针灸联合西药治疗的效果。方法 选取2021年3月-10月院内收治的62例原发性胆汁反流性胃炎患者，根据随机数字表法分两组，各31例。参照组用西药治疗，观察组用中医针灸联合西药治疗，比较治疗情况。结果 参照组的症状消失时间和平均住院时间长于观察组；参照组的不良情况发生率高于观察组，体现差异（P

简介：摘要

简介：摘要目的对原发性胆汁性肝硬化与病毒肝炎性肝硬化的临床超声诊断进行对比分析。方法选取90名患者，其中有45名患者患有原发性胆汁性肝硬化，有45名患者患有病毒肝炎性肝硬化，对两组患者的治疗临床资料进行回顾性分析，最终找到两种病症的超声表现特点。结果原发性胆汁性肝硬化超声诊断表现为肝脏形态呈现出肿大的态势，肝实质内细颗粒状相同能够增粗回声，但是肝包膜并未出现明显的增厚情况，超声影像并不能清晰的看到到肝内胆管，腹腔淋巴结呈现出明显的肿大状态，肝内并没有很多的再生结节；病毒肝炎性肝硬化超声诊断表现为肝脏形态呈现出缩小的态势，肝实质内细颗粒状并没有呈现出明显回声，肝包膜明显增厚，可以清除的看清肝内胆管，腹腔淋巴并未呈现出明显肿大态势，肝内出现了比较多的再生结节。两个病症临床超声诊断结果具有比较明显的差异，具有统计学意义（p<0.05）。结论原发性胆汁性肝硬化和病毒肝炎性肝硬化的临床超声诊断有着很大的不同，因此在临床上可以运用临床超声技术来诊断上述两种病症。

简介：摘要目的研究分析超声诊断应用于原发性胆汁性肝硬化及病毒肝炎性肝硬化的临床价值。方法此次研究的对象是选择2014年6月—2016年6月共收治的原发性胆汁性肝硬化及病毒肝炎性肝硬化患者各60例，将其临床资料进行回顾性分析，并分别设为A组与B组，回顾性分析其超声诊断特点，对A组与B组的超声征象进行分析比较。结果A组的胆管壁增强、腹腔淋巴结肿大发生率分别为28.33%、36.77%，B组的分别为63.33%、71.67%；A组的发生率显著低于B组；A组的肝内细颗粒状回声、肝脏形态缩小、肝实质回声呈弥漫性结节状增生的发生率分别为65.00%、81.67%、61.67%，B组的分别为31.67%、48.33%、26.67%，A组的发生率显著高于B组，两组比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论原发性胆汁性肝硬化和病毒肝炎性肝硬化的超声表现呈现出较大的区别，可作为临床鉴别依据。

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简介：摘要目的分析抗线粒体-M2抗体在诊断原发性胆汁性肝硬化中的应用价值。方法分为PBC观察组，非PBC的肝病患者为非PBC疾病对照组，健康对照组3组。采用胶体金层析法分别对3组对象的血清AMA-M2进行检测。观察并统计3组对象血清AMA-M2的表达值、阳性表达率及AMA-M2检测诊断PBC的敏感度和特异性。结论抗线粒体-M2抗体诊断原发性胆汁性肝硬化的敏感度和特异性均较高，可作为原发性胆汁性肝硬化临床诊断的有效指标。

简介：摘要目的针对原发性胆汁性肝硬化与药物性肝损害的临床特征进行对比。方法我院于2016年1月-2017年6月确诊了40例原发性胆汁性肝硬化患者，同时也确诊了38例药物性肝损伤患者，对比原发性胆汁性肝硬化患者和药物性肝损伤患者的临床特征以及实验室检查指标和肝组织病理学检查结果。结果药物性肝损伤患者不但IgG以及IgM有所提高，并且IgA也有所提高，原发性胆汁性肝硬化患者的IgG以及IgM和IgA均没有提高，两组患者的组织学表现也不同。结论药物性肝损伤以及原发性胆汁性肝硬化患者在实验室检查和病理学检查等方面有着一定的差异，有助于在临床中对这两种疾病进行鉴别诊断。

简介：摘要目的探究原发性胆汁性胆管炎（PBC）合并甲状腺疾病（TD）患者的临床特征，以及两者之间的联系。方法回顾性分析青岛大学附属医院2005—2017年确诊为PBC的患者，根据是否合并TD将患者分组，对2组患者的一般情况和临床特征进行组间比较。采用独立样本t检验、非参数检验、χ2检验或Fisher确切概率法进行分析。结果资料完整的148例PBC患者中45例（30.4%）合并TD。合并TD的PBC患者出现SS的比例更高（33.3%比17.5%，χ2=4.545，P=0.033），其血清抗SP100抗体和抗SSB抗体的阳性率较未合并TD患者高，2组间差异有统计学意义（20.0%比5.8%，χ2=5.440，P=0.020；20.0%比2.9%，χ2=10.087，P=0.001）。未合并TD的PBC患者腹胀和黄疸发生率较高（29.1%比11.1%，χ2=5.629，P=0.018；23.3%比8.9%，χ2=4.241，P=0.039），总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBil）和ALP更易高于正常值，2组间差异有统计学意义（40.8%比17.8%，χ2=7.405，P=0.007；43.7%比17.8%，χ2=9.147，P=0.002；69.9%比51.1%，χ2=4.811，P=0.028），肝纤维化和门静脉高压常见，2组间差异有统计学意义（40.8%比22.2%，χ2=4.731，P=0.030；25.2%比8.9%，χ2=5.183，P=0.023）。结论TD不影响PBC的自然病程。PBC合并TD患者较少出现肝纤维化、门脉高压和胆汁淤积，但易合并SS，应加强多科室的联合诊断和治疗。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）又名原发性胆汁性肝硬化，是一种由自身免疫介导，可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症，以骨质疏松症（osteoporosis，OP）最为突出。OP是指由多种原因导致，以骨密度和骨质量下降、骨微结构破坏、骨脆性增加、骨折风险增加为主要表现的全身性代谢性骨病。PBC患者并发OP导致骨折风险增加并严重影响患者生活质量，但目前其发病机制尚不明确且治疗方案尚不统一。因此，本文就PBC患者并发OP的发病机制、临床治疗现状及相关研究进展作一综述。

简介：摘要目的观察熊去氧胆酸胶囊应用于治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效。方法选取我院原发性胆汁性肝硬化患者60例分为观察组与对照组，对照组实施常规保肝治疗，观察组在此基础上加用熊去氧胆酸胶囊治疗。结果观察组患者的肝区不适、腹胀、乏力、黄疸等临床症状较对照组明显缓解，治疗总有效率明显高于对照组，差异有统计学意义（P﹤0.05）。结论使用熊去氧胆酸胶囊对原发性胆汁性肝硬化进行治疗，能够有效缓解患者临床症状，具有更为理想的临床治疗效果。

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