简介:Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G〉A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G〉A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询。
简介:目的:研究儿科氧气雾化吸入中培养护生综合能力的方法。方法:选择我院在2021年1月至2020年8月期间新招收的40名护生为例,随机分组,分成对照组和观察组,对照组采用讲授法和演示法教学,观察组采用综合法进行教学,比较两组实习生的考核成绩(理论知识、技能操作、病历书写规范);教学效果(带教态度、带教内容、带教方法、带教效果)。结果:观察组考核成绩高于对照组(P<0.05),观察组教学效高于对照组(P<0.05)。结论:儿科护生通过综合合法进行教学,可以有效培养学生的综合能力,意义重大,值得推广。
简介:目的探讨护理实习生共情能力现状及其影响因素。方法采取整群抽样法抽取本院262名护理实习生,利用IRI-C量表对其共情能力进行调查。结果本院2016年5月至7月共有护理实习生262名,平均年龄(19.89±1.267)岁;本科学历39名,专科学历223名;出生地为城市82名,农村18名;担任班干部66名,接受人文知识培训89名,直系亲属从事医疗行业92名。平均共情能力得分(49.53±7.346)分,其4个维度中想象力得分(12.48±2.725)分,个人悲伤得分(10.79±2.184)分,观点选择(11.74±2.420)分,同情关注(14.52±3.237)分;护理实习生学历、生源地不同,共情能力得分不同,差异有统计学意义(P<0.05)。结论护理实习生共情能力有待进一步提高;院校应采取积极有效的方法帮助护理实习生提升共情能力,在培养过程中应依据护理实习生自身特点采取针对性的培养措施。
简介:目的定量评价早产儿补充长链多不饱和脂肪酸(LCPUFA)能否降低坏死性小肠结肠炎(NEC)、支气管肺发育不良(BPD)等的发生率。方法计算机检索PubMed、EMBASE、theCohraneLibrary、万方数据库和中国知网,获得早产儿补充LCPUFA对NEC、BPD、严重感染(败血症)和病死率影响的RCT文献,检索时限均从建库至2015年8月27日。由2名研究者独立行文献筛选、资料提取,采用改良JADAD量表评价纳入文献的偏倚风险。以相对危险度(RR)及其95%CI作为效应指标。采用RevMan5.3软件行Meta分析,根据异质性检验结果选择相应的效应模型合并效应量。结果15篇RCT文献(n=2658)进入Meta分析。13篇文献JADAD评分5~7分,2篇文献〈5分,总体偏倚风险不大。Meta结果显示,早产儿补充与未补充LCPUFA组的NEC、BPD、严重感染(败血症)和病死率差异均无统计学意义,其RR及其95%CI分别为1.16(0.73~1.83)、0.94(0.79~1.13)、1.13(0.93~1.37)和1.15(0.56~2.36)。以胎龄行亚组分析,胎龄≤32周早产儿补充和未补充LCPUFA的NEC发生率差异有统计学意义,RR=0.42(95%CI:0.19~0.96),BPD和严重感染(败血症)发生率在胎龄≤32周早产儿补充和未补充LCPUFA间差异均无统计学意义。结论早产儿补充LCPUFA不能降低BPD、严重感染(败血症)的发生率和病死率,可能降低胎龄≤32周早产儿NEC发生率。
简介:目的观察上肢评估训练系统(E-LINK)对脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿精细运动的影响。方法将40例脑瘫患儿按类型平均分为对照组和观察组各20例。对照组应用常规作业治疗,观察组在此基础上应用E-LINK进行训练。两组康复治疗的时间均为3个月,训练前后应用精细运动功能评估量表(FMFM)进行评定。结果训练3个月后,两组患儿精细运动能力均有所改善,观察组疗效优于对照组,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论应用E-LlNK对脑瘫患儿进行训练能有效提高其精细运动水平。
简介:目的研究早期干预对宫内感染致脑损伤新生大鼠内源性神经干细胞原位增殖能力的影响。方法30只孕17d大鼠连续2d腹腔注射脂多糖(450μg/kg),设为脂多糖组,制备宫内感染脑损伤动物模型,生理盐水组6只注射等量生理盐水。将脂多糖组所产足月新生仔鼠用随机数字表法分为损伤组和训练组,生理盐水组所产仔鼠为对照组,每组各30只。对训练组进行早期干预至日龄28d,对照组、损伤组常规饲养;选取1,3,7,14,28d各组仔鼠用免疫组织化学方法动态检测海马齿状回颗粒层,BrdU阳性细胞的表达。结果(1)出生后1d对照组、训练组、损伤组新生大鼠海马齿状回颗粒层均存在BrdU,对照组显著高于训练组、损伤组(P〈0.01)。(2)对照组BrdU阳性细胞数3d开始增加,7d达到高峰,14d后下降,28d接近正常成年大鼠水平。(3)早期丰富环境刺激后,训练组大鼠海马齿状回颗粒层BrdU阳性细胞数在3d开始增加,14d达高峰,峰值显著高于对照组水平(P〈0.01),28d后下降,但仍高于对照组,BrdU阳性细胞数在时间上均呈一过性增高表达。结论宫内感染致大鼠脑损伤可导致内源性神经干细胞增殖能力降低,并较长时间内难以自然恢复;早期干预可激活脑损伤鼠内源性神经干细胞原位增殖能力,推迟高峰出现。延长作用“时间窗”。
简介:目的:研究苯巴比妥和卡马西平长期服用对癫痫患儿智能的影响。方法:选择新近诊断的原发性强直阵挛性癫痫,无明显智力低下,且单药治疗有效者。随机分为苯巴比妥和卡马西平组,并设一正常对照组。采用自身对照方式,分别于治疗前,治疗半年或两年半后测查韦氏智测,神会适应能力,P300,并进行家长问卷调查,综合判断患儿智力功能。结果:癫痫组治疗前,智商和社会适应能力正常者分别占47.62%和69.84%,而对照组分别为93.33%和96.67%,P300潜伏期处宅者在癫痫组占30%,三组儿童言语长智商、操作智商、总智商以及P300潜估期治疗前后差异均无显著性(P〉0.05),直线相关分析:总智商与语文,数学成绩呈正相关(r=0.49,P〈0.01,r=0.53,P〈0.01),与P300潜伏期呈负相关(r=-0.46,P〈0.0