简介：摘要目的观察阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）与中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）的相关性。方法2016年10月至2018年12月于西安市第三医院眼科检查确诊的CSC患者50例（CSC组）和年龄、性别相匹配的健康体检者50名（对照组）纳入研究。根据病程，将CSC分为急性期、慢性期，分别为20、30例。两组受检者平均年龄（Z=1.125 ）、体重指数（BMI）（Z=0.937）比较，差异无统计学意义（P>0.05）；CSC不同病程患者年龄（Z=1.525 ）、性别构成比（χ2=0.397）、BMI （Z=1.781）比较，差异均无统计学意义（P>0.05 ）。采用Berlin问卷对CSC组、对照组受检者的OSAS患病风险进行评估；采用多导睡眠记录仪监测受检者呼吸暂停低通气指数（AHI）和夜间睡眠期间最低血氧饱和度（MOS）。OSAS诊断标准：有典型睡眠时打鼾、白天嗜睡，AHI（次/h）数值≥5。OSAS严重程度分级为轻度OSAS：5≤AHI<15；中度OSAS ：15≤AHI <30 ；重度OSAS：AHI≥30。非正态分布的计量资料比较采用秩和检验；计数资料比较采用χ2检验。OSAS与CSC之间的相关性采用Spearman相关性分析。结果CSC组、对照组受检者AHI分别为（17.46±3.18）、（15.72±4.48）次／h；MOS分别为（83.48±4.68）%、（87.40±3.82）%；诊断为OSAS者分别为36 （72.00%，36/50）、13 （26.00%，13/50）例。两组受检者AHI （Z=0.312）、MOS （Z=0.145）、OSAS发病率（χ2=21.17）比较，差异均有统计学意义（P=0.028、0.001、<0.001 ）。急性、慢性CSC患者AHI分别为（15.95±3.02）、（18.47±2.92）次／h；MOS分别为（86.10±11.07）%、（81.73±4.58）%。不同病程者AHI （Z=0.134）、MOS （Z=0.112）比较，差异均有统计学意义（P=0.005、0.001）。Spearman相关性分析结果显示，OSAS与CSC呈正相关（r=0.312，P=0.031 ）。结论OSAS可能是CSC发病的危险因素。

简介：摘要目的总结横纹肌肉瘤患儿的临床特点、治疗效果，探讨影响其预后的相关因素。方法回顾性分析2008年6月至2020年5月间复旦大学附属儿科医院168例横纹肌肉瘤患儿的确诊年龄、性别、肿瘤的大小、原发部位、病理类型、转移情况、治疗前IRS分期、IRS术后病理分期、危险度分组等临床特点。通过Kaplan-Meier法计算总体生存率(overall survival rates，OS)和无事件生存率(event free survival，EFS)，采用Cox风险比例回归模型对预后因素进行单因素分析和多因素分析，以期判断各预后因素是否与总体存活率密切相关。结果168例患儿中，男109例(64.9%)，女59例(35.1%)；中位年龄为34个月，范围在1～170个月。原发部位最常见为躯干/腹部/会阴(61例，36.3%)，病理分型以胚胎型最为常见(123例，73.2%)。随访时间为1～162个月，平均43.7个月。随访期间出现复发或进展69例，死亡51例。3年内死亡46例，OS为(67.9±4.0)%；5年内死亡49例，OS为(64.8±4.2)%。多因素Cox分析显示肿瘤大小(HR＝3.48，95% CI：1.344～9.014，P＝0.017)、有无远处转移(HR＝3.149，95% CI：1.578～6.284，P<0.001)、是否手术切除(HR＝3.702，95% CI：1.997～6.862，P<0.001)为生存率相关因素。结论横纹肌肉瘤肿瘤大小、转移情况、是否手术、切缘情况及是否放疗为预后相关因素。治疗前IRS分期、IRS术后病理分期、危险度分组与OS相关，应严格根据危险度分组进行分层治疗。

简介：摘要目的总结儿童慢性无菌性骨髓炎（CNO）的临床特点并提高临床医生的认识。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月复旦大学附属儿科医院风湿科确诊的18例CNO患儿的临床特点。结果18例患儿中男12例、女6例，发病年龄为9（5，11）岁，症状出现至确诊时间为2（1，6）个月，随访时间17（8，34）个月。14例患儿发热起病，14例骨痛和（或）关节痛；17例外周血白细胞正常，18例红细胞沉降率（ESR）均升高，14例C反应蛋白（CRP）升高。2例抗核抗体阳性，18例人类白细胞抗原-B27和类风湿因子均为阴性。影像学提示18例骨骼受累病灶均为对称性、多病灶性，受累骨为8（6，11）个，较常受累部位为18例胫骨和17例股骨。14例患儿进行骨活检，病理表现均为急或慢性骨髓炎症改变。磁共振成像（MRI）发现骨病变为18例，同位素全身骨显像发现骨病变为13例。18例患儿均给予非甾体类抗炎药治疗，10例联合糖皮质激素，9例联合使用传统缓解病情抗风湿病药物，8例联合使用阿伦磷酸盐，6例联合使用肿瘤坏死因子拮抗剂。随访6个月，13例患儿达到儿童CNO疾病活动度评分70%及以上改善。结论CNO临床表现缺乏特异性，首发症状表现为发热，伴或不伴有骨痛和（或）关节痛，伴外周血白细胞正常，CRP和（或）ESR升高，全身骨扫描联合MRI可以早期发现亚临床部位的骨髓炎，提高CNO的诊断率。

简介：摘要：一节合理的复习课，并不是单纯性的知识重复，更非刷题，反而是按照所复习提纲之间的相互关系和区别，对各模块开展系统的区划，指导学生合理地整理知识；对于重点难点优化训练，精解巧练，课后练习及时思考，深入分析，对以后复习指导给予具体指导。只有将知识的“梳”，“练”及课后练习“思”合理融合，才可以真正意义上提升复习教学的实效性。

简介：摘要：自主性学习是小学生自觉主动的进行小学语文知识学习的方式，在此过程中，学生可以自主的对语文知识进行思考，形成良好的语文思维，掌握基本的语文知识和语言技能。本文在阐述小学语文自主性学习的培养目标的基础上对教师在教学中提升学生的自主性学习能力的措施进行研究，以期望可以为广大小学语文教师培养学生的自主性学习能力提供借鉴。

简介：摘要目的探讨婴幼儿持续性高胰岛素血症(persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy，PHHI)的病理分型以及术中冰冻病理对外科手术治疗方法选择的指导意义。方法2011年4月至2016年10月，复旦大学附属儿科医院共25例PHHI患儿经外科手术治疗，回顾性分析其相关临床资料、手术治疗经过及术后病理特征。结果25例患儿中男17例，女8例，年龄16 d至12个月，术前经内分泌科明确诊断患有PHHI，空腹血糖0.6～5.5 mmol/L，禁食实验胰岛素水平为3.1～50.1 mU/L。结合术前检查及术中冰冻结果，5例患儿诊断为局灶性病变，行胰腺病灶切除术，20例诊断为弥漫性病变，行胰腺次全切术。术后随访2～38个月，空腹血糖3.0～12.6 mmol/L，15例术后血糖恢复较好，1例仍有低血糖症状，需加用激素治疗，3例空腹时血糖偏低，进食后可恢复，另6例有术后高血糖症状，需药物治疗。1例术前疑诊为局灶性病变，行50%胰腺切除术后2周复发。术后病理检查有5例诊断为局灶型，1例为不典型型，余19例为弥漫型。结论对于内科治疗无效的PHHI以手术治疗为主，术前明确病理分型对手术方式的选择极为重要，术中快速冰冻切片结合术前辅助检查可以较为准确的指导手术方式。婴幼儿PHHI主要以弥漫型为主，但从术后病理区分弥漫型及局灶性仍存在困难，其中不典型型尚无明确的定义或分类，还有待在病理学方面进一步详细研究。

简介：摘要目的探讨儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤的临床病理学特征并分析预后相关因素。方法收集复旦大学附属儿科医院（39例）和西安交通大学附属西安市儿童医院（2例）2016年7月至2020年7月诊断为H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤、年龄≤18岁的病例41例，分析其临床表现、影像学特点、组织病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征，并对肿瘤的大小、发生部位和病理组织学分级在诊断及判断预后方面的意义进行探讨。结果41例患儿中，男性21例，女性20例；发病年龄为3~14岁，平均年龄和中位年龄分别为7.6岁和7.0岁。其中发生于脑干36例，非脑干部位5例。临床多表现为头晕、行走不稳和肢体乏力等。影像学表现多变。组织学表现多样，从低级别到高级别胶质瘤形态均可见到，还可伴有神经元分化。免疫组织化学显示肿瘤细胞均弥漫表达H3K27M、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和Olig2。基因检测显示76%（16/21）病例肿瘤细胞H3F3A基因突变，多伴有TP53（62%，13/21）的错义突变；5例为（24%，5/21）HIST1H3B基因突变，均伴有ACVR1和磷酸肌醇3激酶（PI3K）途径基因（PIK3CA占4/5和PIK3R1占1/5）的错义突变。该肿瘤预后较差，随访显示仅1例患者存活，其余均死亡，平均总体生存时间7个月，中位总体生存时间为4个月。Cox多因素回归分析显示年龄、肿瘤部位、影像学肿瘤最大径、组织学级别和手术方式对患儿的总体生存时间影响均差异无统计学意义（P>0.05）。结论儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤具有独特的临床病理和分子遗传学特征，预后较差，肿瘤部位和病理组织学级别对预后无明显影响，需要新的特效药物和综合治疗方案来改善患儿的预后。

简介：摘要1例随访1年余的3-磷酸甘油脱氢酶（GPD1）基因突变致婴儿期短暂性高甘油三酯血症（HTGTI）患儿并复习文献，发现HTGTI婴儿期起病为主，临床以肝大、脂肪肝、高脂血症、轻度转氨酶异常为特征。且有长期甚至延续至成年的肝脏脂肪代谢异常、肝酶升高以及生长发育问题，故长期干预及远期预后值得临床医生关注。