简介：摘要目的探讨维莫非尼治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Chester病（ECD）的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例，女5例，中位诊断年龄51.5（32~66）岁，中位受累器官数目为6（4~8）个，维莫非尼中位治疗时间为11（3~60）个月。12例患者的临床症状均得到缓解，其中完全缓解2例，部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查，其中2例患者达到完全代谢缓解，5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹（58.3%）、关节痛（25.0%）和消化道反应（16.7%），常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5（3~60）个月，1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡，1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAFV600E突变型ECD安全、有效。

简介：摘要目的探讨维莫非尼治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Chester病（ECD）的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例，女5例，中位诊断年龄51.5（32~66）岁，中位受累器官数目为6（4~8）个，维莫非尼中位治疗时间为11（3~60）个月。12例患者的临床症状均得到缓解，其中完全缓解2例，部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查，其中2例患者达到完全代谢缓解，5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹（58.3%）、关节痛（25.0%）和消化道反应（16.7%），常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5（3~60）个月，1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡，1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAFV600E突变型ECD安全、有效。

简介：摘要目的探讨自我管理干预在慢性肾脏病非透析患者中的应用效果。方法采用方便抽样的方法，选择2019年1—10月首都医科大学附属北京同仁医院肾内科住院的146例慢性肾脏病非透析患者为研究对象，随机分为对照组（72例）与干预组（74例）。对照组采用常规护理方法，干预组在常规护理的基础上实施自我管理干预。干预6个月后，比较两组患者的BMI、肾病相关负担水平与生活质量水平。结果干预后，干预组患者BMI正常者占比高于对照组，两组BMI比较差异有统计学意义（χ2=8.203，P<0.05）；干预组肾病相关负担各维度评分高于对照组，差异均有统计学意义（t值分别为2.523、2.786、2.648、3.286、2.864、2.445、4.178、3.169、2.351、2.027、2.381；P<0.05）；干预组患者生活质量各维度评分高于对照组，差异均有统计学意义（t=2.745、4.271、2.766、4.510、2.180、2.622、3.077、3.582；P<0.05）。结论自我管理干预可以改善慢性肾脏病非透析患者的营养状况、肾病相关负担水平与生活质量，建议将其应用于临床慢性肾脏病患者的护理中。

简介：【摘要】目的：观察肠造口患者出院中应用延续性护理的效果和重要性。方法：设定实验时间在2020年，2月-2021年，2月从中挑选我院肠造口病患资料共计80份，得出常规组与实验组并对80例患者按照回顾分析抽样分组法将每组40例对象纳入组中，其中常规组应用基本护理、实验组应用延续性护理，观察并对比患者护理实施前后肠造口状况和生存质量评分。结果：护理前，两组对象肠造口护理评分对比无差异性，P＞0.05。护理后，实验组肠造口护理评分高于常规组，且生活质量表现对比可见实验组高于常规组，P＜0.05。结论：肠造口患者出院后须接受延续性护理来维护造口卫生，防止感染从而提高生活顺利性，对病患恢复有重要影响。

简介：1病例摘要

简介：摘要：德育教育是我国新推行的素质教育中的核心部分，“立德树人”是任何时期教育的宗旨。一个人的道德观念对于一个人的影响非常重大。初中生正处于各自的青春期，思想和意识开始萌动，极易受到外界因素的影响，老师要加强此阶段学生的德育教育。地理这门学科对于学生道德观念的教育影响还是非常强的，老师要充分利用地理这门学科的优势，充分利用地理素材来完成学生的德育培养。本文就初中地理课堂德育的现状及其重要性以及如何提高初中地理课堂德育的实效性展开论述。

简介：摘要目的通过病例分析先天性神经元蜡样脂褐质沉积症7型(CLN7)的临床特征，为早期识别提供临床思路。方法回顾性分析采用二代测序方法确诊的MFSD8基因突变所致CLN7 1例家系的临床资料，并对已经发表的相关文献进行复习。结果先证者，男，新生儿早期起病，临床表现为生后呼吸浅慢，四肢肌张力减低，中枢性呼吸衰竭，多次撤机失败，视频脑电图示连续性低电压及暴发抑制状态。头颅CT示双侧白质密度减低，脑实质密度均匀。MFSD8基因存在纯合突变，变异位点C.1097G>A(p.W366X)来自表型正常的父母，为未报道的突变，符合CLN7突变常染色体隐性致病特点。先证者同胞姐姐2岁多起病，首发症状语言发育迟缓，共济失调，此后出现进行性运动、认知功能倒退。头颅MRI示大小脑萎缩尤以小脑萎缩明显，MFSD8致病基因突变位点均与先证者一致。先证者父母均无临床表型。现有文献显示CLN7首发症状大多为癫痫发作和起病前已出现的智力和运动功能倒退，也可以共济失调和肌阵挛为首发症状，发病后智力、运动发育倒退进展迅速。典型MRI表现为进行性脑萎缩，表现为脑沟、裂明显增宽，脑室系统扩张，皮质变薄，病程进展后弥散性大脑、全小脑萎缩，脑干和脊髓正常。结论CLN7可在新生儿起病，以脑病为主要临床表现的新生儿在除外常见病因的情况下应注意该病，早期进行基因学评估、早期治疗可能改善该病预后。

简介：摘要目的通过病例分析先天性神经元蜡样脂褐质沉积症7型(CLN7)的临床特征，为早期识别提供临床思路。方法回顾性分析采用二代测序方法确诊的MFSD8基因突变所致CLN7 1例家系的临床资料，并对已经发表的相关文献进行复习。结果先证者，男，新生儿早期起病，临床表现为生后呼吸浅慢，四肢肌张力减低，中枢性呼吸衰竭，多次撤机失败，视频脑电图示连续性低电压及暴发抑制状态。头颅CT示双侧白质密度减低，脑实质密度均匀。MFSD8基因存在纯合突变，变异位点C.1097G>A(p.W366X)来自表型正常的父母，为未报道的突变，符合CLN7突变常染色体隐性致病特点。先证者同胞姐姐2岁多起病，首发症状语言发育迟缓，共济失调，此后出现进行性运动、认知功能倒退。头颅MRI示大小脑萎缩尤以小脑萎缩明显，MFSD8致病基因突变位点均与先证者一致。先证者父母均无临床表型。现有文献显示CLN7首发症状大多为癫痫发作和起病前已出现的智力和运动功能倒退，也可以共济失调和肌阵挛为首发症状，发病后智力、运动发育倒退进展迅速。典型MRI表现为进行性脑萎缩，表现为脑沟、裂明显增宽，脑室系统扩张，皮质变薄，病程进展后弥散性大脑、全小脑萎缩，脑干和脊髓正常。结论CLN7可在新生儿起病，以脑病为主要临床表现的新生儿在除外常见病因的情况下应注意该病，早期进行基因学评估、早期治疗可能改善该病预后。

简介：摘要除了间歇性缺氧和睡眠结构破坏等特征外，阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者的免疫功能也发生了改变。国内外研究表明，OSA患者多种免疫细胞数量及功能均发生了改变，且OSA患者这些免疫功能的改变与一系列疾病如感染、动脉粥样硬化、肿瘤及自身免疫性疾病等发生率的增高相关。本文就阻塞性睡眠呼吸暂停患者的免疫功能改变及其可能的机制作出简要综述。

简介：内容摘要：小学综合实践活动课程是什么？如何合理开发和利用各种课程资源，优化综合实践活动的设计，提高其有效性呢？

简介：摘要：ICU护理中渗透持续性的人文关怀，对患者进行情绪干预，可以让患者心情舒畅，可以提高患者的身心舒适度，有助于患者的康复，本文主要研究持续性人文关怀理念在ICU护理中应用的相关问题。

简介：摘要：随着我国教育改革机制的不断完善，越来越多的教育工作者发现，过去老套的教学方法已经不适用于新的教学背景。尤其是双减颁布实行以来，英语教学领域全方面减轻学生的学习负担，培养学习兴趣，让学生在乐中学，在做中学。笔者探索了很多趣味化的教学手段，给学生带来良好学习体验的同时，也取得了很多的实效性，本文将围绕着提高课堂教学效率重要性的问题展开分析。

简介：摘要目的探讨互动健康教育模式联合术后康复训练在小儿发育性髋关节脱位的应用效果。方法选取山东大学齐鲁医院2017年2月至2018年5月小儿发育性髋关节脱位患儿180例，按照随机数表法分为观察组与对照组，每组90例。对照组患儿给予术后常规康复训练，观察组患儿在对照组的基础上使用互动健康教育模式干预。比较两组患儿运动功能评分、康复训练接受情况、并发生发生率以及患儿家长护理满意度。结果观察组患儿护理干预后运动功能Fugl-Meyer运动量表(FMA)评分高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；观察组患儿康复训练时心理接受程度优于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；观察组患儿术后并发症发生率低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；观察组患儿家长对病房环境、服务态度、服务及时性、管理规范性、综合素质护理满意度评分均高于对照组，差异有统计学意义(均P<0.05)。结论互动健康教育模式联合术后康复训练有利于改善小儿发育性髋关节脱位患儿下肢功能的恢复情况，增强患儿配合度，降低术后并发症的发生率，提高护理满意度。

简介：　　摘 要：初中阶段是训练初中学生数学思维能力的关键时期，根据最新课改所指出的：学习者的宏观发展的务求，学校有必要对各个学科的平衡发展进行调整。初中数学对于学生的数学学习有承上启下的重要作用，而数学知识的掌握情况或是成绩的高低也会影响到学生们分析问题的能力和思维能力的发展，但在当下众多初中数学课堂上，普遍存在教学效率不高的情况，致使学生渐渐丧失了对数学的兴趣和数学教学课堂过程中参与的积极性。