简介：目的探讨儿童重症监护病房（PICU煨袭性真菌感染（IFI）的临床特征，为其有效防治提供依据。方法回顾性分析38例IFI患儿的临床特征及治疗转归情况。结果38例患儿中，以呼吸道感染最多见（89％）；感染前均有较严重的基础疾病，且使用过多种抗生素，其中碳青霉烯类抗生素使用率高达95％；47％患儿曾全身激素治疗；所有患儿均有侵人性操作史，其中47％患儿接受过气管插管及机械通气治疗；所有患儿临床症状及体征不典型，影像学检查无特异性。真菌培养共检出致病真菌56株，以白色念珠菌为主（41％），其次为曲霉菌（25％）和毛霉菌（20％）；所有患儿及时予以高效抗真菌药物治疗，治愈15例，好转16例，有效率为82％，不良反应发生率为16％。结论呼吸道为最常见IFI感染部位；白色念珠菌为主要病原；多数患儿有严重基础疾病、广谱抗生素及糖皮质激素的使用史和侵入性操作史；早期诊断、及时使用高效抗真菌药物可改善预后。

简介：目的总结儿童腹型过敏性紫癜的诊疗经验，提高早期诊断率。方法对52例以腹痛为首发症状的腹型过敏性紫癜患儿的发病特点及临床表现进行回顾性分析。结果本组病例有如下临床特点：①上呼吸道感染是最常见的诱因。②均以腹痛为首发症状，腹部体查无明显腹肌紧张及固定压痛点，腹部体征与腹痛剧烈程度不平行。③皮肤紫癜多于48h内出现，皮肤紫癜出现后可以明确诊断，经激素等综合治疗后，52例患儿1～3d腹痛明显缓解；皮肤紫癜出现前，需及时行内镜及腹部B超等检查，综合分析临床特点，反复评估病情。结论提高对腹型紫癜的认识，详细询问病史及全面体查，并结合合理的辅助检查，可以及早诊断本病，从而给予早期治疗。

简介：目的观察＂口疮净＂佐治儿童疱疹性咽峡炎的临床疗效。方法130例疱疹性咽峡炎患儿采用随机数字表法分为观察组80例,对照组50例,两组患儿均静脉给予利巴韦林10～15mg/（kg.d）静脉滴注及退热等对症治疗,观察组同时服用自拟中药＂口疮净＂,日1剂,频服,5d为1个疗程,观察两组患儿退热、疱疹及溃疡消失时间及临床疗效。结果观察组显效39例,有效41例,无效0例;对照组显效11例,有效27例,无效12例,两组临床疗效比较差异有统计学意义（P〈0.05）;平均退热时间及疱疹或溃疡消失时间比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论＂口疮净＂佐治儿童疱疹性咽峡炎疗效显著,值得推广。

简介：目的分析71例败血症患儿的临床特点、细菌培养及药敏结果,以提高认识。方法回顾性分析71例儿科败血症住院患儿的临床特征、不同年龄组白细胞、C反应蛋白（CRP）变化特点、细菌培养及药敏结果。结果71例中新生儿35例（占49.30%）;小儿败血症临床表现无特异性,以新生儿居多;新生儿组白细胞可无明显改变,CRP升高与细菌感染相关,与年龄无关;在病原体构成上,以革兰阴性菌较多（占54.93%）,其中又以大肠埃希菌为多见（占19.72%）;在药敏方面,大肠埃希菌对头孢西丁、头孢他啶、头孢哌酮/舒巴坦、头孢吡肟、丁胺卡那、环丙沙星、左氧氟沙星、亚胺培南敏感,对氨苄西林、复方新诺明100%耐药。结论小儿败血症临床表现各异,血白细胞改变不能反映病情严重程度,CRP升高较白细胞变化灵敏,及时行血培养可明确诊断;病原菌构成以革兰阴性菌较多,以大肠埃希菌为多见;在药敏方面,大肠埃希菌对氨苄西林、复方新诺明耐药,早期积极治疗可得到满意疗效。

简介：女,2个半月,因咳嗽2d,发现心电图(ECG)异常2h入院.胸片:右下肺炎.肌酸激酶(CK)、CK-MB,肌钙蛋白、抗链"O"、电解质正常.心脏彩超正常.ECG:P波消失,QRS终末部分增宽、粗钝,时限0.11s,心室率167次/min,心电轴-56度,描记中恢复窦性心律,心房(室)率125次/min.动态心电图:窦性心律,阵发性室性心动过速,心室率163次/min.口服心律平每次4mg/kg,3次/d,第3天ECG为窦性心律,QRS时限0.07s,心率117次/min,心电轴130度,Rv1=2.2mV.住院2周肺炎治愈,门诊随访.出院2周后心动过速复发,加大心律平剂量转为窦性心律.出院3个月后发现气促,脉搏缓慢60～70次/min,动态心电图:可见早搏呈二联律,心动过速QRS图形同第1次动态心电图,ECG示早搏呈二联律,联律间期相等,早搏与心动过速QRS形态相同.不排除是药物所致,停用心律平观察.

简介：目的评估VKORC1基因多态性对川崎病(KD)患儿华法林稳定剂量的影响。方法对临床诊断KD巨大冠状动脉瘤(GCAA)、口服稳定剂量华法林≥2个月,同时期INR稳定在2.0~2.5≥2个月的患儿在华法林使用前或后行CYP2C9*2(rs1799853)、CYP2C9*3(rs1057910)和VKORC1(rs9923231)基因多态性检测,评估VKORC1基因多态性、调整华法林剂量时的年龄、体重、身高、体表面积与华法林稳定剂量的相关性。评估KD患儿华法林稳定剂量的主要影响因素,随访观察应用华法林后出现的不良反应。结果42例进入本文分析,其中男35例,女7例,年龄为0.5~6.7岁,稳定华法林剂量为(1.47±0.45)mg·d-1,经体重矫正后稳定华法林剂量为(0.11±0.033)mg·kg-1·d-1。VKORC1CT型6例、TT型36例,经体重矫正后华法林稳定剂量分别为(0.16±0.043)、(0.10±0.021)mg·kg-1·d-1,差异有统计学意义(P<0.05)。检测基因之后用药比检测之前用药达稳态时间缩短(P<0.05)。多元回归分析显示,经体重矫正华法林稳态剂量(mg·kg-1·d-1)=0.039+0.061×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),R2为43.8%,华法林VKORC1rs9923231基因型可解释6个月至7岁KD患儿华法林稳定剂量个体差异的43.8%。未经体重矫正华法林稳态剂量(mg·d-1)=-0.407+0.088×体重+0.580×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),体重和VKORC1rs9923231基因型的R2分别为43.7%和19.5%,根据最佳回归模型得到的华法林稳定剂量预测公式可解释6个月至7岁川崎病儿童华法林稳定剂量个体差异的63.2%,其中VKORC1基因多态性、体重的贡献分别是19.5%和43.7%。因能解释更多华法林稳态剂量的个体差异,未经体重矫正华法林稳态剂量预测公式优于经体重矫正稳态剂量预测公式。结论VKORC1rs9923231基因型是影响6个月至7岁KD并发CAA患儿华法林稳定剂量的遗传因素之一,体重是华法林稳定剂量的主要影响因素。对于常规剂量INR易超标伴出血或不能达到目标INR�

简介：目的探讨全胸腔镜下手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效与安全性。方法回顾性分析本院2014年2月至2017年8月实施的33例全胸腔镜下肺隔离症手术患儿临床资料,其中男22例,女11例;年龄2个月至12岁1个月。患儿均经术前胸部CT增强明确诊断,手术采取三孔法,根据病变情况选择肺叶切除或不规则切除。结果33例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开胸手术,19例行肺叶切除术,6例行不规则肺切除术,1例行肺段切除术,7例行叶外型肺隔离症切除术。结论全胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症安全、有效,提高手术技巧可减少术中出血,提高手术的安全性。

简介：目的探讨先天性胆道闭锁肝门空肠吻合术（Kasai术）后反复发作胆管炎患儿经抗感染治疗后自体肝存活情况及行肝移植术的时机。方法对本院2002年至2011年Kasai术后反复发作胆管炎患儿18例进行抗感染治疗，并对这部分患儿进行中长期随访，了解其自体肝存活情况。结果2例分别在胆管炎病程4个月和5个月后行肝移植术，其余16例均坚持抗感染治疗。12例在抗感染治疗6—15个月后症状消失。随访5～12年10例仍自体肝存活，但均有肝硬化症状；其余2例因继发腹水或消化道出血予肝移植。另外4例治疗中出现肝内胆管扩张，行经皮肝穿刺置管引流（PTBD）。引流后1例放弃治疗死亡；2例引流后仍无法控制感染行肝脏移植手术后感染消退；1例行肝门部再吻合后仍存在胆管炎反复发作，但经抗感染治疗15个月后症状缓解。自体肝生存至今6年。结论胆道闭锁术后反复发作性胆管炎患儿仍可自体肝长时间存活，合并肝内胆管扩张时提示预后不良，需考虑肝移植术。

简介：目的发育性髋脱位（developmentaldislocationofthehip，DDH）的病因目前不明，但其与髋关节松弛密切相关。该研究通过比较DDH患儿与正常儿童关节囊中Ⅰ，Ⅲ型胶原在mRNA及蛋白水平的表达差异，以探索DDH患儿髋关节松弛的原因。方法选取性别相同年龄相近的9对发育性髋脱位患者及正常儿童配对比较。采用半定量RT-PCR及Western-Blot法检测COL1a1COL3a1在mRNA及蛋白水平的表达。图像分析软件进行量化分析，并经统计学处理。结果COL1a1在DDH组mRNA及蛋白水平表达均较正常对照组降低（P〈0．01）；COL3a1在DDH组mRNA水平表达较正常对照组降低（P〈0．01），其蛋白水平表达与正常对照组无显著差异（P〉0．05）。结论DDH患儿关节囊中Ⅰ型胶原在mRNA及蛋白水平表达较正常同性同龄儿降低，可能是导致DDH患儿髋关节松弛的原因。DDH患儿髋关节松弛可能与Ⅲ型胶原含量无关。

简介：目的探讨血管紧张素转化酶（angiotensinconvertingenzyme，ACE）基因插入／缺失（I／D）多态性与ACE水平、危重病评分的关系。方法确定新生儿重症监护病房（NeonatalIntensiveCareUnit，NICU）早产儿ACE基因型，生后第1天、3天、7天分别检测ACE水平并进行危重病例评分。结果85例早产儿中，DD基因型19例，ID基因型34例，II基因型32例，临床特征差异无显著性。第1天DD基因型和ID基因型ACE水平分别为33．42±7．93U／L和31．53±7．56U／L，显著高于II基因型的25．53±7．56U／L（P〈0．01）；第3天和第7天，三者ACE水平逐渐下降，但仍是DD高于ID，两者显著高于II。比较危重病评分，生后第1天DD基因型为’87．37±8．30，低于ID基因型的95．82±5．85和II基因型95．88±6．85，差异有显著性，ID和II间差异无显著性；第3天，DD基因型显著低于ID基因型（92．95±7．10VS96．94±5．85，P〈0．05），与II无差异，ID和II间也无差异；第7天，三者间无差异。结论ACE基因插入／缺失多态性与新生儿危重症有相关性，DD基因型携带者的病情相对重，血清ACE水平相对高，虽然疾病会对血清ACE水平有所影响，但决定ACE水平的根本因素是个体间基因型的差异。

简介：目的探讨“脊背六法”在痉挛型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿康复中降低脊背部肌张力的作用。方法将60例痉挛型脑瘫患儿按随机数字表法分为观察组和对照组。观察组选用肢体按摩加“脊背六法”，对照组仅用肢体按摩，两组均结合现代康复技术，3个疗程（3个月）后观察两组患儿脊背部肌张力变化情况。结果两组患儿经1，2个疗程的治疗后，在降低脊背部肌张力的时间与疗效上．观察组明显优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。而在3个疗程后，两组患儿脊背部肌张力的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论在脑瘫患儿的临床康复中应用“脊背六法”，可在短时间内有效降低患儿脊背部肌张力，缩短康复疗程，提高康复疗效。

简介：卡介苗是减毒或低毒的结核杆菌活菌苗，在卡介苗接种工作中，由于菌苗、个体差异等因素，常发生因卡介苗接种引起的寒性脓肿。可由于接种同侧汇流区的淋巴结发生变态反应性坏死所致，也可由于接种方法错误，导致注射部位形成皮下脓肿。寒性脓肿如得不到及时适当的处理，病变可穿破皮肤后形成经久不愈的窦道。本文报告72例寒性脓肿的诊治情况。

简介：目的探讨新生儿重症监护室（NICU）中医院获得性血流感染（BSI）的危险因素。方法对2005年1月至2006年12月入住华盛顿大学医学院圣路易斯儿童医院NICU的所有新生儿临床资料进行回顾性分析。结果共有1290例病例符合入选标准。确诊院内获得性BSI175人次,其中导管相关性BSI（CRBSI）109例,占62.3%。每1000个住院日的院内BSI发生率为4.22。Logistic回归分析显示,小胎龄、5min低Apgar评分、中心静脉置管及置管时间是NICU病人发生院内BSI的4个独立危险因素。而对中心静脉置管婴儿而言,机械通气是BSI的独立危险因素。结论导管相关性BSI是院内获得性BSI的主要原因,早产、低Apgar评分及置管时间是导致院内获得性BSI的主要危险因素。

简介：目的探讨瘦素和脂联素在儿童肥胖相关性高血压发病中的作用。方法基于北京市儿童青少年代谢综合征研究项目的现况调查结果,非随机选择3502名6-18岁学龄儿童（其中男1784名,女1718名）为研究对象,按照超重（包括肥胖）和高血压状态将研究对象分为4组,正常体重正常血压组（对照组,1497名）、正常体重高血压组（HBP组,125名）、超重但血压正常组（OB组,1349名）和超重合并高血压组（OB＋HBP组,531名）。通过比较4组人群血清瘦素和脂联素水平,以及瘦素和脂联素与血压之间的相关回归分析,探讨其与肥胖和血压之间的关系。结果超重肥胖人群BMI、血压、胰岛素和瘦素水平显著升高,脂联素水平降低。HBP组与对照组BMI、瘦素、脂联素水平差异无统计学意义。OB组和OB＋HBP组与对照组比较,BMI、SBP、DBP、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低,与HBP组比较仍可见BMI、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低。与OB组比较,OB＋HBP组BMI和胰岛素水平及男性的瘦素水平明显升高。血压与年龄、BMI、胰岛素、瘦素均呈显著正相关（r=0.260-0.643,P〈0.01）,与脂联素呈显著负相关（r=-0.171--0.332,P〈0.01）。但在调整胰岛素或BMI后,瘦素、脂联素与血压的相关性减弱或消失。结论超重人群血压、胰岛素及瘦素水平均高于对照人群,脂联素水平低于对照人群。瘦素、脂联素可能通过肥胖或胰岛素抵抗与血压相关。

简介：目的探讨常规静态超声在诊断临床疑似发育性髋关节异常患儿中的应用价值。方法对612名疑似发育性髋关节异常患儿的1224个关节进行超声检查，依据Graf法分型、Morin法评价关节的稳定性并动态追踪最终的发育结果。结果临床疑似病例中，87．4％分类为Ⅰ型形态学正常的髋关节，9．8％分类为Ⅱa型生理不成熟型关节，8．3％为Ⅱb型髋臼发育不良型关节，4．3％为Ⅱc型临床可疑型关节，2．2％为Ⅲ型半脱位髋关节型，2．9％为Ⅳ型脱位髋关节。1035个关节骨性髋臼覆盖率〉50％，189个关节骨性髋臼覆盖率〈50％。结论依据Graf法、Morin法评价髋关节并动态追踪，能降低发育性髋关节异常的过度治疗和治疗延误率。

简介：目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现。方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍（neuropathicbladder-sphincterdysfunction,NBSD）及原发性遗尿症患儿（primarynocturnalenuresis,PNE）的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度（functionalurethrallength,FUL）及最大尿道闭合压（maximumurethralclosurepressure,MUCP）四项指标的差异。应用SPSS13.0统计软件进行分析。结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组。NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0%,MUCP降低占91.0%,充盈期逼尿肌压升高占65.5%;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0%、43.5%,MUCP降低者占37.5%,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义（P〈0.05）。NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（35.52±4.38）cmH2O、（1.73±0.13）cm、（42.84±4.54）cmH2O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（17.32±2.42）cmH2O、（3.16±0.17）cm、（83.10±6.99）cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向。

简介：目的研究学龄儿童肥胖与非乙醇性脂肪肝病（nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD）及脂肪代谢紊乱等相关因素的关系。方法采用典型整群抽样方法选取北京市海淀区中等水平的4所小学和4所中学,在知情同意的前提下,从中抽取659名7-18岁肥胖儿童作为肥胖组,603名正常体重儿童作为对照组,进行问卷、身体测量、腹部B超脂肪肝检查及血清总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平,血清丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）等生化指标检测。超重、肥胖采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI筛查标准进行评价;血脂异常的判定标准：静脉血清TC≥5.20mmol·L^-1,TG≥1.70mmol·L^-1,HDL-C≤1.03mmol·L^-1,LDL-C≥3.12mmol·L^-1;肝功能异常：静脉血清ALT≥40.0U·L^-1和（或）AST≥45.0U·L^-1;NAFLD诊断依据2003年中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组公布的非酒精性脂肪性肝病诊断标准进行。统计方法包括计量资料的描述统计、协方差分析、卡方检验、二分类多因素Logistic回归分析及趋势卡方检验等。结果肥胖组有3例未行脂肪肝B超检测,肥胖组B超脂肪肝和NAFLD的检出率分别为28.0%（184/656）和10.2%（67/656）,对照组脂肪肝和NAFLD的检出率分别为0.3%（2/603）和0.2%（1/603）,差异有统计学意义（P〈0.01）,肥胖组TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组,HDL-C水平明显低于对照组（P〈0.01）。肥胖同时罹患NAFLD时,血脂异常进一步加重,ALT及AST异常也更明显,以ALT升高为著;随着肥胖的加重,脂肪代谢紊乱及肝功能损害程度逐渐上升。结论肥胖儿童伴发NAFLD较为普遍,单纯性肥胖对儿童的肝功能和脂肪代谢等均造成危害,并随肥胖程度逐渐加重,对中度以上肥胖儿童建议常规进行腹部B超检查。

简介：目的该实验旨在研究急性肺损伤（ALI）时肺泡Ⅱ型上皮细胞（AEC-Ⅱ）超微结构变化和肺组织表面活性蛋白SP-A含量的变化关系，从而探讨ALI的发病机制。方法48只Sprague-Dawley幼鼠被随机分为正常对照组和ALI组。腹腔注射脂多糖（LPS，4mg／kg）建立ALI模型，正常对照组注射等量生理盐水。LPS注射后24，48，72h每亚组各处死8只大鼠。取左肺下肺组织待透射电镜检查。用Westernblot方法测定肺组织SP-A的相对含量。结果ALI24h时，AEC-Ⅱ微绒毛消失。24h及48h时板层小体（lamellarbody，Lb）数量增加，体积增大，密度减低，排空明显增强，呈指环状绕核排列，细胞增生活跃，代谢旺盛。48h时Lb呈巨大空泡样变性。肺组织SP-A含量明显高于对照组（24h时ALI组为6．52±0．62，对照组为5．02±0．35，P〈0．01；48h时ALI组为6．65±0．62，对照组为5．01±0．36，P〈0．01）。72h时Lb破溃，数目明显减少，细胞核形态不规则，部分核边界不清，肺组织SP-A含量下降（ALI组为3．87±0．50，对照组为5．22±0．36，P〈0．01）。结论LPS致幼鼠ALI时AEC-Ⅱ和肺组织SP-A的变化为时间依赖性，随AEC-Ⅱ损伤程度的加重肺组织SP-A由代偿转为失代偿，可能是发生ARDS的重要机制之一。

简介：目的分析微量血气分析仪和全自动生化分析仪检测新生儿血清总胆红素(TBil)值的相关性和一致性。方法回顾性纳入复旦大学附属儿科医院新生儿科入院时间在2017年12月1日至2018年1月31日的患儿入院当日首次同步使用微量血气分析仪和全自动生化分析仪检测的血清TBil值,采用Spearman相关系数和Bland-Altman散点图分析两种方法TBil检测值的相关性和一致性。结果①共纳入123例患儿,全自动生化分析仪的TBil检测值为(292.6±113.4)μmol·L-1,其中TBil<200、~300、~400和>400μmol·L-1的患儿分别为32、33、35和23例;微量血气分析仪对应的TBil检测值均低于全自动生化分析仪(P<0.001)。②在123例以及全自动生化分析仪TBil检测值在<200、~300、~400和>400μmol·L-1的患儿中,两种检测方法TBil检测值的相关系数分别为0.98、0.88、0.81、0.78和0.88,P<0.001;平均偏倚分别为(30.9±25.6)、(15±12.5)、(23±18.3)、(39±28.3)和(52±25.3)μmol·L-1,95%CI分别为-19.2~81.0、-9.5~39.6、-12.9~58.9、-16.5~94.5和2.3~101.7μmol·L-1,TBil值在95%CI以外者分别占4%(5/123)、9%(3/32)、3%(1/33)、3%(1/35)和4%(1/23)。结论微量血气分析仪与全自动生化分析仪测定的胆红素值线性相关性较好,但一致性较差,故微量血气分析仪仅可作为全自动生化分析仪检测TBil值的补充。

简介：目的观察蓝芩口服液辅助治疗小儿疱疹性咽峡炎的临床疗效。方法将42例小儿疱疹性咽峡炎患儿随机分为两组,对照组给予静脉滴注利巴韦林抗感染、解热、补液等对症治疗;观察组在常规治疗基础上加服蓝芩口服液,5d后观察疗效。结果观察组显效率72.7%（16/22）,对照组显效率30.0%（6/20）,两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;观察组总有效率100%（22/22）,对照组总有效率70%（15/20）,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论蓝芩口服液辅助治疗小儿疱疹性咽峡炎疗效显著。