简介：目的调查中国西北地区非综合征感音神经性耳聋患者群体中线粒体DNA12SrRNAA1555G突变的流行情况．评估开展这一突变检测的临床价值。方法收集中国西北地区共612例感音神经性聋患者外周静脉血，从白细胞中提取DNA，多聚酶链反应（PCR）扩增线粒体DNA目的片断，Alw26I限制性内切酶检测A1555G点突变，而后对阳性病例的PCR产物进行DNA测序验证。结果在612例感音神经性聋患者中，共发现56例A1555G突变患者：其中217例为药物性耳聋患者，有47例为A1555G点突变阳性；在其余395例非药物性耳聋患者中，检出9例A1555G突变。结论中国西北地区的药物性耳聋较为常见，A1555G突变在本地区感音神经性耳聋人群中有较高的检出率（9．15％），在该地区开展线粒体DNA12SrRNAA1555G突变检测有重要意义。

简介：目的分析一个连续六代遗传的耳聋家系临床听力学特征及遗传特征，应用连锁分析的方法定位致聋基因。方法通过家系调查，对一个高频感音神经性聋家系的资料进行了收集、整理及临床听力学和遗传学特征的分析。对家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史采集、体检、纯音测听和声导抗检查。结果该耳聋家系遗传方式为常染色体显性遗传，耳聋患者表现为语后．迟发，渐进、以高频下降为主的听力损失，早期以高频听力损失为主，随着年龄增长逐渐累及全频听力，听力曲线由下降型变为平坦型。结论该耳聋家系为常染色体显性遗传方式，表现为高频感音神经性耳聋，通过全基因组SNP扫描及连锁分析，初步定位于4号染色体190384723--190669832区域。

简介：

简介：目的通过一例听障青年的康复实践，探索成年听障患者听觉言语康复的方法。方法利用短期培训传授听觉言语康复的方法和技巧，以患者自主康复训练为主，定期进行康复指导和评估。结果经过3年的听觉言语康复，该患者与健听人交流基本无障碍，并能使用电话。结论听力损失为极重度聋但低频残余听力较好的成年人，通过验配合适的助听器，掌握基本的听觉言语训练方法，坚持科学系统的学习训练，也有希望得到康复；聋儿听觉言语训练的方法和技巧同样适用于成年听障患者。

简介：由Dr.Vancamp等人于2003年7月11日倡导此建议案.该建议案将遗传性非综合征型听损伤研究中以家系为研究背景进行研究时所应用的遗传学及听力学描述术语进行了规范、统一,于2003年9月23日公布.目的是在全球范围内,在研究人员、遗传学家、听力学家及耳鼻咽喉医生中达成共识,用统一的标准及规范的术语来进行家系资料遗传学、听力学方面的研究、总结和分析,便于资料的积累、比较及交流.

简介：通过无障碍数字化资源促进聋生有效学习是聋教育工作者的美好愿景。本研究针对聋生学习特点，分析“三语”网络影视资源促进聋生学习的优势，进行《聋人手语900句》网络影视资源的设计开发，以满足聋生“使用机会”和“对能力的扩展”的要求。

简介：随着计算机技术的进步,听力学飞速发展.声阻抗是听力学的一门重要课程,其中声反射又是重点和难点.本课件根据临床基础教学及专业人员继续教育的需要,在北京同仁医院耳鼻咽喉科丰富临床资料的基础上,以多媒体编辑工具Authorware为平台,制作了一个图、文、声并茂,交互性强的声反射多媒体计算机辅助教学课件.内容包括:声反射的解剖路径、各种病理情况下声反射的类型及与其他听力学检查结果之间的关系等.系统讲解了声反射的相关知识,软件配有大量图片,具有很强的实用性而且具有双向信息传递功能.本文重点介绍该课件的设计和制作.

简介：近年来有关一氧化氮(NO)在内耳方面的研究已经取得了突飞猛进的进展.一氧化氮合酶(NOS)在内耳的分布及一氧化氮在内耳的产生部位均已被确定.一氧化氮对维持内耳功能的重要性,尤其是其作为神经递质所发挥的生理功能,已趋于明朗.越来越多的研究表明,过量的一氧化氮在内耳疾病的产生过程中起着重要的作用.基于内耳疾病产生的机理,已研究出许多有效,针对性强的预防和治疗手段.本文对一氧化氮在内耳的研究作一综述.

简介：摘要随着艾滋病这一危害人类健康的严重疾病在世界范围的蔓延，我国艾滋病流行趋势十分严峻。在全民预防AIDS传播的队伍中，护理人员始终站在这道防线的最前沿。在管理措施、技术服务，心理护理等方面都起了重要的作用。

简介：目的观察双层筋膜覆盖Medpor耳支架一期耳再造术的临床效果。方法选择2013年1月～2016年5月在上海东方丽人医疗美容门诊部就诊的先天性小耳畸形269例，Medpor耳支架由美国PARK大学Porex3l,科医疗公司生产，雕刻好的外耳轮支架上覆盖游离筋膜瓣，翻转颞顶筋膜瓣覆盖整块支架，游离皮片覆盖筋膜瓣一期完成全耳廓再造术，术后2周，3个月，6个月及12个月随访，观察再造耳廓的成活情况及形态。结果269例患者再造耳均成活，术后随访6～12个月未出现排异、过敏及其他不良反应。262例再造耳廓形态逼真，质感柔韧，立体感强，颅耳角与健耳对称，有3例出现支架外露，有4例因为瘢痕体质导致术后瘢痕增生，耳廓形态不佳。结论双层筋膜覆盖Medpor耳支架一期耳再造弥补了单层筋膜瓣覆盖Medpor支架植入质地偏硬的缺点，降低了外耳轮支架外露的缺点，是目前有效的应用Medpor耳支架一期耳再造的方法。

简介：

简介：助听器虽小，但是从设计到生产，均具有很高的难度．可谓麻雀虽小，五脏齐全。纵观助听器硬件技术的发展，从1939年第一台晶体管式助听器面世，到1958年集成电路的应用，再到1996年第一台商业化数字助听器的推出，

简介：王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB1KHz85dB2KHz90dB4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.

简介：自1984年美国食品药品监督管理局批准第一款人工耳蜗装置用于临床,至今已有30余万听障人群通过人工耳蜗植入走出了无声世界。电极是人工耳蜗装置的核心部件之一,电极设计主要基于耳蜗生理结构和感音原理。不同人工耳蜗公司的电极产品各有其特点,并在临床应用过程中不断改进和完善。人工耳蜗电极植入深度与临床使用效果之间的关系是目前研究的热点,结果尚无定论。随着相关研究的深入和技术的进步,人工耳蜗电极产品将会减小输出频率与螺旋神经节细胞特征频率之间失匹配程度,使患者获得最佳的使用效果。

简介：目的分析北京耳聋残疾人群中SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G发生频率，初步探讨SLC26A4基因热点突变在北京地区耳聋残疾人群中的分子诊断意义。方法抽查北京地区持耳聋残疾证患者6247例，均抽取外周静脉血并提取DNA，以博奥生物有限公司提供的晶芯⑧九项遗传性耳聋基因检测试剂盒（微阵列芯片）对SLC26A4基因的热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G进行检测，并对其发生频率进行分析。结果在6247名受检耳聋残疾人群中，携带SLC26A4基因IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的例数共计177例，总阳性检出率为2．83％（177／6247）。IVS7—2A〉G突变携带者141例（纯合27例，单杂合突变114例），2168A〉G突变携带者26例（纯合4例，单杂合突变22例），SLC26A4基因2168A〉G／IVS7—2A〉G复合杂合突变携带者10例。针对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的SLC26A4基因双等位基因突变例数为41例，双等位基因突变率为0．66％（41／6247）。结论1、在6247例耳聋残疾人中，通过SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G检测能够明确分子学诊断的占总体的0．46％（41／6247）；2、在北京地区持证聋人群体中，SLC26A4基因热点突变检出率较我院门诊就诊的耳聋患者低，此项课题的开展，有助于了解北京地区残疾人群中与大前庭水管综合征密切相关的SLC26A4基因热点突变分布情况，在分子水平上为耳聋残疾人群明确诊断或指导进一步诊断，并对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变检测阳性患者的婚配、生育具有一定的指导意义。

简介：中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会于2007年8月5日在吉林省长春市成立。其宗旨是在今后的工作中充分发挥行业带头作用,团结广大耳鼻咽喉科医师,把耳鼻咽喉科医师分会建成广大医师之家;坚持协会宗旨,加强耳鼻

简介：目的：研究WaardenburgSyndrome（瓦登伯格综合征）Ⅱ型一个家系病例的分子病因，丰富对Waardenburg综合征Ⅱ型（WS2型）的基因诊断及遗传咨询的认识。方法采集1个Waardenburg综合征Ⅱ型家系，问卷式调查留取临床资料，签署知情同意书获得先证者及一级亲属血样。提取血基因组DNA，聚合酶链反应扩增MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3基因编码区全部外显子，在ABI自动测序仪上双向测序，利用GeneTool软件及生物信息学网站判读分析数据。结果在一个Waardenburg综合征Ⅱ型家系中未找到已知WS2型相关基因MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3的病理性突变。结论Waardenburg综合征Ⅱ型还存在新的致病基因，下一步需要利用全外显子组测序技术对本家系进行致病基因的研究。

简介：（本刊讯）中国聋儿康复研究中心面向社会公众开通全国统一咨询电话：4001033313。目前提供咨询的主要内容包括：1、国家各类救助项目；2、门诊部、语训部业务；3、助听器网上免费借用服务;4、投诉与建议。

简介：什么是成功的新生儿听力筛查？有人说筛查率超过95％，有人说转诊率低．还有人说随访时间长。笔者认为这些回答各有其理．关键在于衡量新生儿听力筛查成功与否的标准是向前一步还是向前两步的问题。

简介：中国听力语言康复研究中心面向社会公众开通全国统一咨询电话：4001033313。目前提供咨询的主要内容包括：1、国家各类救助项目；2、门诊部业务；3、语训部业务；4、助听器网上免费借用服务；5、投诉与建议。