简介：患儿，女，10岁，因间断咳嗽气喘2年，加重10d入院。2年前患儿受凉后开始出现咳嗽伴有气喘，经抗感染治疗后可缓解，但此后易反复发作，曾数次凶“支气管肺炎”、“支气管哮喘”等住院治疗。10d前患儿再次出现咳嗽伴有气喘，并出现进行性呼吸困难，端坐呼吸，不能平躺，在当地治疗无好转后转入我院。家族中无哮喘病史。入院查体：T36．8℃，P1287次／min，R88次／min，BP110／80mmHg，体重20kg。

简介：目的分析主肺动脉窗（APW）的发病、分型和伴发畸形情况，总结诊断及治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果25例APW患儿进入分析，男14例，女11例，年龄5d至13岁（6月龄以下12例），占同期住院先天性心脏病患儿的0．18％。Ⅰ型5例（20％），Ⅱ型16例（60％），Ⅲ型1例（4％），V型3例（12％）。单纯APW10例，APW合并单纯卯圆孔未闭3例；余12例（48．0％）均合并其他需纠正的心血管畸形，其中合并单纯房间隔缺损（ASD）1例，单纯动脉导管未闭（PDA）2例，单纯室间隔缺损（VSD）3例，右室双出口和ASD1例，主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例，肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例，主动脉弓离断及PDA3例。超声心动图诊断17例，误诊或漏诊8例（32％）中5例通过心导管检查及造影诊断，3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压，其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压，4例家长放弃诊治，其余19例施行一期根治术，术后死亡2例（10．5％）。17例术后随访3个月至9年3个月，平均（23±27）个月，其中15例临床无症状，复查超声心动图APW修补无残余，肺动脉压力逐渐下降至正常。结论APW缺损主要发生在主动脉远端，常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等；超声心动图为首选检查方法，但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压，一经诊断尽早手术，可获得较好的中长期疗效。

简介：随着社会的发展，生活节奏的加快，人们对医疗护理质量和快捷方便性的医疗服务要求越来越高，医疗模式也随之发生了较大的变化，为适应生物—心理。社会这一新模式＾［１，２］，于１９８９年我科建立了一种以病人为中心的快捷方便的儿科留观日间病房诊疗模式，拓展了儿科的业务范围，促进了儿科的发展，取得了良好的社会效益和经济效益。

简介：目的探讨小儿胆道蛔虫并感染的防治.方法回顾性分析1984年1月～2003年12月收治的148例小儿胆道蛔虫症病例.结果148例患儿中146例采用非手术治疗,2例手术治疗,所有患儿均获治愈,108例获随访3个月～10年,有10例复发,8例合并胆石症.结论在农村胆道蛔虫仍属常见,大剂量注射维生素C是一种较简便有效的治疗方法并可减少并发症.

简介：先天性胃肌层缺损引起的胃破裂临床罕见.本病以突发性腹胀、呼吸急促为主要表现,诊断不及时,手术失机可危及患儿生命,我院于2001年9月,2002年3月连续收治2例,兹报告如下.

简介：目的探讨复杂消化道重复畸形的诊断治疗方法。方法2001年12月至2010年10月作者收治复杂消化道重复畸形4例，男3例，女1例，平均年龄1．25岁（3个月至3岁），4例均出现消化道出血及贫血，经影像学检查均于胸部或腹部发现肿物，其中1例分别于胸、腹部发现囊性肿物，3例发现胸椎畸形。3例于术前确诊，1例于术中确诊。结果4例均经手术切除病变治愈，随访期间均发育正常，无异常症状。结论复杂消化道重复畸形临床表现不一，但经细致检查和分析，术前可获初步诊断。手术是有效的治疗方法，应采取个体化手术方案。对解剖关系不清者术中造影有帮助，对一次手术难以达到根治目的者分期手术更安全。

简介：目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。

简介：目的分析坏死性小肠结肠炎(NEC)早产儿发生脑损伤的危险因素。方法回顾性纳入2012年1月至2017年8月复旦大学附属儿科医院新生儿科收治的NEC早产儿(胎龄<37周),修正Bell-NEC分级达NECⅡ期及以上。以纠正胎龄近足月时的颅脑MRI评分作为早期脑损伤的判断指标,白质评分≥7或灰质评分≥5分作为MRI阳性(MRI^+)组,余为MRI阴性(MRI^-)组。比较两组的临床特征,分析NEC早产儿发生早期脑损伤的危险因素,并通过拟合曲线确定危险因素的界值,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价判断指标对脑损伤的预测价值。结果共110例NEC早产儿进入本文分析,MRI^+49例,MRI^-61例。两组出生胎龄、出生体重、Apgar1min评分、产前激素使用、机械通气时间、NEC手术、NEC发病日龄、NEC24h内CRP异常(≥8mg·L^-1)比例、血培养阳性率差异均无统计学意义,两组NEC24h内WBC异常(<4×10^9·L^-1或>20×10^9·L^-1)比例、PLT水平、修正Bell分期Ⅲ期比例和肠穿孔发生率差异均有统计学意义。NEC24h内WBC<4×10^9·L^-1或>20×10^9·L^-1(OR=4.3,95%CI:1.6~11.5)、合并肠穿孔(OR=4.7,95%CI:1.3~17.4)是脑损伤的独立危险因素。WBCROC曲线分析显示,当WBC≤8×10^9·L^-1时,曲线下面积(AUC)为0.722,最佳界值为5.2×10^9·L^-1,预测脑损伤的敏感度和特异度分别为68.4%和71.1%;当WBC>8×10^9·L^-1时,AUC为0.695,最佳界值为15.5×10^9·L^-1,预测脑损伤的敏感度和特异度分别为61.1%和77.1%。结论NEC24h内WBC异常升高和降低、合并肠穿孔为NEC早产儿脑损伤的独立危险因素;NEC24h内WBC<5.2×10^9·L^-1或>15.5×10^9·L^-1对脑损伤有一定的预测价值。

简介：目的报告低位小切口内窥镜下甲状舌管囊肿切除术的手术方法。方法对8例甲状舌管囊肿患儿于颈前胸骨上窝处取2cm小切口径路，借助外悬吊技术，建立操作空间，在内窥镜引导下，以超声刀为主要操作器械，进行甲状舌管囊肿切除。结果8例均获得成功，随访3个月-2年，无明显疤痕，无复发。结论颈前低位切口内镜下甲状舌管囊肿切除手术安全、可靠、疗效满意。

简介：目的观察穴位刺激配合作业疗法诱发痉挛型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿腕关节背屈功能的疗效。方法将30例痉挛型脑瘫患儿随机分为观察组和对照组各15例,观察组在常规康复功能训练基础上,采用穴位刺激配合作业治疗,对照组单纯给予作业治疗,治疗7、20d时进行腕关节背屈活动度测量,对比疗效。结果治疗7、20d时,观察组患儿腕关节活动度扩大范围均明显优于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论传统疗法穴位刺激与作业疗法相结合,对于痉挛型脑瘫患儿腕关节背屈功能改善优于单纯作业治疗。

简介：患儿，男，2岁，因“发热2d”就诊，患儿发热2d，体温在39℃左右，伴轻咳。入院查体：T38．7℃，P115次／min，神志清，精神可，咽部充血，双肺听诊呼吸音粗，心率115次／min，给予青霉素240万U＋地塞米松2mg静脉滴注（与青霉素混合使用），在静脉滴注约10min后，患儿出现呃逆（膈肌痉挛），无其他不适，更换为生理盐水后，

简介：病例1：患儿,男,4岁,因咳嗽、喘息3d,加重8h入院。病程中伴有发热,体温38.0℃左右。既往有哮喘病史,未系统治疗。入院体查：一般状态差,烦躁不安,呼吸困难,45次/min,鼻翼扇动,三凹征阳性,口唇发绀,右肺呼吸音粗,呼气相明显延长,可闻及高调哮鸣音,心率140次/min,心音有力,肝肋下4cm,四肢肌力及肌张力正常。

简介：目的观察中西医结合治疗儿童多发性抽动症的疗效、安全性及复发情况。方法选择符合ICD-10多发性抽动症诊断标准的病例89例,采用随机数字表法分为观察组53例,对照组36例。观察组给予心理治疗,同时口服静灵口服液,每次10mL,每日2次,赖氨肌醇维B12口服溶液,每次5mL,每日2次,并给予脑电生物反馈治疗,每周5次,每次22min,20次为1个疗程,连续治疗2个疗程,共2个月。对照组给予心理治疗,并口服氟哌啶醇0.03～0.05mg/（kg.d）,根据控制情况逐渐加量至症状控制,最大剂量6mg/（kg.d）,同时口服同等剂量的安坦,30d为1个疗程,连续治疗2个疗程,共2个月。2个月后比较两组疗效和副反应。在停止治疗3、6、12个月分别进行追踪随访调查,评估复发情况。结果（1）2个月后观察,两组均疗效满意,差异无统计学意义（P〉0.05）,但副反应差异有统计学意义（P〈0.01）,观察组明显低于对照组;（2）在停止治疗3、6、12个月分别进行追踪随访调查,总复发率观察组明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;（3）两组共患病的治愈率观察组明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论静灵口服液及赖氨肌醇维B12口服溶液配合脑电生物反馈治疗儿童多发性抽动症的疗效满意,且副反应轻微,安全性好,复发率低,适合于临床广泛应用。

简介：目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症（MMA）患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。

简介：目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^-1和铁蛋白>1500ng·mL^-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^-14例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs5.9%,P=0.004)。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。

简介：目的总结小儿肺炎旁胸腔积液的病因和临床特点以指导临床诊疗.方法分析伴有肺炎旁胸腔积液的31例患儿的发病年龄、发病季节、病原学、影像学特点和治疗效果等临床资料.结果31例患儿中以支原体感染19例（63.3％）为主要原因;细菌感染6例（5.16％）.其中合并败血症1例,肺不张2例,肺脓肿1例,心包积液2例,先天性肺发育不良1例,中耳炎听力减退1例.病因不明6例.经3～5d治疗,多数预后良好.结论小儿肺炎旁胸腔积液以支原体感染占首位,常为混合感染,有明显的年龄特点,影像学改变均为大叶性肺炎,特别以右侧多见,肺部呈实变体征,罗音及胸片可游走性变化,高热中毒症状明显.强调综合治疗,合并基础体质疾病,预后不良.

简介：胆囊结核非常罕见，诊断也较为困难。我院2007年1月收治小儿胆囊结核并胆囊结石1例，现报告如下。

简介：目的分析哮喘儿童皮肤点刺试验结果，探讨皮肤点刺试验的临床应用及理论价值。方法使用丹麦爱尔开-阿贝优公司的吸入组点刺试剂和德国默克公司生产的阿罗格食入组点刺试剂进行皮肤点刺试验，组胺液为阳性对照，生理盐水为阴性对照。结果①908例哮喘儿童皮肤点刺试验阳性率为77.4%。吸入变应原总阳性率76.9%，吸入变应原中以粉尘螨和屋尘螨阳性率居高，分别为72.4%和74.7%；食入变应原总阳性率37.1%，食入变应原在前3位的为小虾22.9%，金枪鱼7.3%，蚌6.7%。②皮肤点刺结果为强阳性（＋＋＋＋）的以粉尘螨和屋尘螨为主，分别为64.0%和66.4%，其次为霉菌1，阳性率为7.1%。③1-14岁哮喘儿童吸入变应原与食入变应原阳性率随年龄增加均有升高趋势，在各年龄分组中吸入变应原与食入变应原各年龄组两两比较差异均有显著性意义（P〈0.05）。结论908例哮喘儿童皮肤点刺试验有较高的变应原检出率，对哮喘的流行病学调查及特异性免疫治疗均有一定的指导意义。

简介：小儿消化性溃疡在临床上并不少见,由于表现不典型,常常出现误诊、漏诊从而延误治疗的情况.近年来,随着胃镜检查在儿科临床的广泛应用,小儿消化性溃疡已受到重视,检出率明显提高.本文对2001年1月至2005年3月在我院行纤维胃镜检查的小儿消化性溃疡61例进行回顾性分析,现报告如下.

简介：目的分析南阳地区矮身材患儿的病因。方法2009年10月至2015年2月南阳市中心医院儿科收治矮小症患儿155例,详细记录患儿一般资料及病史,了解患儿父母及其他家族成员身高和生长发育情况,进行体格检查和辅助检查。结果155例矮身材患儿中生长激素缺乏症72例（46.45%）,特发性矮身材50例（32.26%）,体质性青春发育期延迟10例（6.45%）,小于胎龄儿5例（3.23%）,甲状腺功能减低症6例（3.87%）,性早熟4例（2.58%）,Turner综合征3例（1.94%）,软骨发育不全3例（1.94%）,黏多糖病2例（1.29%）。结论南阳地区矮身材患儿病因多为生长激素缺乏症和特发性矮身材。