简介：

简介：摘要肥厚型梗阻性心肌病是以左心室和（或）右心室肥厚（常为非对称性）。心室腔变小，左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。是我国青年猝死的常见原因之一，多见于30～50岁1。化学消融术也叫无水乙醇注射术，该法在B超或CT引导下直接将乙醇等化学消融剂注入肥厚的心肌内，使肿瘤细胞及附近血管内皮细胞迅速脱水，蛋白质变性凝固，导致心肌细胞坏死。是介入治疗肥厚梗阻型心肌病的一种新途径2。2016年1月-2016年10月，对我院10例男7例，女3例经化学消融治疗的肥厚型梗阻性心肌病患者进行人文关怀3护理，成功率高，治疗愈合效果好，护理报告如下。

简介：摘要目的探讨肥厚梗阻性心肌病患者室间隔心肌切除手术后基于心血管MR（CMR）特征追踪技术的应变改变以及影响术后全心应变的潜在因素。方法回顾性收集2014年6月至2017年7月于中国医学科学院阜外医院行室间隔心肌切除术的肥厚梗阻性心肌病患者27例，所有患者术前及术后均行CMR心脏电影扫描。应用特征追踪技术，分别计算出手术前后左心室全心、室间隔及侧壁的径向应变（RS）、周向应变（CS）及纵向应变（LS）。采用配对样本t检验或配对Wilcoxon符号秩和检验进行手术前后的影像学参数比较。采用Pearson或Spearman相关系数以及线性回归分析探讨术后全心应变相关的影响因素。结果术后全心LS、室间隔LS、侧壁RS、侧壁CS、侧壁LS分别较术前增加，差异均有统计学意义（P均<0.05）；术后全心RS、全心CS、室间隔CS均较术前减低，差异均有统计学意义（P均<0.05）；室间隔RS手术前后差异无统计学意义（P=0.165）。相关性分析显示，手术年龄（r=0.428，P=0.026）、术前最大室壁厚度（r=-0.587，P =0.001）均与术后全心RS存在线性相关；随后多元逐步线性回归分析显示，仅术前最大室壁厚度与术后全心RS（调整R2值=0.287，P=0.002）可能存在关联性。相关性分析显示，仅术前最大室壁厚度与术后全心CS（r=0.679，P<0.001）、术后全心LS（r=0.588，P=0.001）存在线性相关；一元线性回归分析显示，最大室壁厚度与术后全心CS（调整R2值=0.337，P=0.001）、术后全心LS（调整R2值=0.281，P=0.003）可能存在关联性。结论外科手术后心肌的纵向应变及侧壁应变有所改善，但会减弱全心、室间隔的周向及径向应变功能。术前最大室壁厚度可能会影响术后全心应变。

简介：目的探讨心肌灌注声学造影（MyocardialContrastEchocardiography，MCE）技术在肥厚型梗阻性心肌病（HypertrophicObstructiveCardiomyopathy，HOCM）经皮导管肥厚室间隔化学消融术（PereutaneousTransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA）中的应用价值。方法对109例HOCM患者在PTSMA术中向拟订靶血管远端注入声学造影剂后即刻观察造影剂显影范围，选择靶血管，判断预后效果，以及制定治疗方案。结果109例HOCM患者于PTSMA术中全部施行MCE检查，101例MCE技术判断适于PTSMA术，术后无并发症，左室流血道压力阶差（Leftventrieularoutcometractpressuregradients，LVOTPG）由术前78．0±30．7mmHg降至术后即刻37．4±30．0mmHg（p〈0．001）、术后6月随访进一步下降至33．3±23．4mmHg（p〈0．001），差异有明显统计学意义。8例患者压力阶差下降不明显，症状无改善，于术后或直接行外科Morrow手术。结论MCE技术可在PTSMA术中判断远期疗效，判定正确的靶血管，避免严重的并发症、个性化制定治疗方案等方面起到关键的作用。

简介：摘要肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室非继发性非对称性肥厚为特点的心肌病，绝大部分表现为常染色体显性遗传，是年轻运动员猝死的最主要原因。近年来HCM在流行病学、致病分子机制等方面倍受关注。本文就HCM的流行病学、发病机制及其临床表现进行综述。

简介：摘要肥厚型心肌病可导致心律失常，特别是心脏猝死风险增加。药物干预和植入植入式心脏复律除颤器（ICD）可有效减少心脏猝死的风险。临床上需要采用心脏猝死风险的预测模型来评估、指导ICD的使用，目前我国及欧美相关指南推荐采用HCM Risk-SCD模型，但该模型不适用于16岁以下人群。该文对有关肥厚型心肌病不良事件的主要风险预测模型进行了汇总与分析。

简介：摘要：目的：是为了研究心电图对心尖肥厚型心脏病的诊断意义。方法：选择我院2019年5月到2020年5月因心尖肥厚型心肌病住院的患者20例，称为研究组；再选出20例正常体检患者称为观察组，对两组患者均使用心电图进行检测，最后把两组的检查结果进行对比。结果：研究组的检测结果比观察组的检测值高。结论：使用心电图可以有效诊断心尖肥厚型心肌病。

简介：肥厚型心肌病（HCM）是一种常染色体单基因心脏病。基因缺陷通过不同通路诱导心肌细胞发生电生理紊乱及心室重构。心源性猝死（SCD）和心室舒张功能不全是SCD常见的并发症。基因治疗正在缓慢发展，同时还有诸多新药在分子及细胞水平上治疗HCM。

简介：肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）其早期临床症状不典型,临床上因其心电图特点,极易误诊为冠心病、非Q波性心肌梗死等疾病,从而导致错误的治疗。既往主要通过超声诊断,但由于超声本身的局限性,往往漏诊或误诊。本组病例通过磁共振心脏电影研究HCM的形态学特点,分析心功能异常,评价MRI对HCM的诊断价值。

简介：目的总结肥厚梗阻型心肌病治疗的临床经验.方法选择1999年6月至2009年6月收治的肥厚梗阻型心肌病患者9例,均行经主动脉瓣心肌切除术,依据二尖瓣病变情况和心肌造影结果决定是否行二尖瓣替换术或冠状动脉搭桥术.术后经胸超声复查手术效果.结果全组共死亡2例.1例为术后1周猝死,1例为二次行二尖瓣机械瓣替换术后死于肾衰竭、肺感染.存活患者手术效果良好,解剖狭窄解除,峰值压差降低至（20±13）mmHg（1mmHg=0.133kPa）,二尖瓣收缩期向前运动基本消失.术后随访18个月,存活患者心功能恢复至Ⅰ级,术前症状均明显减轻.结论外科治疗肥厚梗阻型心肌病具有良好的手术效果,围手术期护理尤为关键.选择合理术式,有效解除流出道梗阻是手术成功的关键.

简介：摘要肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室非继发性非对称性肥厚为特点的心肌病，绝大部分表现为常染色体显性遗传，是年轻运动员猝死的最主要原因。近年来HCM在流行病学、致病分子机制等方面倍受关注。本文就HCM的流行病学、发病机制及其临床表现进行综述。

简介：摘要目的进一步对彩色多普勒超声诊断在肥厚型心肌病中的应用价值进行评价。方法择取过去一年（2015.9-2016.9）在我院心内科接受治疗的52例肥厚型心肌病患者进行回顾分析，设为观察组。另取52例健康患者作为对照组进行对比研究。对两组研究对象均进行彩色多普勒超声诊断，对比分析两组人员超声影像学差异，进而对彩色多普勒超声诊断在肥厚型心肌病患者中的临床价值进行判断。结果无论在患者左心室心肌厚度、收缩末期时左心室心腔面积、左心室心肌厚度同后壁心肌厚度比值，还是在心尖部心肌增厚率和E/A比值方面，观察组患者各指标同对照组人员相比均有显著差异，P＜0.05，统计学意义明显。结论对于肥厚型心肌病患者，彩色多普勒超声诊断特征显著、准确率高，值得推广应用。

简介：目的探讨经皮“室间隔心肌隧道化学消融术（percutaneoustransluminalseptaltunnelmyocardialablation,PTSTMA）”治疗传统技术不适合的肥厚梗阻型心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）的方法及疗效.方法选择2005年6月至2011年6月期间住院的HOCM患者中的26例为研究对象.观察经PTSTMA治疗的26例HOCM患者术后即刻左心室流出道压力阶差（leftventricularoutflowtractpressuregradient,LVOTPG）变化,术后24h磷酸肌酸激酶同工酶、心电学改变,术后3个月心脏超声指标变化以及随访临床症状的转归.结果3例通过单支血管消融,17例通过2支血管消融,6例通过3支血管消融.LVOTG由术前（75.6±22.4）mmHg（1mmHg=0.133kPa）降至（21.4±5.84）mmHg,差异有统计学意义（P＜0.01）.术后24h磷酸肌酸激酶同工酶为（186±84）μ/L,2例发生Ⅲ＆#176;房-室传导阻滞,均于1周后恢复正常传导,10例发生室性心律失常,12例发生右束支传导阻滞.消融后室间隔厚度减少[（16.8±4.2）mmvs.（22.8±5.8）mm,P＜0.01]、左心房内径减少[（42.0±8.6）mmvs.（48.0±7.0）mm,P＜0.05],差异均有统计学意义.随访时间为（39.8±8.6）个月.与消融前比较,随访中胸痛、呼吸困难症状明显减少,纽约心脏协会心功能分级明显改善,室性心律失常明显减少,黑蒙症状也有一定改善.结论冠状动脉造影证实冠状动脉室间隔支解剖形态不适合做传统室间隔心肌化学消融术的HOCM患者,PTSTMA能显著降低LVOTPG,改善临床症状.PTSTMA可作为HOCM心肌化学消融术的一种补充方法,其近、中期安全有效.

简介：摘要肥厚型心肌病（HCM） 是一种常见的遗传性心肌病，估算我国成人HCM患者超过100 万。少数HCM患者病情进展，出现严重的收缩功能障碍，即终末期肥厚型心肌病（end-stage phase of HCM，ES-HCM）。ES-HCM病情危重、并发症多、治疗效果欠佳，严重威胁患者生命健康，已受到国内外学者的广泛关注。本文将对ES-HCM的流行病学、发病机制、诊断、治疗等内容进行综述。

简介：心尖肥厚型心肌病（apicalhypertrophiccardiomyopathy,AHCM）是1976年由日本学者首先报道的一种特殊类型的心肌病。我国自1984年刘王明心。报道首例AHCM以来的20多年来不断有这方面报道，本文对经超声心动图证实的12例心尖肥厚型心肌病患者的心电图特点进行分析，以便更好的了解和认识AHCM的心电图特点及变化。

简介：摘要：肥厚型心肌病（HCM）和扩张型心肌病（DCM）是两种常见的心肌病类型，它们在病因、病理生理、临床表现和治疗方面存在一定差异。本文旨在探讨这两种心肌病的临床鉴别诊断方法及长期预后对比，以提高临床医生对这两种心肌病的认识和诊断水平。

简介：【摘要】应激性心肌病（TTS）是一种左室功能障碍可逆性的心肌病，发病率逐年升高，并且呈现年轻化趋势。应激性心肌病早确诊，及时治疗对患者早日康复具有重要意义，本文针对应激性心肌病诊断进行综述。

简介：心肌疾病中发生的基因突变，根据受累基因不同，可导致疾病严重程度或预后的不同最近发现致心律失常型右室心肌病（ARVC）中存在一种不常见的表型，其特征为左室广泛受累（ALVC），同时可伴有或不伴有右室病变ARVC是由于细胞粘附缺陷所致。几种细胞粘附蛋白（如粒桥蛋白）基因突变的发现支持了这一观点

简介：扩张型心肌病并发心律失常相关因素研究；卡维地洛对扩张型心肌病心力衰竭患者TNF-α的影响；缬沙坦治疗扩张型心肌病心力衰竭的疗效观察。

简介：本文回顾分析了我院收治确诊为肥厚性心肌病患者63例,着重探讨了肥厚性心肌病患者年龄与左心室壁肥厚的关系.