简介：目的分析小儿肺炎支原体（MP）感染的肺外并发症特征及临床特点。方法560例支原体肺炎患儿中,发生肺外并发症220例列入观察组,无肺外并发症患儿340例列入对照组,记录观察组肺外并发症发生情况,比较两组一般情况和临床特征。结果MP感染肺外并发症中,消化系统症状发生比例最高,其次是泌尿系统、血液系统、心血管系统、神经系统、皮肤与关节等。观察组患儿病程和热程明显长于对照组,胸片呈大片状阴影和肺不张的发生比例明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论小儿肺炎MP感染肺外并发症累及全身各类系统组织,积极实施MP治疗与杀灭以减少并发症发生,患儿热程、胸片大片状阴影征和肺不张等可作为并发症预防的观察指征。

简介：目的探讨儿童先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症（CSID）的诊断与治疗。方法总结3例诊断为CSID患儿的临床特点、诊断和治疗结果。结果3例患儿年龄1岁4个月至1岁7个月,单纯母乳喂养期间大便正常,断母乳改奶粉喂养、添加米糊、粥后开始腹泻,粪便为黄色稀水样、稀糊样,每天7-10次。入院查体均有蛋白质-热能营养不良。3例蔗糖激发试验结果显示,同餐前血糖相比,餐后血糖最大升高值（%）分别为0.1（2.0%）、0.1（2.6%）和0.9（19.1%）mmol·L-1,并出现排黄色稀水样粪便;葡萄糖激发试验结果显示,同餐前血糖相比,餐后血糖最大升高值（%）分别为1.5（30.6%）、2.3（65.7%）和4.4（107%）mmol·L-1,均未出现腹泻。3例患儿诊断CSID后停用蔗糖和淀粉类食物,1-2d后粪便性状和次数恢复正常。结论临床上疑诊CSID患儿,可根据典型的病史特点（断母乳后出现腹泻）,回避蔗糖和淀粉类饮食后腹泻迅速缓解,蔗糖激发试验阳性可作出临床诊断。

简介：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生[1]。患儿的皮肤缺损和水疱可反复发作，护理不当，极易造成继发感染和瘢痕挛缩。先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良，部分伴发大疱表皮松解症，病因尚无定论，可能和子宫腔狭小或胎儿皮肤和羊膜黏连等有关，缺损一般多发于头皮。

简介：1病例资料患儿,男,9月龄,以＂自幼发育落后伴间断双眼下视＂就诊于首都医科大学附属北京儿童医院。患儿系G2P2,足月择期剖宫产,生后无窒息,出生体重3kg,吃奶欠有力。患儿自幼发育落后于同龄儿,4月龄抬头稳,6月龄翻身,不会主动取物,不认人,仅可喉咙发声。平素间断无规律双眼下视,每次1~2s,不伴面色改变以及肢体抽动,发育无明显倒退,未见间断呕吐,无明确抽搐史。否认尿味特殊。否认类似家族遗传病史。

简介：研究人员对2～9岁的孩子进行了抽样调查。他们将被调查的孩子分成两个年龄组：甲组的年龄在2～4岁之间。乙组的年龄在5～9岁之间。研究人员先后分两次对这些孩子的智商进行测试，时间相隔4年。结果发现，常挨打的孩子在智商测试中的成绩要低于不挨打的孩子，在2～4岁年龄组中，常挨打者的平均成绩比后者低5分。在5～9岁年龄组中，常挨打者的平均成绩比不挨打的孩子低2．8分。

简介：1临床资料患儿，男，1岁8个月，甘肃省文县人，因“间断发热1个月，脾肿大半个月”于2009年5月8日人四川大学华西第二医院（我院）。

简介：目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症（MMA）患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。

简介：目的观察中西医结合治疗儿童多发性抽动症的疗效、安全性及复发情况。方法选择符合ICD-10多发性抽动症诊断标准的病例89例,采用随机数字表法分为观察组53例,对照组36例。观察组给予心理治疗,同时口服静灵口服液,每次10mL,每日2次,赖氨肌醇维B12口服溶液,每次5mL,每日2次,并给予脑电生物反馈治疗,每周5次,每次22min,20次为1个疗程,连续治疗2个疗程,共2个月。对照组给予心理治疗,并口服氟哌啶醇0.03～0.05mg/（kg.d）,根据控制情况逐渐加量至症状控制,最大剂量6mg/（kg.d）,同时口服同等剂量的安坦,30d为1个疗程,连续治疗2个疗程,共2个月。2个月后比较两组疗效和副反应。在停止治疗3、6、12个月分别进行追踪随访调查,评估复发情况。结果（1）2个月后观察,两组均疗效满意,差异无统计学意义（P〉0.05）,但副反应差异有统计学意义（P〈0.01）,观察组明显低于对照组;（2）在停止治疗3、6、12个月分别进行追踪随访调查,总复发率观察组明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;（3）两组共患病的治愈率观察组明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论静灵口服液及赖氨肌醇维B12口服溶液配合脑电生物反馈治疗儿童多发性抽动症的疗效满意,且副反应轻微,安全性好,复发率低,适合于临床广泛应用。

简介：目的评价小儿遗尿宁颗粒治疗肾气不足型小儿遗尿症的有效性与安全性。方法对肾气不足型小儿遗尿症患儿96例,采用分层区组随机、双盲双模拟、平行对照方法进行临床研究。其中小儿遗尿宁颗粒组72例（口服小儿遗尿宁颗粒）,阳性对照组24例（口服盐酸甲氯芬酯胶囊）。疗程均为28d。观察疾病疗效和证候疗效。结果小儿遗尿宁颗粒对疾病疗效的总有效率为94.29%,阳性对照组总有效率为95.65%。非劣效检验结果显示,小儿遗尿宁颗粒组疗效不劣于阳性对照组。对中医证候的总有效率为91.43%,阳性对照组总有效率为78.26%。两组比较差异无统计学意义。结论小儿遗尿宁颗粒对肾气不足型小儿遗尿症的治疗效果不劣于阳性对照药盐酸甲氯芬酯胶囊,且临床应用未见副反应发生。

简介：上帝给了他一个痴呆的儿子，但是卡尔-威特通过自己的教育，让儿子成为了一个天才：8岁学会6种语言；9岁考入莱比锡大学；13岁发表数学论文，并获得哲学博士学位；16岁，又获得法学博士学位，被柏林大学聘为法学教授。

简介：目的探讨全胸腔镜下手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效与安全性。方法回顾性分析本院2014年2月至2017年8月实施的33例全胸腔镜下肺隔离症手术患儿临床资料,其中男22例,女11例;年龄2个月至12岁1个月。患儿均经术前胸部CT增强明确诊断,手术采取三孔法,根据病变情况选择肺叶切除或不规则切除。结果33例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开胸手术,19例行肺叶切除术,6例行不规则肺切除术,1例行肺段切除术,7例行叶外型肺隔离症切除术。结论全胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症安全、有效,提高手术技巧可减少术中出血,提高手术的安全性。

简介：目的研究不同剂量重组人生长激素（rhGH）治疗小于胎龄儿（SGA）矮小症的效果和安全性。方法收集SGA矮小症患儿37例,并根据使用剂量分为2组：小剂量（每日0.1~0.15IU/kg）rhGH治疗组和大剂量rhGH治疗组（每日0.16~0.2IU/kg）,比较两组患儿治疗后3、6、9、12及24个月时身高标准差的增长值（ΔHtSDS）、生长速率（HV）、血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）水平及空腹血糖等指标的变化。结果大、小剂量rhGH治疗后ΔHtSDS及HV均有提高,但大剂量组治疗后9、12及24个月时ΔHtSDS及HV均高于小剂量组（P〈0.05）。大剂量和小剂量的rhGH治疗均使血清IGF-1和IGFBP-3水平提高,且血清IGF-1和IGFBP-3水平与HtSDS呈正相关。大小剂量组各有1例患儿出现一过性空腹血糖轻微升高（均为6.1mmol/L）;两组甲状腺功能均无异常。结论rhGH治疗SGA矮小症效果确切,不良反应少,其中大剂量较小剂量治疗更具优势。

简介：目的通过中国X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）患儿临床表现、免疫功能评价、Bruton＇s酪氨酸激酶（BTK）的表达及BTK基因突变分析,分析基因型和表型间可能存在的关系。方法选取拟诊为XLA患儿,使用抗BTK单克隆抗体通过流式细胞技术分析单核细胞BTK蛋白表达。采用RT-PCR获得患儿cDNA,使用8对不同引物分2步扩增BTKcDNA,PCR产物测序。突变结果通过对DNA外显子相应部位扩增、测序证实。并对确诊XLA患儿的母亲及家族中部分亲属进行BTK蛋白表达和BTK基因分析。结果①40/50例原发性低丙种球蛋白血症患儿经BTK基因突变分析确诊为XLA,以错义突变（16例,40.0%）和无义突变（13例,32.5%）为主。②突变类型为错义突变的患儿平均起病年龄为（1.4±1.1）岁,其他突变类型患儿为（1.4±0.7）岁,差异无统计学意义（P=0.45）。错义突变的发生率随年龄的增长呈上升趋势,无义突变的发生率呈下降趋势。③34/40例（85.0%）B细胞〈0.1%;4例（10.0%）B细胞在1%～2%,其中错义突变2例,无义突变1例,剪接突变1例;2例（5.0%）B细胞为2%,均为错义突变。④血清IgG〈3g·L-1患儿BTK基因突变类型以错义突变和无义突变为主。⑤错义突变患儿BTK蛋白表达水平与其他突变类型无显著差异。⑥6/21例（28.6%）2031C/T多态性患儿伴有严重的关节炎,3/19例（15.8%）无多态性患儿有关节炎表现。⑦28/32例（87.5%）XLA患儿母亲为BTK基因杂合型。结论错义突变可能与确诊年龄较大有关,且某些位点的错义突变可能与较高的外周血B细胞数量和血清IgG水平及正常的BTK蛋白表达水平有关。BTK基因多态性（2031C/T）可能增加关节炎的风险。

简介：目的观察白虎加桂枝汤加减对传染性单核细胞增多症（IM）的临床治疗效果。方法将2007-01～2009—07本院收治的116例患儿，随机分为观察组60例．对照组56例，分组时临床表现相同．具有可比性。两组在相同的抗病毒等治疗措施基础上．观察组加用中药汤剂口服或灌肠，比较两组的临床疗效。结果观察组体温恢复正常。咽峡炎缓解，淋巴结和肝脾缩小，异型淋巴细胞恢复正常，肝肾功能及心肌酶谱恢复正常、住院时间均较对照组缩短（均P〈0．05）。观察组效果明显（均P〈0．05）．临床疗效优于对照组（P〈0．05）。结论中药汤剂对小儿TM有很好的辅助治疗作用，值得临床推广应用。

简介：百日咳是由百日咳鲍特菌感染引起的急性呼吸道传染病。其典型的临床表现为无热痉挛性咳嗽,大部分预后良好,少部分并发重症肺炎、百日咳脑病、高白细胞血症、肺动脉高压,预后不良,甚至死亡。

简介：目的：观察妈咪爱联合大黄茵陈甘草汤治疗新生儿高胆红素血症的临床疗效。方法91例新生儿高胆红素血症患儿随机分为对照组46例和观察组45例。对照组给予常规西医联合妈咪爱治疗，观察组在对照组基础上联合大黄茵陈甘草汤治疗，观察治疗前后血清胆红素值的变化及临床疗效。结果观察组总有效率97．8％（44/45），高于对照组82．6％（38/46），差异有统计学意义（P＜0．05）；治疗后观察组第1天胆红素下降值、治疗后胆红素水平和黄疸消退时间优于对照组，差异有统计学意义（P＜0．05）；两组患儿均未发现明显不良反应。结论妈咪爱联合大黄茵陈甘草汤能够改善新生儿高胆红素血症的临床症状和体征，安全可靠。

简介：目的比较顺行弹性髓内针与逆行交叉克氏针治疗儿童肱骨髁上骨折的近远期并发症，探讨顺行弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折的优势。方法2008年1月至2010年12月，作者采用弹性髓内针技术儿童治疗肱骨髁上骨折35例，为A组，2002年1月至2007年12月，对62例（为B组）GarlandⅡ型和GartlandⅢ型肱骨髁上骨折患儿采用复位后交叉克氏针固定。分别对两组患儿于术后3个月和6个月进行肘关节Mayo评分、ROM测量、提携角测量。结果A组Mayo肘关节功能评分及ROM评测均优于B组（P〈0．01，P〈0．05）。A组提携角改变较B组有明显优势，两组均无肘外翻发生。结论弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折，并发症较克氏针固定技术明显减少，尤其是在预防肘关节僵硬和肘内翻方面，有明显优势。

简介：目的观察醋酸去氨加压素联合雀啄灸治疗儿童原发性夜间遗尿症的疗效和复发情况。方法2015年10月至2016年10月青岛大学附属威海市立第二医院儿科遗尿门诊收治原发性夜间遗尿症患儿81例,随机分为对照组40例和联合治疗组41例。对照组采用单一醋酸去氨加压素治疗,联合治疗组在对照组治疗基础上结合雀啄灸治疗。总疗程6个月。观察两组临床效果及不良反应,治疗结束后3个月随访复发情况。结果联合治疗组治疗有效率为73.2%(30/41),显著高于对照组45.0%(18/40),差异有统计学意义(P<0.05)。联合治疗组复发率为10.0%(3/30),显著低于对照组44.4%(8/18),差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿均未出现任何药物不良反应。结论醋酸去氨加压素联合雀啄灸治疗儿童原发性夜间遗尿症疗效较单一应用醋酸去氨加压素显著,且复发率明显降低,且药物不良反应少,可广泛应用于临床。

简介：目的探讨室间隔缺损（VSD）修补术后少见并发症的超声心动图诊断要点。方法通过查询北京安贞医院（我院）超声影像报告系统及病案管理系统获取病例信息,纳入2013年1月至2018年4月在我院诊断或随访的VSD修补术后少见并发症的连续病例,术后时间不限,使用PhilipsIE33彩色多普勒超声诊断仪,选择S5-1探头,频率1-5MHz。VSD修补术后少见并发症由我院经验丰富的医生确诊,并经团队医生共同确认。结果符合本文纳入标准的VSD修补术后少见并发症34例,男19例,女15例,年龄4个月至25岁,平均（4.7±5.9）岁。28例为术后左室-右房通道（LVRAC）形成,3例为术后主动脉瓣穿孔并主动脉瓣反流,1例为术后LVRAC形成合并主动脉瓣穿孔,2例为术后主动脉-左房通道形成。34例患者中6例接受外科手术矫治,5例LVRAC患者在随诊过程中自行愈合,其余23例患者继续随访观察中。LVRAC超声心动图表现：（1）心尖及剑突下四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣之间回声中断,缺损位于三尖瓣环上方;（2）彩色多普勒显示从左室至右房的异常分流信号;（3）连续多普勒记录到收缩期高速射流频谱。主动脉瓣穿孔超声心动图表现：（1）左心室长轴及大动脉短轴切面显示无冠瓣或右冠瓣局部回声中断;（2）彩色多普勒显示源自瓣叶裂孔处的主动脉瓣反流。主动脉-左房通道超声心动图表现：（1）彩色多普勒显示从主动脉至左房的异常分流信号,左心室长轴、大动脉短轴及五腔心切面均可显示;（2）连续多普勒记录到双期连续性高速射流频谱。结论多切面扫查及密切结合血流频谱特点,可以明确VSD修补术后异常分流信号的诊断。

简介：目的探讨循证护理对降低新生儿鼻塞式持续气道正压通气（CPAP）并发症的临床应用价值。方法2012年3月至2014年5月深圳市罗湖区妇幼保健院新生儿科收治住院的行鼻塞式CPAP治疗的新生儿77例,根据入院先后顺序分为常规护理组39例和循证护理组38例。记录两组新生儿护理后CPAP相关并发症发生情况及其护理满意度。结果护理后常规护理组患儿CPAP相关并发症发生率为30.8%（12/39）,显著高于循证护理组7.9%（3/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）;常规护理组护理满意率为59.0%（23/39）,显著低于循证护理组92.1%（35/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对行鼻塞式CPAP治疗的新生儿予以循证护理措施,可有效降低其相关并发症发生风险,利于提高临床护理满意度,值得临床推广。