简介：摘要目的观察并分析国人婴幼儿型神经节苷脂沉积症患儿眼部与神经系统临床表现以及两者的相关性。方法2018年11月至2021年1月在首都医科大学附属北京儿童医院眼科及神经内科经基因检查确诊的婴幼儿型神经节苷脂沉积症患儿3例，以及通过中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立医学图书馆PubMed进行检索，选取经基因、酶活性或病理检查确诊的中国人婴幼儿型神经节苷脂沉积症患儿53例，共计56例纳入研究。检索时间为建库至2021年2月，检索关键词为"神经节苷脂沉积症"、"樱桃红斑"及"中国人"。对56例患儿的发病人口学特征以及眼部、神经系统、皮肤、骨骼等其他系统表现进行分析。行眼底检查的47例患儿，根据眼底检查有无"樱桃红斑"（CS）表现分为有眼底CS组（A组）、无眼底CS组（B组），分别为20、27例。对比分析两组患儿发病年龄、性别、不同分型及神经系统表现的差异。组间年龄比较采用非参数秩和检验；组间性别、发病类型及发生率比较采用χ2检验或Fisher精确检验。结果56例患儿中，男性27例，女性29例；发病年龄中位数7.0个月。GM1型、GM2型分别为33、23例。有视觉功能检查记录的44例患儿中，双眼不能追视者41例（93.2%，41/44 ）。行眼底检查的47例患儿中，眼底有CS 20例（42.6%，20/47 ）。神经系统主要表现为神经运动发育倒退或迟缓（100%，56/56 ），抽搐发作（58.1%，25/43），"惊跳"现象（89.7%，26/29 ）。有颅脑核磁共振成像检查记录的42例患儿中，可见异常表现39例（92.9%）。A组患儿"惊跳"现象和抽搐发作发生率较B组患儿高，差异有统计学意义（χ2=5.815、6.182，P=0.021、0.013）。结论国人婴幼儿型神经节苷脂沉积症以GM1型为多见；眼部视力损伤以不追视为主要表现，眼底CS发生率为42.6%，发生CS的患儿神经系统损伤症状较重。

简介：摘要近年来，随着肿瘤化疗、器官移植、艾滋病等免疫缺陷患者的增多，以及介入治疗、广谱抗生素、糖皮质激素和免疫制剂等药物的广泛应用，侵袭性肺部真菌病呈持续增多趋势，但马尔尼菲篮状菌及隐球菌混合感染的报道仍少见。该病无特异性临床表现，诊治困难，且病死率相对较高，现将我院收治的1例报道如下。

简介：【摘要】目的：探析在社区糖尿病治疗中应用阿卡波糖与二甲双胍的效果。方法：抽取80例社区糖尿病患者，随机分组，观察组治疗中应用阿卡波糖治疗，对照组治疗中应用二甲双胍治疗。结果：对比对照组，观察组治疗总有效率、治疗后各个血糖指标水平、各个血糖指标达标时间、治疗后TC均显著改善，P＜0.05；对比分析两组治疗前各个血糖指标水平、治疗前血脂指标及治疗后TG，P＞0.05。结论：在社区糖尿病治疗中应用阿卡波糖与二甲双胍，前者临床治疗效果更加理想。

简介：【摘要】目的:本次研究中，对胃镜检查患者予以舒适护理干预，对患者依从性和满意度的影响予以探究。方法：124例胃镜检查患者筛选自2020年2月-2021年2月期间，将上述患者随机分为实验组（62例，舒适护理）；对照组（62例，常规护理）。观察2组护理结果，对比2组依从性以及护理满意度。结果：实验组依从性高于对照组P

简介：【摘要】目的：分析个性化饮食护理在慢性胃溃疡患者护理中的应用效果。方法：选择2019年6月至2020年12月于本院诊疗的60例慢性胃溃疡患者，回顾分析临床资料，将应用常规护理干预的20例患者作为对照组，将应用个性化饮食护理干预的40例患者作为观察组，对比两组临床症状消失时间和对护理满意度评价情况。结果：在2个月随访中，观察组各项临床症状消失时间明显短于对照组，差异有统计学意义（P

简介：【摘要】目的：分析社区高血压治疗中应用缬沙坦联合硝苯地平控释片的效果。方法：随机抽取60例社区高血压患者，观察组治疗中应用缬沙坦联合硝苯地平控释片治疗，对照组治疗中应用缬沙坦治疗。结果：与对照组进行数据对比，观察组治疗后血压、收缩血压达标时间、舒张血压达标时间、住院时间、临床总有效率均明显改善，有统计学意义，P＜0.05。对比分析两组治疗前血压、不良反应发生情况，P＞0.05。结论：社区高血压治疗中应用缬沙坦联合硝苯地平控释片治疗，效果满意。

简介：摘要目的探讨白藜芦醇对中波紫外线（UVB）照射后人原代角质形成细胞（HEK）凋亡和细胞周期的影响。方法0、25、50、100、150和200 μmol/L白藜芦醇处理人原代角质形成细胞12 h，分别采用CCK-8、BrdU和LDH法检测白藜芦醇对细胞增殖活性和死亡的影响。分别采用50 mJ/cm2 UVB和100 μmol/L白藜芦醇处理HEK细胞，分为正常对照组、白藜芦醇组、UVB组和UVB+白藜芦醇组，采用Western印迹检测凋亡相关蛋白多腺苷二磷酸核糖聚合酶（PARP）和胱天蛋白酶3（caspase-3）以及细胞周期相关蛋白（cyclin）B1和cyclin E1的表达水平，采用流式细胞仪检测细胞凋亡水平和细胞周期分布。多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD-t检验。结果0、25、50、100、150和200 μmol/L白藜芦醇组HEK细胞增殖活性差异有统计学意义（F=46.52，P < 0.001），不同浓度组均低于对照组（均P < 0.001）；100 μmol/L白藜芦醇组细胞DNA合成活力（0.761 ± 0.141）低于对照组（2.226 ± 0.141，t=17.92，P < 0.001）；25、50、100和200 μmol/L白藜芦醇组细胞死亡率差异无统计学意义（F=1.938，P > 0.05）。UVB和白藜芦醇处理后，4组细胞凋亡率和G1期、G2期、S期的细胞比例以及PARP、caspase-3、cyclin B1、cyclin E1的表达水平差异均有统计学意义（均P < 0.05）。UVB组细胞凋亡率（24.69% ± 3.54%）及PARP、caspase-3的剪切水平（2.190 ± 0.349、0.090 ± 0.016）均高于对照组和UVB+白藜芦醇组（4.00% ± 0.81%、0.926 ± 0.040、0.024 ± 0.019，均P < 0.05）；UVB组cyclin E1、cyclin B1蛋白水平（0.116 ± 0.017、0.775 ± 0.080）均低于正常对照组，UVB+白藜芦醇组cyclin E1表达水平（0.287 ± 0.047）高于UVB组、cyclin B1表达水平（0.504 ± 0.009）低于UVB组（均P < 0.05）；UVB组S期细胞比例低于对照组和UVB+白藜芦醇组，G1期、G2期细胞比例均高于UVB+白藜芦醇组（P < 0.05）。结论白藜芦醇可以抑制HEK增殖活力，抑制紫外线照射诱导的细胞凋亡，调控细胞周期进程。

简介：【摘要】目的：探究缺氧缺血性脑病新生儿的护理关键要点。方法：回顾性抽取本院2019年5月~2021年12月期间诊治的缺氧缺血性脑病新生儿45例作为研究对象，采用住院病例号奇偶法分为2组，参照组采用传统护理干预方式，研究组则实施优质护理干预，观察对比临床疗效。结果：研究组患者临床总效率为95.45%与参照组65.21%相比较高，数据间统计有明显差异对比性（P

简介：[摘要] 目的：探究对慢性肾脏病患者应用护理营养指导干预对其自我管理和健康状况的影响情况。方法：选择2016年7月1日至2018年7月1日在我院接受治疗的慢性肾脏病患者患者76例作为临床研究对象，分组方式为：随机投掷硬币法。对照组38例患者应用常规护理干预，观察组38例患者应用护理营养指导干预，比较对患者的自我管理和健康状况的影响情况。结果：经护理干预后，观察组患者护理后的PA、Alb以及BMI的值显著高于对照组患者的；观察组患者护理后的处理高低蛋白血症、护理并发症、监测尿酸、遵从医嘱、规律锻炼、饮食控制以及自我管理能力的值显著高于对照组患者的；观察组患者护理后的治疗情况、社会关系、生理功能、心理功能以及生活质量的值显著高于对照组患者的；观察组患者护理后的药物作用、就诊次数、情绪压抑、疼痛不适以及疲劳的值显著高于对照组患者的，差异均具有统计学意义（P＜0.05）。结论：在慢性肾脏病患者的治疗中配合护理营养指导干预，可有效提高患者的自我管理能力，改善患者的健康状况，值得在临床上广泛推广应用。

简介：摘要目的总结以发绀为主要表现的婴幼儿咽喉反流疾病(laryngopharyngeal reflux disease，LPRD)的临床特点，提高对该病的认识，避免误诊漏诊。方法回顾性分析2015年9月至2018年10月在深圳市儿童医院确诊为LPRD患儿的临床资料。结果5例患儿均以发绀为主要表现，2例为食管闭锁术后，病程从3 d～4个月不等；4例合并喉软化，1例合并重度气管软化，1例合并食管狭窄；5例均有声带及杓间区黏膜水肿；24 h咽喉部pH值监测Ryan指数立位为65.92～1 444.5，卧位3.73～431.44；3例根据病原学结果给予红霉素、头孢曲松抗感染；2例加用多潘立酮口服，3例加用奥美拉唑口服；1例坚持服药8周，症状缓解，复查Ryan指数正常；3例服用4周药物，症状减轻，家属自行停药；1例在服药期间仍出现发绀，气管镜检查提示气管重度软化，给予气管支架植入，症状缓解。结论LPRD与儿童呼吸、消化系统疾病密切相关，当患儿出现难以解释的呼吸道及消化道症状时应考虑到LPRD，尽早完善喉镜和Dx-pH检测，避免漏诊。

简介：摘要目的探讨新生儿期发病的特发性胆汁淤积症患儿的基因型特点。方法选择2015年11月至2018年11月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科收治的特发性胆汁淤积症并完成全外显子测序检查的患儿进行回顾性分析，根据患儿基因检测结果分为病因明确组和病因未明组，分析两组患儿基因检测结果，并比较两组患儿1岁时胆红素水平。结果共纳入特发性胆汁淤积症患儿62例，均为汉族，男43例（69.4%）；均在新生儿期发病，起病日龄<7 d 39例，7~14 d 9例，>14 d 14例。病因明确组16例，其中希特林蛋白缺乏症4例，Alagille综合征2例，进行性家族性胆汁淤积症1型和2型、半乳糖血症、瓜氨酸血症Ⅰ型、巨大舌-脐膨出综合征、关节挛缩-肾功能不全和胆汁淤积综合征、Menkes病、先天性胆汁酸合成障碍、D-双功能蛋白缺乏症、Dubin-Johnson综合征各1例；病因未明组46例。随访至1岁时，病因明确组胆红素异常比例高于病因未明组，差异有统计学意义（P=0.001）。结论全外显子测序可明确部分特发性胆汁淤积症患儿的病因，诊断结果有助于判断预后。胆汁淤积症患儿的遗传学病因较分散，希特林蛋白缺乏症、Alagille综合征及进行性家族性胆汁淤积症占比较高。

简介：摘要目的评价无创产前检测(non-invasive prenatal testing，NIPT)技术在产前筛查中的效能及其在产前诊断体系中的作用。方法对22 649例单胎孕妇的产前筛查结果及诊断路径进行效能分析。对同期接受介入性产前诊断的9268例本院和转诊孕妇的指征及结局进行效能分析。结果孕妇选择唐筛比例为60.24%，年龄主要为35岁以下；选择NIPT者比例为34.74%，年龄主要为35～39岁。NIPT对于胎儿21、18、13三体高风险的总体检出率为0.89%，阳性预测值为75.71%，其中唐筛临界风险孕妇的NIPT高风险检出率为0.30%。高龄孕妇和唐筛高风险孕妇人数占产前诊断孕妇63.04%和21.22%，阳性预测值为5.1%和5.13%。NIPT高风险孕妇人数占产前诊断孕妇的2.30%，阳性预测值为54.46%。结论随着中国孕妇年龄结构的改变和妊娠复杂性的增加，以NIPT为主的筛查模式将有助于提升现有产前筛查和诊断技术体系的效能。

简介：摘要目的分析新生儿三尖瓣腱索断裂引起的三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压的临床特点及治疗方法。方法对河北省儿童医院新生儿科2018年11月收治的1例三尖瓣腱索断裂、三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压新生儿的临床资料进行回顾性分析。中文以“新生儿、三尖瓣脱垂、乳头肌或腱索断裂、肺动脉高压”为检索词在中国知网、万方数据库，英文以“（neonate OR newborn） AND （tricuspid valve prolapsed） AND （rupture OR necrosis） AND （papillary muscle OR chordae tendineae） AND （pulmonary hypertension）”为检索式在PubMed数据库中检索自建库至2020年9月报道的临床资料完整的文献，总结该病的临床特点及治疗方法。结果患儿 男，9小时龄，因“生后皮肤青紫9 h”入院。患儿系足月剖宫产出生，生后10 min出现全身皮肤发绀、呼吸发憋，出生医院正压通气不能缓解，予气管插管、呼吸机辅助通气，生后9 h病情无好转转至河北省儿童医院。入院查血气分析提示动脉氧分压22.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），胸部正位X线片提示双肺透光度正常，超声心动图表现为三尖瓣前叶脱垂、三尖瓣大量反流、重度肺动脉高压、卵圆孔未闭，卵圆孔水平右向左分流。予继续呼吸机辅助呼吸，吸入一氧化氮、静脉用曲前列尼尔联合降肺动脉压治疗，患儿低氧血症逐渐缓解，好转出院。患儿在11月龄时行三尖瓣瓣叶成形术+三尖瓣瓣环成形术+卵圆孔未闭缝合术，术中证实为三尖瓣腱索断裂导致三尖瓣前叶脱垂，随访至22月龄发育状况良好。文献检索未发现中文文献，检索到英文文献12篇，加上本例共分析21例患儿资料，其中仅1例出生胎龄33周早产儿，其余20例均为足月新生儿；21例患儿中男12例。21例患儿均在生后早期出现发绀，接受气管插管机械通气，其他治疗包括吸入一氧化氮、静脉用米力农、血管活性药、利尿剂、前列环素类药物等，6例患儿接受了体外膜氧合治疗。早期报道的2例生后因心肺功能衰竭死亡，其余病例均在接受外科手术后存活，术中或尸检均发现三尖瓣脱垂、三尖瓣乳头肌或腱索断裂。结论乳头肌或腱索断裂导致三尖瓣脱垂在新生儿期罕见，患儿可发生严重低氧血症，早期识别、充分心肺支持稳定血流动力学，适时外科手术可显著降低病死率。

简介：

简介：【摘要】目的：分析脑卒中患者应用社区延续性护理干预价值。方法：2018年5月-2020年5月，72例脑卒中患者为样本，随机分组，常规护理为对照组，延续性护理为观察组，对比组间治疗依从性评分及Barthel指数差异。结果：观察组各项治疗依从性评分均优于对照组，P＜0.05；观察组出院1月、3月、6月后Barthel指数均优于对照组，P＜0.05。结论：延续性护理用于社区脑卒中患者中，可有效提升患者治疗依从性，改善日常生活能力。

简介：摘要：本文主要是为了了解口腔患者的口腔保健知识和保健行为落实情况。方法：随机选择来我院就诊的口腔患者90例进行调查，看其对口腔卫生保健知识、口腔健康行为等的了解和认知。结果：所选取的患者中，有20%的患者保持定期洗牙、口腔检查等行为。这样不难看出，本次调查中的大多数患者都缺少合理的口腔保健观念。结论：针对牙科患者来说，他们对口腔保健知识的了解较少，口腔保健行为较差，理应得到相关医务人员的重视，医院方面还要不断加强患者的口腔健康知识普及和推广。

简介：摘要目的探讨基于行为目标达成度理念的干预策略对甲状腺功能亢进（简称甲亢）患者出院后用药依从性的影响。方法采用便利抽样法，选取河南省人民医院2019年1—11月的104例甲亢患者为研究对象，采用简单随机分组法分为对照组及观察组，各52例。对照组给予常规随访护理干预，观察组则予以基于行为目标达成度理念的随访护理干预。比较两组干预前及干预12周后的用药依从性、相关知识掌握情况、不确定感、自我效能感及血清学指标，包括促甲状腺激素（TSH）、游离甲状腺素（FT4）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）水平。结果对照组干预前后的依从性、甲亢相关知识问卷、不确定感、自我效能感评分及血清TSH、FT4、FT3水平比较，差异无统计学意义（P>0.05）；干预12周后，观察组的依从性、甲亢相关知识问卷、自我效能感评分及血清TSH水平均高于干预前及对照组；不确定感评分及血清FT4、FT3水平则低于干预前及对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论基于目标达成度理念的干预策略不仅能改善甲亢患者用药依从性，还能提升患者疾病相关知识掌握能力，对控制病情发展有积极意义。

简介：摘要目的探讨时机理论奠基式健康管理模式在高血压合并糖尿病患者中的应用效果。方法选取2018年1～12月深圳市福田区慢性病防治院新洲社康中心收治的高血压合并糖尿病患者92例为研究对象，按随机数字表法分为实验组和对照组各46例。对照组接受常规健康管理干预，实验组接受时机理论奠基式健康管理模式干预。比较两组干预后的健康行为遵医度、疾病控制效果及生活质量。结果实验组干预后6个月及12个月的健康行为遵医度及生活质量评分均显著高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)，疾控效果显著优于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论采用时机理论奠基式健康管理模式对高血压合并糖尿病患者施加干预，可显著提升其健康行为遵医度及疾控效果，改善生活质量。

简介：【摘要】目的：研究优质护理服务在流行性出血热病人护理中的临床效果。方法：本次研究纳入了58例在我院进行治疗的流行性出血热病人作为研究对象，病例选取时间为2018年12月-2020年12月。将参与调查的病人按照随机数字表法分为对照组（常规护理）29例和实验组（优质护理）29例，对比两组病人的临床效果。结果：实验组病人的发热、多尿、尿蛋白转阴、血小板正常情临床指标改善时间均低于对照组，且实验组病人的焦虑自评量表（SAS）、抑郁自评量表（SDS）评分较对照组更低，组间差异存在临床参考价值和对比意义（P

简介：摘要目的探讨胎龄<34周早产儿嗜酸性粒细胞增多症的特点及其与支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）的相关性。方法回顾性分析2018年1月至2020年3月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科收治的胎龄<34周早产儿生后8周内的临床资料，按照嗜酸性粒细胞增多程度分组，比较各组临床资料的差异，采用Logistic回归模型分析嗜酸性粒细胞增多症与BPD的关系。比较BPD患儿与无BPD患儿在不同胎龄时嗜酸性粒细胞增多症构成比及不同程度BPD患儿生后8周内嗜酸性粒细胞计数（eosinophil count，EC）水平。通过受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线，分析生后4周内不同时间点EC对BPD的预测价值。结果共纳入234例早产儿，发生嗜酸性粒细胞增多症152例，发生率为65.0%，轻度、中度及重度嗜酸性粒细胞增多症分别占23.7%（36/152）、50.7%（77/152）、25.7%（39/152），生后第4周EC达高峰（1.47×109/L）。EC水平与胎龄、胎膜早破、败血症、BPD、红细胞输注、气管插管及生后类固醇使用等临床特征相关，不同程度嗜酸性粒细胞增多症患儿BPD发生率及严重程度差异有统计学意义（P<0.001）。调整胎龄、出生体重、新生儿呼吸窘迫综合征、败血症、有创呼吸机使用时间等因素后，嗜酸性粒细胞增多症是BPD发生的独立危险因素（OR=11.424， 95%CI 2.474~52.742， P=0.002）。生后第3周EC预测BPD发生的敏感度最高（78.1%），ROC曲线下面积最大（AUC=0.731， 95%CI 0.663~0.799，P<0.001）。结论早产儿嗜酸性粒细胞增多症发生率高，EC在生后第4周达高峰，嗜酸性粒细胞增多症与BPD可能相关，生后第3周EC对预测BPD的发生有一定价值。