简介：摘要：目的：探讨全面质量管理理念在康复科护理质量管理中的作用。方法：选择2020年1月~2020年12月于我院康复科就诊的74例患者作为研究对象，将2020年1月~2020年6月于康复科就诊的37例患者纳入对照组，实施常规护理管理，将2020年7月~2020年12月于康复科就诊的37例患者纳入研究组，实施全面质量管理，比较两组患者的护理质量及满意度。结果：研究组患者的护理质量评估量表各维度评分及总评分均显著高于对照组（P

简介：摘要目的探讨胎儿期发病的家族性噬血淋巴组织细胞增生症（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL）的临床特点及基因诊断。方法回顾性分析首都儿研所附属儿童医院2019年9月收治的1例胎儿期发病的FHL新生儿的临床资料。以“fetus”“neonate”“familial hemophagocytic lymphohistiocytosis”为关键词检索Pubmed数据库，以“家族性噬血细胞综合征”为关键词检索中国知网及万方数据库，检索时间均为建库至2021年1月3日。总结国内外胎儿期发病的FHL的病例特点。结果（1）本例患儿，胎龄39周+3宫内发现脾肿大、腹腔内游离液及脑室增大，生后出现发热、呼吸急促、肝脾肿大、皮肤淤斑淤点、淋巴结肿大，伴三系下降、肝功能异常、铁蛋白及甘油三酯升高、纤维蛋白原减低。CD107a激发试验示自然杀伤细胞的脱颗粒功能降低（ΔCD107a<5%）。骨髓穿刺涂片见噬血细胞。患儿UNC13D基因存在复合杂合突变：c.118-308C>T和c.3002T>C，患儿确诊为FHL3型。入院后予地塞米松及环孢素化疗、对症治疗，未予造血干细胞移植，生后52 d死亡。（2）共检索纳入15篇胎儿期发病的FHL的相关文献，共20例患儿，并和本例患儿进行汇总分析，发现FHL患儿胎儿期以胎儿水肿、肝脾肿大为主要表现，可伴胎儿窘迫、羊水增多等，生后可出现发热、呼吸困难、皮疹及中枢神经系统受累等。实验室及影像学检查结果符合噬血淋巴组织细胞增生症的诊断标准。目前报道的胎儿期发病的FHL基因突变类型为PRF1基因突变（FHL2型）和UNC13D基因突变（FHL3型），可分别检测到穿孔素和颗粒酶表达减低。目前以地塞米松、环孢素、依托泊苷等化疗及对症治疗为主，也有孕晚期对胎儿行宫内化疗及生后造血干细胞移植等治疗的报告。4例患儿宫内死亡，后期随访13例患儿于生后不同时间死亡，4例患儿存活。存活的患儿中最大随访至12岁。结论胎儿期发病的FHL早期表现不典型，病死率极高，诊治难度大。临床发现胎儿水肿或肝脾肿大，且鉴别诊断困难时，除考虑溶血、感染、自身免疫和遗传代谢性疾病外，还应注意与FHL鉴别。可借助免疫学技术和基因测序的方法以早期诊断、早治疗，从而改善预后。

简介：【摘要】目的：观察分析基层医院消毒供应室实施优质护理服务过程中开展危机管理的价值。方法：对比分析本院消毒供应室2020年1月-6月（危机管理前）与2020年7月-12月（危机管理后）的满意度、不良事件发生率。结果：危机管理实施后，科室满意度显著提高，不良事件显著减少，与危机管理前对比，结果差异显著（p

简介：摘要目的探讨超低出生体重（extremely low birth weight，ELBW）婴儿对复苏、呼吸支持的需求及其呼吸系统并发症发生情况。方法选择2017年1~12月北京市16家医疗机构收治的ELBW婴儿进行回顾性分析，根据婴儿是否医嘱出院及胎龄是否<28周进行分组，总结ELBW婴儿救治、呼吸支持及呼吸系统并发症发生情况。结果研究期间共收治ELBW婴儿137例，母亲产前应用糖皮质激素97例（70.8%），患儿生后在产房/手术室进行气管插管98例（71.5%），诊断新生儿呼吸窘迫综合征110例（80.3%），其中107例（97.3%）接受至少一次肺表面活性物质治疗。医嘱出院组92例（67.2%），非医嘱出院组45例（32.8%）。与医嘱出院组相比，住院<14 d非医嘱出院组患儿胎龄更小、胎龄<28周比例更高，差异有统计学意义（P<0.01）；住院<14 d非医嘱出院组患儿生后接受胸外按压、肾上腺素复苏的比例高于医嘱出院组，差异有统计学意义（P<0.05）。医嘱出院组患儿中，支气管肺发育不良发生率54.3%（50/92）；胎龄<28周组ELBW婴儿较胎龄≥28周组无创通气时间更长［（37.8±19.6）d比（24.2±13.0）d］，支气管肺发育不良发生率更高（75.6%比30.3%），住院时间更长［85.0（71.0，102.5）d比64.0（53.0，76.0）d］，家庭氧疗比例更高（22.4%比7.0%），差异均有统计学意义（P<0.05）；不同胎龄组机械通气时间相似［10.0（1.3，29.0）d比4.7（2.2，10.3）d，P>0.05］。结论大部分ELBW婴儿出生后需要气管插管复苏，且胎龄越小，需要呼吸支持时间越久，呼吸系统远期并发症发生率越高。

简介：摘要目的探讨胎龄<34周早产儿嗜酸性粒细胞增多症的特点及其与支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）的相关性。方法回顾性分析2018年1月至2020年3月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科收治的胎龄<34周早产儿生后8周内的临床资料，按照嗜酸性粒细胞增多程度分组，比较各组临床资料的差异，采用Logistic回归模型分析嗜酸性粒细胞增多症与BPD的关系。比较BPD患儿与无BPD患儿在不同胎龄时嗜酸性粒细胞增多症构成比及不同程度BPD患儿生后8周内嗜酸性粒细胞计数（eosinophil count，EC）水平。通过受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线，分析生后4周内不同时间点EC对BPD的预测价值。结果共纳入234例早产儿，发生嗜酸性粒细胞增多症152例，发生率为65.0%，轻度、中度及重度嗜酸性粒细胞增多症分别占23.7%（36/152）、50.7%（77/152）、25.7%（39/152），生后第4周EC达高峰（1.47×109/L）。EC水平与胎龄、胎膜早破、败血症、BPD、红细胞输注、气管插管及生后类固醇使用等临床特征相关，不同程度嗜酸性粒细胞增多症患儿BPD发生率及严重程度差异有统计学意义（P<0.001）。调整胎龄、出生体重、新生儿呼吸窘迫综合征、败血症、有创呼吸机使用时间等因素后，嗜酸性粒细胞增多症是BPD发生的独立危险因素（OR=11.424， 95%CI 2.474~52.742， P=0.002）。生后第3周EC预测BPD发生的敏感度最高（78.1%），ROC曲线下面积最大（AUC=0.731， 95%CI 0.663~0.799，P<0.001）。结论早产儿嗜酸性粒细胞增多症发生率高，EC在生后第4周达高峰，嗜酸性粒细胞增多症与BPD可能相关，生后第3周EC对预测BPD的发生有一定价值。