简介：摘要马凡综合征（MFS）是一种常染色体显性遗传、累及多器官多系统的结缔组织病，其中以主动脉扩张及夹层形成为主的心血管系统病变对MFS患者的健康构成了巨大威胁。目前缺乏针对MFS的特异性治疗，仍局限于对症治疗。鉴于血管平滑肌细胞表型转换可通过分泌蛋白水解酶、增强局部炎症反应和促进血管钙化等加速夹层/动脉瘤形成，该文对其与MFS的相关研究进行了综述，以期为深入了解MFS的发病机制及寻找新的治疗靶点提供思路。

简介：【摘要】近年来，经临床研究证实，精索脂肪瘤的发病率逐渐呈递增趋势，其中以非典型性脂肪瘤性肿瘤较为常见。该疾病在术前诊断中存在较大困难，患者大多以腹股沟肿块而就诊，因此，极易诊断为腹股沟疝，以致出现误诊，不利于治疗方案的针对性实施。本文通过对精索非典型性脂肪瘤性肿瘤的超声图像进行分析，以探讨在患者疾病诊断及治疗中的应用价值。

简介：

简介：摘要对2020年5月湖南省儿童医院肾脏风湿科收治的1例非人类免疫缺陷病毒(HIV)/移植相关的儿童EB病毒相关平滑肌肿瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，6岁7个月，因"双侧髋关节疼痛1年余"就诊，影像学检查发现中枢神经系统及肺部多发结节灶，本例患儿早期无中枢神经系统及肺部病灶的定位性疼痛或器官功能障碍，而以关节炎为首发表现，因此被误诊为幼年特发性关节炎，最终经病理诊断为EB病毒相关平滑肌肿瘤，该病是与免疫抑制相关的一种罕见肿瘤。

简介：摘要本文报道1例良性对称性脂肪瘤病合并重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）二次手术后急性肺梗死患者。10年前行第1次颈部脂肪瘤切除术，2年前肿物复发，复发后再次于全麻下行类似改良颈淋巴清扫术式，术后第3天出现胸闷、气促，行双下肢深静脉彩超、肺动脉CT血管成像（CTA）确诊肺梗死，经抗凝治疗及密切监护下肺血管血栓消失。术后随访3个月，患者颈部伤口愈合良好，打鼾、憋气症状明显缓解。

简介：摘要目的评估晚期子宫平滑肌肉瘤（ULMS）术后辅助治疗对患者生存影响，进一步分析影响患者生存的预后因素。方法在美国癌症监测、流行病学和结果的SEER数据库中经过筛选收集2010—2015年间诊断的晚期子宫平滑肌肉瘤患者393例，Log-rank单因素、Cox模型多因素分析与患者预后相关因素。结果术后辅助治疗患者分别为化疗组265例，放化疗组41例，87例患者只接受观察。中位随访时间为19个月（1~83个月）。单因素分析显示患者分期、治疗、人种与患者的生存有关（均P < 0.05），但年龄、肿瘤大小、肿瘤类型、远处转移及手术有无切除双侧输卵管卵巢与患者生存无关（均P > 0.05），多因素分析表明影响患者预后的独立危险因素为人种、术后辅助治疗和分期（均P < 0.05）。术后辅助治疗放化疗患者与化疗组患者生存相近（HR=0.844，95%CI为0.570~1.250），患者术后进行观察不能提高患者的生存期（HR=1.391，95%CI为1.052~1.839）。结论术后化疗是晚期子宫平滑肌瘤肉瘤术后一种更佳的治疗手段，可以提高子宫平滑肌肉瘤的生存期，减少患者的经济负担，避免放疗不良反应，改善患者生存。

简介：摘要目的探讨腓骨蛋白-1(Fibulin-1)在高磷诱导的大鼠平滑肌细胞衰老相关钙化过程中的作用及其机制。方法2020年9月至2021年9月自10只6~8周的雄性SD大鼠胸主动脉和腹主动脉提取大鼠原代血管平滑肌细胞。采用磷酸盐(2.5 mmol/L Pi)刺激大鼠平滑肌细胞钙化作为应激性衰老相关钙化模型。通过β-半乳糖苷酶染色评估细胞衰老。通过茜素红染色和细胞钙含量测定判断细胞钙化程度。蛋白免疫印迹法(Western Blot)检测平滑肌细胞在衰老相关钙化过程中发生表型转化的指标和Fibulin-1表达水平。使用siRNA敲低原代大鼠平滑肌细胞中Fibulin-1表达，免疫荧光检测Psmad3的表达，Western Blot检测Fibulin-1对平滑肌细胞表型转化指标的影响。用重组Fibulin-1培养，并同时加入转化生长因子(TGF)-β抑制剂A83-01和Psmad3抑制剂SIS3，通过Western Blot检测平滑肌细胞衰老和钙化指标。结果在磷酸盐刺激大鼠平滑肌细胞钙化的应激性衰老模型中，Fibulin-1的表达上调(t＝11.20，P<0.01)，平滑肌细胞收缩表型标志物MHC、SM22α表达下调(t值分别为7.97、10.27，均P<0.01)，成骨表型标志物OPN、Bmp2和衰老标志物P53的表达上调(t值分别为4.80、9.56、14.07，均P<0.01)。Fibulin-1敲低后改善了细胞衰老程度和钙沉积(t＝12.90，P<0.05)、降低了平滑肌细胞表型转化蛋白OPN、Bmp2和衰老蛋白P53的表达(t值分别为5.92、10.15、8.28，P<0.05或P<0.01)，同时TGF-β/信号转导蛋白(Smad3)及Psmad3表达被抑制(t值分别为12.90、7.46，均P<0.01)。加入TGF-β/Smad3通路抑制剂后，重组Fibulin-1对平滑肌细胞表型转化蛋白OPN、SM22α和衰老标志蛋白表达P53的促进作用减弱(t值分别为4.52、9.82、3.85，P<0.01或P<0.05)。结论Fibulin-1可通过TGF-β/smad3信号通路促进血管平滑肌细胞发生衰老相关钙化。

简介：摘要目的探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）术后远期神经功能随访情况。方法收集广西医科大学第一附属医院2005年1月至2012年12月收治的141例脂肪瘤型TCS患儿的临床资料，其中男53例，女88例，手术时年龄范围为1个月至11岁11个月。根据患儿术前有无神经损害症状，将所有患儿分为无症状TCS组（无症状组）47例和有症状TCS组（有症状组）94例，两组患儿的手术均由同一主刀医生完成，手术方法均为在硬膜囊内切除脂肪瘤，松解脊髓和神经根的基础上，继续探查硬膜外腔，松解穿出硬膜的神经根，游离骶囊，离断外终丝。对所有患儿进行8年以上的随访，采用Hoffman神经功能分级及疗效判断将术后与术前情况相比较。结果无症状组的手术时间为（164. 14±25. 32）min；术后出现脑脊液漏2例，皮下积液1例，再栓系2例，需留置导尿管或行间歇性清洁导尿（clean intermittent catheterization，CIC）8例，需借助工具行走或轮椅2例；术后神经功能稳定27例[57. 4%（27/47）]，加重20例[42. 6%（20/47）]，总有效率为57. 4%（27/47）。有症状组的手术时间为（175. 08±30. 61) min，术后出现脑脊液漏3例，皮下积液3例，再栓系5例，需留置导尿管或CIC 29例，需借助工具行走或轮椅11例；术后神经功能显效10例[10. 6%（10/94），有效24例[25. 5%（24/94）]，稳定37例[39. 4%（37/94）]，加重23例[24. 5%（23/94）]，总有效率为75. 5% （71/94）。结论远期随访对脂肪瘤型TCS患儿术后神经功能恢复评价更客观、真实，无症状脂肪瘤型TCS患儿应早期行预防性手术，避免神经功能障碍，部分患儿术后远期生活质量较差，应重视术后身体和生理的康复治疗。

简介：【摘要】目的：对子宫交界性平滑肌瘤进行病例诊断、特征分析。方法：通过选取参与本次研究的子宫交界性平滑肌瘤患者共计60例，患者均符合诊断标准，均为子宫交界性平滑肌肿瘤，同时进行类型的判定及特征分析。结果：通过对子宫交界性平滑肌瘤类型进行分析，核分裂活跃型、细胞型平滑肌瘤、不典型、奇异型人数分别为20例、18例、13例、9例，所占比例分别为33.33％、30.00％、21.67％、15.00％。子宫交界性平滑肌肿瘤患者均表现为下腹痛同时伴有月经量异常为主的症状，对于不同病理类型的患者来说，差异不大。结论：子宫交界性平滑肌瘤大多预后良好，通过常规病理制片可明确组织学类型，必要时通过免疫组化及分子生物学检查除外平滑肌肉瘤。

简介：摘要本文报道了1例位于颅内假肌源性血管内皮瘤患者的临床及影像表现。患者男，32岁，因摔伤后发作性右上肢抽动3个月余就诊。颅脑CT检查示左侧中央前回占位，病灶呈高密度；MR检查示病灶T1WI呈混杂高/低信号，T2WI呈低信号，病灶周围可见片状水肿信号，MR动态增强扫描病变呈渐进式强化，磁共振波谱成像提示肿瘤性病变。术后病理诊断为颅内假肌源性血管内皮瘤。

简介：摘要目的探讨MDM2 RNA原位杂交（RNA in situ hybridization，RNA-ISH）在非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma，ALT/WDL）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）中的诊断价值。方法纳入四川大学华西医院病理科2017年3月至2019年5月诊断的ALT/WDL/DDL共26例，对照组病例18例，行MDM2 RNA-ISH，并且与荧光原位杂交（FISH）、免疫组织化学（IHC）结果进行比较。结果所有样本均成功进行上述3种方法学检测。在26例ALT/WDL/DDL中，所有病例均呈MDM2扩增（26/26，100%），MDM2 RNA-ISH均为阳性（26/26，100%）。MDM2 IHC显示24例呈阳性（24/26，92.3%），2例为阴性（2/26，7.7%）。18例对照组病例中MDM2 FISH及MDM2 RNA-ISH均为阴性，15例（15/18）MDM2 IHC阴性。MDM2 RNA-ISH灵敏度及特异度均为100%。MDM2 IHC灵敏度及特异度分别为92.3%和83.3%。在MDM2 RNA-ISH 阳性ALT/WDL/DDL中，所有病例均呈弥漫染色，而在MDM2 IHC阳性病例中，仅8/24（33.3%）呈弥漫阳性。在11例以组织芯片形式评估的ALT/WDL/DDL样本中，MDM2 RNA-ISH阳性比例为11/11，所有病例呈弥漫染色，MDM2 IHC阳性比例为9/11，其中仅1/9病例呈弥漫染色。MDM2 RNA-ISH结果与FISH完全一致，和IHC具有较高的一致性（Kappa=0.763，P<0.001）。结论MDM2 RNA-ISH在ALT/WDL/DDL中与FISH具有高度一致性，灵敏度及特异度均高于IHC，且信号更为弥漫，具有较高的诊断价值。

简介：摘要目的观察葛根素对腹泻型肠易激综合征（IBS-D）大鼠的治疗作用并探讨其对肠道平滑肌的神经调节机制。方法2021年11月至2022年5月将24只SPF级4周龄雄性SD大鼠随机分为对照组，模型组，葛根素低、高剂量组。采用慢性束缚应激诱导建立IBS-D模型。造模完成后葛根素低、高剂量灌胃给药，剂量分别为22、44 mg/（kg·d），每日1次，持续14 d；对照组与模型组以等量生理盐水灌胃，持续14 d。定期测定各组大鼠内脏敏感性、排便情况，采用苏木精-伊红（HE）染色法观察大鼠结肠组织病理改变，末次给药后测定结肠匀浆乙酰胆碱（Ach）、一氧化氮（NO）、五羟色胺（5-HT）的含量。统计学方法采用独立样本t检验。结果光学显微镜观察示模型组大鼠无明显病理改变，符合IBS-D定义与组织学表现。与对照组比较，模型组大鼠腹壁回缩反射评分显著升高，第21、28天排便面积均显著增加，结肠组织Ach、5-HT表达均显著升高，NO表达显著降低，差异均有统计学意义（均P<0.05）。各项数据变化均符合IBS-D模型相关改变。与模型组比较，葛根素低、高剂量组的腹壁回缩反射评分均显著降低［（0.48±0.06）分、（0.54±0.06）分比（0.84±0.03）分］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；与模型组比较，葛根素低、高剂量均使第21、28天排便面积显著减少（均P<0.05）；模型组的Ach、5-HT表达为（3.67±0.87）μg/mgprot、（131.97±16.64）μg/L，葛根素低剂量组的Ach、5-HT表达为（2.65±0.87）μg/mgprot、（115.01±12.07）μg/L、葛根素高剂量组的Ach、5-HT表达为（2.26±1.05）μg/mgprot、（109.01±6.59）μg/L，葛根素低、高剂量组的Ach、5-HT表达均显著降低（均P<0.05）；模型组NO表达为（9.61±1.50）μg/mgprot、葛根素低剂量组NO表达为（16.32±4.15）μg/mgprot、葛根素高剂量组NO表达为（9.34±5.80）μg/mgprot（P<0.05）。结论葛根素对慢性束缚应激诱导的IBS-D大鼠模型具有一定的治疗作用，其作用机制或与上调结肠NO表达水平，下调结肠Ach、5-HT表达水平有关。

简介：摘要目的探讨微小RNA(miR)-17-5p调控同源盒蛋白(HOXB13)的分子机制。方法从SD大鼠胸主动脉分离和培养血管平滑肌细胞(VSMCs)；利用细胞计数试剂盒检测细胞增殖；反转录定量聚合酶链反应检测miRNA和miR-17-5p的表达；细胞转染miR-17-5p mimics、anti-miR-17-5p和小干扰RNA(siRNA)-HOXB13寡核苷酸；荧光素酶报告基因检测miR-17-5p对靶基因的调控；蛋白质印迹法检测蛋白表达。采用单向方差分析和Tukey检验进行统计学分析。结果成功培养出VMSCs，并通过抗α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)免疫染色进行验证。血小板衍生生长因子-BB(PDGF-BB)刺激VSMCs的增殖和诱导表型转换，促进HOXB13表达并降低miR-17-5p表达。荧光素酶报告分析证实miR-17-5p靶向HOXB13 mRNA的3’端-非翻译区下调其表达。anti-miR-17-5p组细胞增殖水平(1.362±0.076)高于阴性对照组(0.795±0.087)，而miR-17-5p mimics组细胞增殖水平(0.164±0.057)低于阴性对照组(F＝31.865，P<0.01)，差异有统计学意义。miR-17-5p/HOXB13轴调控α-SMA和抗增殖细胞核抗原(PCNA)表达。结论miR-17-5p通过调控HOXB13介导VSMCs的表型转换和增殖。

简介：摘要目的探讨可变剪接调控RE-1序列沉默转录因子(REST)在血管平滑肌细胞(VSMC)表型转化及腹主动脉瘤(AAA)发生发展中起到的作用。方法检测人AAA组织和小鼠AAA模型及对照正常动脉中膜VSMC形态和弹性纤维改变；实时定量反转录聚合酶链反应(RT-qPCR)、蛋白质免疫印迹法(western blot)检测AAA组织及对照正常动脉组织中REST及其剪接异构体REST4的表达。RT-qPCR和Western blot检测沉默REST对人原代主动脉平滑肌细胞(HASMC)收缩型标志物α-SMA、合成型标志物波形蛋白(VIM)以及钾离子通道Kv1.3蛋白表达水平的影响。细胞增殖检测法(CCK-8)和细胞结晶紫染色实验检测沉默REST后HASMC增殖能力的改变。t检验验证定量数据的统计学差异。结果人和小鼠AAA中膜平滑肌细胞形态由梭型向分支型转化，AAA组REST表达低于对照组、REST4表达高于对照组(REST＝0.143±0.086，t＝5.672, P<0.05；REST＝115.245±8.909，t＝21.460, P<0.01)。沉默REST后，α-SMA表达量低于对照组，VIM和Kv1.3表达量高于对照组(α-SMA＝0.335±0.030，t＝9.711，P<0.01；VIM＝10.177±0.728，t＝15.170, P<0.01；Kv1.3＝13.427±1.103，t＝14.690, P<0.01)，同时沉默REST后，VSMC增殖能力高于对照组(A450：2.41±0.27比3.85±0.14，t＝6.744，P<0.01；光密度值：29.00±2.46比348.25±27.36，t＝16.440，P<0.01)。上述作用可被Kv1.3特异性抑制剂逆转(α-SMA＝2.448±0.498，t＝4.314，P<0.05；VIM＝0.758±0.030，t＝4.018，P<0.05)。结论AAA中膜平滑肌细胞中REST可变剪接上调，抑制REST功能，激活Kv1.3表达，进而诱导VSMC表型转化。

简介：摘要目的探讨病灶局限在盆腔的静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床特征、治疗方法，并分析IVL术后复发的影响因素。方法收集2014年1月至2021年3月在浙江大学医学院附属妇产科医院接受手术治疗且术后病理检查证实病灶局限在盆腔的81例IVL患者的临床病理资料及随访资料，回顾性分析IVL患者的临床特征、治疗方法，并探讨IVL术后复发的影响因素，包括年龄、孕次和产次、手术方式、术中情况等。结果（1）临床特征：81例IVL患者的年龄为（43.9±8.1）岁；经量增多26例（32%，26/81），经期延长31例（38%，31/81），尿频、尿急4例（5%，4/81），腹痛、腹胀8例（10%，8/81），无症状因体检发现盆腔包块者34例（42%，34/81）；术前行超声检查的72例患者中4例（6%，4/72）诊断为IVL，行磁共振成像（MRI）检查的51例患者中11例（22%，11/51）诊断为IVL，行CT检查的19例患者中4例（4/19）诊断为IVL。（2）治疗方法：81例IVL患者均行手术治疗。手术方式：肌瘤剔除术37例，子宫全切除+双侧输卵管切除术19例，子宫全切除+双侧附件切除术25例；手术途经：宫腔镜手术6例，经腹手术52例，腹腔镜手术23例。81例IVL患者中，53例行术中冰冻病理检查，其中诊断为IVL 17例（32%，17/53）。（3）IVL术后复发的影响因素：81例IVL患者中，3例（4%）失访；78例有随访资料的患者中，随访期内复发8例（10%，8/78）。年龄<35岁、孕次<2次、产次<2次、肌瘤数≥10个、肌瘤外观异常（指术中见肿物为长条形、蠕虫状、串珠状、囊状等）、IVL侵入邻近血管均为影响IVL术后复发的危险因素（P均<0.05）；而手术方式、卵巢切除与否、IVL侵入宫旁与否、IVL最大径、肌瘤旁血管丰富与否均与IVL术后复发无关（P均>0.05）。结论IVL的临床表现及术前辅助检查均缺乏特异性，临床医师对年轻的子宫肌瘤患者需加以重视，术中若见IVL特征性表现，可借助术中快速冰冻检查诊断，以决定适宜的手术范围，尽可能切净病灶，降低术后复发率。

简介：摘要

简介：摘要

简介：[摘要]目的：探讨荷叶碱对同型半胱氨酸诱导的大鼠血管平滑肌细胞(VSMCs)炎症细胞因子CRP、TNF-a及IL-6 的影响。方法：培养鉴定原代大鼠VSMCs,使用不同浓度的荷叶碱(25、50、100μmol/L)预孵育VSMCs 24 h,再以浓度为 100μmol/L的同型半胱氨酸刺激12h,使用RT-PCR、ELISA 分别测定 VSMCs CRP、TNF-a、IL-6的mRNA和蛋白的表达变化。结果：不同浓度荷叶碱预处理大鼠血管平滑肌细胞后，能明显抑制同型半胱氨酸介导的炎症因子CRP、TNF-a及IL-6的mRNA和蛋白表达水平，随着荷叶碱浓度递增，对炎症因子抑制作用增强，差异有统计学意义(P

简介：【摘要】目的：探讨临床护理路径在子宫平滑肌瘤手术患者中的应用效果。方法：选取医院2020年1月至2021年2月收治的70例子宫平滑肌瘤手术患者，随机将其分为甲乙组，分别给予常规护理与临床护理路径，比较两组患者的护理结局。结果：乙组患者的护理满意度和生活质量评分明显高于甲组（P

简介：无