简介：摘要目的探讨肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的临床特征。方法回顾性分析四川大学华西医院2009年4月至2019年4月收治的5例肾上腺血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男2例，女3例；年龄平均46.7(40～57)岁。1例临床表现为右上腹包块，1例腰背部胀痛，余无显著症状；1例合并高血压，1例合并肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素活性(立位)降低，其余病例激素未见异常。2例行腹部B超检查示肾上腺区强回声团；5例均行腹部增强CT检查，示肾上腺区占位性病变，具体表现为脂肪、血管、肌肉等混杂密度的肿瘤。肿瘤直径平均5.8(2.3～9.1)cm，其中左侧2例，右侧3例；合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例。5例均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。总结患者术后情况及预后。结果5例手术均顺利完成，术后病理均诊断为肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。合并高血压患者术后血压水平无明显变化。随访时间2～7年，5例肿瘤均无复发。结论肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种极其罕见的良性疾病，多于中年发病，患者多无明显临床症状及体征；肿瘤通常不分泌有临床意义的激素，结合CT等影像学检查可基本诊断，确诊依赖于病理；术后预后良好。

简介：摘要目的分析经手术切除的最大径≤4 cm肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）的MRI征象特点。方法回顾性分析2014年1月至2020年11月解放军总医院第一医学中心经术后病理证实的最大径≤4 cm的112例AML患者，其中5例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）。根据MRI上能否观察到脂肪成分，分为含脂肪AML和乏脂肪AML。评估MRI征象，包括肿瘤最大径、肿瘤位置、生长方式、形状、鸟嘴征、劈裂征、假包膜、出血、囊变、坏死、血管流空影、T2WI及DWI信号强度及均匀性、强化峰值所在期相。含脂肪和乏脂肪AML病灶最大径的比较采用Mann-Whitney U检验，采用χ²检验或Fisher确切概率法比较MRI征象的差异。结果112例患者共123个病灶，其中96个为含脂肪AML，27个为乏脂肪AML。82个表现为圆形或类圆形，112个为外生性生长，71个强化峰值位于皮髓质期，出现劈裂征、鸟嘴征、囊变、假包膜、出血的病灶数分别为30、49、1、1、1个，未见坏死征象。乏脂肪AML均为单发，含脂肪AML与乏脂肪AML病灶最大径分别为2.5（1.7，3.5）、1.8（1.4，2.3）cm，差异有统计学意义（Z=-2.80，P=0.005）。含脂肪与乏脂肪AML中，分别有65、12个T2WI呈不均匀信号，鸟嘴征、劈裂征的个数分别为44、5和26、4个，DWI上分别有57、10个信号不均匀，在生长方式上完全内生、部分外生、完全外生的个数分别为5、44、47和6、8、13个。2组间鸟嘴征、T2WI和DWI均匀性、生长方式差异有统计学意义（P均<0.05），其他征象差异均无统计学意义（P均>0.05）。5例EAML患者共8个病灶，其中1例多发为4个含脂肪病灶。另外4例均为单发，其中2个为含脂肪病灶，2个为乏脂肪病灶。1个乏脂肪病灶中可见出血。结论手术切除的≤4 cm的AML常表现为外生性生长的圆形或类圆形病灶，强化峰值多位于皮髓质期，可出现劈裂征及鸟嘴征，少见囊变、假包膜、出血征象，无坏死征象。相对于含脂肪AML，乏脂肪AML常为单发直径较小的肿瘤，更易内生性生长，多无鸟嘴征。EAML可表现为乏脂肪伴出血或多发含脂肪病灶两种模式。

简介：摘要血管平滑肌脂肪瘤（AML）是血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）中的一种，其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在，发病率较低，尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过，同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。

简介：摘要Birt-Hogg-Dubé综合征（BHDS）是一种由卵泡素（FLCN）基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病，常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤，肾癌的发生率可高达30%，但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），分析其临床表现及诊治经过等，并复习相关文献，以提高临床医生对BHDS并发肾脏良性肿瘤的认识。

简介：无

简介：摘要肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种常见的良性间叶源性肿瘤，但合并下腔静脉或肺动脉瘤栓罕见。本文报道了1例肾AML伴肾静脉、下腔静脉和肺动脉栓塞的患者。男，77岁，2020年5月因腹痛发现右肾AML，2020年7月无明显诱因出现胸闷、胸痛，CT、MRI、PET-CT影像学提示右肾占位，右肾静脉、下腔静脉和左肺动脉内多发脂肪密度为主的栓子。患者先后行肺动脉病损切除术和右肾切除术，病理证实右肾病变及肺动脉栓子分别为AML和瘤栓。

简介：无

简介：摘要：目的：评价GE revolution CT鉴别诊断乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤和非透明细胞肾癌的有效性。方法：以2018年6月至2020年6月为期，共选取患者92例进行回顾性分析。其中33例经临床确诊均为乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤，所得数据记脂肪瘤组；59例非透明细胞肾癌患者，所得数据记肾癌组；均以GE revolution CT行平扫及增强扫描，将2组患者扫描结果进行比较分析。结果：脂肪瘤组患者平扫期、皮髓期、实质期及排泄期CT值均显著高于肾癌组患者（P＜0.05）。结论：GE revolution CT应用于乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤和非透明细胞肾癌的鉴别诊断中可对两种疾病不同时期的生化成分、特性等情况进行准确判定，具有较高的诊断价值及有效性。

简介：摘要目的比较机器人辅助腹腔镜肾部分切除术(RAPN)与腹腔镜肾部分切除术(LPN)对巨大肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的疗效。方法回顾性分析浙江省人民医院2014年10月至2020年5月行手术治疗的43例巨大RAML(直径>7cm)患者的临床资料，其中23例行RAPN，20例行LPN。RAPN组男4例，女19例；中位年龄45(17~65)岁；体质指数中位数20.3(18.0~25.7) kg/m2；肿瘤位于左侧11例，右侧12例；上极9例，中极5例，下极5例；多发肿瘤4例，其中1例为双侧，3例为单侧；R.E.N.A.L.评分中位数8(4~12)分，瘤体最大径中位数7.5(7.1~17.0)cm。LPN组男1例，女19例；中位年龄53(27~78)岁；体质指数中位数21.4(19.0~25.5)kg/m2；肿瘤位于左侧9例，右侧11例；上极7例，中极4例，下极5例；多发肿瘤4例，其中2例为双侧，2例为单侧；R.E.N.A.L.评分中位数8(4~12)分，瘤体最大径中位数7.3(7.0~20.0)cm。两组一般资料的比较差异均无统计学意义(P >0.05)。比较两组患者的手术时间、热缺血时间、术中出血量、术后并发症、肾功能等指标变化，以及随访结果。结果两组手术均顺利完成，均未中转开放手术。RAPN组和LPN组手术时间[115(90~220)min与145(120~240)min]、热缺血时间[15(10~25)min与23(20~28)min]差异均有统计学意义(P <0.05)。两组患者术后进食时间[1(1~2)d与1(1~3)d]、拔管时间[4(3~16) d与5(3~14)d]、术后绝对卧床时间[4(3~7)d与4(2~12)d]、住院时间[7(5~16)d与8(4~14)d]以及手术前后肌酐差值[11.3(1.6~44.8) μmol/L与18.2(1.0~54.8)μmol/L]、eGFR差值[21.5(1.8~43.5) ml/(min·1.73m2)与22.1(5.6~51.3)ml/(min·1.73m2)]、血红蛋白差值[22.5(11~43)g/L与23.0(9~62)g/L]，差异均无统计学意义(P>0.05)。RAPN组和LPN组的术后并发症发生率分别为0和15%(3/20)，差异有统计学意义(P <0.05)。LPN组中3例输血，其中2例为肾脏创面出血，术中行超声刀电凝止血及止血棉填塞，缝合后好转；1例为术后第2天肾脏创面动脉活动性出血，行输血及栓塞治疗后好转。2例术后发热，予抗感染及退热对症治疗后好转。RAPN组无术后输血及发热病例。RAPN组和LPN组术后均无漏尿。RAPN组和LPN组术后中位随访时间分别为12(6~45)个月和15(8~50)个月，均未见肿瘤复发或肾残端迟发性出血。结论RAPN治疗巨大RAML较LPN可以缩短手术时间和热缺血时间，减少术后并发症；二者在肿瘤控制和肾功能保护方面，短期随访结果相似。

简介：摘要目的探讨基于动态增强MRI影像组学模型术前鉴别非肝硬化背景下乏脂肪型肝血管平滑肌脂肪瘤（fp-AML）和甲胎蛋白阴性肝细胞癌（n-HCC）的价值。方法回顾性分析2010年10月至2020年7月广东省人民医院、中山大学肿瘤防治中心、复旦大学附属中山医院经手术病理证实的121例肝fp-AML和n-HCC患者完整资料，其中男75例，女46例，年龄23~80（55±12）岁。按入组时间顺序，将复旦大学附属中山医院（n=93）的患者划分为训练集（n=75）和内部测试集（n=18），广东省人民医院、中山大学肿瘤防治中心的患者作为外部测试集（n=28）。基于术前三期增强图像提取影像组学特征，使用联合互信息最大化（JMIM）特征选择算法提取最优特征子集，运用支持向量机（SVM）建立影像组学模型，绘制受试者工作特征（ROC）曲线评价模型诊断效能，并与2名放射科医生进行比较。结果影像组学模型鉴别肝fp-AML和n-HCC的曲线下面积（AUC）在内部测试集中为0.819（准确度72.2%），优于诊断经验10年的医生1（AUC=0.542，P=0.029）及2年的医生2（AUC=0.375，P=0.004）；在外部测试集中AUC为0.772（准确度71.4%），与医生1表现相当（AUC=0.661，P=0.442），优于医生2（AUC=0.400，P=0.008）。结论基于动态增强MRI影像组学模型对于术前鉴别非肝硬化背景下肝fp-AML和n-HCC准确度高。

简介：

简介：摘要： 报道2例关节处血管平滑肌瘤，结合临床表现和超声声像图特点进行诊断，以减少误诊。

简介：摘要假性脂肪瘤是一种罕见的结肠良性病变，内镜下表现为略高于黏膜的白色或黄色黏附斑块，显微镜下表现类似于黏膜脂肪增多症，但并非由脂肪细胞组成。该病发病率极低，国内鲜见报道，多数消化内镜医师对其不熟悉，易被误诊、漏诊。该病的明确诊断需借助病理结果，其典型表现为黏膜固有层聚集较多形似脂肪细胞的空泡。现报告2例结肠假性脂肪瘤病的诊治过程，以提高临床医师对该病的认知。

简介：摘要本文报道1例女性患者，2020年3月4日因体检发现右肾占位4 d入院。彩色多普勒超声检查示右肾单发占位。腹部增强CT及三维重建检查示右肾2个占位性病变。行后腹腔镜右侧肾部分切除术，术中确认右肾最下极和中下级各有1个肿物。病理诊断：肾平滑肌瘤、肾嗜酸细胞瘤。患者术后恢复良好，未行放化疗。术后随访1年，未见肿瘤复发和转移。单侧肾脏同时发生两种肿瘤性疾病罕见。

简介：摘要脾脏原发髓脂肪瘤十分罕见，中老年女性略多见，目前国内仅有2例报道，影像学及病理学医生对该疾病的认识相对较少，术前影像及术后病理很容易引起误诊。本文报道1例脾脏原发髓脂肪瘤病例，有助于提高我们对该疾病的认识。

简介：摘要目的观察烟酰胺磷酸核糖转移酶（NAMPT）通过延缓主动脉血管平滑肌细胞（VSMC）衰老对腹主动脉瘤的保护作用。方法用组织贴壁法培养正常人和腹主动脉瘤患者原代VSMC细胞，将细胞分为正常人来源VSMC组（Ctrl-VSMC组）、腹主动脉瘤患者来源VSMC组（AAA-VSMC组）、血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）体外建立腹主动脉瘤模型组（AngⅡ-VSMC组，100 nmol/L AngⅡ处理正常人来源VSMC 48 h）、NAMPT激动剂P7C3干预后的AngⅡ+P7C3组和AAA+P7C3组（分别在AngⅡ-VSMC组和AAA-VSMC组基础上加入5 μmol/L P7C3）。采用免疫荧光染色法鉴定VSMC；采用细胞增殖相关抗原Ki67染色检测细胞增殖能力；采用衰老相关β-半乳糖苷酶（SA-β-gal）染色检测各组细胞衰老情况；采用蛋白质免疫印迹试验（Western blotting）检测各组细胞衰老相关蛋白p21、p16及NAMPT的蛋白表达水平。结果与Ctrl-VSMC组相比，AAA-VSMC组和AngⅡ-VSMC组衰老细胞SA-β-gal染色阳性率及衰老相关蛋白p21、p16表达量均明显升高〔SA-β-gal染色阳性率：（74.1±4.4）%、（68.6±5.5）%比（36.8±10.3）%，p21/GAPDH：0.61±0.07、0.51±0.03比0.31±0.03，p16/GAPDH：0.77±0.03、0.72±0.06比0.33±0.26，均P<0.01〕，NAMPT表达量均明显降低（NAMPT/GAPDH：0.88±0.07、0.79±0.14比1.29±0.02，均P<0.01）。与AngⅡ-VSMC组相比，AngⅡ+P7C3组衰老细胞SA-β-gal染色阳性率及衰老相关蛋白p21、p16表达量均明显降低〔SA-β-gal染色阳性率：（49.1±3.2）%比（68.6±5.5）%，p21/GAPDH：0.35±0.06比0.51±0.03，p16/GAPDH：0.47±0.08比0.72±0.06，均P<0.05〕，NAMPT表达量明显升高（NAMPT/GAPDH：1.15±0.06比0.79±0.14，P<0.01）。与AAA-VSMC组相比，AAA+P7C3组衰老细胞SA-β-gal染色阳性率及衰老相关蛋白p21、p16表达量均明显降低〔SA-β-gal染色阳性率：（54.1±6.0）%比（74.1±4.4）%，p21/GAPDH：0.38±0.02比0.61±0.07，p16/GAPDH：0.50±0.13比0.77±0.03，均P<0.05〕，NAMPT表达量明显升高（NAMPT/GAPDH：1.25±0.28比0.88±0.07，P<0.01）。结论P7C3可激动NAMPT，延缓VSMC衰老，进而发挥对腹主动脉瘤的保护作用。

简介：摘要20岁青年女性因右眼渐进性突出3个月就诊。检查发现右眼球后巨大肿物，临床诊断为右眼眶占位性病变。因肿物紧靠神经，故行肿物大部分切除，组织病理学确诊为平滑肌肉瘤，低分化型。再次手术行眼眶内容摘除。术后密切随访，未行其他治疗，随访10年无复发。

简介：摘要目的探讨IKKε对小鼠腹主动脉瘤形成过程中血管平滑肌细胞自噬的影响。方法将载脂蛋白E敲除(ApoE-/-)的小鼠与载脂蛋白E和IKKε双敲(ApoE-/-IKKε-/-)的小鼠用生理盐水(saline)和血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)分别刺激28天，检测小鼠的代谢水平以及用超声心动图检测小鼠的动脉直径，应用HE染色检测动脉瘤的病理性变化，马松染色检测小鼠动脉的纤维化水平，荧光法检测活性氧的产生和释放水平，免疫组化和Western blot检测自噬相关因子的表达变化情况。结果ApoE-/-IKKε-/-双敲小鼠与ApoE-/-单敲小鼠代谢水平差异无统计学意义，ApoE-/-IKKε-/-双敲小鼠动脉直径显著小于ApoE-/-单敲小鼠。ApoE-/-IKKε-/-双敲小鼠纤维胶原化水平显著低于ApoE-/-单敲小鼠，且ApoE-/-IKKε-/-双敲小鼠中活性氧的产生水平明显低于ApoE-/-单敲小鼠。免疫组化与Western blot结果均发现，ApoE-/-IKKε-/-双敲小鼠中LC3B与Beclin-1的表达水平均较ApoE-/-单敲小鼠有明显的降低。结论小鼠IKKε基因的敲除能够明显抑制血管平滑肌细胞自噬，从而减少小鼠腹主动脉瘤的形成。

简介：摘要回顾性分析2016年1月至2021年4月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院经病理证实的6例原发性鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤（LMS）的临床资料及CT、MRI图像特征。女4例、男2例，年龄范围8~74岁。3例鼻腔LMS均位于鼻腔中后部或后鼻孔区，病灶边缘光滑，膨胀性生长，向后突入鼻咽腔并堵塞对侧后鼻孔区。3例鼻窦LMS病灶中位于上颌窦1例、筛窦1例、后组鼻窦1例，均伴鼻外结构的侵犯。CT示鼻窦LMS骨质吸收破坏更显著。MRI T2WI示鼻腔LMS呈稍高或高信号，鼻窦LMS呈等信号，增强后鼻腔LMS较明显强化，鼻窦LMS显著强化。5例患者行扩散加权成像，表观扩散系数为（0.91±0.25）×10-3 mm2/s。1例动态增强时间-信号强度曲线呈平台型。鼻腔LMS影像学表现具有一定特征性，而鼻窦LMS易与其他恶性肿瘤混淆，确诊需依靠病理。

简介：摘要目的分析静脉内平滑肌瘤（IVL）患者的临床病理特征，探讨血管生成相关分子在IVL中的表达特点及诊断价值。方法回顾性分析浙江大学医学院附属妇产科医院2013年1月至2021年4月收治的40例IVL患者的临床病理资料，Log-rank检验比较不同特征患者的无复发生存（RFS）率的差异。对10个血管生成相关分子进行免疫组织化学（IHC）染色，分析其在IVL中的表达特点，计算表达率高的分子诊断IVL的灵敏度和特异度，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，并计算ROC曲线下面积（AUC），评估诊断价值。结果40例IVL患者年龄［M（Q1，Q3）］为47（43，50）岁，临床表现不典型，术前超声诊断准确率为12.5%（5/40），CT和（或）磁共振成像（MRI）诊断准确率为26.7%（8/30），术中冰冻切片诊断准确率为30.0%（12/40）。IVL总体复发率为10.0%（4/40）。Log-rank检验结果显示，既往有剖宫产史的IVL患者的累积RFS率（40.9%）低于无剖宫产史者（96.4%）（P<0.05）；中位RFS时间短于无剖宫产史者（16.4比22.2个月）。肾上腺髓质素（ADM）、成纤维细胞生长因子受体1（FGFR1）、血管内皮生长因子受体3（VEGFR3）和血管生成素受体酪氨酸激酶受体1（TIE1）在IVL中的总体阳性率分别为65.0%（26/40）、75.0%（30/40）、57.5%（23/40）和50.0%（20/40）。肿瘤最大径>5 cm者FGFR1表达强度和阳性率高于肿瘤最大径<5 cm者（P<0.05）。绘制ROC曲线发现，FGFR1联合ADM、VEGFR3和TIE1诊断IVL的AUC为0.876（95%CI：0.788~0.964，P<0.001）。结论IVL临床表现无特异性，既往有剖宫产史者累积RFS率低，复发间隔较短，影像学及冰冻切片诊断率低。FGFR1与ADM、VEGFR3、TIE1在IVL中均呈高表达，四者联合应用诊断IVL的效能高于影像学及经典的血管内皮标志物的诊断水平。