简介：摘要目的对微脂肪含量的肾脏血管平滑肌脂肪瘤影像学资料、病理结果进行回顾性分析，总结诊治经验。方法本组12例，血尿1例，腰痛3例，腰痛伴血尿2例，体检发现6例。超声检查，12例均为实性占位，等回声7例，略低回声5例；CT检查11例，均未发现极低密度影，边界清楚，密度均匀，6例呈圆形或椭圆形，5例形状不规则；增强扫描均有明显强化。结果7例患者术前误诊为肾癌。行根治性肾切除术4例，肿瘤剜除术6例，肾部分切除术2例。术中快速冰冻病理检查8例，均排除肾脏恶性肿瘤，常规病理均为肾脏血管平滑肌脂肪瘤。结论对疾病的认识不足，特别是对一些较少见疾病影像学特点了解不足是导致误诊的原因。对诊断确有困难，或怀疑有良性可能者，可行术中冰冻切片病理检查，以最大程度减少肾脏的丢失。

简介：摘要肾血管平滑肌脂肪瘤临床上多见，但瘤体较大有临床症状者少见，本例超声呈等回声，不易与肾癌及肾脏分叶畸形鉴别。

简介：肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma,RAML）是由成熟脂肪组织、厚壁血管和平滑肌组成的良性肿瘤,占肾脏肿瘤的3.9%,绝大部分具有特异性CT表现,少数表现不典型,容易误诊[1-2]。搜集我院1999年10月至2014年7月间经手术和病理证实的RAML30例的临床和CT资料,以提高RAML的CT诊断水平。

简介：摘要目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现。方法选取我院2012年1月到2016年5月所收治的8例肝脏血管平滑肌脂肪瘤患者作为研究对象，全部患者均行CT平扫及多期动态增强扫描，并对结果进行归纳分析。结果肝脏血管平滑肌脂肪瘤位于肝尾叶者1例（12.5%），位于肝左叶者2例（25.0%），位于肝右叶者5例（62.5%）。其中肿瘤的平均直径为（4.84±1.13）cm，最小直径为2.1cm，最大直径为11.8cm。1例患者为肌瘤型，2例患者为血管瘤型，1例患者为脂瘤型，混合型患者最多共4例。结论CT检查能够清晰地显示出肝脏血管平滑肌脂肪瘤的全部影像特征，有利于提高肝脏血管平滑肌脂肪瘤的确诊率，同时也有利于理解掌握CT表现与肝脏血管平滑肌脂肪瘤病理类型之间的相互关系。

简介：摘要目的探讨肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的临床特征。方法回顾性分析四川大学华西医院2009年4月至2019年4月收治的5例肾上腺血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男2例，女3例；年龄平均46.7(40～57)岁。1例临床表现为右上腹包块，1例腰背部胀痛，余无显著症状；1例合并高血压，1例合并肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素活性(立位)降低，其余病例激素未见异常。2例行腹部B超检查示肾上腺区强回声团；5例均行腹部增强CT检查，示肾上腺区占位性病变，具体表现为脂肪、血管、肌肉等混杂密度的肿瘤。肿瘤直径平均5.8(2.3～9.1)cm，其中左侧2例，右侧3例；合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例。5例均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。总结患者术后情况及预后。结果5例手术均顺利完成，术后病理均诊断为肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。合并高血压患者术后血压水平无明显变化。随访时间2～7年，5例肿瘤均无复发。结论肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种极其罕见的良性疾病，多于中年发病，患者多无明显临床症状及体征；肿瘤通常不分泌有临床意义的激素，结合CT等影像学检查可基本诊断，确诊依赖于病理；术后预后良好。

简介：无

简介：摘要目的分析肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT的影像学特点，减少对该肿瘤的误诊。方法回顾性分析7例肝血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学表现，按不同病理类型进行对照分析。结果7例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，脂瘤型2例，血管瘤型1例，肌瘤型1例，混合型3例。脂瘤型以脂肪成分为主，CT显示脂肪密度。血管瘤型以血管成分为主，CT增强可见动脉期明显强化，门静脉期密度仍高于同期肝实质。肌瘤型主要是由平滑肌成分为主，脂肪成分很少，混合型三种成分含量相似，CT平扫为较均匀低密度，增强扫描CT动脉期明显强化，门静脉期仍有强化。结论不同病理组织学类型的肝脏血管平滑肌脂肪瘤，CT表现有所不同，这取决于肿瘤所含的主要组织学成分。了解肿瘤不同的组织学类型与影像学表现之间的关系，有助于提高肝脏血管平滑肌脂肪瘤术前诊断准确率。

简介：目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的病理形态。方法选取本院在2011年3月至2017年12月收治的10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者作为研究对象，采用PAS糖原和免疫组织化学SP法染色、HE切片和电镜观察等方法对患者进行病理形态的研究。结果10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者的检查结果均表现出肿瘤细胞围绕着血管呈上皮样排列，血管分为两种，薄壁和厚壁，上皮样细胞有四种形态，在电镜的观察下能够见到类似前黑色素小体和密体。结论对于肝血管平滑肌脂肪瘤患者来说，HMB45阳性细胞可作为诊断依据，再加上电镜检查等，人们将肝血管平滑肌脂肪瘤纳入血管周上皮样细胞相关的肿瘤当中。

简介：目的提高肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的诊断和治疗水平。方法回顾性分析62例RAML患者的临床资料，其中肿瘤剜出术或肾部分切除术30例，全肾切除术20例，密切观察12例。结果58例患者获得随访，随访时间为3个月至15年，5例在术后3—8年死于心脑血管疾病，其余53例存活，局部复发1例，二次行右肾及肿瘤切除术后7年状况良好。双侧RAML1例，一侧肾切除后10年另侧肾原肿瘤增大而行肿瘤剜出术，术后5年状况良好。结论RAML直径大于4．0cm者，特别是生育期的女性，提倡手术治疗，但要尽可能地选择保留肾单位的手术。

简介：目的：探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的CT表现特征及其鉴别诊断。方法：采用GELightspeed16层螺旋CT机，全肝平扫后行肝脏常规三期动态增强扫描，分析5例HAML的CT表现。结果：HAML呈分叶状或球形混合密度影，CT值为-70-40Hu，平扫病变低于肝实质密度，边缘清楚，其特征性表现为含有不同数量的脂肪成分，增强扫描动脉期肿块呈明显强化并见到瘤内血管，门脉期和延迟期非脂肪性成分强化程度逐渐降低，可出现“假包膜”。结论：HAML的CT表现有一定特征性，CT不但能准确定位和定性，而且能确定肿瘤的大小、数目及其与相邻结构的关系，为临床治疗、随访和判断预后提供可靠的依据。

简介：摘要目的分析经手术切除的最大径≤4 cm肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）的MRI征象特点。方法回顾性分析2014年1月至2020年11月解放军总医院第一医学中心经术后病理证实的最大径≤4 cm的112例AML患者，其中5例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）。根据MRI上能否观察到脂肪成分，分为含脂肪AML和乏脂肪AML。评估MRI征象，包括肿瘤最大径、肿瘤位置、生长方式、形状、鸟嘴征、劈裂征、假包膜、出血、囊变、坏死、血管流空影、T2WI及DWI信号强度及均匀性、强化峰值所在期相。含脂肪和乏脂肪AML病灶最大径的比较采用Mann-Whitney U检验，采用χ²检验或Fisher确切概率法比较MRI征象的差异。结果112例患者共123个病灶，其中96个为含脂肪AML，27个为乏脂肪AML。82个表现为圆形或类圆形，112个为外生性生长，71个强化峰值位于皮髓质期，出现劈裂征、鸟嘴征、囊变、假包膜、出血的病灶数分别为30、49、1、1、1个，未见坏死征象。乏脂肪AML均为单发，含脂肪AML与乏脂肪AML病灶最大径分别为2.5（1.7，3.5）、1.8（1.4，2.3）cm，差异有统计学意义（Z=-2.80，P=0.005）。含脂肪与乏脂肪AML中，分别有65、12个T2WI呈不均匀信号，鸟嘴征、劈裂征的个数分别为44、5和26、4个，DWI上分别有57、10个信号不均匀，在生长方式上完全内生、部分外生、完全外生的个数分别为5、44、47和6、8、13个。2组间鸟嘴征、T2WI和DWI均匀性、生长方式差异有统计学意义（P均<0.05），其他征象差异均无统计学意义（P均>0.05）。5例EAML患者共8个病灶，其中1例多发为4个含脂肪病灶。另外4例均为单发，其中2个为含脂肪病灶，2个为乏脂肪病灶。1个乏脂肪病灶中可见出血。结论手术切除的≤4 cm的AML常表现为外生性生长的圆形或类圆形病灶，强化峰值多位于皮髓质期，可出现劈裂征及鸟嘴征，少见囊变、假包膜、出血征象，无坏死征象。相对于含脂肪AML，乏脂肪AML常为单发直径较小的肿瘤，更易内生性生长，多无鸟嘴征。EAML可表现为乏脂肪伴出血或多发含脂肪病灶两种模式。

简介：摘要目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidagiomyolipoma，EAML）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为。方法观察3例肾脏EAML临床病理特点、免疫表型，并进行术后随访。结果3例年龄分别为47、50和63岁，均无结节硬化症。光镜下肿瘤主要有异型上皮样细胞组成，弥漫或巢片状排列，部分区域有血管周上皮样排列，其中2例可见出血和坏死，肿瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，胞质丰富，嗜酸性颗粒状，细胞核大，核仁明显，可见核分裂象，多核巨细胞散在其中，3例均可见经典AML成分。免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性，SMA、Vimentin散在阳性；上皮细胞膜抗原（EMA）、CK、S-100、CD10均阴性。2例患者术后12个月状态良好，未见肿瘤局部复发和转移，1例患者手术后33个月颈部发现肿瘤转移结节。结论EMAL的病理学及免疫组化特点对诊断及鉴别诊断至关重要，而肿瘤细胞的不典型性、出血、坏死、核分裂象活跃提示肿瘤具有恶性潜能或预后不良，须密切随访。远处转移为该肿瘤恶性的确切证据。

简介：患者女性，49岁。间断便血伴大便次数增多18d于2006年6月28日入院。排新鲜血便，血未与大便混合。大便次数增多，每日10多次，大便变细，伴腹痛、腹胀、里急后重，无发热等。查体：腹部膨隆。肠鸣音亢进，腹软，脐下轻压痛，无反跳痛，未触及肿物；直肠指检未扪及肿物，退出指套无染血。结肠镜检查：进镜10cm可见椭圆形肿物几乎完全堵塞肠腔，镜身不能通过。肿物中等硬度。

简介：肝血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma，HAML）是一种少见的良性间叶性肿瘤。因肿瘤成分变异大，故术前诊断较困难。本文回顾性分析2003年10月至2008年8月我科收治的9例HAML患者的临床资料，总结诊断和治疗经验。

简介：摘要目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断。方法对10例经B超和CT检查，最后经手术病理证实的肾血管平滑肌脂肪瘤进行回顾，分析肿瘤内血管、平滑肌及脂肪的含量对超声声像图的影响及肿瘤内的血流分布情况。结果肾血管平滑肌脂肪瘤的声像图表现取决于血管、平滑肌及脂肪三种成分的比例。当瘤体以脂肪成分为主时，超声表现为强回声；当瘤体内脂肪及平滑肌均较多时，超声表现为中强回声；当瘤体以血管和平滑肌为主时，超声表现为低回声。CDFI肿瘤内血流信号少，PW测动脉血流为低速高阻型。结论对于典型病例，二维超声即有较好的诊断价值；对于不典型病例，需结合彩色多普勒及CT增强扫描进行综合分析，并鉴别诊断。

简介：摘要血管平滑肌脂肪瘤（AML）是血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）中的一种，其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在，发病率较低，尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过，同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。

简介：肝血管平滑肌脂肪瘤(hepaticangiomyolipoma,HAML)是一种少见的肝脏间叶性肿瘤.本文就我们2004年1月至12月收治的26例HAML的临床资料进行回顾性分析.

简介：【摘要】：目的 针对肾血管平滑肌脂肪瘤的 CT诊断进行分析探讨。方法 选取我院 2018年 4月 ~2019年 7月收治的 20例肾血管平滑肌脂肪瘤患者作为研究对象，对患者进行 CT诊断，并对诊断及鉴别进行分析。结果 20例患者中， RAML大小为 2~9cm，病灶 <4cm者 8例，合并出血者 1例； >4cm者 12例，合并出血者 4例。 18例 RAML的 CT表现为肾区圆形或类圆形低密度为主混杂密度肿块，向外突出，境界清晰，肿块内见多少不等脂肪密度区 CT值 -40~-120HU左右，无强化表现。 18例诊断准确，瘤体内可见脂肪及软组织成分；因瘤体内未见脂肪 2例误诊为肾细胞癌。结论 CT扫描对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断效果较为理想，需根据肾血管平滑肌脂肪瘤的 CT扫描形态，对肾细胞癌及其他肾脏良性肿瘤进行鉴别。

简介：摘要目的评估肾血管平滑肌脂肪瘤的螺旋CT诊断价值。方法回顾分析21例肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现。结果CT显示35例肾血管平滑肌脂肪瘤呈边界清楚，含脂肪肿块，全部或部分局限在肾实质。其中单侧17例和双侧18例。肿瘤直径0.5～23cm。CT诊断率100%（35/35例）。结论CT能准确诊断肾血管平滑肌脂肪瘤，并清楚显示肿瘤的脂肪、血管和平滑肌成分以及其形态、大小、数目、扩展范围和邻近结构关系，为临床治疗提供可靠信息。

简介：摘要Birt-Hogg-Dubé综合征（BHDS）是一种由卵泡素（FLCN）基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病，常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤，肾癌的发生率可高达30%，但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），分析其临床表现及诊治经过等，并复习相关文献，以提高临床医生对BHDS并发肾脏良性肿瘤的认识。