简介：临床资料患者，男，73岁。主因四肢、躯干水疱伴微痒3d，于2012年3月1日就诊。患者3d前无明显诱因躯干、四肢出现散在大小不等水疱，伴微痒，未予重视。此后皮损逐渐增多，门诊以大疱性类天疱疮收入院。既往史：肾移植术后11年，长期服用吗替麦考酚酯胶囊（早晨服750mg，晚上服500mg）、他克莫司胶囊（0.5mg每日2次）及泼尼松片（5mg每日1次）。高血压病病史20余年，规律口服降压药物，血压控制良好。系统检查无明显异常。皮肤科情况：四肢、躯干数十个黄豆大小水疱，疱壁紧张，部分为出血性，尼氏征阴性（图1a-1c）。实验室检查：血常规中WBC3.3＆#215;109/L[正常值（4～10）＆#215;109/L]，中性粒细胞百分比79.1%（50%～70%），淋巴细胞百分比15.8%（20%～40%）。

简介：作者进行了一项皮下注射曲前列尼尔治疗硬皮病患者手指溃疡的先导性试验。在完成治疗的5例患者中，溃疡大小明显减小，且连续治疗后无新发溃疡。尽管治疗有效，但注射部位反应的发生率高，可能限制该治疗的开展。

简介：临床资料患者,女,44岁。主因左耳背侧散发丘疹、结节半年,于2014年12月就诊。半年前无明显诱因患者左耳背侧出现数个绿豆大小的淡红色结节,无自觉症状,搔抓后易出血。半年来结节渐增大、增多。局部无外伤、感染史。既往史：患者在皮损出现前曾出现心悸、大便次数增多、月经不调等症状,1个月前诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢）,给予普萘洛尔、甲巯咪唑治疗3周后甲亢症状部分缓解,T3、

简介：28岁女性患者,左手反复红斑、脓疱伴残损14年,累及双足1年,全身泛发2个月。体格检查见沟状舌,左手畸形,指骨末端缺失,躯干、四肢多发浸润性红斑及群集脓疱。诊断：泛发性连续性肢端皮炎。给予环孢素联合注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗后,全身红斑、脓疱消退,病情缓解。

简介：先证者，男，27岁。主因双侧手足背色素加深伴色素减退26年，于2008年8月来我院就诊。患者1岁时其父母即发现手背、足背有白色斑点，并逐渐增多，与身体发育成比例增大，无疼痛、瘙痒及其他等不适，皮损无季节性变化。

简介：临床资料患者,女,47岁。主因反复发作的双侧腋下及腹部皮损伴瘙痒10年,于2013年6月22日就诊。10年前因辛辣饮食后,患者左腋下出现散在红色小丘疹及小水疱,自觉瘙痒,曾于外院按＂皱褶部网状色素异常＂给予氧化锌软膏、复方醋酸地塞米松乳膏和莫匹罗星软膏治疗,一周后症状缓解。

简介：遗传性对称性色素异常症是一种比较少见的常染色体显性遗传性皮肤病,其致病基因定位在染色体1q11-1q21上,已经发现双链RNA特异性腺苷脱氨酶基因(DSRAD基因)的突变是该病的主要发病原因,笔者报到了一家族四代人中14人患病。

简介：临床资料患者，女，26岁。主因右侧头皮多发红色丘疹、结节1年，于2013年2月就诊。患者于1年前（孕12周）发现右耳后出现一米粒大小无痛性红色丘疹，逐渐增大；此后右侧头皮不断出现新发类似皮损，并迅速增大。部分皮损可自行缩小，有时触碰破溃后出血不止。现产后2个月，皮损无明显变化。患者既往体健，否认有局部外伤史，无过敏性疾病及过敏史，家族中无类似疾病患者，其父有过敏性鼻炎病史、姑母有哮喘病史。体格检查：系统检查无明显异常。皮肤科检查：右侧头皮及中线附近见多发性丘疹、结节，淡红至暗红色，直径0.5～2cm不等，未见融合，表面光滑，质地坚实，无明显压痛，周围皮肤正常。右侧颈部可触及黄豆大淋巴结1枚，无压痛，活动度好，表面皮肤无异常（图1a-1c）。实验室检查：外周血嗜酸粒细胞百分比7.4%（正常值0.5%～5%），血清总IgE125IU/ml（0～100IU/ml）。右侧头皮部位皮损组织病理：表皮角化过度，表皮突消失，真皮内见大量增生的大小不等的血管，管腔不规则，血管内皮细胞增生、肿胀，并向腔内凸起；血管周围大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润（图2a-2b）。诊断：嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗：皮损采用钬激光治疗仪，1.0J脉冲能量，15Hz频率予以切除治疗。考虑患者皮损数量较多以及有自发性皮损缩小病史，因此予切除部分较大皮损，较小皮损未予处理，并嘱患者随访。治疗3个月后电话随访，患者自诉无新发皮损，遗留的较小皮损无明显增大，部分皮损自行消退，目前仍在随访中。

简介：临床资料患者，男，45岁。主因龟头红斑、肿块、溃疡、结痂伴轻微疼痛感4年余，于2014年5月就诊。患者4年前龟头出现直径约1cm的红斑，渐出现糜烂、结痂，伴轻微疼痛。曾于外院诊治，具体诊疗经过不详，病情未见好转。皮损渐扩大，且局部隆起形成肿块，2个月前皮损中央出现溃疡、结痂。患者既往体健，否认有特殊疾病史及冶游史，家族成员无类似疾病史，无包皮过长史。体格检查：系统体检未见明显异常。皮肤科情况：龟头见直径约2.5cm的红色斑块，中央溃疡，其上见棕黄色结痂及少许渗液（图1），中等程度压痛，双侧腹股沟淋巴结未触及增大。实验室检查：血、尿、粪、肝功能及肾功能正常，梅毒血清学试验及艾滋病病毒抗体均阴性。皮损组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，棘层增厚，皮突不规则延长，表皮局部细胞排列紊乱，有大小、形态异形，部分胞质淡染，较多核分裂相；真皮浅层血管增生、扩张、充血，大量淋巴细胞浸润（图2a-2b）。诊断：增殖性红斑。治疗：5-氨基酮戊酸光动力疗法治疗；光动力治疗结束后口服胸腺肽肠溶片（30mg/d）维持治疗。5-氨基酮戊酸（上海复旦张江生物医药股份有限公司）治疗前用灭菌生理盐水配制成20%浓度。He-Ne激光器（武汉凌云光电科技有限责任公司）波长为635nm，输出功率为100mW。治疗前清除患者皮损表面鳞屑或痂皮，纱布浸取适量配制好的5-氨基酮戊酸溶液湿敷于皮损及其周围1cm处，外用塑料薄膜封包及厚纱布避光4h。4h后He-Ne激光照射20min，能量密度约100J/cm2。每周治疗1次，共进行5次。患者在激光照射过程中出现疼痛感，可耐受，无其他不适感。经5次治疗后，患者皮损基本消退（图3a-3e）。目前光动力治疗结束后2个月，患者皮损已完全消退，仍在随访中。

简介：

简介：背景：糖皮质激素诱发的脂肪组织肥大源于脂肪过多，一般无症状，其发生率常被低估。作者报道了1例发病部位和主要症状都很罕见的纵隔脂肪过多症。病例报道：1例46岁的肥胖症女性，体重达90kg，因患混合性结缔组织病（深部狼疮病和皮肌炎）自2002年开始接受治疗。曾口服糖皮质激素，1mg／（kg·d），开始治疗2个月后患者出现胸痛、仰卧位加重的静止性呼吸困难、锁骨下区胸部水肿以及颈部肿胀。胸部X线检查显示纵隔所有水平增宽。胸部CT扫描显示脂肪过多遍及整个纵隔，无其他异常情况或心包积液。迅速降低糖皮质激素的剂量至10mg／d，并给予系统性抗疟药物，逐渐使症状得到缓解。患者的纵隔脂肪过多症稍有缓解2个月后接受胸部扫描。讨论：长期糖皮质激素治疗的效应众所周知，尤其是Cushing综合征。脂肪过多症近来多见报道，不同轴区都受到影响。接受治疗的患者中有15％发生于纵隔部位。这种症状较眶部和硬膜外少见。虽然像本例患者一样通常无症状，但也可表现为焦虑症状而给诊断带来困难。诊断检查可选择CT扫描或MRI。中止或减少使用激素后的复原情况不能肯定，通常是逐渐的。

简介：背景：局限性慢性斑块状银屑病对局部治疗抵抗，可能难以实行治疗。既往已有应用脉冲染料激光（PDL）治疗该病皮损的报道，但PDL与一种有效外用治疗的比较性研究未见报道。目的：为了比较PDL与有效外用疗法对局限性顽固性斑块状银屑病的疗效，用卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐（Dovobet）作为有效对照。方法：在这项开放性、自身对照、左一右比较研究中，8例银屑病患者使用PDL（585nm）和卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐治疗。在治疗过程中记录斑块严重程度评分（总评分）并拍照。患者用视觉模拟评分法记录疼痛程度。结果：患者对两项治疗均能很好耐受，仅1例患者PDL治疗后由于疼痛退出了研究。在PDL治疗12周后，总评分有显著性差异（下降62％vs19％；P〈0．05）。治疗12周时，PDL和卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐两组红斑评分均显著下降（P〈0．001）。治疗12周时，PDL组硬结和鳞屑评分显著下降，但卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐治疗组统计学上无明显降低。尽管无统计学意义，但疼痛评分随PDL治疗次数增多而降低。结论：当其他外用治疗无效时，可酌情考虑应用PDL治疗局限性顽固性斑块状银屑病。

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简介：维生素D是一种常见的脂溶性维生素，在生物代谢中起重要作用。人们已经认同维生素D的多种生物效应和长期效果，包括对免疫反应、炎症性疾病、心血管健康和致癌的调节。角质细胞和巨噬细胞在皮肤内产生活性维生素D，其对免疫系统具有多效性，包括增强抗菌素反应，

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简介：临床资料〈br〉患者，男，29岁。主因全身皮肤干燥、瘙痒，掌跖角化过度29年，于2013年12月4日就诊。患者出生后40d躯干部出现红斑基础上黄豆大小水疱、脓疱，易破疡、糜烂，未治疗；15d后水疱、脓疱可自行消退，留有全身潮红斑；之后皮肤反复出现水疱、脓疱、糜烂、红斑及脱屑；3年后水疱、脓疱逐渐减少，皮肤粗糙脱屑逐渐加重，并累及四肢，伴有明显瘙痒，冬重夏轻。冬季皮损加重时，双手掌皲裂深度达5mm，疼痛难忍，生活不能自理，全身有异味。曾在多家医院就诊，诊断不明，外用药治疗效果不佳。患者为第1胎，足月顺产，其父母为近亲结婚（表兄妹），家族中无类似情况，父母及一妹均体健。体格检查：身高：170cm，体重：65kg，智力正常，系统检查正常。皮肤科情况：面部脂溢性潮红伴脱屑，皮肤肥厚。肘部、臀部、膝部、腘窝及足踝部可见角化过度性斑块，脱屑明显。双手掌、足跖角化过度伴深在性裂隙，脱屑明显。双手掌指及指间关节屈曲变形，活动受限，指趾甲、头发及牙齿未见异常（图1a-1f）；全身有明显酸臭味。右手背皮损组织病理示：表皮角化过度，颗粒层增厚，细胞变性、松解，棘层增生肥厚，真皮浅层血管周围小灶状淋巴细胞浸润（图2a，2b）。直接免疫荧光：IgG、IgM、C3均阴性。诊断：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。治疗：阿维A胶囊20mg每日1次，与午餐同服，金霉素软膏及皲裂膏（本院自制制剂）外用，皮肤康洗剂按1：20比例稀释后洗澡。1个月后复诊，面部潮红变为淡红伴少许脱屑，关节部肥厚性斑块明显软化，裂隙变浅，异味亦较前减轻，但出现明显的口干症状，阿维A减为10mg每日1次维持2个月。复诊时患者皮损明显好转，面部少许淡红斑伴脱屑，关节部肥厚性斑块已变平、变软，手�

简介：

简介：皮肤位于人体体表最外层，具有屏障、吸收、分泌、排泄、代谢、免疫、体温调节及感觉功能，其中，皮肤屏障（skinbarrier）功能是基础。广义的皮肤屏障包括表皮渗透屏障、免疫屏障、色素屏障等，同时，皮肤微生态及酸性环境与皮肤屏障之间也有着千丝万缕的联系，共同维持皮肤正常生理代谢。

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