简介：摘要目的探讨超声剪切波弹性成像与门静脉血流动力学参数对慢性肝炎肝纤维化的诊断价值。方法收集2019年5月至2020年7月阜阳市第二人民医院诊断为慢性肝炎住院患者的临床资料进行回顾性分析，共48例。患者自愿接受门静脉血流动力学、超声剪切波弹性成像检查，48例患者根据Scheuer法进行肝纤维化分期，共5期，S0期10例，S1期13例，S2期10例，S3期10例，S4期5例，比较各期患者门静脉平均流速、门静脉流速峰值（peak portal vein velocity，PVVmax）、门静脉主干内径（portal vein diameter，PVD）、肝脏硬度值（liver stiffness measurement，LSM）、肝杨氏模量，且以肝穿刺活检为金标准，分析各项检测方式灵敏度、特异性。呈正态分布的计量资料以x¯±s表示，多组间的比较采用单因素方差分析，两两比较采用LSD-t检验。采用Spearman法分析肝纤维化分期与各参数之间相关性；用ROC曲线分析超声剪切波弹性成像、门静脉血流动力学及联合检测预测慢性肝炎肝纤维化的诊断价值。结果肝纤维化分期中，S0期组患者LSM为（5.29±0.19）kPa、肝杨氏模量为（21.65±2.35）kPa，S1期组患者LSM（6.38±1.25）kPa、肝杨氏模量（22.89±3.19）kPa，S2期组患者LSM（9.76±1.33）kPa、肝杨氏模量（23.77±3.52）kPa，S3期组患者LSM（15.44±2.44）kPa、肝杨氏模量（25.14±2.29）kPa，S4期患者LSM（18.08±1.22）kPa、肝杨氏模量（27.94±2.58）kPa，组间比较差异均有统计学意义（F值分别为115.47、4.84，P值分别为<0.001、0.003），两两比较差异均有统计学意义（均P<0.05）。S0期患者门静脉平均流速（20.56±4.21）cm/s、PVVmax（22.19±4.33）cm/s，S1期门静脉平均流速（18.39±3.79）cm/s、PVVmax（20.69±3.12）cm/s，S2期门静脉平均流速（13.46±2.21）cm/s、PVVmax（16.65±2.54）cm/s，S3期门静脉平均流速（10.56±2.85）cm/s、PVVmax（13.42±2.46）cm/s，S4期门静脉平均流速（8.15±1.65）cm/s、PVVmax（11.89±2.89）cm/s，组间比较差异均有统计学意义（F值分别为21.35、16.96，均P<0.001），两两比较差异均有统计学意义（均P<0.05）。经Spearman法相关性分析显示，肝纤维化分期与门静脉平均流速、PVVmax均呈负相关性（r值分别为-0.75、-0.88；均P<0.001），与肝杨氏模量、LSM均呈正相关性（r值分别为0.54、0.86；均P<0.001）。经ROC曲线分析，超声剪切波弹性成像预测慢性肝炎肝纤维化AUC为0.75，门静脉血流动力学预测AUC为0.68，联合检测预测AUC为0.94。结论门静脉血流动力学联合超声剪切波弹性成像对评估慢性肝炎肝纤维化具有一定诊断效能，存在较高特异性和灵敏度。

简介：摘要选取73例血吸虫病患者，以肝活组织检查为"金标准" ，评估瞬时弹性诊断仪（Fibroscan）和无创诊断模型对日本血吸虫肝病患者肝纤维化程度预测价值。结果Fibroscan测定值与肝组织病理等级之间Spearman相关系数r = 0.651（P < 0.001)。Fibroscan预测F1（轻微肝纤维化）的截断值7.90；预测F2（显著肝纤维化）的截断值为8.15；预测F3（严重肝纤维化）的截断值为10.1；预测F4（肝硬化）的截断值为18.0。ARPI和FIB-4预测血吸虫病患者轻微肝纤维化具有较高价值；Fibroscan预测血吸虫病患者显著和严重肝纤维化时，优于无创诊断模型。

简介：摘要目的探讨基层医生对酒精性肝炎诊断的现状。方法回顾性分析2018年6月1日至2019年5月31日，内蒙古通辽市传染病医院诊断明确的酒精（乙醇）相关性肝病住院患者的临床资料，按照美国国家酒精滥用和酒精中毒研究所推荐的酒精性肝炎诊断标准，对临床诊断的酒精性肝炎进行一致性判断，然后应用国际指南推荐的酒精性肝炎严重程度评估模型，包括Maddrey判别函数、终末期肝病模型、格拉斯哥酒精性肝炎评分和ABIC（年龄、总胆红素、国际标准化比值和肌酐）评分等对本组病例中的酒精性肝炎进行评估。结果79例酒精（乙醇）相关性肝病患者中男性75例，女性4例；年龄27~75（51.1±8.8）岁；饮酒量（折合纯乙醇）60~600 g/d[（148.8±76.6）g/d]；持续饮酒时间4~50年[(23.9±9.6)年]。按照出院第一诊断，酒精性肝炎组47例，酒精性肝硬化组32例。酒精性肝硬化组患者平均红细胞体积、血清丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和总胆红素均高于酒精性肝炎组患者，白蛋白、总胆固醇均低于酒精性肝炎患者，凝血指标也明显延长。尽管2组甲胎蛋白都在正常范围，但酒精性肝炎组显著高于酒精性肝硬化组。按照美国国家酒精滥用和酒精中毒研究所的酒精性肝炎定义，酒精性肝硬化组有10例患者满足酒精性肝炎的定义诊断，酒精性肝炎组为0例。符合酒精性肝炎诊断的10例患者中，达到Maddrey判别函数、终末期肝病模型、格拉斯哥酒精性肝炎评分和ABIC评分模型重症酒精性肝炎标准者，分别为5例、6例、1例和3例。终末期肝病模型评分>20分的6例患者在Maddrey判别函数、ABIC评分、格拉斯哥酒精性肝炎评分模型中分别为5例、1例和3例。结论临床医生对酒精性肝炎存在过度诊断，符合美国国家酒精滥用和酒精中毒研究所的诊断标准的酒精性肝炎患者均有肝硬化基础；终末期肝病模型评分>20分的患者与Maddrey判别函数模型评分≥32分具有很好的一致性，两者都可以作为酒精性肝炎患者临床严重程度的评估。

简介：摘要目的构建并验证多模态MRI图像3D卷积神经网络（convolutional neural network, CNN）模型对肝纤维化（liver fibrosis, LF）分类的价值。材料与方法回顾性分析经病理证实为LF，并行肝脏3.0 T MRI检查的224例LF患者的T1WI、T2WI、表观扩散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）图像，按8∶2的比例随机分为训练集和测试集。对图像进行预处理后，应用训练集图像对模型进行网络结构迭代训练，建立3D-CNN深度学习模型对无显著LF（S0～S1）、显著LF（≥S2）进行分类。经过优化的CNN由三个卷积层、三个池化层和两个全连接层组成。训练完成后，用测试集数据对CNN模型进行测试，使用准确度（accuracy, ACC）曲线、损失函数（loss）曲线及受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线评价模型的性能。结果基于多模态MRI的3D-CNN深度学习模型在训练集中对LF分类的ROC曲线下面积（area under the curve, AUC）值为0.94，在测试集中的AUC为0.98。结论多模态3D-CNN深度学习模型可对无显著LF和显著LF进行分类，为LF的无创性评估提供更多选择。

简介：摘要目的基于网络药理学方法研究白花蛇舌草抗肝纤维化的作用机制。方法检索TCMSP与Uniprot数据库，筛选白花蛇舌草有效成分及靶基因。通过GeneCards及OMIM数据库筛选肝纤维化的疾病靶基因，使用Cytoscape 3.8.2软件构建“疾病-成分-靶点”网络。通过STRING数据库构建PPI网络，借助Cytoscape 3.8.2软件筛选核心靶点，并对核心靶点进行GO功能富集和KEGG通路富集分析。对分析结果进行实验验证。腹腔注射40%四氯化碳橄榄油溶液制备肝纤维化大鼠模型，将造模成功大鼠按随机数字表法分为模型组及白花蛇舌草组，每组10只。另以10只健康大鼠为空白对照组。白花蛇舌草组灌胃白花蛇舌草水提液2.7 g/kg，空白对照组及模型组灌胃等体积的蒸馏水，1次/d，连续4周。观察各组大鼠肝组织病理学变化及血清GPT、GOT、Alb水平；ELISA法检测外周血IL-6、IL-1β、TGF-β1水平；采用Western blot法检测PI3K、Akt、HIF-1α、VEGF蛋白表达。结果获得白花蛇舌草治疗肝纤维化的有效成分5个，有效靶点118个。度值较高的有效成分为豆甾醇、β-谷甾醇、槲皮素等；度值较高的作用靶点为VEGF、EGFR、HIF-1α、IL-6。PPI网络中核心基因为HIF-1α、IL-6等；GO功能富集分析显示，可能影响RNA转录、蛋白结合等过程；KEGG通路富集分析显示，显著富集的通路为癌症通路、乙型肝炎通路、PI3K/Akt、HIF-1通路等。动物实验结果显示，与模型组比较，白花蛇舌草组肝脏组织病理学明显改善，白花蛇舌草组大鼠血清GPT、GOT、IL-6、IL-1β、TGF-β1水平降低（P<0.01），Alb水平升高（P<0.01），肝组织中PI3K、Akt、HIF-1α、VEGF蛋白表达降低（P<0.01）。结论白花蛇舌草可通过作用VEGF、EGFR、HIF-1α与IL-6靶点，调控PI3K/Akt、HIF-1通路等发挥抗肝纤维化作用，并具有抗炎、抗血管新生、抗肿瘤等生物学功能。

简介：摘要阴囊发生的孤立性纤维性肿瘤非常罕见。本文报道1例发生于西藏地区藏族人阴囊的巨大孤立性纤维性肿瘤病例，该病例肿瘤生长了10年，体积巨大，形态学表现具有迷惑性，结合免疫组织化学才得以明确诊断。本文总结此类病变的临床病理特征和免疫组织化学表型特点，旨在加深对该疾病的认识。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种较为罕见的间叶性梭形细胞肿瘤，可能由纤维母细胞衍生而来，可发生于全身各个部位。最初有文献指出该肿瘤是定位在胸膜的间叶源性肿瘤，但此后在多个解剖部位都有报道。本文报道1例罕见的腹腔多发恶性SFT的病例，以提高大家对SFT的认识水平。

简介：摘要目的探讨人脐带间充质干细胞源外泌体(hucMSC-exo)对人瘢痕疙瘩成纤维细胞(HKF)生物学行为和纤维化的作用。方法培养人脐带间充质干细胞(hucMSC)，收集培养上清提取外泌体。将HKF分为对照组(NC)和实验组(Exo)，对照组在培养到70%~80%融合后，用基础培养基处理；实验组用含hucMSC-exo的基础培养基处理，外泌体终质量浓度为2 μg/ml，采用细胞计数试剂盒(CCK-8)、划痕实验检测细胞增殖与迁移，检测羟脯氨酸(HYP)含量，并用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-qPCR)对各组转化生长因子β1(TGF-β1)、转化生长因子β2(TGF-β2)、SMAD家族蛋白2(Smad2)、SMAD家族蛋白3(Smad3)信使RNA(mRNA)水平进行分析。应用图像处理软件Image J和统计软件分析，两组间比较采用Student-t检验。结果实验组吸光度值在处理后的每个时间点都低于对照组，0 h(Exo＝1.421±0.114比NC＝1.403±0.104，t＝0.267，P>0.05)，12 h(Exo＝1.688±0.102比NC＝1.730±0.073，t＝0.745，P>0.05)，24 h(Exo＝1.755±0.089比NC＝1.829±0.036，t＝1.711，P>0.05)，36 h(Exo＝1.875±0.154比NC＝1.955±0.183，t＝0.747，P>0.05)，48 h(Exo＝2.054±0.035比NC＝2.110±0.067，t＝1.621，P>0.05)，60 h(Exo＝2.086±0.034比NC＝2.126±0.042，t＝1.656，P>0.05)和72 h(Exo＝2.063±0.175NC＝2.094±0.065，t＝0.378，P>0.05)。对培养了48 h的细胞划痕区域面积进行统计分析，实验组划痕面积为对照组0.997±0.020倍，t＝0.087，P>0.05，差异无统计学意义。实验组培养上清中HYP含量低于对照组[(15.310±1.083) μg/ml比(19.560±0.737) μg/ml，t＝3.243，P<0.05)，结果差异有统计学意义。实验组TGF-β1、TGF-β2、Smad2、Smad3的表达量均低于对照组(TGF-β1＝0.814±0.048比1.076±0.066，t＝3.210，P<0.05；TGF-β2＝0.925±0.037比1.135±0.075，t＝2.657，P<0.05；Smad2＝0.911±0.061比1.139±0.075，t＝2.394，P<0.05；Smad3＝0.913±0.038比1.043±0.025，t＝2.850，P<0.05)，结果差异有统计学意义。结论hucMSC-exo有抑制HKF增殖迁移的趋势，并能抑制瘢痕疙瘩成纤维细胞的纤维化。

简介：摘要目的探讨原发性血小板增多症（ET）后骨髓纤维化的临床特征和诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院第二医学中心收治的1例ET后骨髓纤维化患者的临床资料，并复习相关文献。结果该例ET患者随访13年，明确继发骨髓纤维化，经芦可替尼等药物治疗后，病情改善。结论ET有向骨髓纤维化转化的风险，当出现转化时应及时治疗，应用芦可替尼时需注意病毒再激活风险。

简介：摘要目的探讨儿童特发性肺纤维化(IPF)的临床特征、远期预后及肺功能改变。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心28例IPF患儿的临床资料，随访远期预后及肺功能改变。结果28例患儿年龄为0.5～15.7岁(中位数3.9岁)。临床表现为咳嗽(28例，100.0%)、气促(25例，89.3%)、发绀(19例，67.9%)、呼吸困难(11例，39.3%)，Velcho啰音(12例，42.9%)、吸气性三凹征(11例，39.3%)、杵状指/趾(6例，21.4%)、呼吸音降低(5例，17.9%)。胸部高分辨CT (HRCT)可见网格状影、不规则囊状透光影呈蜂窝状改变及致密影，部分(7例)肺间质气肿/肺气肿/纵隔气肿。3例肺活检为肺泡腔及肺泡间隔纤维组织增生、实变，肺泡壁增厚及新老病变共存。本组中4例因其他原因未行药物治疗(3例放弃治疗，1例住院期间因呼吸循环衰竭死亡)，24例分别予口服泼尼松、N-乙酰半胱氨酸和阿奇霉素任一单药或联合治疗，11例出院时症状好转，13例症状无改善。24例继续按原方案口服药物治疗，8例随访胸部影像学3个月～4年，7例胸部HRCT病变较前相仿，1例胸部HRCT病变较前增多；电话随访2～7年，最长用药时间4年，12例失访，7例仍运动受限，3例死亡，2例无临床症状。3例随访肺功能2～3年，其中2例肺功能较前降低；1例用力肺活量占预测值的百分比和呼气末峰流速占预测值的百分比较前好转，但第1秒用力呼气容积占预测值的百分比较前下降。结论儿童IPF临床表现缺乏特异性，胸部HRCT对IPF诊断、初步监测病变活动情况具有重要价值，远期随访部分患儿临床症状好转，肺功能多降低，部分指标可改善。

简介：摘要目的探索顺铂致肾间质纤维化的分子机制，为肾间质纤维化防治提供新思路。方法使用8周龄C57BL/6雄性无特定病原体级小鼠建模，将小鼠分为顺铂组和生理盐水组，每组6只，分别于第0、7、21天腹腔注射顺铂溶液（10 mg/kg）或生理盐水，第28天时处死小鼠，取肾组织行RNA Illumina高通量测序、实时定量PCR、Western印迹、Masson染色及生物信息学分析。结果通过实时定量PCR、Western印迹及Masson染色等验证，顺铂诱导的小鼠肾间质纤维化模型成功建立。RNA Illumina高通量测序结果显示，与生理盐水组相比，顺铂组差异表达长链非编码RNA（long noncoding RNA，lncRNA）有387个，通过实时定量PCR验证排名前两位差异表达lncRNA的表达，趋势均与测序结果一致；差异表达mRNA 2 427个，其中补体C3在差异表达mRNA中排位第一。对测序结果行生物信息学分析，通过基因本体（GO）富集分析发现，与免疫相关的多个条目排位前20内；通过京都基因和基因组数据库（KEGG）富集分析发现，系统性红斑狼疮通路排位第一（ko05322，Q=3.4E-17），其中包含了补体级联反应通路。通过实时定量PCR验证发现，与生理盐水组比较，顺铂组补体C1q、C2、C3和C4 mRNA表达均升高（均P<0.05），与测序结果一致。结论小鼠周期性腹腔注射顺铂可诱导肾间质纤维化模型，该模型中肾脏补体通路活化。

简介：摘要慢性胰腺炎是一种以胰腺纤维化为主要病理特征的慢性进展性疾病，以巨噬细胞为代表的免疫细胞在其发生和发展过程中发挥重要作用。在胰腺纤维化进程中，巨噬细胞以替代活化型(M2型)为主，可通过分泌大量抑炎和促纤维化因子改变组织纤维化-炎性微环境；分泌多种基质金属蛋白酶及其抑制剂等影响细胞外基质降解与重塑；分泌TGF-β、PDGF等促细胞生长和增殖因子调控胰腺星状细胞活化状态，并可与之协同作用共同促进胰腺纤维化进程。本文旨在对M2型巨噬细胞在胰腺纤维化中的作用进行综述，为以巨噬细胞为靶标的慢性胰腺炎相关治疗提供理论基础。

简介：摘要目的探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化相关因素。方法选取舟山医院2019年1月至2021年1月收治的肥厚型心肌病患者96例为研究对象。收集所有患者一般资料并行心脏磁共振（CMR）检查，通过钆对比剂延迟强化（LGE）判断是否存在心肌纤维化并计算LGE范围（LGE%）。根据是否存在心肌纤维化分为阳性组和阴性组，比较两组间各指标及与心肌纤维化范围的相关性。结果阳性组患者年龄［（42.84±14.38）岁］显著小于阴性组［（50.71±14.74）岁］（t=2.04，P < 0.05），美国纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ/Ⅳ级占比［29.41%（20/68）］、N端B型利钠肽前体（NT-proBNP）［2 761.73（1 505.22，3 784.62）ng/L］、心肌肌钙蛋白（cTnI）［0.971（0.447，1.687）μg/L］、肌酸激酶同工酶（CK-MB）［（3.25±2.65）μg/L］以及肌红蛋白（MYO）［（66.14±31.17）μg/L］均显著高于阴性组［3.57%（1/68）、862.35（551.48，1 094.83）ng/L、0.146（0.037，0.256）μg/L、（0.73±0.22）μg/L、（28.82±2.34）μg/L］（t=12.17、55.28、3.17、5.18、8.18，均P < 0.05）；阳性组患者左心室射血指数（LVEF）［（62.31±17.89）%］与心脏指数（CI）［（2.85±0.71）L·min-1·（m2）-1］显著低于阴性组（t=2.89、6.18，均P < 0.05），左心室舒张末期容积（LVDSV）［（56.32±17.28）mL/m2］、左心室舒张末期最大室壁厚度（LVMWT）［（2.24±0.41）cm］以及左心室质量指数（LVMI）［（126.15±12.34）g/m2］均显著高于阴性组（t=2.17、2.75、13.10，均P < 0.05）。阳性组中重度肥厚18例，中度肥厚20例，轻度肥厚30例。两组各指标比较显示：NT-proBNP、cTnI以及LGE范围比较差异均有统计学意义（t=43.27、5.28、11.18，均P < 0.05），且随着肥厚程度增加而增加。LGE%与患者年龄呈负相关，与NT-proBNP、cTnI、LVDSV、LVMWT以及LVMI均呈正相关，差异均有统计学意义（均P < 0.05）。结论肥厚型心肌病患者心肌纤维化发生率较高，且纤维化的范围与患者年龄呈负相关，与NT-proBNP、cTnI、LVDSV、LVMWT以及LVMI均呈正相关。

简介：摘要特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的以肺间质纤维化和肺功能进行性下降为特征的间质性肺病。目前临床上经食品及药物管理局（FDA）批准的用于治疗IPF的药物只有吡非尼酮和尼达尼布，但治疗效果欠佳，IPF患者预后差，病死率高。因此开发新的治疗药物迫在眉睫。近年来，脂代谢研究在IPF中的作用引起越来越多的关注。本文就脂代谢在IPF的发病机制、生物学标志物及临床治疗研究进展进行综述。

简介：摘要职业和环境暴露会直接引起特定的肺部疾病，还可诱发自身免疫疾病从而继发各类间质性肺疾病。近年来，研究发现一些特定的职业和环境暴露与特发性肺纤维化（IPF）的发病和疾病进展的风险增加有关，主要暴露因素包括金属粉尘、木粉尘、其他有机粉尘、石棉粉尘、二氧化硅粉尘、烟草烟雾及空气污染物等。IPF是一种病因不明的慢性进行性纤维化性肺部疾病，其胸部影像和肺组织病理呈普通型间质性肺炎。本文对IPF发病和疾病进展过程中职业和环境暴露的相关性及作用机制进行综述，以期提高对该疾病的认识，推动治疗方案的制定。

简介：摘要目的研究大黄丹参对高脂饮食诱导的胰腺纤维化大鼠氧化应激、内质网应激相关因子的影响。方法将40只雄性清洁级SD大鼠，采用随机数表法均分成对照组、模型组、大黄丹参低、中、高剂量组，每组8只；对照组喂以普通饲料，其余4组均喂以高脂饲料连续10周建立胰腺纤维化模型。造模同时，各组以相应药物灌胃，对照组与模型组生理盐水灌胃，造模结束后取材。光镜、电镜观察胰腺形态学和超微结构变化。生化检测血清过氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽(GSH)、丙二醛(MDA)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)含量。实时荧光定量核酸扩增检测(PCR)及蛋白质印迹法(Western blot)检测胰腺C-Jun氨基酸末端激酶(JNK)、葡萄糖调节蛋白(GRP)及半胱氨酸门冬氨酸特异性蛋白酶-12(Caspase-12)信使RNA(mRNA)及蛋白表达。组间数据比较采用单因素方差分析。结果模型组胰腺形态学和超微结构均可见内质网肿胀、细胞间隙变窄等病理变化，大黄丹参各剂量组均可不同程度改善以上病理变化。大黄丹参中、高剂量组SOD[(24.71±2.35)、(33.80±3.21) U/ml]、GSH含量[(61.41±5.57)、(101.34±17.32) gGSH/L]含量高于模型组(12.77±3.17、32.05±5.59，P<0.01)，差异有统计学意义，大黄丹参低、中、高剂量组MDA[(7.10±0.61)、(6.13±0.63)、(5.47±0.57) μmol/L]、TG[(0.43±0.08)、(0.38±0.06)、(0.22±0.03) mmol/L]含量低于模型组(8.27±1.12、0.69±0.13，P<0.01)，大黄丹参中、高剂量组TC[(0.58±0.19)、(0.39±0.15) mmol/L]含量低于模型组(1.18±0.44，P<0.05)。大黄丹参中、高剂量组胰腺组织JNK蛋白及mRNA(0.74±0.09、0.69±0.10；0.33±0.04、0.25±0.02)低于模型组(0.99±0.12，1.00±0.00，P<0.05)；大黄丹参中、高剂量组P-JNK蛋白(0.50±0.06、0.52±0.13)低于模型组(1.13±0.11，P<0.01)；大黄丹参中、高剂量组胰腺组织GRP蛋白及mRNA(0.67±0.13、0.38±0.14；0.51±0.02、0.26±0.02)低于模型组(1.09±0.18、1.00±0.00，P<0.05)，大黄丹参中、高剂量组胰腺组织Caspase-12 mRNA(0.68±0.08、0.36±0.06)低于模型组(1.00±0.00，P<0.01)；大黄丹参高剂量组Caspase-12蛋白(0.41±0.10)低于模型组(0.95±0.13，P<0.01)，差异均有统计学意义。结论大黄丹参可通过降低氧化应激，维持内质网应激稳态来抑制胰腺纤维化。

简介：摘要肺纤维化是一种特殊类型的慢性、进展性和纤维化性间质性肺炎，其特征是肺实质的破坏、细胞外基质的沉积以及成纤维细胞和肺泡上皮细胞表型的显著变化。Toll样受体是一种模式识别受体，连接先天和适应性免疫反应并调节伤口愈合。在包括肺纤维化在内的许多疾病中，Toll样受体促进组织修复或纤维化，其中Toll样受体家族与肺纤维化之间的关系近年研究较多。本文就目前有关Toll样受体家族及其介导的信号通路等与肺纤维化关联研究进行综述。

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性间质性肺疾病，呈进行性进展，诊断后中位生存期为2~3年，并且由于其发病率的增加，它正在成为全球医疗保健的经济负担。迄今为止，已经进行了许多临床研究，但仅有2种抗纤维化药物(尼达尼布和吡非尼酮)可用于减缓疾病的进展。然而，IPF仍无法治愈。这使得IPF的早期诊断成为临床重点，目前没有可靠的早期诊断方法可以在典型临床症状出现之前验证肺纤维化。因此，研究新的生物标志物成为一种有希望的新疗法。越来越多的文献支持微生物群生态失调参与IPF的发生及进展。本文探讨了目前肺部及肠道微生物群与IPF的潜在关联以及改善微生物群对IPF的影响。

简介：摘要免疫细胞如巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞和淋巴细胞等是机体抵御外来病原体入侵的先行军，在早期急性炎症和后期损伤修复中均发挥了重要的调节作用。近年研究发现免疫细胞的聚集、生长增殖和活化会加重慢性肺泡微损伤，导致损伤修复功能持续失调。这一系列免疫调节对特发性肺纤维化有驱动作用。因此，本文旨在回顾各种免疫细胞在特发性肺纤维化发病机制中的作用以及针对免疫细胞调节治疗特发性肺纤维化的最新研究报道。

简介：无