简介：摘要目的探讨渗出性多形性红斑(重症)的临床表现特点及治疗方法。方法收集西安市儿童医院(西安交通大学医学院附属儿童医院)风湿免疫科2016年1月至2019年6月收治的渗出性多形性红斑(重症)患儿30例的临床资料进行回顾性分析。结果30例患儿男18例，女12例，男女比例约3∶2。发病年龄(7.57±2.48)岁，其中最大13岁，最小2岁。此30例患儿符合渗出性多形性红斑(重症)诊断条件。其中可疑致敏药物包括：抗菌药物15例，占50%；抗癫痫药8例(苯巴比妥4例、卡马西平2例、丙戊酸钠2例)，占26.7%；非甾体抗炎药5例(布洛芬4例、阿司匹林2例)，占16.7%；无明确致敏药物2例，占6%。30例患儿均有口腔黏膜及眼结膜受累，并发角膜溃疡1例；外阴及生殖器受累10例。30例均给予甲泼尼龙琥珀酸钠＋静脉用丙种球蛋白冲击治疗，其中3例因脏器功能明显受损，病情进展快行血液净化治疗。4例发展为中毒性表皮坏死松解症，其中3例加用环孢素治疗。1例留有神经系统后遗症，表现为意识障碍及肢体运动障碍，行康复治疗2个月后恢复。结论对于渗出性多形性红斑(重症)多数患儿合并肝脏功能异常，最易引起致敏的药物为抗菌药物及抗癫痫药物，在早期识别后，尽早使用大剂量糖皮质激素加静脉用丙种球蛋白冲击治疗，大多数预后良好，如效果不佳时可加用其他免疫抑制剂如环孢素等、生物制剂及血液净化等。

简介：摘要未分化多形性肉瘤是一种软组织恶性肿瘤，主要发生于四肢深部软组织和腹膜后，原发于其他部位的十分罕见。本文报道1例92岁的女性患者，因额头肿块进行性增大4个月、表面皮肤溃烂10 d入院。术后镜检下见肿瘤细胞具有高级别肉瘤特征，病理检查诊断为未分化多形性肉瘤。患者术后未行放化疗，6个月后发生肺、脑等处转移而死亡。

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简介：摘要目的探讨前列腺多形性巨细胞腺癌(PGCA)的临床病理特征及预后，加强对该罕见变异型的认识。方法选取陆军军医大学第一附属医院2009年1月至2019年12月诊断的383例Gleason评分为8～10分的前列腺腺癌病理样本，通过观察苏木精伊红染色切片组织形态筛选PGCA。进一步采用免疫组化染色检测PGCA前列腺特异标志物和错配修复蛋白表达，聚合酶链式反应-毛细管电泳法检测微卫星不稳定性(MSI)状态，并结合文献报道的病例总结分析其临床病理特征、诊断、治疗及预后。结果本研究共筛选出3例PGCA患者，年龄分别为68、63、71岁。例1术前3个月有经尿道前列腺切除术和口服比卡鲁胺治疗史。3例均行根治性前列腺切除术，术后予内分泌治疗、放疗和/或化疗，分别于术后18、23、10个月死亡。3例肿瘤组织显微镜下均可观察到Gleason评分9～10分的普通型前列腺腺癌和具有间变特征的多形性巨细胞成分，后者占比分别为90%、10%、20%。免疫组化染色检查示上述两种成分均不同程度表达上皮性标志物(CK、CK8/18)和前列腺特异性标志物(NKX3.1、PSA、P504S)，错配修复蛋白MSH2、MSH6、MLH1、PMS2的表达均无缺失。3例样本经显微切割分离获取的普通型前列腺腺癌和PGCA成分均未检测出MSI。结合文献报道的10例，共13例PGCA，平均年龄66(45～81)岁，中位年龄66岁。随访时间3～36个月，7例复发/转移，6例在诊断后23个月内死亡，其中4例在1年内死亡。结论PGCA是一种新认识的罕见变异型前列腺腺癌，目前报道的所有病例均伴有Gleason评分9～10分的高级别普通型前列腺腺癌，但其在病理形态和临床表现上均有别于高级别普通型前列腺腺癌。PGCA侵袭性强、预后差，对常规的内分泌治疗、放化疗不敏感。准确诊断前列腺PGCA有助于判断患者的预后和指导治疗。

简介：摘要口腔红斑病（oral erythroplakia）是一种少见的口腔潜在恶性疾患，人群中的患病率较口腔白斑病低，但恶变率较之高。该病的病因主要与咀嚼烟草、槟榔以及吸烟、饮酒等有关，但发病机制尚不清楚，治疗主要为手术切除，激光也可作为一种有效的治疗手段。但该病复发率及恶变率均较高，因此长期密切随访非常必要。本文对口腔红斑病的定义、流行病学特征、临床表现、组织病理学特征、病因和发病机制、诊断、治疗和预后等进行综述。

简介：摘要系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

简介：[摘要] 目的：探讨腮腺多形性腺瘤与腺淋巴瘤的CT及MRI表现，了解其影像学特征。方法：回顾性分析2014年9月～2020年6月收治的60例腮腺肿瘤患者的CT及MRI影像学特征，观察病变位置、大小形态、密度与信号高低、强化方式、与周围组织关系等情况。结果：在60例腮腺肿块患者中，腮腺多形性腺瘤36例（40个病灶），多位于腮腺浅叶，多呈分叶状类圆形肿块，密度均匀，可见囊变，增强扫描呈“延迟渐进性强化”特点；腺淋巴瘤24例（35个病灶），好发于腮腺浅叶下极，呈圆形或椭圆形，可有裂隙状囊变，增强扫描呈“快进快出”特点及贴边血管征。两者MRI图像 DWI均呈高信号，腺淋巴瘤ADC值明显低于多形性腺瘤。结论：正确认识腮腺多形性腺瘤与腺淋巴瘤的CT及MRI影像学特征，有助于提高诊断准确率，为临床治疗提供有力依据。

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简介：摘要目的探讨年轻人多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY）的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集浙江省宁波市临床病理诊断中心2016年1月至2019年12月确诊的2例PLNTY，观察其临床特征、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征，并结合文献进行复习和总结。结果2例患者均为女性，年龄分别为14岁和25岁，临床上均以癫痫发作为主要表现。影像学检查显示大脑皮层混杂性信号，分别位于枕叶和颞叶。镜下观察肿瘤组织均有特征性的少突胶质细胞瘤样的形态结构，常伴有钙化。免疫组织化学标记显示瘤细胞CD34弥漫强阳性，周围皮层神经元CD34阳性表达呈毛刺状；胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、Olig2和ATRX阳性，IDH1阴性，其他标志物包括Neu N、巢蛋白和上皮细胞膜抗原（EMA）等均阴性，Ki-67阳性指数均<2%。分子检测例2显示BRAF V600E突变，例1显示无BRAF V600E突变和1p/19q共缺失。术后随访2和24个月，患者情况良好，未见癫痫发作。结论PLNTY是一种少见的低级别神经上皮肿瘤，确诊依赖病理学诊断，并需与少突胶质细胞瘤进行鉴别。PLNTY相当于WHOⅠ级肿瘤，手术完全切除肿块后，预后良好。

简介：摘要 目的：探讨美托洛尔静注治疗急性心肌梗死后多形性室速的疗效。方法：2018年6月-2020年5月收治急性心梗合并多形性室速患者5例，给予美托洛尔5mg静注，0.5～1mg/min，2min后重复给药，用药次数3～4次，总量15～20mg，改用美托洛尔12.5～25mg口服，2次/d。结果：4～6h后，患者心电监护无多形性室速发生。结论：静注美托洛尔在急性心梗溶栓后出现的频发多形性室速的治疗是行之有效的。 

简介：摘要结节性红斑（EN）是最常见的一种脂膜炎。目前其病因和发病机制仍不明确，部分为特发性，其余则可能与链球菌或结核杆菌感染、口服避孕药、炎性肠病及白塞病等相关；近年来通过研究不断发现更多可能病因，如除链球菌及结核杆菌外的其他感染、生物制剂的使用及恶性肿瘤等。本文对继发性EN的相关研究进展进行了综述。

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简介：摘要1例56岁女性患者因糖尿病周围神经病变给予依帕司他50 mg口服、3次/d。当天服药3次后（首次用药后约10 h），患者面部出现红色丘疹，头颈部出现风团样红斑。服药第2天，皮疹进行性加重并诊断为多形红斑型药疹。考虑为依帕司他所致，将该药换为硫辛酸注射液，并给予地塞米松、维生素C注射液、葡萄糖酸钙注射液对症治疗。3 d后，患者过敏症状减轻，逐步停用抗过敏药物，其他药物继续使用；6 d后，患者无不适，停药出院。20 d后随访，患者皮疹未复发。

简介：摘要：对称性红斑角化症可 属于临床较为少见的皮肤性疾病，一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。我院近 2 年来收治了 6 例患者，检查发现都属于家族史散发病例。这其中，有 1 例发病于 2 岁以后，现进行简单报告。

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简介：摘要目的总结肺炎支原体感染引起多形红斑患儿的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2016年6月至2019年12月郑州大学第一附属医院收治的肺炎支原体感染引起的多形红斑患儿的临床特点及治疗、转归，并对相关文献进行复习。结果3例患儿均有发热、皮肤和黏膜损害，皮肤损害表现为渗出性多形性红斑，受累的黏膜包括口腔黏膜、眼结膜及生殖器黏膜，均接受糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、抗支原体及对症支持治疗后好转，2例在治疗过程中继发细菌感染，加强抗感染治疗后好转，随访均无后遗症发生。结论肺炎支原体感染可引起儿童多形红斑，临床少见，常被误诊，其发病机制尚不明确，及早予糖皮质激素、丙种球蛋白、抗肺炎支原体及对症支持治疗往往预后良好。

简介：摘要目的对SLE与听力损失的关系进行系统性回顾分析，归纳其临床特点。方法根据关键词检索国内外主要数据库，由作者独立提取资料并对研究文献进行质量评估。采用Review Manager 5.3和stata1 6.0统计软件对听力损失患病率、纯音听力测量（PTA）结果进行分析，在此基础上归纳听力损失的危险因素。对纳入的研究行漏斗图分析和Begg′s检验以检测发表偏倚。采用固定效应模型和随机效应模型进行Meta分析。结果根据纳入标准和排除标准，最终纳入符合要求的观察性研究11项，Begg′s检验显示该研究无明显的发表偏倚。SLE患者听力损失患病率为26.5%，主要为感音神经性听力损失。狼疮组听力损失患病率高于对照组（OR=4.22），PTA平均阈值在250 Hz[MD=3.31，95%CI（1.03，5.60），Z=2.85，P<0.01]，2 000 Hz[MD=3.44，95%CI（0.64，6.24），Z=2.41，P=0.02]，4 000 Hz[MD=3.15，95%CI（1.76，4.54），Z=3.74，P<0.01]，6 000 Hz[MD=8.67，95%CI（4.61，12.72），Z=4.19，P<0.01]，8 000 Hz[MD=5.99，95%CI（4.00，7.97），Z=5.91，P<0.01]时均高于对照组，尤其在6 000 Hz和8000 Hz时差值最为明显。SLE组中发生听力损失的患者补体、自身抗体、疾病活动度、病程、重要脏器损害及用药情况等与听力正常的患者进行比较，未发现听力损失与上述指标存在相关性。结论SLE患者听力损失的发生率增高，多为感音神经性听力损失且主要影响高频听力，但相关危险因素仍有待进一步的研究。

简介：摘要SLE是一种免疫细胞异常活化，导致多种自身抗体产生和多器官系统损害的系统性自身免疫病。目前治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主，但相当一部分患者治疗效果不佳或出现明显的不良反应。近年来，针对SLE发病机制中各种不同靶点的药物层出不穷，但由于SLE疾病复杂、异质性强，同时缺乏良好的评价疾病活动度和治疗反应的标准，各种药物进入临床试验的进展举步维艰。在过去60年间，也仅有贝利尤单抗一种新药获批上市。因此，本文重点介绍目前处于临床研究阶段，且具有一定前景的SLE治疗新药。根据作用靶点不同依次介绍靶定B细胞、Ⅰ型IFN通路、Janus激酶-信号转导与转录激活子通路、炎症因子等相关的药物，通过汇总针对上述靶点的药物在SLE中的临床研究现状并展望未来的前景，希望为国内风湿科医师提供最新的信息。

简介：摘要目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特点。方法对2014年1月至2019年1月于本科初发确诊的37例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果37例患儿中，男7例，女30例，年龄（10.46±2.36）岁。首发症状以发热（67.57%）、面部皮疹（64.86%）、关节肿痛（45.95%）、浆膜炎（32.43%）多见，81.08%的患儿存在血液系统受累，64.86%的患儿累及肾脏；实验室检查：ANA阳性33例（89.19%），C3下降29例（78.38%），C4下降28例（75.68%），贫血25例（67.57%），血沉快25例（67.57%），蛋白尿24例（64.86%），白细胞减少21例（56.76%），抗双链DNA抗体阳性16例（43.24%），肝功能异常13例（35.14%），抗SSA抗体阳性12例（32.43%），抗Sm抗体阳性11例（29.73%）。男性患儿肾脏损伤、抗双链DNA抗体阳性率、抗核小体抗体阳性率均显著高于女性（均P<0.05）。结论儿童SLE女性多见，血液系统、肾脏累及率最高，男性患儿易出现肾脏损伤，以蛋白尿最常见，抗核小体抗体是男性患儿疾病活动度高于女性的危险因素。