简介:摘要慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病,常见临床表现为肢体无力和感觉障碍,电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良。文中综述了近年来国内外在CIDP的发病机制、诊断和治疗方面取得的进展,旨在为CIDP的临床诊治提供参考。
简介:摘要欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用,对近年的研究进展进行了更新,内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像学检查、脑脊液检测和神经活组织检查在CIDP诊断中的价值,同时对抗郎飞结和结旁抗体、抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测也提出了建议,建议对CIDP患者常规检测M蛋白;并对目前CIDP的治疗药物选择进行了推荐。在此文中对其更新之处作一介绍。
简介:摘要本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测,以及诊断标准和治疗要点。
简介:摘要感觉性多发性周围神经病是由感觉性周围神经功能障碍引起的一组异质性疾病,包括常见的糖尿病神经病变及其他少见的类型。由于潜在病因和受累神经纤维类型不同,该疾病的临床症状、起病缓急、病程、严重程度和发病率各不相同。细小的有髓和无髓神经纤维受累主要导致神经病理性疼痛,而粗大的有髓感觉传入神经受累则引起深感觉障碍和共济失调。感觉性多发性神经病的病因包括代谢、中毒、感染、炎症、自身免疫和遗传。特发性感觉性多发神经病也很常见,但属于排除性诊断。辅助检查包括神经传导速度、周围神经组织病理检查、自主神经功能检查以及血清学检查和脑脊液化验。治疗方法取决于潜在的病因,包括控制危险因素、免疫治疗、对症治疗和基因治疗(如最新研发的针对转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病的RNA干扰和反义寡核苷酸治疗)。然而,在大多数情况下仍缺乏病因治疗,以对症和支持治疗为主。未来仍需对感觉性多发性神经病潜在的病理生理学机制进行更多研究,以推动该病的治疗进展。
简介:摘要急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS,格林-巴利综合征),以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点。病因还不清楚,GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,最常见空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ),此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹泻为前驱感染的GBS患者最初为水样便,后变为脓血便,高峰期为24~48小时,1周左右恢复,GBS的发病常在腹泻停止之后。
简介:摘要目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的药物治疗疗效分析。方法选取2013年1月至2015年12月对40例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的免疫球蛋白和糖皮质激素类治疗方法资料进行分析。结果40例患者经治疗,治愈23例,好转15例,死亡2例,总有效率95%。结论对急性炎性脱髓鞘性多发性神经病主要包括辅助呼吸、支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗如血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素。预防长期卧床的并发症,抑制免疫反应,清除致病因子,阻止病情发展。
简介:摘要抗接触蛋白1 IgG4抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的临床表现独特,患者发病年龄偏高,进展迅速,肢体无力明显,伴显著的感觉性共济失调,对静脉输注丙种球蛋白反应差,神经电生理检查表现为传导速度减慢,早期复合肌肉动作电位波幅下降明显但不伴有波形离散。在此报道1例抗接触蛋白1 IgG4抗体阳性CIDP患者,并复习相关文献,以提高临床医师对这一少见疾病的认识。
简介:摘要目的对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理进行分析。方法选取我院2012年3月至9月间的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者30例,对患者进行疾病治疗的同时采取相应的临床护理措施,本文就此对相应的护理措施进行分析。结果给予急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者综合性的临床措施能够有效的改善患者的疾病情况。结论对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者采取综合护理模式,能有效改善患者临床疗效,有一定的积极临床意义,值得推广。