简介:摘要目的阐述抗神经束蛋白186(NF186)抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病(AISP)的临床特征,以加强对AISP/慢性免疫性感觉性多发性神经根病(CISP)的认识。方法总结2021年12月收入山西医科大学第一医院的1例NF186抗体阳性AISP患者的临床特征,并对既往文献报道的AISP/CISP患者进行系统回顾。结果患者为62岁男性,表现为急性起病的感觉性共济失调,血清中抗NF186抗体阳性(1∶32),体感诱发电位(SEP)脊髓电位和皮质电位均未记录到反应。糖皮质激素治疗后患者临床症状、SEP均显著改善,目前停药2个月,未复发。经复习文献,目前报道的资料完整的AISP、CISP病例共23例(包括本例),发病年龄(54.7±17.7)岁,男女比例1.88∶1。3例患者为急性起病,归类于AISP。95.7%(22/23)的患者表现为不伴肢体无力的感觉性共济失调,95.0%(19/20)的患者SEP检查结果显示皮质电位潜伏期延长甚至未记录到反应,95.5%(21/22)的患者存在不同程度的脑脊液蛋白升高,神经根增粗或者异常强化并不常见;10例接受免疫治疗的患者均对糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白有效。筛查抗神经节苷脂抗体或郎飞结区-结旁区相关抗体的AISP/CISP文献仅6篇,未见NF186抗体阳性的报道。3例AISP患者均具有CISP/慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的某些特点,AISP与CISP患者在除起病方式以外的临床特征上无差异。结论抗NF186抗体可以介导AISP,表现为急性起病的感觉性共济失调,糖皮质激素治疗有效。AISP与CISP除起病方式外,二者从临床、电生理、病理、致病抗体方面均难以区分,因此二者可能是一种疾病的两种不同表现方式。
简介:摘要目的分析抗神经束蛋白(NF)155 IgG4抗体阳性(抗NF155阳性)的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的电生理特点。方法回顾性分析2018年9月至2021年5月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊的6例抗NF155阳性CIDP患者,对每例均行周围神经运动传导、感觉传导、针极肌电图检测,并探讨其临床指标与电生理参数的相关性。结果胫神经运动传导各项检测异常率总体上差异有统计学意义(χ²=11.08,P=0.011),各项检测异常中以运动神经传导速度(MCV)减慢和末端运动潜伏期(DML)延长最多见。下肢神经传导总异常率(30/32,93.8%)与上肢神经传导总异常率(22/22,100.0%)、感觉神经传导总异常率(52/54,96.3%)与运动神经传导总异常率(42/42,100.0%)差异无统计学意义(χ²=1.43,P=0.508;χ²=1.59,P=0.503)。正中神经、尺神经和腓肠神经感觉神经各项检测异常率总体上差异有统计学意义(χ²=14.96,P=0.001;χ²=10.00,P=0.007;χ²=9.95,P=0.008),感觉神经传导异常以感觉神经动作电位未引出最多见。针极肌电图检查异常率为9/14,上、下肢肌肉异常率分别为4/8和5/6,主要表现为自发电位合并运动单位动作电位时限增宽波幅升高。病程与尺神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅和负波面积均呈负相关(r=-0.84,P=0.036;r=-0.76,P=0.011);年龄与正中神经MCV和尺神经MCV均呈正相关(r=0.89,P=0.019;r= 0.95,P=0.003)。正中神经DML与CMAP波幅呈负相关(r=-0.63,P=0.049),胫神经F波潜伏期与胫神经DML、CMAP波幅和MCV显著相关(r= 0.90,P=0.039;r=-0.96,P=0.012;r=-0.96,P=0.010)。结论抗NF155阳性CIDP患者运动和感觉神经、髓鞘和轴索均受累。尺神经CMAP波幅和负波面积对病程判断具有一定临床意义。年龄越小,上肢神经脱髓鞘程度越重。胫神经F波潜伏期不仅反映近端病变程度,还可反映远端神经脱髓鞘与轴索病变。
简介:摘要目的探究分析青壮年糖尿病周围神经病患者临床特点及其神经电生理变化。方法随机选取我院在2012年2月到2015年2月期间接收的186例青壮年糖尿病周围神经病患者作为观察组,对这些患者的临床特点进行回顾分析,同期选择前来我院体检的150例健康人群作为对照组,对观察组和对照组的神经电生理进行分析。结果青壮年糖尿病周围神经病在临床上主要表现为肢体麻木。感觉异常、四肢无力,自发疼痛等,在在远端潜伏期以及远端波幅方面神经传导速度方面,观察组和对照组之间有明显差异(P<0.05),具有统计学意义。结论对于青壮年糖尿病周围神经病患者,其临床表现以及神经电生理异常可在该病的诊断过程中发挥重要作用,进而为临床治疗提供依据。
简介:目的:报道1例罕见的临床上表现为眼眶炎性假瘤形式的视神经束膜炎,并且强调区分视神经束膜炎和脱髓鞘的球后视神经炎。方法:病例报道。结果:一个54岁的健康的马来西亚女性,主诉右侧持续性头痛3d伴有复视。疼痛与眼球活动相关联。脑部和眼眶MRI显示右侧视神经鞘和眶内脂肪条纹异常增强,未有异常的增强提示脱髓鞘疾病。这名患者诊断为右眼视神经束膜炎。从开始使用全身性的类固醇激素,维持并逐渐减量超过6mo。她的症状得到缓解并且直到最近的随访都没有复发。结论:所有的眼眶炎性假瘤病例都应该考虑存在视神经束膜炎的可能,在开始治疗前必须与球后视神经炎相鉴别。因为这两种疾病有不同的治疗原则和预后。
简介:目的:研究咬合创伤大鼠三叉神经脊束核尾侧亚核(vc)内骨形成蛋白-2(BMP-2)mRNA的表达变化。方法:于大鼠右上第一磨牙粘结方丝,抬高咬合0.5-0.8mm,建立1、3、7、14、28d组咬合创伤模型,通过拍摄X线片及HE染色观察牙周组织的损伤程度,实时荧光定量PCR(QPCR)观察各大鼠Vc内BMP-2mRNA的表达及变化。结果:咬合创伤第1天BMP-2表达下调,第3、7、14dBMP-2表达持续上调,28d组BMP-2表达量下调趋于正常水平,14d组表达量最高(P〈0.05)。结论:BMP-2mRNA在咬合创伤大鼠Vc内表达,表达量的高低与牙周组织的损伤程度相一致,即牙周损伤程度重时Vc内BMP-2高表达,牙周损伤程度轻时Vc内BMP-2低表达。
简介:摘要目的探讨微小RNA-186(miR-186)在肾癌中的作用及其靶向调控E-钙黏蛋白影响肾癌细胞增殖和转移的分子机制。方法收集2015年1月至2019年1月山西省人民医院肾癌组织标本40例,采用实时定量PCR检测miR-186在40例肾癌组织及4种肾癌细胞系中的表达。采用细胞计数试剂盒-8(CCK-8)、克隆形成、细胞划痕、Transwell实验和流式细胞学等方法检测miR-186过表达对肾癌786-O细胞增殖、侵袭迁移和凋亡的影响,裸鼠成瘤实验分析miR-186对肾肿瘤生长的影响。采用Western印迹分析miR-186对上皮-间充质转化(EMT)相关标记物如E-钙黏蛋白表达的影响,双荧光素酶报告基因验证miR-186与E-钙黏蛋白的靶向关系。结果40例患者中,男26例、女14例;年龄(58.4±9.2)岁。miR-186在肾癌组织和细胞中表达下调(组织:0.005 2±0.000 4比0.015 5±0.001 5,P<0.001;细胞:0.334 3±0.025 1、0.457 0±0.026 6、0.229 8±0.011 0、0.741 1±0.091 0比1.000 0±0.085 2,均P<0.001),miR-186在肿瘤直径大小(≥4 cm比<4 cm为0.003 2±0.003 4比0.008 4±0.007 2,P<0.001)、临床分期(≤Ⅱ期比>Ⅱ期为0.007 8±0.005 8比0.002 7±0.002 3,P=0.021)及组织学分级(<Ⅱ级比≥Ⅱ级为0.008 8±0.006 3比0.004 6±0.003 0,P<0.001)的组间差异有统计学意义。miR-186过表达可抑制肾癌786-O细胞增殖和侵袭迁移,诱导细胞凋亡,并抑制肿瘤生长。miR-186可以直接靶向调控E-钙黏蛋白并促进其表达。结论miR-186可能通过直接调控E-钙黏蛋白影响EMT并抑制肾癌细胞增殖和转移。
简介:目的研究持续性高正加速度(+Gz)下三叉神经脊束核尾侧亚核(spinaltrigeminalnucleuscaudalsubnucleus,Vc)内P物质(substanceP,SP)与N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptorantagonists,NMDAR),以及三叉神经节(trigeminalganglia,TG)内前速激肽原A(preprotachykininA,ppTA)、β-降钙素基因相关肽(β-calcition-generelatedpeptide,β-CGRP)、PN3与NaN的蛋白表达的变化。方法采用随机法选取36只SD大鼠,分为对照组(N),+5Gz组(5G),+10Gz组(10G),将各组大鼠依次固定于实验用小动物离心机。在不同+Gz数值条件下行高+Gz模拟处理程序:在+5Gz条件下(+5Gz峰值持续作用时间为30s,间隔峰值为+1Gz、60s)持续离心5min,每天连续离心5次,每周4d,持续3周;在+10Gz条件下(+10Gz峰值持续作用时间为30s,间隔峰值+1Gz、60s)保持离心5min,每天连续离心5次,每周4d,持续3周;对照组大鼠依照上述同样作用时间和频次,只在离心机的相同固定装置上保持固定5min,不做任何持续高+Gz离心实验干预。实验完成后即刻取大鼠三叉神经节与三叉神经脊束核尾侧亚核,提取总蛋白,Western-Blot检测SP、NMDAR、ppTA、β-CGRP、PN3与NaN的蛋白表达。结果和对照组比较,+5Gz组、+10Gz组TG与Vc内的SP、NMDAR、ppTA、β-CGRP、PN3与NaN的蛋白表达明显增高(P〈0.05)。结论说明在高压环境下,初级感觉神经元的生化特征发生了显著变化,这些神经活性物质在颞下颌关节疾病(temporomandibulardisorder,TMD)引起的疼痛传导中发挥了非常重要的作用,表明高压环境下上述神经活性物质与颞颌关节疼痛的外周及中枢的传导作用机制密切相关。
简介:摘要硬化性神经束膜瘤是软组织神经束膜瘤的罕见亚型,患者为40岁女性,镜下示一卵圆形境界清楚结节,肿瘤以间质成分为主,肿瘤细胞密度低,局灶可见较密集的上皮样细胞聚集,肿瘤细胞呈条索状、梁状或单行列兵样等形式排列在显著硬化、玻变的胶原纤维之间;细胞胞质淡染,核小居中,未见明显异型性及核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞上皮细胞膜抗原(EMA)、Claudin-1、GLUT1阳性,CD34、SOX10、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白均为阴性,Ki-67阳性指数低,约2%。该肿瘤确诊依赖于病理检查,熟悉其特征性的临床病理学表现结合免疫组织化学EMA等阳性表达有助于其诊断及鉴别诊断。