简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目，常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等，脑电图监测病房有12张床位，具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童痫和其他神经系统疾病6000余例，每周进行临床脑电图教学讨论；并开展从新生儿至各年龄段儿童的肌电图和诱发电位检测。为培训全国各地医院儿科电生理专业人员，常年招生专业进修，包括儿科医师及脑电图或神经电生理技师。进修时间：脑电图为6个月，肌电图和诱发电位3～6个月，同时进修三项者为6～12个月。

简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目，常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等，脑电图监测病房有12张床位，具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童痫和其他神经系统疾病6000余例，每周进行临床脑电图教学讨论；并开展从新生儿至各年龄段儿童的肌电图和诱发电位检测。为培训全国各地医院儿科电生理专业人员，常年招生专业进修，包括儿科医师及脑电图或神经电生理技师。进修时间：脑电图为6个月，肌电图和诱发电位3—6个月，同时进修三项者为6～12个月。

简介：目的观察自制中药进食一号颗粒对小儿厌食症的疗效。方法将90例小儿厌食症患儿按挂号奇偶数随机分为两组，观察组50例予进食一号颗粒进行治疗，对照组40例予口服葡萄糖酸锌颗粒冲剂。结果观察组显效34例，有效14例，无效2例，总有效率96．0％；对照组显效15例，有效16例，无效9例，总有效率77．5％。两组总有效率比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论中药进食一号颗粒治疗小儿厌食症具有补气健脾，消食开胃的作用，疗效确切，口感较好，服用方便，易为患儿接受。

简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目，常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等，脑电图监测病房有12张床位，具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童痢和其他神经系统疾病6000余例，每周进行临床脑电图教学讨论；并开展从新生儿至各年龄段儿童的肌电图和诱发电位检测。为培训全国各地医院儿科电生理专业人员，常年招生专业进修，包括儿科医师及脑电图或神经电生理技师。

简介：目的目前研究认为Tourette综合征（TS）的发病与多巴胺（DA）、兴奋性氨基酸（EAA）等神经递质障碍有关。近年报道托吡酯等抗癫痫药对此综合征有一定的疗效，但其具体的作用机制尚不十分清楚。该研究通过测定亚氨基二丙腈（IDPN）诱发的头部抽动大鼠模型脑内游离DA和血浆EAA含量的改变，探讨TS发病与神经递质异常之间的关系并探讨托吡酯对该模型的作用。方法将48只Sprague-Dawley大鼠随机分为空白对照组、模型组、氟哌啶醇组（0．5mg／kg）、托吡酯Ⅰ组（5mg／kg）、托吡酯Ⅱ组（10mg／kg）、托吡酯Ⅲ组（20mg／kg）。采用腹腔注射IDPN（每日150mg／kg，1次／d，连续7d）诱导大鼠头部抽动作为Tourette综合征动物模型。托吡酯或氟哌啶醇给药35d后分别采用ELISA法和HPLC法测定脑组织游离DA和血浆EAA的含量。结果与空白对照组相比，IDPN诱导的头部抽动大鼠脑组织游离DA含量明显降低、血浆EAA含量明显升高（P〈0．05）；与模型组相比，中、大剂量托吡酯给药35d后能明显减少IDPN所致的大鼠头部抽动行为（P〈0．05），升高脑内游离DA的含量；同时大剂量托吡酯组还伴随着血浆EAA水平的降低（P〈0．05），作用效果与阳性对照药氟哌啶醇一致。结论TS的发生可能与中枢DA受体超敏感和血浆EAA的过度作用有关。托吡酯可减轻IDPN诱导的大鼠抽动行为，其作用机制可能与其抑制脑内DA与DA受体的结合以及抑制血浆EAA的释放和分泌有关。

简介：慢性肾脏病（chronickidneydisease，CKD）是各种肾脏病于急性阶段未经控制后的共同转归，它是一种临床综合征，现已成为国际、国内肾脏病学界最关注的问题，被视为一全球性的公共卫生事件。

简介：目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓（hepaticarterythrombosis，HAT）的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料，术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流，对疑有肝动脉血栓形成患者，行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓，发生率21．95％，经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植，2例死于肝动脉血栓，7例肝动脉再通，但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染，1例死于肠漏后感染性休克，1例死于毛细血管渗漏综合征，1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高，也是导致死亡的重要原因之一，对于可疑HAT者，尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。

简介：目的研究胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1的表达，探讨其与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系。方法利用免疫组化法（SP法）检测33例胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1蛋白的表达，通过图像分析技术进行定量研究。结果胆道闭锁患儿肝组织中MMP-2、TGF-β1蛋白均有不同程度的表达，以肝细胞胞浆、胞膜表达最为明显。MMP-2、TGF-β1蛋白在肝组织中的阳性表达随肝纤维化程度的加重而增强。呈正相关（前者r=0.5063，P〈0．05；后者r=0.6179，P〈0．05）。MMP-2、TGF-β1在胆道闭锁患儿肝组织中的表达强度明显高于对照组（P〈0．01），MMP-2与TGF-β1的表达有高度相关性（r=0．9200，P〈0．01）。结论MMP-2、TGF-β1与胆道闭锁肝纤维化的发生、发展密切相关；抑制MMP-2、TGF-β1的表达有望阻止胆道闭锁患儿肝纤维化进程。

简介：目的　探讨热性惊厥患儿外周血T淋巴细胞和红细胞免疫功能的变化。方法　对82例热性惊厥患儿、40例上呼吸道感染患儿及40例正常小儿进行有关免疫检测。用微量全血氚标记胸腺嘧啶核苷掺入法，测T-淋巴细胞增殖反应；用McAb-APAAP法测T淋巴细胞亚群的分布和CD25抗原、HLA-DR抗原表达；用生物素-亲和素双抗夹心酶联免疫吸附测定法，测γ-干扰素(γ-IFN)水平；用酵母花环实验，测红细胞免疫粘附功能。结果单纯型热性惊厥的每分钟脉冲数(CPM)及刺激指数(SI)分别为5609.4±3587.4，20.5±15.6；复杂型的CPM及SI分别为2817.3±2422.8，11.0±8.40，均分别显著低于正常对照组(20305.9±12810.3，69.2±45.2)及上感组(9785.2±7509.8，44.5±39.8)，差异有显著性(P<0.05)。单纯型的CD3，CD4及CD4/CD8分别为(40.0±8.2)%，(26.1±9.0)%，1.1±0.4；复杂型则分别为(32.8±6.9)%，(17.8±4.9)%，0.8±0.1，均分别低于正常对照组［(64.1±6.7)%，(47.7±5.5)%，1.9±0.8］及上感组［(63.0±9.3)%，(42.4±8.2)%，1.6±0.4］，差异有显著性(P<0.01)。CD25抗原及HLA-DR抗原表达结果，在自然状态下复杂型者分别为(6.3±1.9)%和(12.4±3.4)%，低于单纯型［(8.9±3.6)%，(16.2±5.6)%］，差异有显著性(P<0.05)；两组CD25，HLA-DR均分别低于正常对照组［(12.8±2.5)%，(20.2±5.2)%］和上感组［(15.0±3.07)%，(20.5±2.8)%］，差异有显著性(P<0.01)；在PHA刺激后，单纯型者分别为(57.0±5.1)%，(57.8±6.0)%，复杂型者则分别为(53.0±12.0)%和(54.7±9.7)%，均分别低于正常对照组［(65.7±5.7)%，(68.8±6.2)%］(P<0.05)及上感组［(64.3±6.4)%，(67.1±8.6)%］(P<0.01)。PBMC之γ-IFN诱生水平检测，单纯型者为(1.80±0.4)ng/ml，复杂型为(1.6±0.1)ng/ml，二者均明显低于正常对照组(2.4±0.9)ng/ml(P<0.05)，但二者与上感组(1.8±0.7)ng/ml比较差异无显著性(P>0.05)。RBC-3bR花环形成率复杂型为(9.1±4.4)%，显著低于正

简介：小儿病毒性肠炎是指由多种病毒引起的儿童肠道疾病，常见病毒包括轮状病毒、诺如病毒、腺病毒、副流感病毒等，主要表现为腹泻、腹痛、呕吐等肠道症状。通常认为小儿病毒性肠炎对于健康儿童来说是自限性的，但在免疫力低下或存在其他疾病的患儿中，也有可能出现较为严重的症状和并发症，降低患儿生活质量，威胁患者生命安全，那么小儿病毒性肠炎的常用药及治疗效果如何？

简介：目的探讨影响膀胱过度活动症（overactivebladder,OAB）生物反馈治疗临床疗效的相关因素。方法收集本院2016年1月至2017年6月收治的205例实施生物反馈联合电刺激治疗的OAB患儿临床资料,对治疗有效组195例和无效组10例进行回顾性分析。分别对两组患儿治疗相关因素进行单因素和多因素Logistic回归分析。相关因素包括患儿年龄、性别、电刺激电流最大值、治疗频率、联合药物（奥昔布宁）、合并尿失禁情况等。结果有效组平均年龄（7.3±1.4）岁,无效组平均年龄（7.1±1.9）岁。有效组电刺激电流最大值（19.0±3.2）mA,无效组电刺激电流最大值（17.7±3.8）mA。有效组治疗频率为1~2次/天者135例,0.5~1次/天者135例,〈0.5次/天者4例;无效组治疗频率为1~2次/天者无一例,0.5~1次/天者3例,〈0.5次/天者7例。有效组使用药物及伴有尿失禁的患儿分别为115例、51例;无效组使用药物及伴有尿失禁的患儿分别为1例、2例。单因素分析表明,治疗频率、联合药物奥昔布宁是影响治疗效果的重要因素（P〈0.01）,而年龄、性别、电刺激电流最大值、合并尿失禁情况比较,差异无统计学意义（P〉0.05）;多因素Logistic回归分析表明,治疗频率[比值比OddsRatio（OR）=0.016,P〈0.01]和联合药物奥昔布宁（OR=0.029,P〈0.05）是其独立影响因素。结论治疗频率和联合药物奥昔布宁是影响OAB儿童生物反馈联合电刺激疗效的独立相关因素,通过相对增加治疗频率及联合使用奥昔布宁治疗,可以改善治疗效果。

简介：神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosistype1，NF1）是一种常见显性遗传性疾病，是由位于染色体17q11．2的NF1基因突变引起。NF1基因编码神经纤维素，是一个具有GTP酶激活蛋白（Ras—GAP）结构域的、含有2818个氨基酸的蛋白，它加快活性Ras—GTP转换为非活性RAS—GDP。

简介：目的通过研究右心衰竭幼龄大鼠血清B型钠尿肽（BNP）含量、右室心肌BNP蛋白和BNPmRNA表达的变化及β受体阻滞剂卡维地洛的干预作用，探讨BNP在小儿右心衰竭的诊断和治疗中的意义。方法51只SpragueDawley4周龄大鼠随机分为4周心衰组、6周心衰组、卡维地洛组、4周对照组和6周对照组。心衰组及卡维地洛组大鼠给予腹腔注射野百合碱（MCT），两个对照组给予腹腔注射生理盐水。至4周形成右心衰竭模型，将4周心衰组和4周对照组幼龄大鼠处死观察心肌病理学变化，同时卡维地洛组开始给予卡维地洛灌胃共14d，6周心衰组和6周对照组同时等量蒸馏水灌胃至6周。每组存活大鼠测血流动力学和相关生理指标，ELISA法检测血清中的BNP水平，免疫组化法和RT-PCR法检测右室心肌BNP蛋白和BNPmRNA的表达。结果4周心衰组血清BNP浓度、右室心肌中BNP蛋白、BNPmRNA与4周对照组相比均明显升高（P〈0.01），6周心衰组上述指标升高更为显著（P〈0.01）。血清BNP、心肌BNP蛋白之间具有正相关关系（P〈0.01）。卡维地洛组与6周心衰组比较血流动力学改善，右室肥厚减轻，血清BNP浓度、心肌中BNP蛋白和BNPmRNA表达均降低（P〈0.05）。结论右心衰竭时BNP可作为诊断和反映心衰严重程度的指标，卡维地洛对治疗压力负荷性右心衰竭有一定作用。

简介：目的探讨雌激素对肠缺血再灌注损伤（I／R）的保护作用及对诱导型一氧化氮合酶（i—NOS）表达的影响。方法将60只青春期大鼠随机分为4组（每组各15例），假手术组未切除卵巢，其余3组行双侧卵巢切除术，术后隔天分别皮下注射蓖麻油（对照组）、雌二醇（E2，100ug／kg，E2组）、高剂量的E2（500ug／kg，5E2组）4周。将各组大鼠肠系膜上动脉夹闭30min，再灌注时间分别为1h（n=5）、6h（n=5）和24h（n=5）。测血清E：浓度，小肠粘膜行粘膜病理评分、iNOSmRNA表达及iNOS活性测定。结果对照组、假手术组、E2组和5E2组小肠粘膜病理评分分别为3．31±0.12、3.00±0．09、2.57±0．12和2．98±0．08，iNOSmRNA表达水平的拷贝数对数值分别为3.85±0.42、4.86±0.76、5．17±0．34和4．25±0．41。E2组的病理评分低于其它3组（P〈0．01），而iNOSmRNA表达水平高于其它3组（P〈0.01）。各组iNOS活性水平与iNOSmRNA表达水平一致，E2组iNOS活性高于对照组（P〈0．05），亦高于假手术组和5E2组（P值均〈0．05）。线性回归分析示血清E2浓度的对数值与病理评分呈负相关（P〈0.01）、与iNOSmRNA和iNOS活性呈正相关俨值均〈0.01）。结论雌激素对大鼠肠I／R损伤有保护作用，该保护作用与iNOS表达增强有关。

简介：目的介绍脉搏传导时间（PTT）技术的原理和使用方法，提高对PTT技术的认识，探讨其在诊断儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）中的应用。方法对高度怀疑OSAHS的儿童进行整夜的PTT监测，连接鼻导管、热敏电阻检测口和鼻气流的变化来判断呼吸暂停及低通气事件，并根据PTT的变化趋势结合口、鼻气流的变化来区分阻塞性和中枢性呼吸事件，心电极、血氧探头共同检测PTT和血氧，体位监测器检测睡眠时体位的变化，记录数据并用SPSS11．0软件分析。结果125例疑似OSAHS儿童，其中男85例，女40例，年龄2～12岁，平均年龄5．8岁，全部顺利通过PTT监测，无一例半途中止，患儿接受程度高。PTT监测结果显示，最长阻塞性呼吸暂停时间（MOAT）为（32．02±20．80）s，其中男（30．47±21．97）s，女（34．26±18．22）s；最长中枢性呼吸暂停时间（MCAT）为（14．45±6．55）s，其中男（14．34±7．59）s，女（14．78±4．54）s；最长低通气时间（MHT）为（57．04±25．22）s，其中男（53．80±21．95）s，女（62．20±30．68）s；阻塞性呼吸暂停指数（OAI）为6．00±6．44，其中男5．44±7．37，女7．33±3．93；中枢性呼吸暂停指数（CAI）为0．85±1．00，其中男0．79±1．07，女0．98±0．87；低通气指数（HI）为5．68±6．04，其中男5．72±5．00，女5．60±7．84；最低血氧（minimumSaO2）为（83．26±12．88）％，其中男（81．97±12．93）％，女（85．58±15．87）％；微觉醒指数（arousalindex，Arousals）为26．39±12．46，其中男28．09±13．58，女22．75±9．29。125例疑似OSAHS儿童中，2例（1．6％，2／125）诊断为正常，13例（10．4％，13／125）诊断为上气道阻力综合征，41例（32．8％，41／125）诊断为轻度OSAHS，47例（37．6％，47／125）诊断为中度OSAHS，22例（17．6％，22／125）诊断为重度OSAHS。对不�

简介：目的了解小儿肺炎支原体感染引起传染性单核细胞增多综合征(传单综合征)的临床特征,及时做出诊断和对症治疗,防止误诊。方法对可疑传单综合征的11例患儿采用ELISA方法检测患儿血清肺炎支原体抗体(MP-IgM)、EB病毒(EBV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、柯萨奇病毒(CVB)、腺病毒(ADV)的特异性抗体(IgM),乙肝病毒表面抗原,嗜异凝集试验。结果10例MP-IgM呈≥1:80,为阳性,1例在上级医院确诊CMV合并MP感染,均应用红霉素治疗14-25d痊愈。结论MP感染可致传单综合征,临床症状复杂,引起多脏器多系统损害,若及时诊断,应用红霉素治疗预后较好。

简介：目的：研究板层蛋白在肾小球疾病时质或量的改变，探讨它们在肾脏中的生理功能和病理学意义。方法：本研究以板蛋白α１，α２，β１，β２，γ结构链为观察对象，用免疫组织化学和原位杂交技术研究他们在４８例肾小球疾病病理肾人组织的表达和分布是否发生质或量的改变。结果：ＬＮα１，α２，β１和γ的ｍＲＮＡ在伴系膜增生的肾小球内表达有不同程度的增加，增生的系膜细胞是主要的细胞来源，在肾小球系膜增殖节段和硬化病灶附近伴有ＬＮα１和γ１的蛋白增多和α２，β１蛋白的异常表达，而ＬＮβ２链在相应节段的系膜区和ＧＢＭ表达出现不同程度的下降。结论：在系膜增生的肾小球疾病中，增生的系膜细胞是肾小内板层蛋白量的积聚和异常合成的重要细胞来源，在肾小球疾病中，板层蛋白的合成出现量和质的变化，这可能是肾小球疾病进展和恶化的物质基础。

简介：细菌性痢疾是由痢疾杆菌引起的常见肠道传染病。近年来，痢疾杆菌不断对某些抗菌药物产生耐药性．为观察氟嗪酸对小儿细菌性痢疾的疗效，我们将先以利福平治疗无效的患儿，改用氟嗪酸治疗，取得明显疗效，报告如下。

简介：目的加强对婴儿维生素K缺乏性出血症的认识．总结该病的临床特点及原因，做到早期预防、早期诊断和早期合理治疗。方法对38例维生素K缺乏性出血症患儿的临床资料进行分析。结果38例患儿16例存在颅内出血．8例首先表现为消化道出血，11例首先表现为针刺部位出血不止．3例表现为肌肉组织间出血。结论维生素K缺乏性出血症在新生儿和婴儿中的发病率不容忽视，合并颅内出血的致残率较高，应加强对乳母的营养指导．建立预防用药制度。

简介：目的观察中医特色护理儿童过敏性紫癜的效果。方法96例患儿随机分为观察组和对照组各48例,对照组给予常规护理,观察组在常规护理基础上给予中医特色护理,观察护理效果。结果观察组患儿症状消失时间及病程均明显短于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论中医特色护理儿童过敏性紫癜中临床效果确定,值得运用和发展。