简介:摘要目的探讨在中国将远程医疗模式应用于阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)诊治的可行性。方法纳入2015年10月至2016年9月就诊于北京大学人民医院睡眠中心的24例疑似OSAHS患者,以电子问卷评估和家庭睡眠呼吸暂停监测(HSAT)进行确诊,对确诊患者进行远程自动气道正压通气(APAP)治疗。治疗满1周、1个月和3个月时分别对患者进行视频随访,通过独立建立的数据管理平台由患者填写随访问卷,通过APAP内置的数码卡获取APAP治疗数据和依从性数据。采用线性回归模型探索影响患者依从性的相关因素,采用单因素重复测量方差分析比较不同治疗时点患者APAP使用时间和呼吸暂停低通气指数(AHI)等指标的变化,采用配对t检验比较治疗前后爱泼沃斯嗜睡量表(ESS)评分。结果确诊为OSAHS的患者共22例,其中男性20例(90.9%),年龄为(45.6±10.2)岁,治疗前患者AHI为(46.9±20.4)次/h。20例OSAHS患者接受了APAP治疗,治疗满1周、1个月和3个月时依从性良好患者占比分别为15/19、10/19和8/18。患者治疗前嗜睡严重程度影响依从性,ESS评分每增加1分,依从性(95%CI)增加6.16%(3.01%,9.31%),年龄、体质指数及治疗前AHI对依从性影响均无统计学意义(均P>0.05)。治疗满1周、1个月和3个月患者AHI分别为(2.5±2.1)、(2.2±1.6)和(1.9±1.0)次/h(P=0.195);治疗满3个月患者ESS评分为(7.0±3.3)分,低于治疗前(10.6±3.1)分(P=0.079)。结论远程医疗模式诊治OSAHS的患者依从性和治疗效果好,实际可行。
简介:摘要目的探讨仰卧位相关型阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)及快速眼动(REM)期相关型OSAHS的临床特征。方法回顾性收集2016年1月至2018年12月在苏州大学附属第二医院睡眠中心进行多导睡眠图(PSG)监测的轻中度OSAHS患者[5次/h ≤呼吸暂停低通气指数(AHI)<30次/h]的一般资料及PSG参数,根据体位分型分为仰卧位相关型及非仰卧位相关型,根据睡眠期分型分为REM期相关型及非REM期相关型,比较不同分型OSAHS患者的人口学及PSG特征差异,并探讨其临床意义。结果共纳入757例轻中度OSAHS患者,年龄(46.7±13.4)岁,其中男623例(82.3%)。仰卧位相关型共476例(62.9%),其中仰卧位为主型213例(28.1%),单纯仰卧位型263例(34.7%);REM期相关型311例(41.1%),其中REM期为主型212例(28.0%),单纯REM期型99例(13.1%);另外,仰卧位REM期重叠型有212例(28.0%)。仰卧位相关型与非仰卧位相关型OSAHS患者一般资料的差异均无统计学意义(均P>0.05);仰卧位相关型患者主诉记忆力下降比例、呼吸暂停比例、夜间憋醒比例、指脉氧饱和度<90%的比例、呼吸相关微觉醒指数均高于非仰卧位相关OSAHS患者(均P<0.05);单纯仰卧位型患者的AHI、氧减指数(ODI)均低于仰卧位为主型的OSAHS患者(均P<0.05)。REM期相关型患者的体质指数(BMI)、女性比例、主诉多梦的比例均高于非REM期相关型OSAHS患者(均P<0.05),年龄、AHI、ODI均低于非REM期相关型OSAHS患者(均P<0.05)。logistic回归模型分析结果表明,女性发生REM期相关型OSAHS的风险是男性的2.055倍(OR=2.055,95%CI:1.359,3.109)。单纯REM期型患者AHI、ODI均低于REM期为主型OSAHS患者(均P<0.05),主诉入睡困难的比例、匹兹堡睡眠质量指数量表(PSQI)B项(入睡时间)得分高于REM期为主型OSAHS患者(均P<0.05)。重叠型患者女性比例、BMI、主诉夜间多梦及入睡困难的比例均高于仅有仰卧位相关型OSAHS患者(均P<0.05),主诉记忆力下降的比例高于仅有REM期相关型OSAHS患者(P<0.05)。结论仰卧位相关型及REM相关型OSAHS是轻中度OSAHS患者常见的临床表型,根据各型的临床特征,有助于指导个体化治疗。
简介:摘要嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种骨髓增生性疾病,其特征是持续性嗜酸性粒细胞增多并伴有多器官损害。本例患者男,50岁,因四肢麻木、无力2月余就诊。血液内嗜酸性粒细胞明显增多,同时合并Loeffler心内膜炎、脑梗死及周围神经损害。既往:不洁饮食史。粪便镜检发现猪带绦虫卵。明确诊断为猪带绦虫感染、继发性HES,给予驱虫等治疗后复查血常规恢复正常,症状好转。目前因寄生虫感染致HES继发多系统受累的病例相对罕见。
简介:摘要目的探讨非多囊卵巢综合征患者接受拮抗剂方案体外受精-胚胎移植(IVF-ET)治疗前应用口服避孕药(OC)预处理的临床效果。方法采用回顾性队列研究,分析2017年1月至2019年5月期间在北京大学第一医院生殖中心接受IVF-ET/单精子卵胞浆内注射(ICSI)治疗的拮抗剂方案的患者436例,分为OC预处理组(144例,147个取卵周期)和未预处理组(292例,306个取卵周期),比较两组的治疗经过及妊娠结局,主要结局指标为取卵周期累积妊娠率,次要结局指标为获卵数、MⅡ卵子数、胚胎数及鲜胚移植周期临床妊娠率。结果OC预处理组和未处理组年龄M(Q1,Q3)分别为 33(30,36)和34(30,38)岁。OC预处理组MⅡ卵子(7/9)高于未预处理组(6/8)(P=0.002),两组的取卵周期累积妊娠率(OC预处理组61.7%比未预处理组54.6%)、鲜胚移植周期移植临床妊娠率(34.4%比35.6%)、获卵数(9个比8个)及胚胎数(6个比6个)差异均无统计学意义。结论非多囊卵巢综合征患者在拮抗剂方案前行OC预处理可增加成熟卵母细胞数,对累积妊娠率有增加趋势。
简介:摘要分析了2018年5月至2021年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的22例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎中,6例伴发交感神经过度兴奋综合征(PSH)患儿的临床特征、花费及预后,发现伴PSH的抗NMDAR脑炎意识障碍重(入院时GCS中位评分7.5分)、意识障碍持续时间长(中位天数53 d)、住院花费高(中位花费23.0万元)、起病时神经功能损伤重(入院时mRS中位分数4分)、神经功能恢复时间长(mRS恢复至0~2分,中位时间7个月),与不伴PSH的抗NMDAR脑炎患儿比较差异均有统计学意义(P<0.05)。故应重视抗NMDAR脑炎的交感神经兴奋症状,早期识别并干预PSH,以期减少疾病对患者神经功能的损伤及经济负担。
简介:摘要Cronkhite-Canada 综合征(CCS)是一种以胃肠道多发息肉和外胚层改变为特征的罕见、非遗传性疾病。病因尚不明确,目前一般认为其是一种慢性消化道炎症性疾病,存在胃肠黏膜屏障损伤,并发消化道肿瘤风险高于一般人群。CCS的典型胃肠道息肉病理类型为错构瘤性息肉,但其遗传背景有别于经典的遗传性错构瘤性息肉病。CCS的诊断尚缺乏金标准。多数CCS患者经糖皮质激素治疗有效,但减量或停用后易复发;免疫抑制剂及生物制剂治疗的有效性及安全性仍待进一步探讨。本文旨在综述CCS在发病机制及临床诊治方面的研究进展,以期增进临床医师对该病的认识,促进诊治进步,改善患者预后。
简介:摘要女性患者,既往诊断为多发性硬化12年,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎1年,治愈,发病2周前停用免疫制剂。患者头痛,视物异常,表现为视物变形,颤动感。查体:双眼向右侧注视时可见粗大眼震,向左侧注视时可见细微眼震。完善血清抗体和脑脊液检查、头及脊髓增强磁共振成像后诊断为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病,结合既往病史,诊断为与抗NMDAR脑炎合并存在的重叠综合征。患者接受了静脉糖皮质激素冲击、静注人免疫球蛋白、口服吗替麦考酚酯等治疗,症状、体征明显好转。随访3年余,每半年利妥昔单抗治疗,病情无复发。
简介:摘要目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酰胺酶(RU-DEP+/-L)对儿童复发/难治性(R/R)噬血细胞综合征[噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心应用RU-DEP+/-L治疗的R/R HLH患儿。结果共纳入16例患儿,男13例、女3例,诊断时年龄[M(Q1,Q3)]为1(1,2)岁。13例患儿诊断为EB病毒(EBV)-HLH,2例为EBV诱发的原发性HLH,1例为不明原因HLH,其中3例EBV-HLH同时合并巨细胞病毒(CMV)感染。一线治疗后,11例无反应,5例达到完全反应后再次复发。9例患儿采用了RU-L-DEP方案,7例患儿采用了RU-DEP方案。RU-DEP+/-L治疗总体反应率为10/16,完全反应率3/16,血浆EBV-DNA阴转率为7/15。随访时间35.1(2.4,40.7)个月,9/16患儿存活。RU-DEP+/-L治疗后获得反应衔接造血干细胞移植(HSCT)3年总生存率高于挽救治疗后无反应、未行HSCT患儿(P=0.048)。16例患儿中有9例出现不同程度的骨髓抑制,13例合并感染。结论RU-DEP+/-L可作为挽救治疗药物用于儿童R/R HLH的二线方案,可有效控制部分患儿HLH活动,为后续HSCT提供机会。不良反应主要是骨髓抑制及并发感染,患儿耐受可。
简介:摘要目的探讨肺功能和涎液化糖链抗原-6(KL-6)在抗合成酶综合征合并间质性肺疾病(ASSD-ILD)与特发性肺纤维化(IPF)中的特点及临床意义。方法回顾性收集2015年5月至2017年5月郑州大学第一附属医院诊治的43例ASSD-ILD患者(其中男12例,女31例)(ASSD-ILD组)及34例IPF患者(其中男28例,女6例)(IPF组)的临床资料,比较两组患者基本信息、肺功能结果[包括用力肺活量占预计值的百分比(FVC%预计值)、第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%预计值)、FEV1与FVC的比值(FEV1/FVC)、呼气峰值流量占预计值的百分比(PEF%预计值)、用力呼出25%、50%、75%肺活量时的瞬间呼气流量占预计值的百分比(FEF25%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值)、最大呼气中期流量占预计值的百分比(MMEF%预计值)、肺弥散量占预计值的百分比(DLCO%预计值)]及KL-6水平,分析ASSD-ILD与IPF组中肺功能和KL-6的特点及临床意义。结果ASSD-ILD组FEV1%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值、MMEF%预计值均显著低于IPF组(均P<0.05),而ASSD-ILD组FVC%预计值、FEV1/FVC、PEF%预计值、FEF25%预计值及DLCO%预计值与IPF组相比差异无统计学意义(均P>0.05)。ASSD-ILD组血清KL-6水平与IPF组相比差异无统计学意义[(1 169±911)比(1 210±908)U/ml,t=0.62,P=0.463]。随访分析表明,ASSD-ILD两年内死亡患者血清KL-6水平显著高于存活患者[(2 060±1 168)比(1 042±858)U/ml,t=2.93,P=0.041];IPF两年内死亡患者血清KL-6水平也显著高于存活患者[(1 767±865)比(1 089±894)U/ml,t=2.53,P=0.026]。ASSD-ILD组血清KL-6水平与FVC%预计值(r=-0.43,P=0.004)、FEV1%预计值(r=-0.39,P=0.010)及DLCO%预计值(r=-0.41,P=0.006)均呈负相关;IPF组血清KL-6水平与肺功能各项指标均无相关性(均P>0.05)。结论ASSD-ILD患者与IPF患者之间肺功能存在差异,高水平血清KL-6提示患者预后较差。
简介:摘要一例27岁男性患者,因肢体震颤3年就诊,诊断Kufor-Rakeb综合征(KRS),对多巴胺反应可。其基因检测提示ATP13A2基因存在2个新的突变,分别是28号外显子(exon)c.3367C>G(p.Leu1123Val)突变及21号外显子c.2278G>A(p.Val760Met)突变。