简介:摘要目的体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)用于心脏切开术后低心排患儿,但较少用于心脏移植后。本文总结了心脏移植后接受ECMO支持患儿的预后特点。设计单中心回顾性研究。场所大型儿童心脏转诊中心。对象1995至2016年所有接受心脏移植且插管行ECMO支持的患儿。干预措施主要预后指标为ECMO后12个月的病死率。根据早期移植失败(心脏移植后ECMO≤7 d)和晚期移植失败,分析患儿的特点及与预后的相关性。测量方法和主要结果研究期间共进行了246例心脏移植手术,其中44例患儿进行了50次ECMO。心脏移植至ECMO的中位时间为1 d(0 d~11.7年),其中28例患儿早期移植失败[1(0~2)d],20例晚期移植失败患儿共行22次ECMO[中位时间0.8年(8 d~11.7年)],其中4例患儿之前因早期移植失败亦接受过ECMO支持。26例(59%)患儿存活至出院,24例(55%)患儿ECMO后12个月仍存活,晚期移植失败患儿的存活率较低(40%比67%,P=0.02)。12个月病死率的独立危险因素包括先天性心脏病、较高的肺血管阻力指数别体表面积值(>2.2 Woods U/m2)和较高的肌酐值。高群体反应性抗体水平仅与晚期移植失败组12个月病死率有关。结论ECMO可有效地用于抢救心脏移植后移植功能障碍的患儿,但其早期病死率较高。与12个月内病死率相关的因素包括先天性心脏病、肾功能不全、肺血管阻力指数别体表面积值升高;在心脏移植后晚期ECMO支持患儿还包括高HLA致敏性。
简介:摘要目的探讨心理疏导对患有焦虑和抑郁的单胎高龄初产妇分娩方式的影响,寻求一种新的有效的干预方式来提高自然分娩率。方法对2018年4月至2019年9月于中国医科大学出生队列研究中心入组的486例单胎高龄初产孕妇进行初筛,筛选出其中274例有轻、中、重度的焦虑和抑郁孕妇,按照随机数字表法分为观察组和对照组各137例,对照组给予常规护理措施和简单心理教育,观察组在给予常规护理措施的基础上,还额外给予心理疏导干预,心理疏导采用线上和线下相结合的模式。比较2组焦虑、抑郁程度及分娩方式。结果干预前观察组和对照组的焦虑、抑郁程度比较差异无统计学意义(P>0.05);干预后,2组的焦虑、抑郁程度比较,差异有统计学意义(χ2值为12.782、6.647,P<0.05)。观察组剖宫产、阴式分娩、产钳助产比例为32.1%(44/137)、67.2%(92/137)、0.7%(1/137),对照组为45.3%(62/137)、54.7%(75/137)、0,2组比较差异有统计学意义(χ2值为5.787,P<0.05)。结论对有焦虑和抑郁单胎高龄初产妇应给予积极的心理疏导,改善其心理状况,从而提高自然分娩率。
简介:摘要目的探讨A20单倍剂量不足(HA20)患儿的临床特征、肿瘤坏死因子α诱导蛋白3(TNFAIP3)基因突变特点、免疫表型及免疫学致病机制。方法回顾性分析2019年5月深圳市儿童医院收治的1例TNFAIP3基因突变所致HA20患儿的临床特征;运用流式细胞术进行患儿外周血精细淋巴细胞分型检测以及患儿和13名健康对照滤泡辅助性T细胞(TFH)比例检测;构建空载体、野生型及突变型质粒载体;在293T和Hela细胞系中建立TNFAIP3基因野生型或突变体过表达体系,分别检测A20蛋白和肿瘤坏死因子α(TNF-α)刺激前后绿色荧光蛋白(GFP)阳性Hela细胞中抑制性卡巴蛋白α(IKBα)表达水平,以验证该变异位点的致病性。结果患儿男,5岁11月龄,以反复口腔溃疡、腹痛、关节肿痛为主要表现,阳性体征包括口腔溃疡、双下肢暗红色陈旧性皮疹、双膝关节肿胀伴压痛,疾病活动期时炎症指标升高,肠镜显示回肠末及回盲部黏膜充血肿胀,见多发溃疡;基因测序分析显示TNFAIP3基因杂合突变[c.909_913 del(p.L303fs)];外周血淋巴细胞精细分型显示初始B细胞124×106个/L(参考范围147×106~431×106个/L),占总B细胞的0.430(参考范围0.484~0.758);TFH占CD4+T细胞0.008(健康对照组范围为0.016~0.071)。体外实验显示突变体过表达293T和Hela细胞中均存在A20截短型蛋白表达,TNF-α刺激后TNFAIP3基因野生型过表达组IkBα蛋白降解率为15%,空载体过表达组Hela细胞中IkBα蛋白降解率较高,为57%,而突变体过表达组IkBα蛋白降解率介于两组之间,为35%。结论该HA20患儿以早发性白塞病样自身炎症反应综合征为主要临床特征,存在TNFAIP3基因新发移码突变。该突变引起A20截短型蛋白表达和剂量相对不足,导致IkBα蛋白降解增加,核因子κB信号通路活化增强。
简介:摘要目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例(57.9%),女193例(42.1%),诊断年龄40.0(4.5~148.0)月龄,随访时间22.0(0.2~138.0)个月,发生肿瘤复发或进展时间为15(1~72)个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率(EFS)为(31.2±2.6)%,5年总生存率(OS)为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植(HSCT)的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿[(26.5±4.5)%比(25.1±3.6)%,χ²=13.773,P=0.001;(38.1±5.5)%比(35.7±4.7)%,χ²=9.235,P=0.002]。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿[(28.5±5.0)% 比(26.7±3.8)%,χ²=10.222,P=0.001;(37.1±6.0)%比(36.2±4.8)%,χ²=7.843,P=0.005]。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿[(26.8±8.0)%比(20.5±6.4)%,χ²=5.732,P=0.017],5年OS差异无统计学意义[(31.4±8.6)%比(26.2±7.4)%,χ²=3.230,P=0.072]。单因素分析显示乳酸脱氢酶(LDH)≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素(χ²=6.960,P=0.008),Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素(HR=2.427、1.618,95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054,P均<0.05)。结论LDH≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素,骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素;HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后,可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。
简介:摘要目的总结关节镜下利用单隧道免打结锚钉治疗后交叉韧带(PCL)胫骨止点撕脱骨折的效果。方法回顾性分析2017年1月至2019年4月淮南朝阳医院骨科收治的PCL胫骨止点撕脱骨折患者,按照纳入排除标准,共纳入36名行关节镜单隧道免打结锚钉内固定治疗的患者。比较每例患者术前及术后6个月的膝关节活动度(ROM)、国际膝关节文献委员会(IKDC)膝关节韧带评估表、Lysholm膝关节功能评分及并发症情况,进行配对立样本t检验。结果术后6个月随访ROM范围(t=-22.231)、IKDC评分(t=-34.958)、Lysholm评分(t=-40.802)均比术前明显改善(均为P<0.05);所有患者均未出现腘窝神经、血管损伤。结论采用关节镜下单隧道免打结锚钉内固定技术治疗后交叉韧带胫骨止点撕脱骨折,膝关节功能恢复情况满意。
简介:摘要自2019年12月发生的新型冠状病毒肺炎(COVID-19)影响范围广、感染人数多,在对社会生活造成严重影响的同时,也给医院器官移植病房的管理带来了巨大挑战。肝移植受者术后免疫力低下,新型冠状病毒(2019-nCoV)易感性可能较普通人群更高。因此,肝移植病房的管理具有其特殊性。COVID-19疫情期间,青岛大学附属医院肝脏移植科医护人员通过学习国家卫生健康委员会发布的COVID-19防控和诊疗方案以及相关指南,加强医护人员自身防护,制订适应疫情形势的住院患者管理流程,完善患者及其家属COVID-19相关知识宣教,建立并优化肝移植病房管理方案。期望通过特殊时期肝移植病房的有效管理,在予肝移植受者科学治疗的同时,有效避免2019-nCoV感染。
简介:摘要目的比较前次常规体外受精(In vitro fertilization,IVF)周期不受精/低受精的射出精子、重度少弱畸精子症患者的射出精子,以及梗阻性无精子症患者的睾丸精子,3种不同来源精子行卵胞浆内单精子注射(ICSI)后的妊娠结局。方法前次常规IVF周期不受精/低受精患者(A组,n=45)和重度少弱畸精子症患者(B组,n=345)采用射出精子获取精子,梗阻性无精子症患者(C组,n=110)采用睾丸穿刺抽吸术(TESA)获取精子,比较ICSI后的受精率、妊娠率和种植率等。结果A组女方年龄及不孕年限显著高于B、C组(均P<0.05)。C组的受精率和卵裂率显著低于A、B组(均P<0.05);3组间2PN(2 pronucleus)受精率(72.11%、73.85%、63.02%)差异均有统计学意义,其中B组的2PN受精率最高。3组间优质胚胎率(61.50%、66.09%、67.96%)和可利用囊胚率(25.77%、26.27%、27.67%)差异均无统计学意义(均P>0.05)。3组间临床妊娠率(68.42%、71.97%、69.89%)、胚胎种植率(49.30%、50.17%、45.78%)、分娩率(55.26%、60.83%、53.76%)、单胎率(42.86%、52.36%、68.00%)、多胎率(57.14%、47.64%、32.00%)、异位妊娠率(0.00%、0.88%、1.54%)、流产率(7.69%、8.41%、12.31%)及早产率(33.33%、28.80%、26.00%)差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论不同来源的精子行ICSI,对卵母细胞受精率有影响,其中B组患者正常受精率最高,C组患者的受精率和卵裂率最低,提示睾丸精子对受精率和早期胚胎发育有负面影响,但3组均可获得较好的妊娠结局。
简介:摘要目的探讨儿童肝血管瘤的诊断方法及治疗选择,总结不同类型肝血管瘤的治疗经验。方法采用回顾性分析的方法,整群抽取2012年1月至2019年8月重庆医科大学附属儿童医院首次诊治的肝血管瘤患儿的临床资料。将所有入组肝血管瘤患儿按Christison-Lagay分类标准分为局灶型、多发型和弥漫型三组,对各组病史资料、治疗结果进行总结分析。对进行了手术和穿刺活检患儿的病理标本进行Glut-1免疫组织化学染色。结果共145例肝血管瘤患儿纳入本次研究,年龄1 d到7.4岁,包括局灶型126例、多发型12例和弥漫型7例。局灶型患儿中,男77例,女49例;多发型患儿中,男4例,女8例;弥漫型患儿中,男1例,女6例。40例有病理标本患儿的病理检查结果显示,所有多发型和弥漫型肝血管瘤均为婴幼儿血管瘤,Glut-1染色均为阳性;所有局灶型肝血管瘤均为先天性血管瘤,Glut-1染色全部阴性。影像学检查显示,68.25%(86/126)的局灶型肝血管瘤患儿提示有钙化,而多发型和弥漫型肝血管瘤患儿均未见钙化。145例患儿中,有130例(89.66%)通过病史特点和辅助学检查确诊。所有患儿均获得1年以上随访或治疗,目前有116例肝血管瘤患儿的病灶完全消退或治愈,24例病变明显缩小,5例最终死亡。结论局灶型肝血管瘤常常是先天性血管瘤,一般推荐观察随访。而多发型和弥漫型肝血管瘤大多为婴幼儿血管瘤,常规推荐口服普萘洛尔治疗。
简介:摘要目的对单中心3年内所有全皮下植入型心律转复除颤器(S-ICD)患者的应用情况进行分析。方法纳入2016年12月至2020年8月在浙江绿城心血管病医院心脏中心植入S-ICD的所有患者,统计并分析植入适应证、术前体表心电图筛查、术中麻醉方式和效果、除颤阈值(DFT)测试、并发症及术后随访情况。结果共成功植入S-ICD 11例,其中3例(27.3%)为移除原经静脉植入型心律转复除颤器(TV-ICD)后改植入S-ICD;均为男性,年龄12~68(39.7±15.3)岁,体重指数(24.0±3.9) kg/m2;随访时间1~44(19.2±16.8)个月。手术时间(69.0±19.1) min,术中测试除颤阻抗(53.6±8.0) Ω,室性心律失常诱发后诊断至成功除颤时间(12.9±1.7) s。1例患者(9.1%)行局部麻醉,术后疼痛评分(VAS)6分;10例(90.9%)行局部麻醉+静脉镇静,VAS(3.0±0.9)分。所有患者未发生严重并发症。随访发现:识别室性心律失常事件[室性心动过速/心室颤动(VT/VF)]并正确治疗2例,识别VT/VF因自行终止而未治疗1例,出现误感知但未治疗1例。结论S-ICD为年轻的猝死高风险患者及移除TV-ICD需再次植入患者的适应证之一,术中局部麻醉联合静脉镇静安全有效,诱发VF时间延长至8 s可能有助于成功DFT测试。
简介:目的:评价对单胎顺产产妇予以临床护理路径的护理效果。方法:评价对象选择于2022.1~2023.1就诊于我院产科的单胎顺产产妇72例,随机方法分组评价,36例予以临床护理路径的产妇纳入试验组,36例予以常规护理的产妇纳入对照组,比较和评价护理效果(护理满意度)。结果:与对照组(77.78%)对比,试验组护理满意度(97.22%)明显较高(P<0.05)。结论:对单胎顺产产妇予以临床护理路径效果突出,可促进护理满意度提升,建议推广。
简介:摘要胰腺疾病包括胰腺先天发育性疾病、胰腺炎症性疾病、胰腺囊性病变以及胰腺肿瘤等,其发病率在我国及世界范围内均呈明显上升趋势,其特点主要表现为疾病进展快、病情严重且复杂、死亡率高,严重威胁人民生命健康。近十年来,随着基础研究的深入、消化内镜技术的发展以及多学科融合程度的提升,胰腺疾病发病机制研究及临床诊治水平均取得了令人瞩目的成果。早期预警和早期干预是改善胰腺疾病预后、提高生命质量的关键所在。本文通过回顾近十余年来各类胰腺疾病的流行病学与病因学、病理生理机制以及临床诊治方面的进展,结合笔者单位在胰腺疾病领域的耕耘和经验分享,以期为广大临床医师早诊早治各类胰腺疾病提供借鉴。
简介:摘要目的观察单病种护理路径干预在维持性血液透析(MHD)患者中的应用效果。方法采用便利抽样法,选取2018年6月—2019年6月于首都医科大学附属北京友谊医院行MHD治疗的128例患者,采用随机数字表法分为单病种护理组和常规护理组,各64例。常规护理组给予常规MHD护理干预,单病种护理干预组在常规护理干预的基础上,基于临床护理路径,针对首次透析患者、透析间期患者、维持性透析期患者制订单病种护理路径进行护理干预。干预6个月后,比较两组患者对透析知识的掌握情况、并发症发生率及透析耐受度。结果单病种护理组患者饮食原则、功能锻炼、用药原则、急慢性并发症、内瘘及静脉置管5个方面评分及透析知识总分均高于常规护理组;单病种护理组的渗血、血栓发生率及总体并发症发生率均低于常规护理组;单病种护理组患者的肾脏病为目标的评估、生活质量评估得分以及透析生活质量问卷总得分均高于常规护理组;差异均有统计学意义(P<0.05)。结论单病种护理路径干预能够提高MHD患者透析知识掌握程度,降低并发症发生率,改善患者透析耐受度。
简介:摘要目的探讨克罗恩病手术患者的临床特点、术后并发症相关因素和术后需手术干预复发的预后因素。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月在东部战区总医院普通外科接受手术治疗的克罗恩病患者的临床资料,分析患者的蒙特利尔分型、手术指征、手术所见及手术方式等,采用Logistic回归分析术后并发症的相关因素,采用Cox比例风险模型分析术后需手术干预复发的预后因素。结果纳入符合条件的克罗恩病患者1 048例,男性733例,女性315例。患者共接受手术治疗1 513次,初次腹部手术时的中位年龄为31(17)岁,初次手术切除的小肠长度为30.0(40.0)cm。穿透型病变(OR=8.594,95%CI:3.397~21.740,P<0.01)和正在吸烟(OR=2.671,95%CI:1.044~6.832,P=0.040)是首次手术后腹腔感染性并发症相关因素,而分期手术(OR=0.360;95%CI:0.184~0.707,P=0.003)是保护性因素。男性(HR=1.500,95%CI:1.128~1.995,P=0.005),上消化道疾病(HR=1.526,95%CI:1.033~2.255,P=0.034),穿透型病变(HR=1.506,95%CI:1.132~2.003,P=0.005)和急诊手术(HR=1.812,95%CI:1.375~2.387,P<0.01)是首次手术后需手术干预复发的预后因素,分期手术较同期手术可降低该复发风险(HR=0.361,95%CI:0.227~0.574,P<0.01)。结论本组克罗恩病患者初次手术的中位年龄为31岁,切除小肠中位长度为30 cm。穿透型病变与术后感染性并发症和需手术干预复发相关,分期手术可能对术后并发症高风险患者产生近期和远期的获益。