简介：无

简介：摘要目的提高对肥大细胞白血病（MCL）的认知。方法回顾性分析南京医科大学附属无锡人民医院2021年8月收治的1例MCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果患者为79岁男性，以全身水肿起病，伴血象三系减少，经骨髓细胞学检查、流式细胞术免疫分型、骨髓活组织检查、分子生物学检查最终确诊为非白血性MCL。患者经对症治疗后症状缓解，建议达沙替尼治疗，但因经济原因，放弃治疗。结论MCL临床罕见，诊断主要依靠骨髓活组织检查、流式细胞术免疫分型及分子生物学检查。MCL预后差，及时正确的诊断能使患者生存获益。

简介：目的探讨恶性血液病病人化疗后感染的整体化护理。方法对化疗后骨髓抑制期138例病人采用饮食、空气、皮肤黏膜、口腔、上呼吸道、泌尿道、肛周及外阴整体化护理。结果病人因感染所致的致死性并发症明显减少。结论对恶性血液病病人采用整体化护理，是化疗后避免致死性感染的合理选择。

简介：摘要目的观察伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病的疗效。方法应用伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病，应用常规染色体显带技术和半定量RT-PCR技术对细胞遗传学及分子遗传学进行动态监测，评价血液学、遗传学、分子生物学缓解率。结果11例应用伊马替尼治疗的患者，均达血液学缓解，其中9例患者Ph染色体和bcr-abl融合基因消失，提示遗传学缓解率为80%。结论伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病能达到部分或完全细胞遗传学缓解及分子生物学水平的缓解，优于常规化学药物治疗。

简介：摘要慢性粒细胞白血病（CML）是一种由BCR-ABL融合蛋白驱动的恶性血液病。靶向BCR-ABL的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的问世彻底改变了CML的治疗格局，从2001年第一代TKI伊马替尼获批，到第四代TKI药物相继出现，CML患者从中获益匪浅。即便如此，仍有很多CML患者因为耐药、停药后复发或疾病进展等原因导致治疗失败，一些患者则需要进行多线TKI治疗，难以获得长期缓解。覆盖更多突变谱系的新药物的研发、更优化的治疗策略以及患者的停药相关研究仍然是CML治疗关注的热点。文章就第64届美国血液学年会关于CML的研究进展进行介绍。

简介：【摘要】目的：探讨慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维化患者使用TKI类药物的疗效。方法：选取医院2018年1月至2020年2月期间收治的185例服用伊马替尼药物初治的慢性粒细胞白血病慢性期合并骨髓纤维化患者，按照骨髓纤维化程度的差异性，将其中81例骨髓纤维化（-/＋）患者命名为甲组，60例骨髓纤维化（＋＋）患者命名为乙组，余下44例骨髓纤维化（＋＋＋）患者命名为丙组，比较三组患者使用伊马替尼治疗半年后的临床疗效与不良反应。结果：甲组的临床疗效要高于乙组和丙组的临床疗效，其不良反应要少于乙组和丙组的不良反应，组间差异均具有统计学意义（P

简介：摘要BCR-ABL1酪氨酸激酶抑制剂（TKI）可显著改善慢性粒细胞白血病（CML）患者的生存及预后。但长期服用TKI存在药物不良反应、降低患者生命质量及增加经济负担等问题。因此，CML患者达到一定疗效标准后能否成功停药成为人们关注的焦点。目前，无治疗缓解（TFR）逐渐成为CML治疗的新目标。多项临床研究证实了TFR在特定患者人群中的可行性和安全性，TFR现已纳入临床指南。文章将结合CML患者追求TFR的主要原因及实现TFR的可能机制等问题进行阐述。

简介：目的：评估慢性中性粒细胞白血病(chronicneutrophilicleukemia,CNL)骨髓塑胶切片的组织病理学特征。方法：应用Hemapun865或Hemapun959简易三步塑包体系，观察15例CNL患者的骨髓组织病理学、细胞形态学和组织形态数值的测量。结果：CNL患者骨髓切片以粒系细胞增殖而致增生异常活跃，M：E比值常>10：1，原始与早幼粒细胞比例不增多，巨核细胞不增多，也无微巨核细胞。本组10例伴轻至中度网硬蛋白纤维增生现象。结论：在CNL的诊断中，塑胶包埋切片对抽吸涂片起到补充的作用。

简介：摘要孤立性血小板增高慢性粒细胞白血病（CML）是一类临床症状不典型的CML，易与原发性血小板增多症混淆。本文报道2例以孤立性血小板增高为表现的CML，通过巨核细胞形态、分子生物学及细胞遗传学检测等手段加以甄别。临床应重视这类变异型CML的存在，以免误诊误治。

简介：摘要目的探讨端粒酶活性检测对慢性粒细胞白血病（CML）的临床意义。方法选取20例慢性期和10例急性转化期（加速期或急变期）的CML病例，以良性血液病病人和正常人作对照，采用改良TRAP-银染法及亚利恩凝胶成像系统分析检测其骨髓标本内的端粒酶活性水平并随访。结果良性血液病端粒酶阴性或低水平表达；CML慢性期端粒酶活性中等增高（F=36.38，q=5.84，P<0.01），阳性率达35%（7/20）；急性转化期时端粒酶活性较慢性期显著升高（q=12.06，P<0.01），阳性率达80%（8/10）。端粒酶活性水平与CML预后相关，活性高者往往预后较差。结论端粒酶活性与CML的发生发展密切相关。端粒酶活性检测可以作为CML诊断、病程监测及预后判断的一个有用的生物学指标。

简介：摘要：目的：探讨慢性粒细胞白血病合并假性低血糖的临床检验效果。方法：研究期2023年1月-2024年1月，以回顾性分析的形式进行，筛取8例慢性粒细胞白血病合并假性低血糖患者的临床资料，对其进行空腹血糖、指尖血糖水平的测定，并分析其相关性，总结检验结果。结果：入院时，对患者进行血糖测定，患者血糖水平均＜2.8mmol/L，且无心悸、出汗等低血糖症状；在治疗期间，随着白细胞水平的下降，患者的血糖水平也逐步恢复正常，血清葡萄糖水平与白细胞计数值之间呈负相关，（P＜0.05）。结论：对于慢性粒细胞白血病患者，外周血白细胞计数、环境温度、标本留置时间以及动、静脉血差异均可能引起低血糖；对于此类患者，建议尽量选择速凝管、抗凝管进行标本的留取，并在离心操作后进行尽早检测，考虑加测指尖血糖，以便于早期识别低血糖的发生，并进行妥善处理。

简介：无

简介：摘要目的采用高效液相色谱法（HPLC）测定患儿甲氨蝶呤（MTX）的血药浓度，并对大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）血药浓度监测结果进行分析。方法2010年4月-2012年3月收治的21例ALL患儿接受85例次大剂量MTX治疗，MTX的剂量为5ｇ/（ｍ2•次）。MTX应用后42h用甲酰四氢叶酸钙解救。在大剂量MTX应用后的44h、72h用高效液相色谱法监测MTX的血药浓度。结果44h、72hMTX的血药浓度分别为（0.82±0.95）μmol/L、（0.091±0.062）μmol/L。结论MTX在体内处置个体差异大，可以根据血药浓度测定结果作为调整甲酰四氢叶酸钙用量的主要依据。

简介：摘要目的探讨儿童急性巨核细胞白血病（AMKL）的临床特征。方法回顾性分析2012年1月至2021年7月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的14例儿童AMKL的临床资料，并复习相关文献。结果14例AMKL患儿中男性5例，女性9例，中位发病年龄19月龄（0.1~109月龄）；唐氏综合征相关AMKL 1例，非唐氏综合征相关AMKL 13例。多以发热、贫血或出血症状就诊，少数以关节疼痛为首发表现。部分患儿可伴有肝大、脾大或淋巴结肿大等髓外浸润表现。14例患儿初诊中位白细胞计数10.67×109/L[（6.56~83.62）×109/L]，中位血红蛋白浓度84 g/L（55~121 g/L），中位血小板计数37×109/L[（8~1 443）×109/L]，中位外周血幼稚细胞比例0.09（0.00~0.79）。骨髓涂片观察示原始巨核细胞胞体大小不等，边缘不规则，少数细胞有空泡形成，中位骨髓原始巨核细胞比例0.636（0.332~0.976）；胞核类圆形或不规则，可见多个核仁或隐匿的核仁。PAS染色部分阳性，免疫组织化学检测示POX、AS-DNCE及α-NBE均阴性。流式细胞术检测示，巨核细胞相关抗原CD41a、CD61阳性各12例，CD42b阳性10例。3例患儿完成化疗，其中1例唐氏综合征相关和1例非唐氏综合征相关患儿均无事件生存，另1例非唐氏综合征相关患儿骨髓复发后死亡。结论儿童AMKL临床表现及生物学特征复杂，预后差。部分患儿可通过单纯化疗达到无病生存。

简介：摘要目的分析初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）患者融合基因的表达情况，进一步探讨融合基因阳性患者的实验室检查特点。方法回顾性分析2016年9月至2020年12月天津见康华美医学诊断中心1 994例初诊ALL患者的融合基因筛查结果，同时对表达不同融合基因患者的基因突变筛查结果、免疫表型特点及染色体核型结果进行系统分析。结果（1）1 994例ALL患者，中位年龄为12岁（15 d至89岁）。44.3%（884/1 994）的ALL患者检测到15种不同的融合基因，其表达呈现典型的“幂律分布”。（2）急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者融合基因的阳性率显著高于急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患者（48.48%∶18.71%），B-ALL和T-ALL的融合基因分布具有重现性的特点，交叉少见。（3）融合基因的表达高峰分别出现在<1岁、3~5岁和35~44岁；儿童患者融合基因的种类明显多于成人；MLL-FG、TEL-AML1及BCR-ABL1分别是婴儿、儿童和成人患者最常见的融合基因。（4）融合基因阳性ALL患者以伴随信号通路相关基因突变为主，其中以NRAS和KRAS突变率最高；携带不同融合基因的B-ALL患者早期标记和B系标记表达有差异；BCR-ABL1阳性患者复杂核型检出率明显高于其他融合基因阳性患者。结论不同年龄及类型的ALL患者，其融合基因的表达特点明显不同；携带不同融合基因的ALL患者，突变基因、免疫表型及染色体核型特点也存在差异。

简介：高白细胞性急性白血病除具有急性白血病共同的临床表现外，还有其特殊的临床征象。其之所以成为高危、难治或白血病急症，是其病理生理学的特点所致。本文对我院2002年以来住院的17例高白细胞性急性白血病进行分析，以探讨其分型，疗效及早期死亡原因。

简介：急性淋巴细胞白血病（ALL）是常见的成人急性白血病之一,其治疗效果近年来尚无显著改善,虽然诱导治疗的首次缓解率可达到89%-90%,但3-5年的无病生存率仅为10%-30%,约有50%以上的患者1-2年内复发。老年ALL预后尤其不良,英格兰北部和美国报道提示所有60岁以上老年ALL患者采取足够积极的治疗,2年总生存率约20%,5年总生存率约为12%,

简介：摘要目的探讨成人急性淋巴细胞白血病诊治的临床经验，以提高急性淋巴细胞白血病诊治水平。方法分析2005年1月到2011年2月在我院住院的成人急性淋巴细胞白血病(ALL)15例患者的临床资料，FAB分型显示ALL-L18例，ALL-L24例，All-L33例。对急性淋巴细胞白血病患者进行化疗，分为两个阶段第一阶段是诱导缓解治疗VLDP方案用法为V(长春新碱)2mg静脉注射,第1、8、15、22d；LASP(左旋门冬酰胺酶)1万U静脉滴注，第19～28d；D(柔红霉素)60mg静脉滴注，第1～3d，15～17d；Pred(泼尼松)60mg口服，第1～14d，15～28d减半。第二阶段为缓解后治疗（缓解后治疗包括巩固治疗和维持治疗）原诱导CR方案、含有HD-MTX、含依托泊苷（VP16）方案、阿糖胞苷（HD-Arac）交替化疗3～4疗程，化疗间期用口服强的松（Pred）、甲氨蝶呤（MTX）、巯基嘌呤（6Mp）维持治疗。中枢神经系统白血病(CNSL)预防及治疗采用鞘内注射、全身化疗。结果治疗一疗程后，15例患者完全缓解10例，完全缓解率66.7%，首次诱导死亡0例，3年总生存率(OS)33.3%和无病生存率(DFS)为20.0%。结论急性淋巴细胞白血病患者根据患者的特点制定个体化治疗，定期对急性淋巴细胞白血病患者复查。

简介：急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种造血干细胞恶性克隆性疾病,准确的形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学分型是制订治疗方案和判断预后的基础,其中染色体异常与发病密切相关,是一项独立的预后因素。迄今报道涉及50多种特异的染色体易位形成的融合基因。

简介：