简介：摘要目的探讨急性髓细胞白血病(AML)合并坏疽性脓皮病(PG)患者的临床特点、诊断、治疗经过及预后。方法选择2020年3月14日因"确诊AML2+个月，发热伴全身多处皮肤红肿水疱20+ d"于安徽省立医院血液科就诊的1例31岁男性AML合并PG患者为研究对象。对本例患者进行相关实验室检查、骨髓细胞形态学检查及白血病微小残留病(MRD)、皮损活组织病理学检查等，并且依据既往病史、检查结果及对药物的治疗反应对其进行诊断和治疗。回顾性分析本例患者临床特点、诊断、治疗过程及预后。以"急性髓细胞白血病""坏疽性脓皮病""acute myeloid leukemia"和"pyoderma gangrenosum"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中，检索AML合并PG研究的相关文献。文献检索时间设定为数据库建库至2022年5月25日。分析并总结纳入文献报道的AML合并PG的临床表现、治疗及预后。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①根据患者既往病史、临床表现、骨髓细胞形态学检查、免疫分型、染色体核型分析及融合基因检测、皮损活组织病理学等检查结果，患者被诊断为AML合并PG。②该患者予索拉非尼+地西他滨+HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案行再诱导化疗，复查骨髓细胞形态学结果显示，骨髓增生活跃，原始细胞占有核细胞4%。患者获得完全缓解(CR)。后期予索拉非尼+地西他滨+HAG巩固1个疗程及索拉菲尼+地西他滨+中剂量阿糖胞苷巩固2个疗程，患者病情均呈持续CR状态。③患者明确诊断后针对PG系统性治疗采用甲泼尼龙联合沙利度胺，局部采用创面换药及外用他克莫司软膏。治疗1周后，患者皮疹明显好转，表面结痂且无新发皮疹。④患者于2020年12月16行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，移植过程顺利，未发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)。随访至2022年5月25日，患者AML病情持续缓解且未再出现PG症状。⑤文献复习结果：根据本研究设定的文献检索策略进行文献检索，共计纳入筛选出13篇AML合并PG相关文献，纳入13例患者，加上本例患者共计14例。其中，PG发生于AML诊断前、后及同时发生患者分别为4、8、2例；接受糖皮质激素、化疗、抗感染治疗者分别为7、2和1例。9例获得长期随访结果的患者中，6例患者死亡。3例接受allo-HSCT患者中，2例获得长期生存。结论AML合并PG患者临床较为少见，其临床表现具有非特异性，治疗效果不佳，远期预后较差。allo-HSCT可能对控制AML和PG均有一定效果。

简介：摘要目的探讨山奈酚逆转耐多柔比星（ADM）的慢性粒细胞白血病K562/ADM细胞耐药性及相关机制。方法采用四甲基偶氮唑盐（MTT）法检测ADM作用24 h对K562和K562/ADM细胞的毒性，计算24 h ADM半数抑制浓度（IC50）及耐药倍数。MTT法检测山奈酚作用24 h对K562/ADM细胞的毒性，计算24 h山奈酚5%抑制浓度（IC5）、10%抑制浓度（IC10），以二者确定后续实验山奈酚两组浓度，未经山奈酚处理的细胞为空白对照组。采用MTT法检测空白对照组及山奈酚干预组ADM作用24 h的细胞抑制情况，计算各组24 h的细胞抑制情况，计算各组24 h ADM IC50，空白对照组与山奈酚组IC50的比值为山奈酚逆转耐药倍数。应用流式细胞术检测山奈酚作用后K562/ADM细胞内ADM荧光强度。采用蛋白质印迹法检测分别经山奈酚、p38-MAPK信号通路特异性抑制剂SB202190、山奈酚和SB202190联用后的K562/ADM细胞耐药蛋白[P糖蛋白（P-gp）、多药耐药相关蛋白1（MRP1）、磷酸化p38（p-p38）、总p38（t-p38）]表达情况。结果ADM处理24 h后，K562、K562/ADM细胞IC50值分别为（0.9±0.6）、（28.1±3.5）μg/ml；相对于K562细胞，K562/ADM细胞对ADM作用24 h的耐药倍数为31.16倍。MTT法检测结果显示，山奈酚呈剂量依赖性抑制K562/ADM细胞增殖，依据IC5和IC10，确定以0.5、1.0 μmol/L山奈酚进行后续实验。山奈酚和ADM共同作用24 h后，空白对照组、0.5 μmol/L山奈酚组、1.0 μmol/L山奈酚组K562/ADM细胞24 h ADM IC50分别为（33.7±5.7）、（21.4±0.6）、（15.9±1.8）μg/ml（F=30.85，P<0.05；组内两两比较，均P<0.05），0.5 μmol/L山奈酚组、1.0 μmol/L山奈酚组K562/ADM细胞24 h逆转耐药倍数分别为1.58、2.12倍。流式细胞术检测示，空白对照组、0.5 μmol/L山奈酚组、1.0 μmol/L山奈酚组K562/ADM细胞内ADM平均荧光强度（MFI）分别为138.4±8.9、154.3±2.2、165.7±4.8，差异有统计学意义（F=161.48，P<0.05）。与空白对照组比较，0.5、1.0 μmol/L山奈酚处理24 h后，K562/ADM细胞的P-gp、MRP1、p-p38蛋白相对表达量均降低（均P<0.05），而t-p38蛋白表达量差异无统计学意义（P>0.05）；SB202190可降低P-gp、MRP1、p-p38蛋白的相对表达量（均P<0.05）；SB202190联合不同浓度山奈酚作用后，K562/ADM细胞P-gp、MRP1、p-p38蛋白的相对表达量未下降（P>0.05）。结论山奈酚可能通过抑制p38-MAPK通路降低K562/ADM细胞P-gp、MRP1的相对表达量，实现增加细胞内ADM的蓄积，从而逆转K562/ADM细胞的耐药性。

简介：摘要目的建立人工智能（AI）模型，评价AI辅助多参数流式细胞术（MFC）诊断儿童急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）微小残留病（MRD）的可行性。方法以北京大学第一医院门诊B-ALL MRD随访病例227例标本进行AI应用探索性研究，以多维空间密度分布的非监督学习分群聚类算法为基础，对MFC数据进行聚类分析；同时参考人工逻辑设门思路和细胞的抗原表达水平，应用决策树和随机森林等监督学习算法判别细胞分类，并将AI分析B-ALL MRD结果以二维图、降维t-分布领域嵌入算法（t-SNE）和热图进行可视化呈现。通过与人工分析比较，评价AI辅助MFC诊断B-ALL MRD的性能和一致性。结果AI分析可快速检测出骨髓中B细胞系各阶段淋巴细胞和B-ALL MRD细胞的数量和百分比；且在多次重复检测时各参数差值的变异系数（CV）均为0。AI分析速度较传统人工分析提高4~5倍。与人工分析比较，AI分析B-ALL MRD细胞的查全率（敏感度）和阴性预测值为100%，准确度为82.44%。经人工审核后的AI分析结果再与人工分析比较，去除了假阳性，其查准率（阳性预测值）和准确度均可达100%。人工审核后的AI分析B细胞系各阶段淋巴细胞和B-ALL MRD细胞的百分比与人工分析结果差异无统计学意义（P均>0.05）。结论本研究初步建立的AI模型数据分析重复性好、分析速度快，具有较高的查全率（敏感度）和阴性预测值，可用于基于本研究的8色抗体组合方案辅助MFC诊断儿童B-ALL MRD。

简介：摘要目的探究伴3q异常的急性髓细胞白血病的临床特点及表现。方法随机选取我院在2008年2月到2014年2月期间接收的326例急性髓细胞白血病患者，使用R带常规显带技术对这326例患者染色体进行检查。结果其中有16例患者属于伴3q异常的急性髓细胞白血病，该病的检出率为4.9%，对这16例伴3q异常的急性髓细胞白血病进行化疗治疗，治疗效果较差。结论急性髓细胞白血病患者中出现的伴3q异常使得白血病的治疗显得更加艰难，而且在3q异常中主要的表现形式为3q21q26。

简介：摘要微小残留病变检测（MRD）在急性淋巴细胞白血病治疗中发挥重要的作用，它可以提高临床结果的精确度。MDR检测的目的是提高分子生物学水平的CR标准，为临床判断、治疗以及预后等方面提供正确的诊断。微小残留病变检测在急性淋巴细胞性白血病的检查诊断中得到全面的应用，本文对白血病微小残留病的定义、方法学及临床应用进行综述，探究微小残留病变检测在急性淋巴细胞白血病治疗中的重要意义。

简介：摘要目的探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）行大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）化疗的护理方法。方法对ALL患者行HD-MTX化疗期间实施相应的护理措施。结果全部病例无严重毒副作用，部分患者出现恶心、呕吐、口腔黏膜毒性等。结论加强化疗护理，可以有效地预防或减轻毒性反应，，保证化疗顺利完成，达到预期目标。

简介：摘要回顾性分析中南大学湘雅二医院1例肾移植受者新发急性粒-单核细胞白血病(M4)的诊治经过，本例受者以发热为主要临床表现，予2个疗程的伊达比星联合阿糖胞苷诱导化疗后获得完全缓解，在缓解后化疗过程中出现复发，重度骨髓抑制，继发严重肺部感染，最终因肺部感染死亡。肾移植后新发急性髓系白血病较罕见，其发病可能与免疫抑制剂的长期使用有关，化疗过程中应警惕复发和重症肺部感染，总体疗效不佳，病死率高。

简介：摘要集落刺激因子3受体(CSF3R)在粒细胞的增殖、分化中发挥重要作用。约80%的慢性中性粒细胞白血病(CNL)患者可检出CSF3R突变，目前CSF3R突变已被作为CNL的特异性诊断分子标志物。CSF3R信号通路下游的酪氨酸激酶可作为CNL的治疗靶点。近年研究结果显示，CSF3R突变在急性髓细胞白血病(AML)患者中的发生率为1%~3%，但是在核结合因子(CBF)-AML和CEPBA双等位基因突变AML(CEBPAdm AML)中，CSF3R突变发生率分别为9%~18%和16%~30%，而目前关于其临床意义及预后价值尚未明确。笔者拟就伴CSF3R突变CBF-AML和CEBPAdmAML患者的临床特征、预后，以及针对CSF3R突变靶向治疗等方面的研究进展进行综述。

简介：摘要急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一，其具有独特的生物学特征，临床上表现为高度侵袭性，患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP)，基因突变谱不同于典型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)。ETP-ALL患者对常规一线诱导化疗方案反应差。多个研究组报道去甲基化药物联合预激方案可以作为二线挽救治疗手段，异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善ETP-ALL患者的预后。但是，ETP-ALL患者仍面临着缓解后复发率较高的问题。笔者拟就ETP-ALL患者的临床特征、诊断及治疗研究新进展进行阐述，旨在为ETP-ALL的诊治提供参考。

简介：摘要目前，急性髓细胞白血病(AML)治疗仍然主要基于标准化疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。虽然治疗后AML患者无病生存(DFS)和总体生存(OS)均有所改善，但是AML老年患者的疗效改善非常有限。部分患者经标准方案治疗后，无法获得完全缓解(CR)，或者在获得CR后复发。这类复发/难治性患者成为目前AML治疗相关研究的重点。丙戊酸通过诱导AML细胞分化、促进凋亡、逆转细胞耐药等机制，发挥抗AML作用。笔者拟就丙戊酸抗AML机制的最新研究进展进行综述，旨在为丙戊酸应用于复发/难治性AML患者的治疗提供理论依据。

简介：无

简介：摘要急性B淋巴细胞白血病(B-lineage acute lymphoblastic leukemia, B-ALL)是儿童急性白血病中最常见的类型，约占儿童期恶性肿瘤性疾病的30%。随着联合化疗及造血干细胞移植技术的日趋完善，儿童B-ALL的5年生存率较前明显升高，但仍有部分高危B-ALL患儿预后欠佳。部分患儿因长期联合化疗副作用及造血干细胞移植术后的不良反应而生存质量低下。鉴于传统治疗手段的疗效限制，近年来免疫靶向治疗逐步进入临床试验并取得可观成效，为儿童高危B-ALL的治疗提供了众多的新思路及方法。文章就儿童高危B-ALL的免疫靶向治疗进展作一综述。

简介：

简介：摘要目的探讨羟基脲配合化疗治疗高白细胞急性白血病(HAL)的疗效。方法通过观察组28例与对照组22例完全缓解(CR)率与有效率之间比较。结果观察组与对照组经卡方检验,差异有显著性(P<0.01)。结论羟基脲观察组疗效优于对照组。

简介：

简介：摘要目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）合并热带念珠菌血症（CTBI）的临床特征、诊疗与预后，提高对该病的认识。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月在6家医院诊断的14例ALL合并CTBI患儿的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归情况。收集同期入院的无侵袭性真菌病（IFD）的ALL患儿（28例）及其他IFD患儿（9例）的临床资料作为对照组。采用Logistic回归分析探讨CTBI发生的危险因素。结果14例患儿中男7例、女7例，年龄1岁5月龄~13岁。14例均有发热，9例有消化系统症状，3例粪培养有真菌；7例有呼吸系统症状，1例痰培养为真菌；2例有中枢神经症状；10例发生休克。14例患儿均有中性粒细胞缺乏，中性粒细胞缺乏持续时间1~53 d。C反应蛋白>50 mg/L的比例明显高于其他IFD病例（8/14比1/9，P<0.05），(1, 3)-β-D-葡聚糖、半乳甘露聚糖检测及肺部影像学无特异性。14例患儿血培养均可见热带念珠菌，13例完善药敏，均对氟胞嘧啶、两性霉素B敏感，4例对氟康唑、伏立康唑、伊曲康唑敏感。14例患儿中，1例放弃治疗后失访，1例在抗真菌治疗前死亡，余12例予抗真菌治疗；14例患儿中死亡7例。ALL合并CTBI组（14例）与ALL未发生IFD组（28例）在ALL未缓解（χ²=37.847，P<0.01）、住院时间>15 d（χ²=8.351，P=0.004）、中性粒细胞缺乏（χ²=14.280，P<0.01）、中性粒细胞缺乏时间>10 d（χ²=10.254，P=0.001）、应用广谱抗菌药物（χ²=13.888，P<0.01）、皮肤黏膜破损（χ²=5.923，P=0.015）方面差异有统计学意义。结论CTBI耐药率及病死率高，针对耐唑类热带念珠菌，推荐使用两性霉素B或棘白菌素+氟胞嘧啶联合治疗，降低治疗相关死亡风险。

简介：

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简介：摘要唐氏综合征(DS)又称21-三体综合征，与多种血液系统疾病有关，包括新生儿短暂血细胞计数异常、短暂骨髓增殖性疾病、急慢性白血病等。现综述DS患儿血液系统异常的发病机制，并从临床特点、生物学特征、治疗及预后4个方面介绍DS合并急性淋巴细胞白血病的研究进展。

简介：摘要