简介:摘要5α-还原酶2型缺乏症由于编码5α-还原酶2的基因SRD5A2突变导致睾酮向双氢睾酮转化障碍,表现为男性化不全。本文报道1例纯合的热点突变、临床表现为阴茎短小伴明显乳房发育患儿的资料。单纯依据临床表现易漏诊,基因诊断对确诊、指导治疗至关重要。
简介:无
简介:摘要随着经济的发展,国家在基础建设的投资逐年加大,据公开的数据统计,2019年中国将完成铁路投资8000亿元(人民币,下同)、公路水运投资1.8万亿元1。建筑业迅速成长起来,安全生产工作成为保护和发展社会生产力、促进社会和经济持续健康发展的一个必不可少的基本条件,是社会文明与进步的重要标志和全面建设小康社会的本质内涵,是提高国家综合国力和国际声誉的具体体现,目前我国面临新形势、新机遇和新挑战,国家先后出台了多部法律、法规,对行业整体进行管控,重点强化了企业的安全责任,使建筑行业得到了健康、有序的发展。对建筑安全生产工作也提出了很高的要求和期望,建立科学、规范的安全管理体系,是建筑安全生产工作的必由之路。本文按照安全生产和科技发展的客观规律,提出将5W+2H管理方法应用于安全管理的思路,旨在提高安全管理效率,查缺补漏,做到精干、高效,确保安全生产工作顺利进行。
简介:以2-甲基-5-硝基苯磺酸为原料、次氯酸钠为氧化剂,在氢氧化钾和碳酸钾水溶液中,制备2-羧基-5-硝基苯磺酸盐,并优化2-羧基-5-硝基苯磺酸盐的氧化工艺。结果表明:次氯酸钠与2-甲基-5-硝基苯磺酸的量比为4.0∶1.0,2-甲基-5-硝基苯磺酸、氢氧化钾、碳酸钾的量比为2.15∶2.0∶1.0时,在梯度升温反应条件下,2-羧基-5-硝基苯磺酸盐收率达92.8%,纯度为97.6%。该合成方法可解决2-甲基-5-硝基苯磺酸氧化难问题,避免了使用重金属盐氧化剂易导致的环境污染问题。