一例I型神经纤维瘤病-丛状神经纤维瘤患者护理体会

一例I型神经纤维瘤病-丛状神经纤维瘤患者护理体会

吴家彩，通讯作者：段仕花

四川大学华西第二医院儿童重症医学科

  出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室  610041

I型神经纤维瘤病（NF1)是一种罕见常染色体显性遗传病，多在儿童期发病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常而导致的多系统损害，常累及神经、肌肉、器官、骨骼和皮肤［1］，出现进行性皮肤、神经、骨骼和肿瘤的表现。瘤体生长缓慢，但在青春期和妊娠期生长加速［1］，其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤。其中Ⅰ型神经纤维瘤病全球发病率约为１／３０００［2.3］，丛状神经纤维瘤是周围神经系统各部分增生的结果。神经纤维瘤的治疗尚无特效治疗，主要为手术治疗和新兴的靶向药物治疗，可选择止疼药物和抗癫痫药物等。我科于2024年2月收治1例I型神经纤维瘤病-丛状神经纤维瘤患者，经过精心治疗和BESTWISH的个性化护理关注，应用靶向药物（司美替尼）治疗，患者肺部炎症逐渐好转，气道压迫症状减轻，颈部瘤体体积缩小出院，现将护理体会报道如下。

1 病例介绍

1.1一般资料

患儿，男，13岁7月，因“咳嗽、气促1月，加重10+天，发热1天”入院。患儿出生时发现右侧颈部咖啡色斑块，6-7岁时发现颈部肿块，9+岁时诊断多发性神经纤维瘤病，病理诊断报告：梭形细胞肿瘤，再发报告神经纤维瘤病，免疫组化：S-100+、CD34+、CR-、SMA-、NF-、TTF1-、Ki-67（+，1%），未行手术治疗。患儿以咳嗽、气促，进行性呼吸困难为主要表现，伴痰响、夜间不能平卧，病情进行性加重伴发热1次，热峰40℃，查血提示血象及炎症指标升高，支原体IgM抗体弱阳性，影像学检查提示多发神经纤维瘤，气道受压、气胸，予气管插管、有创呼吸机辅助通气下收入我科。辅助检查：血常规：白细胞计数：24.28×109/L，CRP79.3mg/L 。胸部增强CT：右侧颈部后路间隙、双侧颈根部、纵膈、腹腔及腹膜后多发片状、团块状稍低密度影，部分融合，最大者位于右侧颈根部-纵隔区，最大截面约9.3cm×6.1cm，增强扫描轻中度欠均匀强化，邻近血管部分受压推移、部分包绕，气管明显受压、变窄，局部近闭塞 。双肺散在渗出、实变，以右肺中叶及左肺下叶明显，部分支气管腔内黏液栓形成。左侧少量气胸，肺组织压缩约5%。胸椎侧弯 。头颅CT：枕骨右份局部骨质缺失。扫及双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎。右侧枕下部皮下及软组织间隙低密度片结影 。入院诊断：I型神经纤维瘤病-丛状神经纤维瘤。

1.2 治疗与转归

入院时胸部CT提示双肺散在渗出、实变 ，纵膈、颈部、腹腔等多发低密度影，X片提示双肺炎症，伴间质性改变；右肺尖片状致密影，纵隔病灶重叠及肺不张待排，右肺气肿；左侧肋膈角变钝，提示局部胸膜增厚或胸腔积液。呼吸支持予有创呼吸机辅助通气；药物治疗予头孢哌酮舒巴坦、万古霉素抗感染，氨溴索化痰，力月西、右美托咪定、舒芬太尼镇静镇痛、维生素B6营养神经；营养支持予小百肽肠内营养。CTA提示肿瘤组织包饶重要大血管明显，占位效应及压迫明显，手术切除风险极大，治疗予靶向药物司美替尼治疗。治疗过程中，出现呕吐，腹痛，腹泻等症状，予奥美拉唑，蒙脱石散对症。局部肿瘤占位减小，呼吸好转后，予气管拔管，吸氧方式改为无创辅助通气经鼻高流量。夜间睡眠时可闻及明显鼾音伴轻度三凹征，可见患儿上气道梗阻表现仍明显，考虑与瘤体组织压迫有关，继续予司美替尼靶向治疗。逐渐调整吸氧方式直至停氧后，予出院，定期回访。

2 护理

2.1基于BESTWISH的个性化护理关注

2.1.1病情观察（Inspection）方面，严密监测生命体征及用药后不良反应，观察病情变化，准确记录医疗数据，为医疗动态病情变化提供依据。呼吸系统：监测呼吸节律、肺部炎症进展、气道压迫好转情况。每两小时一次翻身，做好体位管理，减轻瘤体对气道的压迫。消化系统方面：关注呕吐、腹泻、腹痛等表现，及时用药并观察用药后不良反应。体温方面：监测体温变化并记录，本例患者最高体温40℃，予药物降温后每半小时观察体温并记录直至正常，合理应用抗生素，本病例应用头孢哌酮舒巴坦、万古霉素抗感染，及时监测万古霉素血药浓度，及时对药物疗效进行评价。电解质方面：本病例后期出现呕吐、腹泻，每日行血气分析，监测患儿电解质钾离子、钠离子等内环境变化情况，及时更换大小便，准确记录出入量，为临床液体管理提供依据。

2.1.2专科护理（Special nursing）方面，加强人工气道管理，妥善固定各种管路，保持管道通畅，预防VAP的发生，避免非计划拔管。院感方面使用流动水七步洗手法正确有效洗手，严格无菌操作，防止交叉感染。营养管理，合理制定营养计划，本例患者颈部瘤体大，对气道压迫症状明显，拔除气管导管困难，加上呕吐，鼻胃管无法满足其营养需求，经多学科协作，营养科会诊评估后经胃肠镜造影下行空肠管安置，根据医嘱营养科定制营养剂管喂。保证每日营养剂摄入及消化状况评估。患儿前期气管插管下无法有效吞咽，后期气管导管拔除后，予吞咽功能评定及训练，能自己进食并无返流。

2.1.3治疗用药（Therapy）方面，合理使用抗生素、靶向药物，观察药物疗效及不良反应。本病例患儿选择靶向药物治疗，司美替尼用法用量讲究，常见不良反应为口腔溃疡，予加强口腔护理，每4小时予生理盐水及口泰交替进行口腔护理，防止口腔溃疡。

2.1.4基础护理（Basic nursing）方面，本例患者前期气管插管镇痛镇静状态下，难于表达自己主观意志，因此开展主动-被动型护理模式，提高全方位生活护理。后期瘤体缩小，拔除气管导管后患儿可以有效表达自己的需求，因此开展共同参与型护理模式，和患者双向，平等交流，加深护理操作配合度，有效开展护理心理健康教育。

2.1.5患者安全（Safety)方面，有效镇静镇痛，预防非计划性拔管，加强翻身，预防压力性损伤，跌倒坠床的发生。每日观察瘤体压迫情况，进行唤醒，评估撤机指征。

2.1.6人文关怀（Humanity）方面，及时沟通，做好医疗辅助治疗，保护整个机体组织。

2.1.7健康教育（Education）方面，做好患儿病房环境、医护人员及病情宣教。2.1.8心理护理（Wellness of psychology）方面，缓解患儿焦虑、紧张情绪以及自卑心理，加强心理健康关注。

2.2治疗用药护理

2.2.1应用靶向药物：司美替尼，在临床前研究中已被证明可在各种肿瘤细胞系中引起细胞增殖停滞，细胞凋亡增加，为全球首款获批用于治疗 ＮＦ１ 的药物。司美替尼用法用量：推荐剂量为25 mg/m2，每日口服两次（约每12小时一次），直至疾病进展或出现不可接受的毒性。空腹（餐前2小时或餐后1小时），用水送服，不可掰开胶囊或咀嚼。如果漏服，发现时若离下次服药6小时以上，可以按量补服，下次服药仍可按照原间隔时间。司美替尼常见的毒副作用有呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、骨骼肌肉疼痛、发烧、痤疮、口腔炎、头痛、甲沟炎、瘙痒等。如果服药后发生呕吐，不可补服。服药期间应避免与氟康唑联合用药，会增加药物浓度。用药期间勿饮用葡萄柚汁、吃葡萄柚或服用含有葡萄柚或圣约翰草的补充剂。司美替尼胶囊中含维生素E，勿额外补充维生素E，每日摄入量超过推荐剂量或安全性限值则可能会增加出血风险。应用前、治疗期间，以及在新发的视力改变或恶化时进行眼部评估应用前检测血清肌酸磷酸激酶水平，治疗期间定期监测。口腔溃疡是用药常见不良反应，鼓励患者保持口腔清洁，重视口腔护理予口泰及生理盐水漱口，避免服用辛辣、过热的食物及饮品，餐后及服药后使用不含酒精的漱口水。患者首次出现松软便后即可开始使用止泻药，增加液体摄入。

2.2.2抗生素使用注意过敏史、不良反应、治疗疗效，以及药物不良反应的应急处理。

2.2.3保胃药物的使用：注意观察用药后的疗效及不良反应。

2.2.4镇静、镇痛药物的使用：舒芬太尼，力月西、仙林等不良反应：呼吸抑制、偶有恶心、呕吐、心动过速，长期应用可成瘾—逐渐减量。

2.3基础护理

保持病房及床单位干净整洁，按照危重症患儿护理常规进行各项护理，加强体位管理、协助翻身、防止瘤体压迫气道，加强口腔护理、皮肤护理，营养支持，病情允许情况下增加能量和蛋白质摄入。

2.4健康教育

与患儿及家属讲解疾病相关知识，注意事项以及配合要点，同时讲解该疾病全生命周期健康监测的必要性，以评估疾病进展，及早干预。

3 体会

本例患儿根据右侧颈部咖啡色斑块，胸椎侧弯，枕骨右份局部骨质缺失，双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎及各项临床表现，结合辅助检查结果，I型神经纤维瘤病-丛状神经纤维瘤诊断明确。本例患儿气管明显受压、变窄，局部近闭塞，肺部炎症中，无法进行手术治疗，治疗难度大、风险高，需要多学科的协作，同时也加深了护理的难度，为临床护理提出了新的挑战。国家药品监督管理局通过优先审评审批程序批准阿斯利康投资（中国）有限公司申报的化学药品硫酸氢司美替尼胶囊上市，用于3岁及3岁以上伴有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤（PN）的I型神经纤维瘤病（NF1）儿童患者，本例患儿应用司美替尼疗效较好。患儿9岁，情感可控性及自尊性增强，在护理过程中，多观察、倾听、交流，理解患儿，做好相应的心理护理尤为重要。提供个性化的气道及皮肤护理，并做好营养支持，以促进患儿康复。

参考文献：

［１］刘岩，刘毅，皮肤巨大神经纤维瘤的资料及围手术期护理，中国美容医学2011年2月第20卷第2期，317

［2］于爽，叶国凤，蔡 燕，颌面部巨大丛状神经纤维瘤患儿的护理，护理与康复２０２３年７月第２２卷第７期，78-80

［3］郭雅欣，王鹤晓，齐瑞群，陈洪铎，徐学刚，高兴华 ，Ⅰ型神经纤维瘤病治疗新时代—司美替尼应用现状，中国皮肤性病学杂志，２０２２ 年 １２ 月

第 ３６ 卷第 １２ 期 ，1344-1348