简介:目的:在静止期浆细胞性乳腺炎(PCM)治疗中应用超声弹性成像(UE),并分析其诊断价值。方法:选取2019年1月-2020年1月,在我院进行超声检查的67例女性患者,所有患者均进行超声检查,首先进行常规超声(US)扫描,随后切换至UE模式。以手术病理确诊结果为依据,比较US、UE的诊断效能。结果:UE诊断的灵敏度、特异度、准确度分别为84.38%、97.14%、91.04%,明显高于US诊断的65.63%、60.00%、62.69%,差异明显(P<0.05)。结论:与US相比,UE对静止期PCM的诊断效能更高,值得推广。
简介:摘要目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤(UIMT)的临床病理及分子病理学特点。方法收集同济大学附属第一妇婴保健院2019—2020年6例UIMT患者的临床及病理资料,分析其临床及分子病理学特点。结果6例患者年龄14~65岁;肉眼及临床检查肿瘤位于子宫肌壁间、黏膜下,直径2.5~6.0 cm,4例肿瘤切面略灰黄、灰白,2例肿瘤切面灰白、灰褐相间,质地较硬;镜下主要有两种形态:纤维型和黏液型,纤维型呈纤维瘤病样,主要表现为富于细胞的束状纤维母细胞或肌纤维母细胞增生,细胞核呈胖梭形伴不同程度异型性;黏液型呈筋膜炎样,主要表现为黏液样或水肿性基质中见胖梭形肿瘤细胞。在肿瘤间质中可见淋巴细胞和浆细胞浸润,肿瘤细胞异型性轻至中度,核分裂象(2~4)个/10 HPF。免疫组织化学5例显示肿瘤细胞间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性,1例显示ALK阴性;荧光原位杂交(FISH)检测证实5例肿瘤细胞存在ALK基因重排,1例肿瘤细胞ALK基因重排阴性。结论UIMT是一类中间型肿瘤,具有局部复发和转移的风险。镜下瘤细胞呈梭形细胞形态,易于和子宫平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤混淆。免疫组织化学ALK阳性或FISH检测ALK基因重排有助于明确诊断。
简介:摘要目的探讨儿童腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2015年9月至2020年9月诊断的2例儿童腹腔EIMS的临床资料、病理特征并复习相关文献。结果例1患儿女,10个月,例2患儿男,7个月,均因发现腹部膨隆入院。组织学形态:以淋巴细胞为主伴少量中性粒细胞和浆细胞的炎性黏液样背景,大圆形细胞呈小簇状或单个散在分布,泡状核、核仁明显、核分裂象少见。肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)1、ALK(D5F3)、结蛋白、CD30;部分表达广谱细胞角蛋白和平滑肌肌动蛋白;不表达panTRK、TRKA、ROS1。本组2例均为婴幼儿患者,相较于成人有以下特点:(1)核分裂象少,<5个/10 HPF(P<0.05);(2)结合相关文献分析儿童(<12岁)中位生存期>36个月,预后可能较成人好。结论EIMS是一种高侵袭性的恶性肿瘤,发生率比较低,发生于儿童更为罕见;其具有典型的组织学形态、ALK(D5F3)的核膜特征表达,荧光原位杂交检测显示均有ALK基因重排。
简介:摘要风湿性多肌痛(PMR)是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,红细胞沉降率升高,伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动脉炎(GCA)是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎,主要侵犯大、中动脉,病变呈节段性、坏死性,组织病理学呈肉芽肿样炎症。我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料,实际患病率可能被低估。GCA较为严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件。PMR发病率为GCA的3倍,临床上需排除其他特异性疾病。GCA患者中40%~60%合并PMR,PMR患者中约15%合并GCA。为推进GCA和PMR的规范化诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上,借鉴国内外诊治经验和指南,制定了本规范,旨在规范GCA和PMR的诊断和治疗,改善患者预后。
简介:摘要目的检测类风湿关节炎(RA)患者外周血单核细胞亚型分布和功能分子表达水平,分析上述指标与RA发病相关性。方法收集2020年6月至2021年12月在同济大学附属东方医院就诊或体检的62例RA患者(RA组)、52名健康对照者(HC组)和12例疾病对照患者(疾病对照组),采集外周血,密度梯度离心法分离单个核细胞,单核细胞可分为经典型(CM)、中间型(IM)和非经典型(NCM),流式细胞术分析单核细胞亚型分布、人白细胞DR抗原(HLA-DR)的表达以及胞内肿瘤坏死因子α(TNF-α)的表达水平。采用Kruskal-Wallis H检验、χ²检验、Mann-Whitney U检验、Wilcoxon配对符号秩检验、Spearman相关系数检验和Logistic回归分析进行统计学分析。采用ROC曲线分析IM比例对RA的诊断价值。结果RA组[0.40(0.40,0.50),7.60%(5.97%,8.53%)]和疾病对照组[0.40(0.40,0.68),8.20%(5.85%,10.28%)]的单核细胞绝对值和占白细胞百分比均高于HC组[0.30(0.30,0.40),5.80%(5.03%,6.38%)],差异均有统计学意义(H=24.733,P<0.001;H=27.469,P<0.001)。RA组、HC组、疾病对照组的CM[85.49%(76.91%,89.21%),88.94%(86.36%,91.72%),90.26%(80.25%,92.56%)]、IM[11.65%(8.47%,17.89%),7.89%(5.36%,10.75%),5.56%(4.17%,8.27%)]和NCM[2.22%(1.39%,3.74%),2.49%(1.74%,4.66%),5.13%(3.39%,9.85%)]占比均有差异(H=11.389,P=0.003;H=20.815,P<0.001;H=10.640,P=0.005),进一步分析发现与HC组的CM和IM相比,RA组CM占比降低、IM比例增加,差异均有统计学意义(P=0.003,P=0.003)。RA组、HC组、疾病对照组单核细胞胞内TNF-α水平均呈IM最高,NCM次之,CM最低的趋势。RA患者IM胞内TNF-α水平和血清 TNF-α水平呈正相关(r=0.376,P=0.041)。RA组和疾病对照组的IM亚群表达HLA-DR水平均高于HC组[8 611.5(6 201.3,9 890.8),10 295.0(7 899.0,13 632.0),6 278.0(4 057.8,9 522.0),H=10.495,P=0.005]。RA患者外周血IM比例与临床指标CRP(r=0.119,P=0.359)、RF(r=0.204,P=0.112)、ESR(r=0.153,P=0.236)均无明显相关性,Logistic回归分析显示IM比例(OR=1.169,95%CI 1.003~1.363,P=0.046)、CRP(OR=1.277,95%CI 1.000~1.631,P=0.050)、RF(OR=1.179,95%CI 1.080~1.287,P<0.001)是RA发病的独立影响因素。IM比例诊断RA的ROC曲线下面积为0.687,95%CI 0.590~0.784,P<0.001。结论RA患者外周血单核细胞亚群分布异常,RA患者中IM比例的增加及其抗原提呈能力增强、分泌TNF-α水平增加可能在RA的发病中起着重要的作用。
简介:摘要幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的慢性风湿性疾病,其并非单一疾病,而是包含了不同亚型的一组异质性疾病。JIA的病因及发病机制至今尚不明确,目前认为免疫应答紊乱在其发病和发展中起到重要作用。适应性免疫细胞(包括T淋巴细胞和B淋巴细胞等)的不同亚群可能参与JIA不同亚型的发病过程,导致各自不同的临床表现,然而其具体作用机制及相关分子信号通路尚未完全阐明。该文通过综述近年来的最新研究结果,探讨不同种类适应性免疫细胞在JIA各亚型疾病发展过程中的作用,将有助于JIA各亚型的精准诊断和个体化治疗。
简介:摘要目的探讨青少年膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病理特点、诊断要点、治疗方法及预后。方法回顾性分析本院2020年2月11日收治的1例膀胱IMT患者的临床资料。于2020年2月17日全麻下行膀胱肿物切除术,术中见膀胱左侧壁4 cm×3 cm×3 cm葡萄样肿物,累及左输尿管末端,故同期切除左侧输尿管末端2 cm,行左侧输尿管-膀胱吻合术。结果术后病理示:瘤细胞梭形,束状、编织状排列,可见炎细胞浸润,部分组织坏死,浸润肌壁生长;免疫组化结果为Vimentin(+)、ALK(+)。病理诊断示:膀胱梭形细胞肿瘤,考虑低度恶性IMT。随访7个月未见肿瘤复发。结论膀胱IMT是极少见的膀胱交界性肿瘤,发生于青少年者易误诊为横纹肌肉瘤,病理及免疫组化是其诊断的金标准。治疗方式以手术切除为主,因有复发及转移可能,术后应定期进行膀胱镜及影像学复查。
简介:摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。方法选择2014年6月1日至2020年9月30日,在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中,女性患儿为2例,男性为5例;平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①初诊时,这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状,而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中,2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高;而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例,外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例;6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O=0.098 1 kPa)。③7例患儿中,外周血WBC增高为2例,C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性,而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示,病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例,丘脑、脊髓和视神经各为2例,脑干和延髓各为1例,伴脑膜强化为1例;而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm;年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案:1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10~30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d,6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d),序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内,对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗,其中5例每个月静脉输注1剂IVIG,剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿,均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗,其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后,5例患儿获得完全恢复,2例部分恢复,平均年复发率(ARR)为0.40次/年。结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样,早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在,影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导,但是MOG抗原的免疫致病性,则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感,即使在该病患儿多次复发的情况下,预后亦良好。
简介:目的:探讨大黄素对软脂酸诱导的大鼠血管平滑肌细胞(VSMCs)炎症细胞因子CRP、TNF-α“及iNOS的影响。方法:培养鉴定原代大鼠VSMCs,使用不同浓度的大黄素(1、10、50μmol·L^-1)预孵育VSMCs24h,再以浓度为100μmol·L^-1的软脂酸刺激24h,使用RT—PCR、westernblot分别测定VSMCsCRP、TNF-α/、iNOS的mRNA和蛋白的表达变化。结果:浓度为50μmol·L^-1的大黄素预孵育大鼠VSMCs24h后,与软脂酸组相比,CRP、TNF-α、iNOS的mRNA及蛋白的表达显著性降低,且差异有统计学意义(P〈0.05)。结论:大黄素能浓度依赖性地抑制软脂酸诱导的大鼠VSMCs炎性因子的表达,可以通过抗炎而达到抗动脉粥样硬化的作用。
简介:摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)在哺乳动物中枢神经系统少突胶质细胞中表达,位于髓鞘最表面,是髓鞘的重要组成部分。MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病是近年来神经科领域研究热点,其临床表型谱变化多样,随着对该病研究的逐渐深入,已发现越来越多的表型。目前推荐采用基于细胞的检测方法(cell-based assay,CBA)检测外周血中MOG抗体。由于其临床表现复杂多样,在不同年龄段表现亦存在差别,给临床诊断带来一定困难。目前确切致病机制仍不完全清楚,对其治疗方案、长期预后等方面仍存在争议。该文将对MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病的致病机制、临床表现、治疗方案及临床预后等方面进行综述。